Alteraciones Voz Por Enfermedades Neurologicas

ALTERACIONES DE LA VOZ

153REV NEUROL 2001; 33 (2): 153-168

Recibido: 27.04.01. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 05.05.01.Servicio de Otorrinolaringologa. a Departamento de Medicina-Neurologa.Hospital Prncipe de Asturias. Universidad de Alcal. Alcal de Henares,Madrid, Espaa.Correspondencia: Dr. Javier Gamboa Mutuberra. Servicio de Otorrinola-ringologa. Hospital Prncipe de Asturias. Ctra. de Meco, s/n. E-28805Alcal de Henares, Madrid. Fax: +34 91880 1825. 2001, REVISTA DE NEUROLOGA

REVISIN

PAPEL DEL SISTEMA NERVIOSOEN LA FONACIN Y EL HABLALa comunicacin verbal es un delicado y complejo acto motor,en cuya ejecucin se implican mltiples sistemas. Aunque eneste artculo nos concentraremos en las alteraciones de la voz yno en las del habla, haremos algunas consideraciones generales.El sistema respiratorio tiene como funcin principal el intercam-bio de gases utilizados por los tejidos del organismo, pero tam-bin desempea un importante papel en el habla, generando ycontrolando flujos y presiones de aire, con contribuciones delsistema digestivo (boca, mandbula y dientes). Adems, mien-tras hablamos, necesitamos una gran coordinacin en los movi-mientos de la pared torcica y los sistemas mecnicos abdomi-nales, la laringe y la faringe, los labios, la lengua, los dientes yla mandbula, de manera que todas las funciones se realicen enel momento oportuno y durante el tiempo necesario para la pro-duccin de cada sonido. Durante el habla, el sistema nervioso(SN) recibe informacin de la situacin de estas estructuras ymsculos, tanto por va cinestsica como mediante la va acs-tica, de manera que el sistema auditivo es otro importante mediopara que el SN ejerza su control.

Las enfermedades del SN pueden alterar la capacidad de co-ordinacin del habla. Dependiendo de donde se localice la disfun-cin del SN, encontraremos diferentes manifestaciones clnicas,pero hay que sealar que, dado que el SN es enormemente com-plejo y que algunas patologas lo afectan en muy diverso grado yextensin, la correlacin entre el lugar del dao neurolgico te-rico y la disfuncin fonatoria resultante es variable y, en ocasio-nes, paradjica [1,2].

ORGANIZACIN DEL SISTEMA NERVIOSOCENTRAL Y PATOLOGA DE LA VOZWard et al [3] propusieron la divisin esquemtica del SN endiferentes subsistemas. Esta simplificacin ayuda a entender dequ manera un sndrome o una lesin especfica pueden afectar lafonacin, e incluye aferencias sensoriales y autonmicas y eferen-cias motoras neurona motora superior, ganglios basales, cerebe-lo y neurona motora inferior. Hay un gran nmero de enferme-dades neurolgicas que alteran la fonacin y el habla (Tabla I).Para facilitar la aproximacin al diagnstico conviene relacionardeterminados sntomas y signos con alteraciones de los diferentessubsistemas del sistema nervioso central (SNC). El exploradorbusca las alteraciones motoras, dado que los dficit sensitivos sonsubjetivos y difciles de valorar.

A continuacin revisaremos brevemente los sistemas eferen-tes o motores ms importantes involucrados en la fonacin (Fig.1)[4]. El rea 4 de la circunvolucin precentral de la corteza cerebrales muy importante para el control de la vocalizacin. Las neuronasque se originan en sta y otras reas del crtex convergen paraformar los tractos corticobulbares. Estos tractos pasan por la cp-sula interna y el pednculo cerebral. En el tronco cerebral, muchasfibras cruzan al lado opuesto y continan bajando hacia el ncleoambiguo en el bulbo. El ncleo ambiguo alberga los ncleosmotores de los pares craneales IX, X y XI. Lesiones a lo largo deesta va o del propio ncleo ambiguo pueden producir diferentesefectos en la fonacin [4].

Las lesiones corticales impiden la memoria, la planificaciny la ejecucin de acciones. Dado que las estructuras larngeastienen una representacin bilateral y difusa en la corteza cerebral,las lesiones focales que afectan a sta no producen parlisis flc-cida ni espstica. Algunos pacientes presentan afasia o apraxia delhabla. Los cuadros de isquemia global, como las que complicanla ciruga de bypass coronario, pueden producir una abduccinmantenida de las cuerdas vocales, que causa afona [5,6].

Los defectos del sistema extrapiramidal se caracterizan poralteraciones en el control motor, que producen excesiva o inapro-piada tensin, temblor y contracciones espasmdicas involunta-rias. El clnico debe prestar atencin a la tensin vocal, paradas enla fonacin, cambios bruscos del tono e inestabilidad del tono [7].Lesiones en los ganglios basales o en la sustancia gris periacue-

Alteraciones de la voz causadas por enfermedades neurolgicas

J. Gamboa, F.J. Jimnez-Jimnez a , M.A. Mate, I. Cobeta

VOICE DISORDERS CAUSED BY NEUROLOGICAL DISEASESSummary. Objective. To review voice disorders in neurological diseases, with special emphasis to acoustic analysis. Devel-opment. In the first part of this article we describe data regarding neural control of voice, physiology of phonation, andexamination of the patient with voice disturbances, including the use of voice laboratory, acoustic analysis fundamentals,phonetometric measures and aerodynamic measures. In the second part, we review the voice disturbances associated toneurological diseases, emphasizing into movement disorders (specially Parkinsons disease, essential tremor, and spas-modic dysphonia). Conclusions. A number of neurological diseases causing alterations of corticospinal pathway, cerebel-lum, basal ganglia and upper and/or lower motoneurons can induce voice disturbances. Voice examination using ear, nose& throat examination, endoscopy and videorecording of laryngeal movements, acoustic analysis, elecroglottography, laryngealelectromyography, and aerodynamic measures, could be useful in the clinical examination of some neurological diseases.[REV NEUROL 2001; 33: 153-68]Key words. Acoustic analysis. Aerodynamic measures. Laryngeal electromyography. Neurological disease. Phonetometricmeasures. Voice disturbances.

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Tabla I. Patologa de la voz asociada a afectacin del sistema nervioso(modificado de Colton et al [1]).

Alteracin sensorial aferente

Alteraciones motoras eferentes

Afectacin de neurona motora superior

Parlisis supra o pseudobulbar

Trastornos del movimiento

Enfermedad de Parkinson

Sndrome de Shy-Drager

Enfermedad de Huntington

Disfona espasmdica

Temblor esencial

Sndrome de Tourette

Alteraciones cerebelosas

Disfona atxica

Malformacin de Arnold-Chiari

Dao generalizado del sistema nervioso central o localizacionesdesconocidas

Esclerosis mltiple

Afectacin de neuronas motoras superior e inferior:esclerosis lateral amiotrfica

Afectacin de neurona motora inferior

Sndrome pospolio bulbar

Afectacin bulbar con parlisis del nervio vago (sndromes de Wallen-berg, Babinski-Nageotte, Cestain-Chenais, Avellis, Hughlings-Jackson,Schmidt, Mackenzie, Bonnier)

Afectacin perifrica del nervio vago (sndromes de Collet-Sicard,Vernet, Villaret, Tapia, Gard-Gignoux, Klinkert)

Afectacin en la unin neuromuscular: miastenia gravis

ductal producen disrupciones en la fonacin, caracterizadas porvoz area, voz spera y temblor vocal [1].

Las alteraciones cerebelosas pueden cursar con disartria at-xica y cambios en la velocidad de movimientos de labios y man-dbula, afectando probablemente la velocidad de movimiento deestructuras larngeas. El cerebelo desempea un importante papelen el control del tono y la intensidad de la fonacin, pero no esnecesario para iniciar la fonacin [8]. La presencia de signos cl-nicos acompaantes, como temblor intencional, adiadococinesia,dismetra, ataxia y nistagmo, contribuye al diagnstico [9].

Las lesiones de neurona motora inferior ocurren por alteracio-nes de tronco cerebral y bulbo (vasculares, degenerativas, tumo-rales, etc.). Pueden causar disfuncin de las neuronas motoras,como en la disfona espasmdica o en el temblor esencial, o undficit funcional que produce una parlisis de los nervios larn-geos superior y recurrente, que causa flaccidez en la cuerda vocal.Como los ncleos motores de diversos pares craneales estn muyprximos entre s en el tronco cerebral, no suele haber una afec-tacin aislada de un solo par craneal. Ictus o tumores del troncoproducen disfunciones agudas con parlisis larngea, farngea olingual, asocindose dficit sensoriales [10].

La alteracin perifrica del nervio vago produce parlisis oparesia. Actualmente, se considera que no es posible establecercorrelacin alguna entre la postura de la cuerda vocal o hemilaringeparalizada tradicionalmente, se describen las posiciones parame-dia, intermedia y cadavrica y la localizacin del dao en el trayec-to del nervio [10]. Otros procesos perifricos que causan alteracio-nes de la voz incluyen disfunciones de la unin neuromuscular ymiopatas. Estas enfermedades se caracterizan por fatiga y debili-dad, y los sntomas dependen de la extensin de la afectacin.

VALORACIN DE LAS ALTERACIONES DE LA VOZCuando un paciente consulta por disfona, el primer objetivo delotorrinolaringlogo es la valoracin de posibles alteracionesmorfolgicas larngeas, que, por otra parte, son las ms frecuentesen la poblacin general. El segundo objetivo es la valoracin fun-cional que formara parte de la exploracin neurolgica completadel paciente. El paciente se beneficiar de la colaboracin deneurlogos y otorrinolaringlogos en la bsqueda de diagnsticosprecisos y precoces.

El desarrollo tecnolgico permite cuantificar la funcin vocal,ayudndonos a entender y tratar ms adecuadamente los trastor-nos de la voz. Sin embargo, el uso de los equipos de anlisis de vozdebe basarse en el conocimiento de la fisiopatologa vocal, paraseleccionar las variables que se deben medir, mediante el proce-dimiento idneo [11].

El diagnstico de los trastornos de la voz se basa en la historiay la exploracin, escuchando la voz del paciente y realizando laendoscopia y estroboscopia larngeas, que pueden llevarse a cabomediante sistemas pticos rgidos o flexibles la iluminacinestroboscpica permite la evaluacin de la funcin vibratoria delas cuerdas vocales, que parece ralentizada.

El anlisis acstico permite cuantificar propiedades fsicas delsonido, sin distinguir entre las causas del trastorno vocal. Dispone-mos de varios equipos comercializados que capturan de forma sen-cilla la seal microfnica el paciente slo tiene que fonar o hablarante un micrfono, permitiendo su almacenamiento y anlisis.Tambin podemos obtener, mediante dos electrodos de contacto,que se colocan a ambos lados de la regin del cartlago tiroides, laseal electroglotogrfica, si bien ni en clnica ni en investigacin se

usa tanto como el anlisis de la seal microfnica. Las medidasaerodinmicas analizan la presin y el flujo del aire espirado duran-te la fonacin y son de gran valor para el conocimiento de la fisio-patologa vocal; sin embargo, son tcnicamente ms difciles y haymenos equipos comercializados para su obtencin.

FISIOLOGA DE LA FONACINEl habla implica la produccin coordinada de fonacin, resonan-cia y articulacin. De acuerdo con la teora fuente-filtro, la fona-cin se produce en las cuerdas vocales, pero el resto de la vaaerodigestiva superior modula el sonido y la articulacin convier-te en palabras esos sonidos; de manera que la voz que percibimosno slo contiene informacin vocal. Al hablar producimos soni-dos no vocales con labios, lengua y paladar blando, que movemoscoordinadamente con la laringe para ajustar el comienzo y final dela fonacin. Algunas alteraciones de la voz se deben a defectos deresonancia. En ocasiones predominan alteraciones en la articula-cin y, a veces, sin haber un defecto de articulacin, se altera laentonacin de las frases (alteraciones prosdicas).


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La fonacin se produce cuando la fuerza del aire espiradointeracciona con las cuerdas vocales en posicin fonatoria (aduc-cin gltica), hacindolas vibrar y modulando el flujo areo espi-ratorio, con la consiguiente compresin y rarefaccin alternantedel aire. La produccin del sonido (fonacin) requiere varias con-diciones:

El flujo areo espirado debe ser suficiente para inducir la vi-bracin de las cuerdas vocales.

La aduccin de las cuerdas debe ser la apropiada. Si el cierre esexcesivo, se necesitar demasiada fuerza en la espiracin, resul-tando una voz tensa y spera o, incluso, si las cuerdas quedanbloqueadas, habr afona completa. Por el contrario, si el cierregltico es insuficiente, se produce escape de aire espiratorio,hacindose la voz dbil, area o incluso cuchicheada.

La forma tridimensional de las cuerdas debe ser correcta. Laatrofia del msculo vocal, que en cierto grado se debe al en-vejecimiento, produce cierre gltico incompleto al fonar.

El control de la tensin y la longitud de la porcin vibrante delas cuerdas deben ser adecuados para producir las variacionescorrespondientes de tono y volumen.

Las condiciones biomecnicas de las cuerdas (masa, rigidez,tensin, etc.) deben controlarse de manera simtrica y dinmi-ca, para fonar los distintos tonos o frecuencias y las distintasintensidades que requieren el lenguaje y el canto. Si este con-trol no se produce, el habla resultar montona, sin expresivi-dad, o puede verse distorsionada por bruscas subidas (gallos)o bajadas del tono.

La mucosa vocal debe ser normal, de modo que al vibrar res-bale sobre el plano subyacente.

Las enfermedades neurolgicas pueden alterar cualquiera de estascondiciones, excepto la ltima [10,11].

El funcionamiento normal de la laringe requiere movimientossimtricos, de manera que las enfermedades que la afectan unila-teralmente pueden alterar de forma importante su fisiologa.

Aunque la resonancia vocal viene determinada en gran medi-da por condiciones anatmicas estticas de lo que se ha dado enllamar el tracto vocal, tambin depende de la actividad motorade la faringe, paladar blando y cavidad oral. Algunos tratamientosrehabilitadores trabajan con xito los resonadores para potenciarla voz. En enfermedades como la esclerosis lateral amiotrfica,los ictus y el sndrome de Guillain-Barr, se producen alteracionescaractersticas de la resonancia [12].

Llamamos articulacin a la transformacin de la voz en pala-bras, gracias a la accin de los labios, dientes, lengua, paladar,faringe, etc. Mientras en la infancia la disartria alteracin de laarticulacin del lenguaje suelen causarla las alteraciones auditi-vas, en los adultos suele deberse a alteraciones neurolgicas [12].

PERCEPCIN DE LA VOZEl primer paso para evaluar la calidad de la voz es escuchar alpaciente y conocer cmo describe su problema de voz, desdecundo lo tiene y qu lo hace mejorar o empeorar. Debemos va-

Figura 1. Esquema de las vas motoras piramidal y extrapiramidal. La va piramidal alcanza las neuronas de la mdula espinal sin sinapsis intermedias(lnea negra gruesa). La va extrapiramidal presenta muchas sinapsis, con los ganglios basales y la formacin reticular en su recorrido hacia las neuronasmotoras inferiores. No se muestran las colaterales de la va piramidal al tegmento de la protuberancia y al mesencfalo, donde pueden interactuar conel sistema extrapiramidal [4].

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lorar la fonacin sostenida y el habla, percibiendo la sonoridad(intensidad) y el tono (frecuencia), al tiempo que la calidad vocal.La escala GRBAS, recomendada por el Comit de Voz de laSociedad Japonesa de Logopedas y Fonatras, es la que ms se usapara la semicuantificacin de la percepcin vocal (Tabla II). Setrata de una valoracin subjetiva, de manera que el resultado de-pende en parte del explorador y no siempre coincide con los sn-tomas expresados por el paciente [10].

En los pacientes neurolgicos se debe prestar especial aten-cin a otras caractersticas, como por ejemplo el temblor de la voz,que caractersticamente se manifiesta ms al prolongar la fona-cin en pacientes con temblor esencial y temblor vocal, la fona-cin entrecortada de la disfona espasmdica de aduccin y, engeneral, la prosodia y fluidez del habla, tpicamente montona enlos pacientes con Parkinson. En la tabla III se relacionan los sn-tomas de voz y habla que sugieren la existencia de alguna enfer-medad neurolgica [10].

LARINGOSCOPIALa exploracin de la laringe mediante el fibrolaringoscopio per-mite la evaluacin respirando en reposo y durante la produccinde distintos sonidos. Podemos adaptar una cmara de vdeo alfibroscopio, obtener una imagen aumentada de la laringe en unmonitor y conservar las imgenes en cinta de vdeo [10].

El fibroscopio se introduce por el vestbulo nasal y, al llegar ala parte posterior de la fosa, podemos empezar a valorar cualquiertemblor o movimiento espasmdico en reposo del paladar blando.La deglucin y la produccin de sonidos, como quique, permitenvalorar la simetra y competencia del cierre velofarngeo [10].

Si seguimos introduciendo el fibroscopio, dominamos la basede la lengua. La fonacin alternante de sonidos /e/ y /a/ debeproducir ligeros movimientos linguales hacia delante y hacia atrs.El movimiento farngeo, al deglutir, pone en contacto el extremode la ptica con la mucosa, oscurecindose totalmente la imagen.El acmulo de secreciones en la hipofaringe indica alteraciones enla deglucin, tanto sensoriales como motoras.

Durante la respiracin tranquila, las cuerdas permanecen in-mviles en ligera abduccin; justo antes de inspirar, abducen algoms, y durante la espiracin se produce una aduccin gradual. Alhacer una inspiracin profunda, la abduccin se ampla. Losmovimientos de las cuerdas suelen ser ms amplios cuando larespiracin es nasal, respecto a la respiracin bucal [10].

Al pedir al paciente que produzca una tos fuerte valoramos lafuerza e intervalo de los movimientos larngeos. La tos ayuda adistinguir el estridor psicgeno de la parlisis larngea bilateral. Eldiagnstico de la parlisis del nervio recurrente no suele ofrecerdificultad: vemos una cuerda vocal infradesnivelada, acortada du-

rante la respiracin tranquila y, sobre todo, al fonar. Para evidenciarparesias del nervio recurrente es bueno pedir al paciente que realicefonaciones cortas repetidas. Este tipo de fonaciones tambin puederevelar la fatiga en el caso de la miastenia gravis. Para valorar lafuncin del msculo cricotiroideo pedimos al paciente que haga unglisando, desde los tonos bajos a los agudos. Conforme se agudizael tono, debemos ver las cuerdas ms estiradas y adelgazadas.

A veces es difcil diferenciar un trastorno funcional o un proble-ma de voz psiquitrico de una enfermedad neurolgica. La disfonahiperfuncional se caracteriza por el acortamiento anteroposterior dela supraglotis, con los repliegues ariepiglticos contrados y lasbandas ventriculares en aduccin, dificultando o impidiendo la ilu-minacin de las cuerdas vocales al fonar. En general, estos pa-cientes elevan la laringe y hablan con un bajo volumen pulmonar.La hiperfuncin suele responder a los ejercicios logopdicos derehabilitacin vocal, pero conviene sealar que puede ser la formade compensar defectos orgnicos glticos o enfermedades neurol-gicas que comprometen el cierre gltico [10].

Actualmente, podemos grabar en vdeo las imgenes obteni-das mediante fibroscopio flexible, que se introduce por la narizo mediante telelaringoscopio ptica rgida, que se introduce porla boca. As, la exploracin puede estudiarse repetidamente porvarios mdicos y sirve de referencia, documentando la evoluciny la respuesta a los tratamientos. La fibroscopia larngea suelerealizarse sin necesidad de anestesia tpica, pero a veces se aplicacon algodn en la fosa nasal. Si hay nusea intensa, convienepulverizar con anestesia la mucosa de la parte libre de la epiglotisel punto hasta donde baja la punta del fibroscopio. El uso deltelelaringoscopio suele requerir una mnima aplicacin de anes-tesia tpica en pulverizador en la vula y en la pared farngeaposterior. Al explorar con el telelaringoscopio, el paciente man-tiene la boca abierta y el mdico tracciona su lengua hacia delante,de manera que no podemos valorar los movimientos larngeosdurante el habla y la deglucin, pero es ideal para valorar la mor-fologa y funcin gltica y, combinado con la iluminacin estro-boscpica, sirve para detectar mnimas lesiones de la glotis.

La rapidez del movimiento vibratorio de las cuerdas vocalesen posicin de fonacin (aduccin) ms de 100 ciclos/segundoen los hombres y aproximadamente el doble en las mujeres im-pide su valoracin con luz continua. La fuente de luz estrobosc-pica proporciona destellos luminosos. Cuando los destellos ilumi-nan momentos sucesivos de cada ciclo vocal tenemos la ilusinptica de ver ciclos vocales enlentecidos. Mediante un micrfonoy un analizador de frecuencias el equipo mide la frecuencia fun-damental de la fonacin del paciente, para seleccionar la frecuen-cia de destello de la luz estroboscpica. As se evidencian no slolas lesiones que pueden verse con luz continua, sino adinamias enla mucosa al vibrar, que revelan cicatrices, carcinomas incipientes

Tabla III. Sntomas que sugieren patologa del sistema nervioso [10].

Disminucin de volumen

Voz area, cuchicheo

Inestabilidad de tono o volumen

Prdida de la prosodia al hablar

Resonancia anormal

Disartria

Tabla II.

Categoras Valoracin

Grado general de disfona (G) 0= normal

Ronquera (R) 1= alteracin leve

Voz area (B) 2= alteracin moderada

Debilidad (A) 3= impedimento

Tensin (S)


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y otras lesiones glticas sutiles. Tambin permite valorar las fasesde cierre y apertura de los ciclos glticos y hace ms fcil laapreciacin de la atrofia del msculo vocal. La estroboscopia noayuda en el estudio de pacientes cuya voz tiene tono inestable,dado que el equipo no consigue la frecuencia de destello adecuada.

LABORATORIO DE VOZLas pruebas de funcin vocal no suelen ser necesarias para eldiagnstico, pero son tiles en el seguimiento de los pacientes.Muchas tienen ms inters investigador que clnico, aunque algu-nas de ellas poseen utilidad especfica en ciertas patologas.

Los instrumentos del laboratorio forman una cadena que co-mienza con el equipo de captura y almacenamiento de la seal.Despus vendr el anlisis mediante la aplicacin de diversosalgoritmos y la obtencin de resultados. La calidad del laboratorioviene determinada por la calidad del peor de sus componentes.Actualmente, se pueden almacenar los registros de forma digital

con gran fiabilidad y merece la pena contar en el laboratorio conestos sistemas, porque aunque en el futuro cambiemos los mto-dos de anlisis para hacerlos ms exactos o para poder compararresultados entre distintos laboratorios, la seal as recogida y al-macenada podra analizarse retrospectivamente de forma fiable.

El anlisis de la voz se realiza mediante mtodos no invasivos,que no molestan ni someten a riesgo al paciente. La captura de laseal debe hacerse en ambiente silencioso menos de 40 dB(A), mediante equipos correctamente calibrados, pidiendo a los pa-cientes que realicen los mismos ejercicios de fonacin y hablapara poder establecer comparaciones.

La validez del anlisis acstico depende de la frecuencia demuestreo para la conversin analgico-digital de la seal micro-fnica, electroglotogrfica, etc.; tambin de la capacidad de reso-lucin o nmero de bits para la cuantificacin y de los algoritmosque especficamente se usen para el anlisis. Actualmente, casitodos los equipos comercializados pueden trabajar con una fre-cuencia de muestreo superior a los 40.000 Hz o ciclos por segun-do, con 12 o 16 bits de cuantificacin, existiendo una variedad dealgoritmos para calcular las diferentes variables.

Si capturamos cualquier sonido, y en nuestro caso la voz,mediante un micrfono, obtenemos una representacin grficaque denominamos oscilograma (en ingls, waveform) (Fig. 2a).La onda compleja del oscilograma representa a lo largo del tiempolas variaciones de presin sonora. Esta onda compleja puede des-componerse por el teorema de Fourier [13] en una serie de ondassimples, caracterizadas por una determinada amplitud y por undeterminado perodo el perodo es el inverso de la frecuencia.Se denomina F0 al valor de frecuencia menor de los que integranun determinado sonido. Los dems componentes de frecuenciastienen un valor que es mltiplo entero de F0. La representacingrfica de las variaciones de amplitud de los distintos sinusoidesque componen la voz da lugar al anlisis en el dominio de frecuen-cia de la voz (en ingls, power spectrum o frequency spectrum).Este anlisis espectral se refiere a un determinado momento o a unpromedio de medidas a lo largo del tiempo (Fig. 2b).

Cuando el anlisis espectral se realiza a lo largo del tiempoobtenemos el espectrograma-sonograma (en ingls, sonogram).En ordenadas se representan los valores de frecuencias y en abs-cisas, el tiempo, la tercera dimensin, que es la intensidad que serepresentara por la mayor o menor oscuridad del trazado del so-nido /a/ sostenido (Fig. 3).

PARMETROS DE ANLISIS ACSTICOEl componente de frecuencia ms bajo de un sonido determinadoes la frecuencia fundamental (F0) y en el caso de la voz correspon-de al nmero de veces que las cuerdas vocales vibran por segundo.Se expresa en hertzios (Hz). La percepcin psicoacstica de lafrecuencia (caracterstica fsica) es el tono. Podemos producir unaamplia gama de tonos comprendidos en lo que denominamos in-tervalo vocal. El intervalo vocal vara segn edad, sexo y carac-tersticas personales. La F0 de los tonos que emitimos dependetanto de caractersticas larngeas como de la masa de las cuerdasvocales, del control neuromuscular de la tensin y de la longitudvibrante de las mismas, as como de la presin de aire subgltico.En el tono larngeo natural en el que hablamos con comodidad, los varones adultos presentan valores de F0 entre 100 y 160 Hz.En las mujeres, estos valores se sitan entre 220 y 260 Hz [12].

La intensidad (medida fsica) se corresponde con la percep-cin de sonoridad o volumen y refleja la amplitud de la vibracin

a

b

Figura 2. a) Oscilograma de una /a/: representacin a lo largo del tiempo dela vibracin gltica capturando el sonido mediante un micrfono, por lo quese obtiene una onda compleja. Esa onda compleja se descompone siguien-do el teorema de Fourier en varias ondas simples sinusoidales, con distintasfrecuencias. El valor de la amplitud de la onda compleja en un determinadoinstante corresponde a la suma de los valores de amplitud de las ondas quela componen en ese mismo instante. b) Espectrograma de frecuencia opower spectrum del mismo sonido /a/. La vibracin de las cuerdas vocaleses muy similar al emitir los diferentes sonidos vocales en espaol, /a/, /e,/i/, /o/ y /u/; sin embargo los resonadores del tracto vocal cambian muchoal pronunciar los diferentes sonidos vocales y eso altera la distribucin dela energa sonora (representada por la amplitud), en funcin de la frecuencia.Es esa diferente distribucin de la energa en funcin de la frecuencia la quenos permite distinguir los diferentes sonidos vocales.

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de la cuerdas vocales, que, a su vez, depende de la presin subgl-tica y se mide en decibelios (dB). Habitualmente, hablamos conuna intensidad, medida cerca de nuestros labios, de unos 75 dB.El intervalo dinmico normal vara desde los 50 a los 110 dB [12].

El ruido es un sonido cuya energa se distribuye de formaaleatoria en un intervalo ms o menos amplio de frecuencias. Lavoz normal presenta una distribucin armnica de la energa,que es mxima en las frecuencias que son mltiplos enteros deF0 frecuencia de vibracin de las cuerdas vocales. Tanto lasalteraciones estructurales larngeas, que en la mayor parte de loscasos dependen de la mucosa y del ligamento vocal, como lostrastornos en el control neuromuscular larngeo, pueden producirvoz difnica por la mayor presencia de ruido, que es el componen-te aperidico de la seal. La relacin armnico/ruido se estableceentre la energa acstica estable y peridica de los armnicos y laenerga aleatoria del ruido; se expresa en dB y se correlaciona conlas distintas escalas de evaluacin perceptual de la voz [14]. Sonvalores normales los superiores a 10 dB. Voces limpias puedentener 20 o ms decibelios de relacin armnico/ruido (Fig. 3).

El patrn vibratorio de las cuerdas vocales vara cuando vo-luntariamente cambiamos el tono o la intensidad de la voz, cons-tituyendo estas variaciones lo que denominamos informacinsuprasegmental del lenguaje. El trmino perturbacin se aplicaa las variaciones de intensidad o frecuencia que se producen deforma involuntaria, al mantener la fonacin sostenida de un soni-do vocal. El jitter es la medida de la perturbacin de la F0 y expresalas pequeas variaciones que se producen en la duracin de cicloscontiguos. Existen diversos algoritmos para su clculo y se expre-sa en porcentaje. Comparando los perodos de ciclos contiguosel perodo es el inverso de la frecuencia: p= 1/f, podemos medirpequeas variaciones en la voz normal, generalmente menores del0,5% y siempre menores del 1%. Cuando la patologa impidemantener suficiente estabilidad en la frecuencia fundamental, lamedida del jitter crece; ese tono inestable al fonar se percibedisfnico o spero.

El shimmer perturbacin de la intensidad mide las pequeasvariaciones que se producen ciclo a ciclo en la amplitud de la sealvocal y se expresa en decibelios. Es muy difcil sealar los valoresnormales; los valores de shimmer son ms variables que los dejitter, incluso cuando se explora al mismo sujeto. Adems, hayque sealar que, al igual que en el caso del jitter, se usan diversosalgoritmos para su clculo. Valores superiores a 1 dB se puedenconsiderar patolgicos. En voces disfnicas medimos valores al-tos de jitter y shimmer y valores bajos de relacin armnico/ruido.

GLOTOGRAFAElectroglotografaLos parmetros acsticos pueden obtenerse tanto a partir de laseal microfnica como de la seal electroglotogrfica (EGG),que constituye un mtodo de estudio, igualmente no invasivo, dela funcin larngea. Mediante dos electrodos de contacto, situadossobre la piel del cuello, en la regin de ambas alas del cartlagotiroides, se recogen las variaciones de impedancia al paso de unadbil corriente alterna, a travs de los tejidos del cuello [15].FotoglotografaMediante un sensor luminoso colocado en la regin de la mem-brana cricotiroidea o en la pared traqueal anterior se mide la luzque, proveniente de una fuente luminosa ubicada en la boca o enla faringe, atraviesa la glotis durante la fonacin. Tanto median-

te EGG como mediante fotoglotografa (FGG) puede valorarseel tiempo de la fase de apertura y el tiempo de la fase de cierrede cada ciclo vocal cada vibracin de las cuerdas [16].

MEDIDAS FONETOMTRICASPara obtenerlas, tan slo se requiere un sonmetro para medir laintensidad y un identificador de tonos para medir la frecuenciafundamental, por lo que no es imprescindible contar con un equipotan sofisticado como el que se necesita para realizar el anlisisacstico.

Normalmente, entre la nota ms grave y la ms aguda quesomos capaces de emitir existe un intervalo vocal de dos octavasy media o, lo que es lo mismo, 30 semitonos; recordemos que cadaoctava tiene las siete notas musicales clsicas Do, Re, Mi, Fa,Sol, La y Si y cinco sostenidos Mi y Si no tienen sostenido. Enlos teclados de los instrumentos musicales, las notas clsicas tie-nen teclas blancas, y los sostenidos, teclas negras. La octavatecla hacia la derecha, a partir de cualquier punto del teclado,corresponde a la misma nota musical, pero ms aguda. La F0 decualquier nota es el doble que la F0 de esa nota en la octava que leprecede a la izquierda en el teclado y, por tanto, su valor es lamitad que la F0 de la misma nota en la octava siguiente a laderecha en el teclado. El intervalo dinmico es la diferencia,expresada en dB, entre la intensidad mxima y la intensidad m-nima que puede mantenerse al emitir un determinado tono. En lasfrecuencias centrales del intervalo vocal, el intervalo dinmicoalcanza los 60 dB, en ausencia de patologa. Por supuesto, ennios y en ancianos los valores de normalidad son menores [17].

TIEMPO MXIMO DE FONACINEl tiempo mximo de fonacin (TMF) puede considerarse comouna medida aerodinmica, pues se relaciona directamente con lacompetencia gltica. Es el tiempo mximo durante el cual semantiene una fonacin audible; se obtiene fcilmente en clnicacon un cronmetro. El TMF normal en varones adultos est entre22 y 34 y son valores normales entre 16 y 25 en las mujeresadultas [18].

Aunque algunos autores refieren aumento del TMF en pato-logas que se caracterizan por excesivo cierre gltico al fonar,como la disfona espasmdica en aduccin [11], lo ms frecuen-te en estos pacientes es que se produzcan interrupciones sucesi-vas en la fonacin porque el excesivo cierre gltico bloquea lavibracin de las cuerdas vocales, lo que lleva a una medida deTMF acortado. El TMF disminuye cuando el cierre gltico esinsuficiente y lo vemos en las parlisis larngeas, atrofias decuerda vocal y, muy frecuentemente, por lesiones en el epitelioo en el espacio subepitelial de la cuerda vocal, como en el casode ndulos, plipos y pseudoquistes; todo ello constituyen lapatologa de otorrinolaringologa (ORL) ms frecuente, lo quepropicia el escape de aire al fonar, por delante y detrs de lalesin. La disminucin de la capacidad vital por enfermedadpulmonar tambin puede disminuir el TMF y por eso, a veces,necesitamos medir la funcin ventilatoria pulmonar.

COCIENTE FONATORIO E NDICE S/AEl cociente fonatorio se obtiene dividiendo el TMF por la capaci-dad vital. Este valor siempre es mayor que la tasa mxima de flujoareo (ver Anlisis aerodinmico), dado que es fisiolgico cesar


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la fonacin antes de completar totalmente la espiracin. En pa-cientes con TMF disminuido, un cociente fonatorio elevado refle-ja incompetencia gltica, incluso en presencia de alteracionespulmonares [11]. Si no se dispone de anlisis aerodinmico, elcociente fonatorio es un dato muy valorable.

La forma ms simple para valorar el cierre gltico al fonar,al margen de la exploracin larngea, es el ndice S/A. Boone, en1977 [19], sugiri que la evaluacin clnica de la funcin vocaldebera incluir la medida del tiempo mximo de emisin de unsonido no vocal. El nmero de segundos correspondiente al so-nido /s/, dividido por el nmero de segundos de un sonido vocal,por ejemplo, /a/, es el ndice S/A. Normalmente, el ndice S/A tieneun valor cercano a 1. Al emitir un sonido no vocal como /s/, laresistencia a la espiracin del aire est en los dientes; la duracinde la emisin se relaciona con la capacidad vital del sujeto ex-plorado. Independientemente de los valores de capacidad vital,cuando hay defecto de cierre gltico, el TMF de los sonidosvocales se acorta y, siendo menor el denominador, el cocienteaumenta [20]. Valores superiores a 1,4 sugieren defecto de cie-rre gltico de cualquier etiologa.

ANLISIS AERODINMICOEl anlisis aerodinmico pretende valorar los cambios de presiny volumen en el flujo areo, incluidos los cambios rpidos que seproducen por la vibracin de las cuerdas vocales al fonar.

Tasa media de flujo fonatorio (TMFF)Es la medida aerodinmica que ms se utiliza. Aunque existen

otros mtodos, para su obtencin se sueleutilizar un neumotacgrafo incorporado auna mscara facial. Se puede obtener unarepresentacin grfica de los cambios deflujo, que, por ejemplo, son bruscos en ladisfona espasmdica. Los espasmos enaduccin producen cadas bruscas del flu-jo areo, mientras que los espasmos enabduccin producen bruscos incrementosde flujo [11].

El flujo fonatorio suele medirse mien-tras se emite un sonido vocal sostenido conintensidad y tono confortables. Los valoresde normalidad varan muy ampliamente,desde menos de 40 hasta ms de 300 ciclos/s[18,21]; frecuentemente, alrededor de200 ciclos/s.

Presin subglticaEs la presin que genera el aire espirado alencontrarse la glotis en posicin fonato-ria. Se relaciona con el grado de aduccingltica, as como con la fuerza requeridapara producir vibracin en la mucosa de lacuerda vocal. Debe medirse controlandocuidadosamente la intensidad, pues sonvariables directamente proporcionales. Ge-neralmente, se mide segn el mtodo deSmitheron y Hixon [22]. Cuando la glotisest abierta y los labios estn sellados paraproducir una vocal explosiva, la presinintraoral es igual a la traqueal. La medida

se hace repitiendo la slaba /pi/ a un ritmo aproximado de 1,5veces por segundo, con la intensidad y tono habituales. Los valoresnormales oscilan entre 5 y 10 cm de agua y coinciden con losobtenidos mediante puncin traqueal directa.

En pacientes con disfona espasmdica en aduccin, la pre-sin subgltica mxima se produce durante el espasmo glticoy, en ese momento, la presin intraoral no se corresponde con lapresin traqueal, de manera que el mtodo vlido en personassanas no lo es en algunas patologas. En el caso de la disfonaespasmdica en aduccin se utiliza la medida de la presin in-tratorcica, mediante un catter esofgico [23].Resistencia larngeaEs la relacin entre la presin subgltica (numerador) y la TMFF(denominador). Refleja la presin de aduccin en la glotis y larigidez de las cuerdas, sin medir directamente sus valores. Laresistencia larngea aumenta en la disfona espasmdica de aduc-cin, la disfona hiperfuncional y en algunos casos de cicatricesglticas. Por el contrario, disminuye cuando existe algn defectode cierre gltico, como la disfona espasmdica en abduccin,afona histrica, y en atrofias o defectos tisulares glticos [11].Eficiencia vocalSe calcula dividiendo el nivel de presin sonora por la resistencialarngea. Reflejara el trabajo requerido para producir un determi-nado sonido, pero presenta el problema de que el nivel de presinsonora no slo depende de la funcin larngea, sino que se veinfluido por la resonancia del tracto vocal desde la glotis hasta loslabios [11].

Figura 3. En la ventana superior se representa el oscilograma de un sonido vocal /a/ capturadodurante un segundo mediante micrfono se ha evitado el principio de la fonacin, que suele ser msinestable. En la ventana inferior vemos el sonograma en ingls, spectrogram SPG del mismosonido vocal /a/. En ordenadas se representa la frecuencia; la intensidad se representa por la mayoro menor intensidad de negro; vemos cmo, en ausencia de patologa, la energa se distribuye demanera estable a lo largo del tiempo, que se representa en abscisas. Dado que no hay disfona, laenerga no se distribuye uniformemente a lo largo de todo el espectro de frecuencias, sino queexisten bandas blancas sin energa sonora alguna y bandas donde la energa sonora es de diferenteintensidad las lneas ms oscuras representan ms energa. Las frecuencias que correspondena las bandas de grises o negros son mltiplos enteros de la frecuencia del componente de frecuenciams bajo (F0) y se denominan armnicos. El hecho de que en diferentes frecuencias exista msintensidad nos permite distinguir los diferentes sonidos vocales. En los sonidos consonnticos norepresentados en la figura existe ms energa en las frecuencias altas y menos definicin de laslneas por haber menos sonido limpio y ms ruido el ruido se caracteriza por tener una distribucinuniforme de la energa en funcin de la frecuencia.

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Glotograma de flujo areoLos cambios rpidos que se producen al fonar en el flujo areopueden medirse y analizarse. Con el mtodo del filtrado inverso,que se lleva a cabo mediante una mscara diseada por Rothen-berg [24], que se aplica sobre la nariz y la boca del paciente, puedesustraerse la influencia de la resonancia del tracto vocal, para quela seal refleje los cambios de flujo areo atribuibles a la vibracinde las cuerdas vocales.

ELECTROMIOGRAFA LARNGEASu uso no se ha generalizado, seguramente por la dificultad quesupone la colocacin de los electrodos. Las seales de electromio-grafa (EMG) pueden analizarse para valorar la actividad de repo-so y el patrn de interferencia que se produce por la suma de lasunidades motoras individuales durante la contraccin muscularvoluntaria.

La aplicacin clnica ms clara de la EMG larngea es la va-loracin de la integridad neuromuscular para diferenciar la fija-cin de la articulacin cricoaritenoidea de la parlisis larngea.Tambin se usa para detectar lesiones del nervio larngeo superiorque, inervando el msculo cricotiroideo ipsilateral, es responsa-ble de la tensin de las cuerdas vocales, necesaria para emitirtonos agudos. Es imprescindible realizar EMG antes de indicar unprocedimiento quirrgico de reinervacin larngea. Los resulta-dos, no obstante, no siempre son concluyentes. Cuando el nerviose secciona, queda abolida la actividad muscular voluntaria; pa-sadas dos semanas, pueden aparecer potenciales de fibrilacin,pero son prcticamente indetectables porque los msculos larn-geos son demasiado pequeos y compiten con el ruido de losmsculos vecinos. La mayora de los pacientes con parlisis delnervio recurrente no tienen silencio elctrico, porque la lesin esincompleta o porque se ha producido algn grado de reinervacin.El patrn de interferencia voluntario puede aparecer incluso enausencia de movilidad larngea. Cuando el patrn de interferenciase disminuye o cuando se detectan potenciales de accin polif-sicos, podemos diagnosticar lesin del nervio con certeza, pero nopodemos valorar las probabilidades de recuperacin. Si la reiner-vacin se produce con sincinesias, la hemilaringe puede permane-cer inmvil, a pesar de producirse la recuperacin del patrn deinterferencia. En algunos pacientes, las sincinesias pueden evi-denciarse mediante EMG; por ejemplo, la contraccin del mscu-lo cricoaritenoideo posterior (que abre la glotis), durante la espi-racin, o la activacin de los msculos tiroaritenoideo o cricoari-tenoideo lateral (que cierran la glotis), predominantemente durantela inspiracin, sugieren sincinesias [10].

Una importante aplicacin de la EMG larngea es la inyeccinde toxina botulnica para el tratamiento de la disfona espasmdi-ca [25]. La misma aguja que se utiliza como electrodo sirve parainyectar la toxina. El sonido que produce la contraccin del ms-culo al fonar o carraspear asegura que la inyeccin se produce enla localizacin correcta.

Los registros de EMG suelen realizarse mediante agujas bipo-lares concntricas, que se colocan de forma transcutnea. Pararealizar un registro de corta duracin que verifica la integridad delnervio, esto es suficiente. Los electrodos en forma de gancho secolocan con mayor dificultad, pero quedan estables durante mstiempo. El uso de electrodos transorales es infrecuente. Si se usaanestesia local para disminuir la molestia, debe infiltrarse slo lapiel, evitando que difunda a los msculos.

El msculo tiroaritenoideo, inervado por el nervio larngeo

recurrente, es el ms accesible para el estudio por EMG. La agujaintroducida entre los cartlagos tiroides y cricoides se dirige haciaarriba y, en general, sin penetrar en la luz subgltica para evitar latos, alcanza el msculo. El msculo tiroaritenoideo se activa nor-malmente durante toda la fonacin. Cuando se produce una brevedescarga al comienzo de la fonacin, con una relajacin posterior,debemos pensar que el electrodo est en el msculo cricoaritenoi-deo lateral. Tambin hay que tener en cuenta que ambos msculospueden activarse al inspirar [26].

TEST DEL EDROFONIOEs importante para el diagnstico de la miastenia gravis. Cuandola laringe y la hipofaringe estn afectadas, se puede documentarel efecto de la administracin intravenosa de edrofonio mediantefibroscopia larngea y registro en cinta de vdeo de distintos ejer-cicios de fonacin y deglucin que producen fatiga. Primero seadministra una dosis baja, que se completa si no hay reaccionesadversas [10].

ALTERACIONES DE NEURONA MOTORA SUPERIORSndrome pseudobulbarEl sndrome pseudobulbar se produce por lesiones progresivasque afectan bilateralmente los tractos corticobulbares, bien en elmbito de cpsulas internas o, menos frecuentemente, en el m-bito de protuberancia o bulbo [7]. La causa ms frecuente son losinfartos lacunares mltiples, aunque otras etiologas incluyen laparlisis cerebral, el traumatismo enceflico y la esclerosis ml-tiple [4]. El paciente tiene dificultades con el lenguaje y la deglu-cin y labilidad emocional, de manera que los cambios bruscos dela risa al llanto sin estmulo suficiente deben hacer sospechar eldiagnstico [12]. Se interpreta que en la parlisis pseudobulbarcoexisten debilidad e hiperactividad muscular, afectando en ma-yor o menor medida a msculos aductores y abductores larngeos,de manera que, respecto al resultado fonatorio, se pueden producirmltiples combinaciones [1].

Respecto a la fonacin y el habla, la caracterstica fundamen-tal es la disartria. Usando la terminologa de Darley et al [4], se handescrito casos con: a) exceso prosdico lenguaje rpido ytenso; b) insuficiencia prosdica monotona, monointensidad,falta de tensin, frases cortas; c) incompetencia de articulacin yresonancia consonantes imprecisas, vocales distorsionadas, hi-pernasalidad, y d) estenosis fonatoria voz spera, tensin y es-fuerzo al hablar, elevaciones (gallos) o cadas bruscas del tono alfonar. Aring [27] resumi que el habla de los pacientes con par-lisis pseudobulbar es nasal, montona, de baja intensidad y dema-siada velocidad, hacindose difcil la comprensin.

Los pacientes con parlisis pseudobulbar tienen promedios defrecuencia fundamental (F0) normales y disminucin de la varia-bilidad de la F0 y de la intensidad al hablar, lo que puede relacio-narse con la percepcin de monotona y monointensidad [28].Cuando hay hipertona larngea se aprecia excesivo cierre glticoy onda mucosa de menor amplitud en la estroboscopia larngea.Cuando domina la hipotona puede haber defectos de cierre gl-tico y asimetra, con aperiodicidad de la onda mucosa [29].

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTOEnfermedad de ParkinsonEl parkinsonismo es un sndrome neurolgico manifestado por


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la combinacin de temblor de reposo, rigidez, bradicinesia yprdida de los reflejos posturales, requirindose al menos dosde estos sntomas cardinales para establecer el diagnstico. Elparkinsonismo idioptico, tambin conocido como enferme-dad de Parkinson (EP), es el tipo ms frecuente. Es una enfer-medad neurodegenerativa progresiva, de etiologa desconoci-da, que se diagnostica tras excluir otras causas conocidas deparkinsonismo.

Un estudio de nuestro grupo mostr que el 40% de los pa-cientes con EP refiere alteraciones de la voz [30], contrastandoeste dato con el de Logeman et al [31], que estiman que el 89%de los EP presentan alguna alteracin de la fonacin. La disfonase caracteriza por una disminucin de la sonoridad con monoto-na, monointensidad e insuficiencia prosdica (voz apagada). Lavoz tiende a desvanecerse al final de la fonacin. El lenguaje seproduce en lentos ataques y las pausas para respirar se originanentre palabras y slabas. La articulacin de los sonidos, tantolinguales como labiales, est empobrecida [4]. Estas caracters-ticas encajan en el contexto de bradicinesia generalizada. Conmenos frecuencia, los pacientes con EP presentan rigidez larn-gea, con voz tensa y bloqueos al fonar [7,32].

La voz de los pacientes con EP se percibe montona, speray con tono excesivamente bajo, segn Aronson et al [33]. PeroGrewel [34] considera que la voz de los pacientes con EP esdemasiado aguda. Logeman et al [31] encontraron voz area ytemblor vocal en algunos de sus pacientes. Darley et al [35]apreciaron menor variabilidad de la sonoridad al hablar.

En el anlisis acstico los pacientes con EP, sobre todo losvarones, tienden a fonar y a hablar con F0 ligeramente aguda (vozatiplada) [30,32,36]. Adems, presentan al fonar valores altos dejitter perturbacin de la frecuencia, tanto si se analiza la sealmicrofnica como la laringogrfica [37,38]. Los pacientes conEP presentan menor variabilidad de la frecuencia y la intensidadal hablar [36,38], relacionndose esta medida con la percepcinde monotona y monosonoridad.

Hay una discrepancia entre la percepcin de voz grave en lospacientes con EP [3] y la medida de su F0, que resulta ser aguda[32,36,38]. Tono y frecuencia fundamental no son sinnimos,aunque se relacionen [1]. La percepcin del tono puede verseinfluida por otras caractersticas de la voz, como la ronquera ola voz area. Tal vez, caractersticas medibles a travs del an-lisis de voz, como el jitter, influyan en la percepcin del tono, demanera que aparentemente los pacientes con EP tienen un tonode voz que puede percibirse como bajo, aunque la F0 real es msalta de lo normal. El intervalo vocal de los pacientes con EP esmenor que en controles de su edad [37,38]. Estas medidas deanlisis acstico y fonetomtricas, que resultan alteradas en lospacientes con EP frente a los controles, no se relacionan con laduracin o la gravedad de la enfermedad [37,38]. La calidad dela voz y las medidas de anlisis acstico no mejoran con trata-miento mdico [37,38], pero s se consigue mejora medianterehabilitacin fonitrica [39].

En estudios de EMG larngeos en pacientes con EP se haencontrado mayor actividad de fondo y de reposo en los mscu-los interaritenoideos y cricoaritenoideos posteriores [40]. Dar-ley et al [35] no encontraron alteraciones en la exploracin larin-goscpica de los pacientes con EP. Sin embargo, Hanson et al[41] sealaron que stos presentan cuerdas arqueadas con defec-to de cierre central, al fonar, y vibracin aumentada de las cuer-das vocales, al explorar su laringe. Apreciaron, tambin, undesplazamiento hacia atrs del proceso vocal del aritenoides y

hacia atrs y afuera del pex aritenoideo, afectndose la laringeasimtricamente.

La estroboscopia larngea se ve afectada por las alteracionesde la produccin vocal que caracterizan la enfermedad, ya quees la frecuencia de vibracin gltica la que condiciona, en cadamomento, la frecuencia de destello de la fuente de luz.

Sndrome de Shy-DragerEl sndrome descrito por Shy y Drager en 1960 es una enferme-dad progresiva del SNC, que afecta al sistema autnomo y alsistema motor (parkinsonismo o sndrome cerebeloso). Los sn-tomas iniciales son: hipotensin ortosttica, impotencia y alte-raciones esfinterianas [1]. Hanson et al [42] sealaron que elsndrome produca debilidad de los msculos accesorios de larespiracin, obstruccin respiratoria por aduccin gltica, limi-tacin en el movimiento del velo del paladar y disfagia. Sugirie-ron que los sntomas correspondan a afectacin extrapiramidal,piramidal y bulbar.

Williams et al [43] comunicaron que en ocho de los 12 casosde su serie exista paresia o parlisis de la abduccin bilateral delas cuerdas vocales. En dos de ellos, el examen inicial revelparlisis unilateral, que se hizo bilateral al progresar la enferme-dad. Su conclusin es que la combinacin de parlisis de las cuer-das vocales con dificultades respiratorias puede deberse a la afec-tacin de los ncleos ambiguo y retrofacial.

Los pacientes presentan disartria, que puede ser atxica, hi-pocintica o mixta [44]. La disartria atxica se produce por afec-tacin cerebelosa, alterndose la precisin, fuerza, intervalo yvelocidad de los movimientos del lenguaje. La disartria hipoci-ntica se debe a alteracin extrapiramidal y lo que predomina esla rigidez muscular. Hay casos con sntomas mixtos: cerebelo-sos y extrapiramidales. La voz es area, montona, sin inflexio-nes de tono ni intensidad, con tensin y esfuerzo al hablar [42].

Aunque se espera que las medidas acsticas sean similares alas obtenidas en pacientes con EP, no disponemos de datos. Guidiet al [40] encontraron signos de denervacin en los msculoscricoaritenoideos posteriores y potenciales de fibrilacin en losinteraritenoideos. Estas caractersticas de EMG difieren de lasencontradas en los pacientes con EP. No conocemos estudios deestroboscopia larngea en el sndrome de Shy-Drager.

Enfermedad de HuntingtonLa enfermedad de Huntington (EH) es la causa ms frecuente decorea hereditaria. Adems de los movimientos coreicos tpicos,esta enfermedad puede cursar con alteraciones psiquitricas ydeterioro progresivo de funciones cognitivas.

Desde el punto de vista de patologa vocal, la caractersticaprincipal de la EH es la percepcin de voz spera, aunque tambinhay monotona, tensin y esfuerzo al hablar [12]. Jarema et al [45]encontraron ligeras restricciones del intervalo vocal y del interva-lo dinmico, as como disminucin del tiempo de fonacin mxi-mo en los 12 pacientes de su serie. Ramig [46] observ cadasbruscas de la frecuencia fundamental al emitir una vocal sosteni-da. El flujo de aire al fonar aumenta en los pacientes con enferme-dad de Huntington [45].

Aronson [12] refiere que la laringe de los pacientes tiene apa-riencia normal. Colton et al [1] sealan que se observan pequeosmovimientos de aduccin o abduccin una vez alcanzada la posi-cin fonatoria, sobre todo en los pacientes que sufren paradas devoz. La exploracin estroboscpica se ve afectada por la altera-cin de la fonacin que caracteriza la enfermedad.

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Figura 4. Mujer con temblor esencial y temblor vocal, sin tratamiento. Pantalla que muestra la fonacinde /a/ sostenida. La seccin marcada corresponde a 2 de fonacin. En la pantalla A, se muestra la sealmicrofnica u oscilograma. En la pantalla B, la seal laringogrfica. En la pantalla C hay una representacingrfica de la intensidad de la seal microfnica. Podemos identificar, sobre todo en la seal laringogrfica,oscilaciones de la seal a un ritmo de 5,5 ciclos/s. En el anlisis de voz obtuvimos, en la seal microfnica:Fo= 267 Hz; jitter= 1,87%; shimmer= 0,87 dB y seal armnico/ruido= 5,4 dB; en la seal laringogrfica:F0= 266 Hz; jitter= 0,87%; shimmer= 0,10 dB y relacin armnico/ruido= 12,8 dB los valores de jittery de seal armnico/ruido en la seal microfnica son claramente patolgicos.

Figura 5. Varn con temblor esencial sin temblor vocal y sin tratamiento. Pantalla que muestra lafonacin de /a/ sostenida. La seccin marcada corresponde a 2 de fonacin. En la pantalla A se muestrala seal microfnica u oscilograma. En la pantalla B, la seal laringogrfica. El trazado es regular.

Disfona espasmdicaLa disfona espasmdica ha recibido en losltimos 25 aos una atencin desproporcio-nada, si atendemos a su incidencia, segura-mente porque contamos, desde fecha relati-vamente reciente, con procedimientosteraputicos que liberan de alguna maneraal paciente de sus sntomas [1]. Tal vez, lamisma razn explique el aparente incremen-to en la incidencia de esta enfermedad, queya no se considera como trastorno funcio-nal. Afecta ms a las mujeres que a los hom-bres, y comienza en general en la edad me-dia de la vida [47].

En algunos pacientes, el comienzo seasocia a infecciones intensas de la va res-piratoria superior [33]; otros autores rela-cionan el comienzo con un trauma emocio-nal concreto [12,47], y, en muchos casos, elinicio es insidioso, presentndose inicial-mente una ronquera moderada, que se in-tensifica a lo largo de los meses y adquierecaractersticas de voz entrecortada y tensa[1]. No se conoce bien la etiologa de ladisfona espasmdica [12]. Para algunosautores existe un origen psicolgico [47,48],pero para otros se trata de un trastorno neu-rolgico [33,49-51].

Blitzer et al [52] realizaron EMG la-rngea en 16 pacientes con disfona espas-mdica, encontrando actividad espontneanormal y aumento de la actividad en fona-cin. Los EMG carecieron de irregulari-dades y disincronas en los potenciales deaccin musculares, rasgos que caracteri-zan las enfermedades que cursan con es-pasticidad alteracin de primera neuronamotora, por lo que consideran la disfonaespasmdica como una distona focal.Adems, sealaron la presencia de otrasformas de distona (no espasticidad) enalgunos de sus pacientes, que presentarongeneralmente sus sntomas en la edad adul-ta, producindose excesiva actividad mus-cular cuando el paciente realizaba unaaccin y perdiendo el control de la con-traccin y exacerbndose los sntomascuando el paciente estaba ms nervioso.De acuerdo con estas consideraciones,evitamos denominar a la enfermedad dis-fona espstica, y la llamamos disfonaespasmdica o distona larngea.

Debe distinguirse la disfona espasm-dica de aduccin, que es el tipo ms fre-cuente, de la disfona espasmdica de ab-duccin, que produce sntomas muy distin-tos. Hartman y Aronson [53] sugirieron eltrmino disfona area intermitente para esta ltima patologa.

En la disfona espasmdica de aduccin, la caracterstica fun-damental es la tensin y el esfuerzo al hablar, asociada a interrup-ciones de la fonacin [12,33,47], que el paciente refiere como

engancharse al hablar. Adems, puede haber voz ronca, speray temblorosa [1]. En la disfona espasmdica de abduccin seproducen episodios intermitentes de voz area, cadas de tono yprolongacin de las vocales [53].


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En pacientes con disfona espasmdica de aduccin, Davis etal [54] encontraron voces ms agudas en los varones afectados yvoces algo ms graves en las mujeres afectadas, que en los con-troles. Tambin hallaron mayor variabilidad de la frecuencia fun-damental (F0) al hablar en los pacientes tanto en los hombrescomo en las mujeres que en los controles. Fritzell et al [55]encontraron que los valores de F0 tomados al hablar tenan unadistribucin bimodal. Tras realizar la seccin del nervio recurren-te, los valores de F0 tomados al hablar vuelven a adquirir unadistribucin unimodal.

Las medidas de intensidad en la disfona espasmdica puedenno ser representativas de la patologa, ya que caractersticamentelos pacientes tienden a emitir voz cuchicheada para compensar sutendencia a producir interrupciones en la fonacin. Izdebski [56]realiz espectrogramas promedio de larga duracin (en ingls,long-term average spectrum) para evaluar la distribucin de laenerga sonora a lo largo del espectro de frecuencias (en ingls,power spectrum) al pronunciar una frase, en 23 pacientes condisfona espasmdica en aduccin; encontr altos niveles de ener-ga en las frecuencias agudas por encima de 2 KHz en los pa-cientes, seal que estos niveles decrecan enormemente despusde la seccin del nervio larngeo recurrente.

Se han medido valores de presin subgltica mucho ms altosen pacientes con disfona espasmdica de aduccin (14 cm deagua) que en los controles (6 cm de agua) [57] y valores ms bajosen la TMFF [58,59]. Los pacientes tratados con toxina botulnicasuelen presentar un marcado incremento en la TMFF, desde eltercer hasta el 14. da postinfiltracin; despus, su TMFF dismi-nuye, mantenindose por encima de los valores previos al trata-miento mientras dura el efecto de la toxina que beneficia su fona-cin [10].

El aspecto de la laringe es normal mientras el paciente res-

pira. Pero al fonar, puede apreciarse lahiperaduccin en la disfona espasmdicade aduccin inicialmente normal, seguidade la apertura sbita de las cuerdas voca-les en la variedad de abduccin [1]. Lacalidad de las imgenes estroboscpicasqueda afectada por las caractersticas de lapatologa. La presencia de temblor vocaldificulta an ms la exploracin; no obs-tante, el registro puede servir de referen-cia para compararlo con el que hacemosdespus del tratamiento, en el que debeexistir onda mucosa regular.

Los pacientes con disfona espasmdi-ca pueden presentar otros signos neurol-gicos, incluido el temblor vocal, distonaoromandibular, temblor de manos o miem-bros, hiperreflexia, reflejo de succin, tor-tcolis o asimetras en cara o paladar [33,54].Se ha publicado un caso de esclerosis late-ral amiotrfica (ELA) que se present ini-cialmente como una disfona espasmdicade aduccin [60]. Aronson et al [33] consi-deran la disfona espasmdica como unaparte de los posibles sntomas del tembloresencial. Finitzo-Hieber et al [61] encon-traron, en la mayor parte de los pacientescon disfona espasmdica que estudiaron,potenciales auditivos de tronco cerebral

alterados, concluyendo que la capacidad del tronco cerebral paratransmitir impulsos est dificultada en estos pacientes.

La seccin de un nervio recurrente disminuye o suprime lossntomas [62-64], pero actualmente existen mejores opciones te-raputicas. Adems de la laringoplastia anterior y la rehabilita-cin fonitrica, la tcnica que ofrece mayores beneficios para lamayora de los pacientes es la inyeccin en el msculo tiroarite-noideo de toxina botulnica [65].

Existen varios tipos, inmunolgicamente distintos, de toxi-na botulnica. La tipo A, la toxina biolgica ms mortal que seconoce, es la que se usa en clnica [65]. Esta toxina puede inyec-tarse percutneamente la aguja atraviesa la membrana cricoti-roidea con control fibroscpico [66] o EMG [25], o bien inyec-tarse de forma transoral, en general, mediante fibroscopio concanal de trabajo. La eleccin depende de la prctica del otorri-nolaringlogo y de las caractersticas del paciente. Nosotrossolemos inyectar, mediante nasofibroscopio larngeo con canalde trabajo, entre 3-5 unidades de toxina botulnica A (BOTOX)en cada cuerda, inyectando habitualmente ambas cuerdas en lamisma sesin. Despus de la inyeccin, el paciente puede pre-sentar voz spera y disfagia para lquidos, durante algunos das,pero el mayor inconveniente del tratamiento con toxina es queslo produce un efecto transitorio y se requieren nuevas inyec-ciones cada 4-6 meses.

Temblor esencialEl temblor esencial es probablemente el trastorno del movimientoms frecuente y se caracteriza por la presencia de temblor posturaly cintico, afectando miembros superiores, aunque tambin pue-de afectar cabeza, miembros inferiores, tronco, voz y msculosabdominales y faciales [67].

El temblor vocal, que se debe a contracciones rtmicas de la

Figura 6. Esta pantalla corresponde a la misma captura que la de la figura 5, pero nicamente hemosmarcado una seccin de 40 ms. Podemos observar que se repite con regularidad la onda complejadel oscilograma y el rpido cierre y correcta fase de apertura del laringograma. En el anlisis de vozobtuvimos, en la seal microfnica: F0= 127 Hz; jitter= 0,49%; shimmer= 0,61 dB y seal armnico/ruido= 11,1 dB; y en la seal laringogrfica: Fo= 127 Hz; jitter= 0,49%; shimmer= 0,15 dB y relacinarmnico/ruido= 20,3 dB, que son valores normales para su edad (60 aos).

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musculatura larngea, sucede en el 10-20% de los pacientes contemblor esencial [68,69] y se intensifica con la tensin emocionalo el cansancio [12]. En algunas ocasiones, el temblor vocal puedeser el nico sntoma del temblor esencial o asociarse a disfonaespasmdica [70,71]. Schaefer [70] encontr temblor vocal en el30% de un grupo de pacientes con disfona espasmdica de aduc-cin, de origen desconocido.

El temblor vocal puede detectarse oyendo hablar al paciente,pero en ocasiones cuesta diferenciar el temblor vocal y la disfo-na espasmdica distona larngea en aduccin. Es mucho msfcil detectar el temblor vocal pidiendo al paciente que emita unsonido vocal sostenido, por ejemplo /a/ o /e/, mantenindolo elmayor tiempo posible. El temblor vocal es rtmico, mientras quela disfona espasmdica produce interrupciones irregulares delsonido. Ocasionalmente, un mismo paciente tiene temblor vocaly disfona espasmdica [70,71]. Tambin se ha sealado la exis-tencia de voz spera y lenguaje hablado tenso y esforzado enestos pacientes [33].

La mayora de los estudios se han concentrado en medir el ritmode las variaciones de amplitud durante la produccin de una vocalsostenida. Brown y Simonson [72] midieron la frecuencia del tem-blor que podan apreciar en el oscilograma de 23 pacientes contemblor vocal diagnosticados de temblor esencial seis de ellos slotenan temblor vocal. De sus 23 pacientes, 21 presentaron unafrecuencia de temblor vocal entre 5-7 Hz. Aronson y Hartman [71]estudiaron el temblor en los oscilogramas de 14 pacientes con tem-blor esencial, encontrando una frecuencia media de 5,7 Hz.

Algunos temblores vocales pueden ser constantes a travs dela fonacin sostenida, otros pueden crecer en amplitud y enlente-cer su frecuencia al final de la fonacin [72] y otros pueden serdemasiado variables para el anlisis [73]. Ludlow et al [73] sea-lan que el temblor vocal fisiolgico suele tener una frecuencia de8-12 Hz. La amplitud del temblor fisiolgico es menor que la delpatolgico [72].

En la figura 4 se muestra el trazado oscilogrfico y laringogr-fico de una paciente con temblor vocal. Las alteraciones son msevidentes cuando analizamos la seal laringogrfica. Como sehan seleccionado los dos mejores segundos de su fonacin, nopodemos apreciar las alteraciones que se producen al final de lamisma mayor amplitud y menor frecuencia del temblor. En lasfiguras 5 y 6 mostramos las pantallas de un paciente con tembloresencial sin temblor vocal, cuyos valores de anlisis de voz sonenteramente normales.

En resumen, el perfil del anlisis de la voz de los pacientes contemblor esencial se caracteriza por valores altos de jitter pertur-bacin de la frecuencia, tanto en la seal microfnica como en lalaringogrfica, junto con valores bajos en la relacin armnico/ruido de la seal laringogrfica sobre todo en las mujeres. Laobservacin en pantalla del oscilograma y la seal laringogrfica,valorando un tiempo suficiente, permite apreciar la oscilacin dela seal que puede relacionarse con la percepcin de voz temblo-rosa (Fig. 4).

En un estudio de nuestro grupo en pacientes con tembloresencial, hemos encontrado disminuida la variabilidad de la F0al hablar, y esta disminucin es ms acusada en los pacientesms gravemente afectados por la enfermedad, valorada en suconjunto, aunque no padezcan temblor vocal [74]. Tambin lasmedidas del anlisis de voz, practicadas sobre un sonido vocalsostenido (/a/), se relacionaron ms con la gravedad de la enfer-medad que con la percepcin de temblor vocal. Los tratamientosutilizados para el temblor esencial fundamentalmente propra-

nolol o primidona no producen mejora en los resultados delanlisis acstico [74].

Ardran et al [75] encontraron variaciones regulares de acti-vidad electromiogrfica en los msculos hipogloso y cricotiroi-deo con una frecuencia de 5-6 Hz, sin que existiera sincronaentre ambos msculos en una mujer de 72 aos con tembloresencial. La fibroscopia larngea puede evidenciar movimientosrtmicos de una o ms estructuras larngeas durante la fonaciny el reposo.

Sndrome de Gilles de la TouretteEste sndrome se caracteriza por la presencia de tics motores yvocales de mayor o menor complejidad, que aumentan y dismi-nuyen cclicamente de intensidad y que suelen iniciarse en lainfancia. Su lenguaje se caracteriza por ruidos inusuales, arran-ques explosivos y declaraciones incorrectas o blasfemas (copro-lalia) [1]. El tratamiento con neurolpticos suele controlar lossntomas, pero puede tener efectos secundarios en algunos pa-cientes, e incluso se ha descrito un caso de disfona espasmdicadurante el tratamiento, que no desapareci tras la suspensin delmismo [76].

ALTERACIONES CEREBELOSASDisfona atxicaLa disfona atxica o el trmino ms amplio, disartria atxica seproduce por alteraciones del cerebelo, que cursan con prdida dela coordinacin de las acciones musculares y, en ocasiones, hipo-tona. Las causas de la disfona en la disartria atxica son variadas.El diagnstico ms frecuente es la degeneracin cerebelosa, perotambin se han descrito casos secundarios a tumor, trauma e infar-to del cerebelo [77].

Aunque es posible que la voz no se afecte, ms del 60% de lospacientes presentan voz spera o voz montona; aproximadamen-te la mitad hablan en tono excesivamente bajo, con frecuencia haytensin y esfuerzo al hablar y cambios bruscos del tono en lafonacin sostenida [49]. Kent y Netsell [78] sugirieron que lospacientes atxicos tienen ms dificultad para controlar el tono alhablar que al emitir un sonido sostenido. Tambin encontraronsignos espectrogrficos (sonograma) de voz spera. No dispone-mos de estudios estroboscpicos. El aspecto de la laringe es nor-mal, aunque tal vez los movimientos de aduccin y abduccinsean ms lentos [12].Malformacin de Arnold-ChiariSe caracteriza por el desplazamiento del tronco cerebral y el ce-rebelo hacia la columna cervical, con el consiguiente compromisode espacio, dandose el cerebelo, el bulbo y los pares cranealesinferiores. Los sntomas vocales pueden parecerse a los de la ataxiacerebelosa, pero otras veces los sntomas se deben a afectacinbulbar o de los nervios perifricos, producindose parlisis flc-cida. En este ltimo caso, las caractersticas perceptuales, fisiol-gicas y laringoscpicas corresponden a las que podemos encon-trar en las parlisis larngeas recurrentes. En la malformacin deArnold-Chiari se pueden apreciar movimientos involuntarios deabduccin de las cuerdas vocales [1].

LESIONES DIFUSAS DEL SNCEsclerosis mltipleEsta enfermedad se caracteriza por lesiones mltiples que afec-


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tan la sustancia blanca de cerebro, tronco cerebral y mdulaespinal, cuyo curso clnico ms frecuente es en brotes (formarecurrente-remitente). Es frecuente que el paciente con esclero-sis mltiple acuda a la consulta de ORL, pues puede presentarvrtigo, nistagmo, disartria o disfagia [79,80]. Puede haber pa-rlisis bilateral de la abduccin larngea y alteraciones auditivas[81]. Puede afectarse tanto el sistema corticoespinal como elcerebelo o el tronco cerebral [80]. Tal vez los signos ms fre-cuentes de la enfermedad sean la palabra escandida carente denfasis, el nistagmo y el temblor intencional. Darley et al [82]no encontraron ninguna alteracin en el habla en el 59% de los168 pacientes de su serie, y en un 29% hallaron alteracionesmnimas.

Los principales sntomas de voz en esclerosis mltiple son ladificultad para controlar la intensidad y la voz spera [83,84].Tambin se encuentran defectos de articulacin, falta de nfasis,dificultades para el control del tono, hipernasalidad y voz area

[82]. El nico dato de anlisis acstico que tenemos es que elintervalo de F0 al hablar, en los pacientes con esclerosis mlti-ple, parece similar al de la poblacin general [82]. La laringesuele tener una apariencia normal, pero en algunos casos selimita la abduccin bilateralmente, pudiendo llegar a producirdisnea [1].

AFECTACIN DE NEURONAS MOTORASSUPERIOR E INFERIOREsclerosis lateral amiotrficaLa esclerosis lateral amiotrfica (ELA) es una enfermedad dege-nerativa y progresiva del SNC, que afecta tanto a las neuronasmotoras superiores como a las inferiores. Puede producirse espas-ticidad afectacin de neurona motora superior, junto con debi-lidad muscular, amiotrofia y fasciculaciones sntomas de neuro-na motora inferior.

Tabla V. Sndromes por lesiones de nervios perifricos que producen parlisis larngea [97].

Nombre Efecto Causa

Collet-Sicard Afectacin de los cuatro ltimos pares craneales Tumor, meningitis o trauma de la fosa posterior del crneo

Vernet Afectacin de los nervios IX, X y XI; disfagia y disfona Lesin en la fosa yugular

Villaret Como el Vernet, ms parlisis simptica Lesin retroparotdea o en el espacio parafarngeocon sndrome de Horner

Tapia Parlisis ipsilateral de lengua y laringe Neoplasia en el lugar donde el nervio hipogloso cruzael nervio vago y la arteria cartida interna

Gard-Gignoux Parlisis de las cuerdas vocales y debilidad del trapecio Lesin de los nervios espinal y vago por debajoy del msculo esternocleidomastoideo del ganglio nodal

Klinkert Parlisis de los nervios frnico y recurrente Lesin en la regin cervical baja o en el mediastino

Tabla IV. Sndromes bulbares que afectan la funcin vocal [89].

Nombre Efecto Causa

Wallenberg Parlisis ipsilateral de la laringe, faringe y paladar; Infarto de la arteria cerebelosa posteroinferior,prdida de sensibilidad en cara, disfuncin vestibular, que produce isquemia de la superficie inferiorataxia y sndrome de Horner. Anestesia contralateral del cerebelo y tronco cerebral de ese ladoy disminucin de la temperatura corporalen extremidades y tronco

Babinski-Nageotte Similar al Wallenberg; incluye parlisis de la lengua Como el Wallenberg, ms afectacin del rea bulbary prdida del sentido de la posicin y de la vibracin, medialcon hemipleja contralateral

Cestain-Chenais Similar al Babinski-Nageotte, salvo que no se afecta Infarto de la arteria vertebral por debajo de la salidao lo hace levemente la porcin proximal del ncleo ambiguo de la arteria cerebelosa posteroinferior

Avellis Parlisis larngea, farngea y del paladar, Lesin vascular o inflamatoria en bulbo; lesincon disfona y disfagia. Prdida de la sensacin en el ncleo ambiguo del vago, ms la parte cranealde dolor y temperatura (haz espinotalmico). del nervio espinal. Puede haber destruccin del hazLa parlisis del paladar blando, que produce regurgitacin espinotalmico. Una lesin del nervio vago por encimanasal y rinolalia, suele ser un sntoma posterior del ganglio inferior produce sntomas similares

Hughlings-Jackson Parlisis ipsilateral del paladar blando, faringe, laringe, Lesin intrabulbar o lesin alta en el espacio parafarngeo;lengua y msculo esternocleidomastoideo. Puede haber se afectan los nervios vago, espinal e hipogloso.hemipleja espstica contralateral (haz piramidal) Puede afectarse el haz piramidal

Schmidt Parlisis ipsilateral del paladar blando, faringe, laringe Lesin vascular bulbar, en una regin ms caudaly msculos esternocleidomastoideo y trapecio que en el sndrome de Hughlings-Jackson

Mackenzie Parlisis unilateral del paladar blando, faringe, laringe y lengua Lesin vascular en el bulbo

Bonnier Debilidad general. Cuando hay vrtigo y sordera, Lesin en el ncleo de Deiters o en los tractosparece una enfermedad de Mnire vestibulares asociados

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El 28% de los pacientes del estudio de Carpenter et al [85]presentaron alteraciones de ORL (fonacin y deglucin). La muertesuele deberse a insuficiencia respiratoria por debilidad musculary neumona por aspiracin. Los sntomas ms frecuentes son ha-bla borrosa, ronquera y disfagia. La edad media de sus pacientesfue 61 aos, con igual proporcin de hombres y mujeres. Sonfrecuentes la debilidad y las fasciculaciones en lengua y extremi-dades msculos intrnsecos de la mano. En cuello, cara, velopalatino, faringe y msculo masetero existe frecuentemente debi-lidad y, raramente, fasciculaciones [85]. En muchos pacientesexiste prdida de saliva por las comisuras bucales, siendo ste elprincipal problema a tratar [1].

Cuando la ELA afecta la va respiratoria superior, la voz esronca/spera, con habla borrosa como sntoma adicional. Darleyet al [35] sealaron imprecisin en las consonantes, hipernasali-dad, voz spera, habla lenta y monotona, como sntomas de vozms importantes en la ELA. Puede haber disartria por debilidad ylentitud en los movimientos linguales. Aunque los pacientes ini-cian la fonacin sin retraso respecto a los controles, el tiempo defonacin de las vocales y el tiempo sin sonido intersilbico duran-te el habla se alargan [86]. No disponemos de estudios de EMGlarngea en pacientes con ELA.

En general, la laringe presenta un aspecto normal [12], pero esposible apreciar hiperaduccin si domina el componente espsti-co de la enfermedad y lentitud en los movimientos de apertura ycierre larngeo si predomina la flaccidez larngea. Puede haberacmulo de secreciones en la hipofaringe. No disponemos de datosde estroboscopia en pacientes con ELA.

En el anlisis acstico se puede encontrar disminucin en larelacin armnico-ruido [87], jitter aumentado e intervalo vocaldisminuido [88] en los pacientes con ELA, incluso antes de queexistan alteraciones de la fonacin apreciables por el paciente o elmdico

ALTERACIONES DE LA NEURONAMOTORA INFERIORSndromes bulbares y perifricosque afectan el movimiento larngeoLas lesiones bulbares y cervicales altas producen varios sndro-mes, que cursan con parlisis larngea por afectacin de los ner-vios larngeos superior y recurrente. En general, en estos sndro-mes se afectan otros pares craneales. En la tabla IV se resumen lossndromes bulbares que afectan la funcin vocal [89].Poliomielitis bulbarGracias a los programas de vacunacin, la polio est en vas deerradicarse, pero se ha descrito el sndrome pospolio como unarecurrencia de la debilidad motora en pacientes en los que lassecuelas de la polio se haban estabilizado. Se desconoce suetiologa exacta, pero puede que el sndrome derive de la naturalprdida de neuronas motoras por envejecimiento. El pacientecon polio sera ms sensible a esta prdida, dado que en l pocasneuronas sanas inervan muchas fibras musculares, para suplir ladenervacin causada por la prdida de neuronas motoras queproduce el virus. La polio bulbar aguda produce paresia farngeay larngea, respetando el msculo cricofarngeo. Los sntomasresultantes son ronquera, disfagia y aspiracin. Como el mscu-lo cricofarngeo permanece activo, su miotoma ayuda en los

casos de polio de comienzo reciente. En caso de sndrome pos-polio, no se ha demostrado su efectividad [90]. El sndromepospolio se presenta 30-40 aos despus de la primoinfeccin,afectando aproximadamente al 25% de los pacientes con polioestabilizada [91].

La EMG larngea revela disminucin del reclutamiento yaumento de la amplitud, al igual que sucede en la EMG de ms-culos de extremidades en los pacientes pospolio [92]. El pacientepuede requerir traqueotoma o necesitar ciruga de aduccin de lacuerda vocal, para mejorar la fonacin y la competencia gltica aldeglutir [93].

ENFERMEDADES DE LA UNIN NEUROMUSCULARMiastenia gravisEs una enfermedad autoinmune que afecta a los receptores co-linrgicos de la placa neuromuscular, cuya principal caracters-tica clnica es la presencia de una marcada fatiga muscular. Lossntomas dependen de la distribucin de la disfuncin. Los ms-culos oculares son los que se afectan con mayor frecuencia, demanera que muchos pacientes tienen ptosis palpebral y diplopa.La fatiga generalizada tambin es frecuente. A veces afecta fa-ringe y laringe, produciendo dificultades para fonar, respirar ytragar. La exploracin cuidadosa del paladar y de la laringe puedenrevelar fatiga, al pedir al paciente la repeticin de movimientos.Mediante EMG y la prueba de edrofonio (Tensilon o Anticude)se puede adelantar el diagnstico y el tratamiento [94].

CONCLUSIONESLa produccin vocal requiere un control neural muy complejopara mantener la tensin apropiada en las cuerdas vocales, produ-cir las presiones y flujos de aire necesarios para fonar y realizar losmovimientos de aduccin y abduccin de las cuerdas, de formacoordinada para producir el habla; por tanto, no es sorprendenteque alteraciones del SNC y perifrico afecten la voz. La funcinfonatoria de la laringe, as como su papel en la respiracin y ladeglucin, pueden afectarse por una gran variedad de enfermeda-des neurolgicas. La extensa lista de causas neurolgicas quealteran la produccin vocal pueden agruparse en traumticas,vasculares, tumorales y enfermedades del SNC, que son las quehemos expuesto en este captulo.

Ni otorrinolaringlogos, ni foniatras, ni neurlogos han pres-tado mucha atencin a las alteraciones de la voz producidas porpatologa neurolgica central hasta fecha reciente, si exceptua-mos la disfona espasmdica. La patologa neurolgica perifricaque afecta la laringe se ha estudiado ms (Tabla V).

A pesar de que se ha avanzado en el conocimiento del controlneurolgico de la vocalizacin [5,95], se desconoce el mecanis-mo fisiopatolgico larngeo de muchas alteraciones neurolgi-cas. Disponemos de medios pticos cada vez ms perfectos paraexplorar endoscpicamente y grabar en vdeo los movimientoslarngeos [96,97], de manera que este examen puede formarparte de la exploracin neurolgica. Otras tcnicas que com-pletan el estudio son el anlisis acstico, la electroglotografa,la electromiografa y las medidas aerodinmicas [21,98]. To-das estas tcnicas documentan, ayudan al diagnstico y puedenobjetivar la eficacia del tratamiento de las alteraciones neurol-gicas de la voz.


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BIBLIOGRAFA30. Gamboa FJ. Anlisis digital de la voz en pacientes con enfermedad de

Parkinson o con temblor esencial. Tesis doctoral. Facultad de Medi-cina. Universidad de Alcal; 1995.

31. Logeman JA, Fisher HB, Boches B, Blonsky ER. Frequency and cooc-currence of vocal tract dysfunctions in the speech of a large sample ofParkinson patients. J Speech Hear Res 1978; 43: 47-57.

32. Zwirner P, Murry T, Woodson GE. Phonatory function of neurologi-cally impaired patients. J Commun Disord 1991; 24: 287-300.

33. Aronson AE, Brown JR, Litin EM, Pearson JS. Spastic dysphonia II.Comparison with essential (voice) tremor and other neurologic andpsychogenic dysphonias. J Speech Hear Disord 1968; 33: 203-18.

34. Grewel F. Dysarthria in post-encephalitic Parkinsonism. Acta Psychi-atr Neurol Scand 1957; 32: 440-9.

35. Darley FL, Aronson AE, Brown JR. Differential diagnostic patterns ofdysarthria. J Speech Hear Res 1969; 2: 246-69.

36. Canter GJ. Speech characteristics of patients with Parkinsons disease:Intensity, pitch, and duration. J Speech Hear Disord 1963; 28: 221-9.

37. Jimnez-Jimnez FJ, Gamboa J, Nieto-Altuzarra A, Guerrero J,Ort-Pareja M, Molina JA, et al. Acoustic voice analysis in untreatedpatients with Parkinsons disease. Parkinson Rel Disord 1997; 3:111-6.

38. Gamboa J, Jimnez-Jimnez FJ, Nieto A, Montojo J, Ort-Pareja M,Molina JA, et al. Acoustic voice analysis in patients with Parkinsonsdisease treated with dopaminergic drugs. J Voice 1997; 11: 314-20.

39. Countryman S, Ramig LA. Effects of intensive voice therapy on voicedeficits associated with bilateral thalamotomy in Parkinsons disease:A case study. J Med Speech Lang Pathol 1993; 1: 233-49.

40. Guidi AM, Bannister R, Gibson WPR, Payne JK. Laryngeal electromyo-graphy in multiple system atrophy with autonomic failure. J NeurolNeurosurg Psychiatry 1981; 44: 49-53.

41. Hanson DG, Gerratt BR, Ward PH. Cinegraphic observations of laryn-geal function in Parkinsons disease. Laryngoscope 1984; 94: 48-53.

42. Hanson DG, Ludlow C, Bassich C. Vocal fold paresis in Shy-Dragersyndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol 1983; 92: 85-90.

43. Williams AJ, Hanson D, Calne D. Vocal cord paralysis in theShy-Drager syndrome. J Neurosurg Psychiatry 1979; 42: 151-3.

44. Linebaugh C. The dysarthrias of Shy-Drager syndrome. J Speech HearDisord 1979; 44: 55-60.

45. Jarema AD, Kennedy JL, Shoulson I. Acoustic and aerodynamic mea-surements of hiperkinetic dysarthria in Huntingtons disease. Paperpresented at the convention of the American Speech Language Hear-ing Association. Washington, DC; 1985.

46. Ramig L. Acoustic analysis of phonation in patients with Huntingtondisease. Ann Otol Rhinol Laryngol 1986; 95: 288-93.

47. Brodnitz F. Spastic dysphonia. Ann Otolaryngol 1976; 85: 210-4.48. Arnold GE. Spastic dysphonia I: Changing interpretation of a persis-

tent affliction. Logos 1959; 2: 3-14.49. Aronson AE, Brown JR, Litin EM, Pearson JS. Spastic dysphonia I.

Voice, neurologic, and psychiatric aspects. J Speech Hear Disord 1968;33: 203-18.

50. Aminoff MJ, Dedo HH, Izdebski K. Clinical aspects of spasmodic dys-phonia. J Neurosurg Psychiatry 1978; 41: 361-5.

51. Schaefer SD, Freeman FJ. Spasmodic dysphonia. Otolaryngol ClinNorth Am 1983; 20: 161-78.

52. Blitzer A, Lovelance RE, Brin MF, Fahn S, Fink ME. Electromyo-graphic findings in focal laryngeal dystonia (spastic dysphonia). AnnOtol Rhinol Laryngol 1985; 94: 591-5.

53. Hartman DE, Aronson AE. Clinical investigations of intermittentbreathy dysphonia. J Speech Hear Disord 1981; 46: 428-32.

54. Davis PJ, Boone DR, Carroll RL, Darvenzia P, Harrison GA. Adduc-tor spastic dysphonia: heterogeneity of physiologic and phonatory char-acteristics. Ann Otol Rhinol Laryngol 1988; 97: 179-85.

55. Fritzell B, Feuer E, Haglund S, Knutsson E, Schiratzki H. Experienceswith recurrent laryngeal nerve section for spastic dysphonia. Folia Pho-niatr 1982; 34: 160-7.

56. Izdebski K. Overpressure and breathiness in spastic dysphonia. ActaOtolaryngol (Stockh) 1984; 97: 373-8.

57. Shipp T, Izdebski K, Schutte HK, Morrissey P. Subglottal air pressurein spastic dysphonia speech. Folia Phoniatr 1988; 40: 105-10.

58. Briant TDR, Blair RL, Cole P, Singer L. Laboratory investigation ofabnormal voice. J Otolaryngol 1983; 12: 285-90.

59. Davis PL, Boone DR, Carroll RL, Darvenzia P, Harrison GA. Adduc-tor spastic dysphonia: Heterogeneity of physiologic and phonatory char-acteristics. Ann Otol Rhinol Laryngol 1988; 97: 179-85.

60. Roth CR, Glaze LE, Goding GS Jr, David WS. Spasmodic dysphoniasymptoms as initial presentation of amyotrophic lateral sclerosis. JVoice 1996; 10: 362-7.

61. Finitzo-Hieber T, Freeman FJ, Gerling IJ, Dobson L, Shaefer S. Audi-

1. Colton RH, Casper JK, Hirano M. Voice problems associated withnervous system involvement. In Colton RH, Casper JK, Hirano M,eds. Understanding voice problems. Baltimore: Williams & Wilkins;1990. p. 107-51.

2. Barlow SM, Netsell R, Hunker CJ. Phonatory disorders associated withCNS lesions. In Cummings C, Fredrickson J, Harker L, Krause C,Schuller D, eds. Otolaryngology-Head Neck Surgery. Vol. 3. St. Lou-is: Mosby; 1986. p. 2087-93.

3. Ward PH, Hanson D, Berci G. Observations on central neurologic eti-ology for laryngeal dysfunction. Ann Otolaryngol 1981; 90: 430-41.

4. Darley FL, Aronson AE, Brown JR. Motor Speech Disorders. Phila-delphia: WB Saunders; 1975.

5. Gacek RR, Malmgren LT. Laryngeal motor innervation central. InBlitzer A, Brin MF, Sasaki CT, Fahn S, Harris KS, eds. Neurologicdisorders of the larynx. New York: Thieme Medical Publishers; 1992.p. 29-35.

6. Tatemichi TK, Freddo L, Mohr JP, Blitzer A. Pyramidal disease(strokes). In Blitzer A, Brin MF, Sasaki CT, Fahn S, Harris KS, eds.Neurologic disorders of the larynx. New York: Thieme Medical Pub-lishers; 1992. p. 229-39.

7. Brin MF, Fahn S, Blitzer A, Ramig LO. Movement disorders of thelarynx. In Blitzer A, Brin MF, Sasaki CT, Fahn S, Harris KS, eds.Neurologic disorders of the larynx. New York: Thieme Medical Pub-lishers; 1992. p. 248-78.

8. Larson CR, Sutton D, Lindeman RC. Cerebellar regulation of phonationin rhesus monkey (Macaca mulatta). Exp Brain Res 1978; 33: 1-18.

9. Gilman S, Kluin KJ. Speech disorders in cerebellar degeneration stud-ied with positron emission tomography. In Blitzer A, Brin MF, SasakiCT, Fahn S, Harris KS, eds. Neurologic disorders of the larynx. NewYork: Thieme Medical Publishers; 1992. p. 279-86.

10. Woodson G, Blitzer A. Neurologic Evaluation of the Larynx and thePharynx. In Cummings et al, eds. Otolaryngology Head & Neck Sur-gery. 3 ed. St. Louis: Mosby; 1998. p. 1947-56.

11. Woodson G. Vocal Dinamics Laboratory. In Blitzer A, Pillbury HC,Jahn AF, Binder WJ, eds. Office-Based Surgery in Otolaryngology.New York-Stuttgart: Thieme; 1998. p. 167-75.

12. Aronson AE. Clinical voice disorders: an interdisciplinary approach.New York: Thieme; 1985.

13. Isshiki N. Physiology of speech production. In Isshiki N, ed. Phono-surgery. Tokyo: Springer-Verlag; 1989. p. 5-21.

14. Yumoto E, Sasaki Y, Okamura H. Harmonic-to-noise ratio and psy-chophysical measurement of the degree of hoarseness. J Speech HearRes 1984; 27: 2-6.

15. Nieto A, Cobeta I, Kitzing P. La electroglotografa en la investigaciny la clnica larngea. Acta Otorrinolaring Esp 1993; 44: 257-63.

16. Gerratt B, Hanson D, Berke G, et al. Photoglottography: a clinicalSynopsis. J Voice 1991; 5: 98-105.

17. Gamboa J, Martn-Roige C, del Palacio A. Fonetograma. En Garca-Ta-pia R, Cobeta I, eds. Diagnstico y tratamiento de los trastornos de lavoz. Madrid: Garsi; 1996. p. 102-4.

18. Hirano M. Clinical examination of voice. New York: Springer; 1981.19. Boone D. The voice and voice therapy. Englewood Cliffs, NJ: Pren-

tice-Hall; 1977.20. Gamboa FJ, Nieto A, del Palacio AJ, Rivera T, Cobeta I. El ndice S/Z

en los defectos de cierre gltico. Acta Otorrinolaring Esp 1995; 46: 45-8.21. Baken R. Clinical Measurement of speech and voice. Boston: Little

Brown; 1987.22. Smitheron JR, Hixon TJ. A clinical method for estimating laryngeal

airway resistance during vowel production. J Speech Hear Dis 1981;46: 138-46.

23. Miller RH, Woodson GE, Jankovic J. Botulinum toxin in the treat-ment of spasmodic dysphonia. Arch Otolaryngol 1987; 113: 603-5.

24. Rothenberg M. A new inverse-filtering technique for deriving the glotticair flow waveform during voicing. J Acoustic Soc Am 1973; 53:1632-45.

25. Blitzer A, Brin MF, Fahn S, Lovelace RE. Localized injections of bo-tulinum toxin for the treatment of focal laryngeal dystonia (spasticdysphonia). Laryngoscope 1988; 98: 193-7.

26. Blitzer A, Brin MF, Fahn S, Lovelace RE. Clinical and laboratory cha-racteristics of focal laryngeal dystonia: study of 110 cases. Laryngo-scope 1988; 98: 636-40.

27. Aring CD. Supranucle

Alteraciones Voz Por Enfermedades Neurologicas

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