+

Amiloidosis renalRevisión de la bibliografía

Ma. Mónica García Falcone

+Generalidades

+A pesar de las diferencias moleculares en las proteínas el amiloide siempre tiene las mismas características histológicas y apariencia ultraestructural.

+

Epidemiologia: Conclusión: son sugestivo de amiloidosis renal: edad media, sn. nefrótico, pérdida de peso, aumento del tamaño de los órganos, presencia de cadenas livianas en sangre u orina.

Zhu X, Liu F, Liu Y, Liu H, Xu X, Peng Y, Sun L, Yuan S. Analysis of clinical and pathological characteristics of 28 cases with renal amyloidosis. Clin Lab. 2011;57(11-12):947-52.

+

Sethi S, et al.. Laser microdissection and mass spectrometry-based proteomics aids the diagnosis and typing of renal amyloidosis. Kidney Int. 2012 Jul;82(2):226-34.

+

Yilmaz M, Unsal A, Sokmen M, Harmankaya O, Alkim C, Kabukcuoglu F, Ozagari A. Duodenal biopsy for diagnosis of renal involvement in amyloidosis. Clin Nephrol. 2012 Feb;77(2):114-8. 

+Complicaciones asociadas a la punción-biopsia renal

Tøndel C, Vikse BE, Bostad L, Svarstad E. Safety and complications of percutaneous kidney biopsies in 715 children and 8573 adults in Norway 1988-2010. Clin J Am Soc Nephrol. 2012 Oct;7(10):1591-7. 

+Tamaño de la aguja de la punción-biopsia

Conclusión: el tamaño importa. No hay evidencia que apoye utilizar agujas de menos de 22 o 20 y el menor tamaño de la aguja va detrimento de la calidad de la muestra. Se recomienda el uso de agujas de 18 o 16 porque aumenta el rendimiento diagnostico y se reducen riesgos y costos.

Roth R, Parikh S, et al.. When size matters: diagnostic value of kidney biopsy according to the gauge of the biopsy needle. Am J Nephrol. 2013;37(3):249-54. 

+Criterios diagnósticos histológicos

A nivel glomerular: depósito de material amorfo eosinofílico o hialino acelular en forma segmentaria, difuso mensangial, nodular o en la MBG .

Patología extra-glomerular: depósitos de amiloide en el intersticio, peritubular y en los vasos renales.

Técnicas especiales: PAS negativo, Rojo Congo positivo, Metenamina plata negativo.

Depósito extra-celular INERTE: no evoca ninguna rta. inflamatoria.

Todos los compartimientos renales son EU-celulares.

+Utilidad de la IF, IHQ y ME

La IF y la IHQ son útiles para determinar la paraproteína que compone el amiloide. Lambda y Kappa (Amiloidosis AL): cadenas

liviana de Ig. Relación Kappa/lambda normal es de 2:1.

Amiloide A. B-2 microglobulina.

La ME demuestra fibrillas que miden entre 8-10nm de diámetro, que no se ramifican pero si se entrecruzan en la MEC. Disposición aleatoria en mesangio y subendotelio.

+Clasificación

No hay una clasificación consensuada. Es necesario que la haya para el ttr, predecir Px y realizar estudios multi- céntricos.

El grado de depósito amiloide NO está probado que se relacione con la severidad clínica.

Los autores clasifican la lesión G en seis categorías (similares al LES), se agregan otros datos de la Bx y se obtiene 3 categorías.

Sen S, Sarsik B. A proposed histopathologic classification, scoring, and grading system for renal amyloidosis: standardization of renal amyloid biopsy report. Arch Pathol Lab Med. 2010 Apr;134(4):532-44.

+Diagnósticos diferenciales

Ant: antecedente / G: glomérulos / Esp: especiales / GN: glomerulonefritis /π: proteinuria.

+

GP: glomerulopatía / Alb: albúmina.

+Etiología y tipos de amiloidosis renal (1)

Inf: inflamatorio / MM: mieloma / Tx: trasplante / IR: insuficiencia renal

+Etiología y tipos de amiloidosis renal (2)

+Etiología y tipos de amiloidosis renal (3)

+Resumiendo…

Hereditarios

+Pronóstico y tratamiento

+Reflexiones finales

+Bibliografía consultada (1)

1. Raparia K, Usman I, Kanwar YS. Renal morphologic lesions reminiscent of diabetic nephropathy. Arch Pathol Lab Med. 2013 Mar;137(3):351-9.

2. Nishi S, Alchi B, Imai N, Gejyo F.New advances in renal amyloidosis. Clin Exp Nephrol. 2008 Apr;12(2):93-101.

3. Obici L, Merlini G. AA amyloidosis: basic knowledge, unmet needs and future treatments. Swiss Med Wkly. 2012 May 31;142:w13580.

4. Lobato L, Rocha A. Transthyretin amyloidosis and the kidney. Clin J Am Soc Nephrol. 2012 Aug;7(8):1337-46.

5. Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A. Immunoglobulin light chain amyloidosis and the kidney. Kidney Int. 2002 Jan;61(1):1-9.

+Bibliografía consultada (2)

1. Juan Rosai. Rosai y Ackerman’s Patología Quirúrgica. 10ma edición. Nueva York, 2011. Cap 11, pag 1106-1146.

2. www.patologyoutlines.com

3. Zhu X, Liu F, et al.. Analysis of clinical and pathological characteristics of 28 cases with renal amyloidosis. Clin Lab. 2011;57(11-12):947-52.

4. Sethi S, et al.. Laser microdissection and mass spectrometry-based proteomics aids the diagnosis and typing of renal amyloidosis. Kidney Int. 2012 Jul;82(2):226-34.

5. Yilmaz M, et al. . Duodenal biopsy for diagnosis of renal involvement in amyloidosis. Clin Nephrol. 2012 Feb;77(2):114-8. 

6. Sen S, Sarsik B. A proposed histopathologic classification, scoring, and grading system for renal amyloidosis: standardization of renal amyloid biopsy report. Arch Pathol Lab Med. 2010 Apr;134(4):532-44.