Amnesia Del Desarrollo Niños

7/25/2019 Amnesia Del Desarrollo Niños

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S29www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (Supl 1): S29-S38

DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE Y NEURODESA

Introducción

La encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI) perina-tal es una de las causas más frecuentes de secuelasneurológicas, tanto en el recién nacido a términocomo en el prematuro. Las secuelas más frecuentesa largo plazo son los décit motores (parálisis cere-bral infantil), la epilepsia y los décit cognitivos.Entre estos últimos se ha prestado poca atención alos décit cognitivos focales, al considerar, por elcontrario, la discapacidad intelectual global como

la forma habitual de secuela [1]. El décit cognitivono asociado a trastorno motor o epilepsia a me-nudo no se considerada que pudiera atribuirse a laEHI [2,3]. En 1997, y posteriormente en el año 2000,Vargha-Khadem et al describieron bajo el término‘amnesia del desarrollo’ (AD) a un grupo de pacien-tes con un nivel normal de inteligencia general yque sufría un trastorno de la memoria, en especialde la memoria episódica (ME) con preservación dela semántica (MS), atribuible a patología hipóxico-isquémica neonatal [4,5]. La ME es aquella que sereere a la evocación de datos autobiográcos para

acontecimientos acaecidos en un determinado con-texto de lugar y tiempo [6,7]. Por MS se entiende laadquisición, retención y utilización de conocimien-tos acerca del mundo en el sentido más amplio, esdecir, de hechos, conceptos y vocabulario aunqueno estén contextualizados en la experiencia indivi-dual. Este tipo de memoria está desprovista de refe-rencias espaciales y temporales [8].

Con posterioridad, se han publicado otras observaciones con el mismo cuadro clínico también rela-cionadas con el antecedente de EHI neonatal [9,10].

El trastorno de la ME presente en los sujetos des-critos se correlaciona, según los autores, con unaafectación especíca y bilateral del hipocampo visi-ble por la existencia de lesión o alteración cuantita-tiva en los estudios volumétricos con resonanciamagnética (RM) cerebral [4-5,9-10].

La codicación, almacenamiento y recuperaciónde la información depende de una red de sistemasinteractivos que implican al lóbulo temporal y otrasestructuras corticales. El lóbulo temporal medial,formado por el hipocampo, el parahipocampo y es-tructuras entorrinales, interviene en la consolida-

Amnesia del desarrollo como secuela cognitiva focalde patología neonatal

Anna Sans, Roser Colomé, Anna López-Sala, Cristina Boix, Jordi Muchart, Mónica Rebollo, Montse Guitet,Laura Callejón-Póo, Jaume Campistol

Introducción. La amnesia del desarrollo es una entidad de reciente conocimiento que se presenta como secuela de even-tos hipóxico-isquémicos en la etapa perinatal. Se trata de un décit especíco de la memoria episódica con mejor preser-vación de la memoria semántica y otros componentes de la memoria, como son la memoria inmediata y la de trabajo.Se presenta en pacientes sin secuelas neurológicas aparentes, con un desarrollo psicomotor y una inteligencia generalnormales. La amnesia del desarrollo se ha asociado a la afectación bilateral del hipocampo, evidente en algunos casos enla resonancia magnética en forma de alteración de la señal y signos de atroa, o bien disminución del tamaño del hipo-

campo en estudios volumétricos cerebrales.Pacientes y métodos. Se presentan seis observaciones de amnesia del desarrollo, su cuadro clínico, exploración neuropsi-cológica y hallazgos de neuroimagen.Resultados. Todos ellos muestran una alteración de la memoria episódica con preservación de la memoria semántica.Presentan una inteligencia general normal y siguen una escolarización ordinaria con necesidades educativas especiales.Conclusiones. Es necesario tener presente esta entidad en el seguimiento de los recién nacidos de riesgo por sus antece-dentes perinatales e incluir la exploración de la memoria en el estudio neuropsicológico de estos sujetos. Por otra parte,se señala la especicidad del cuadro clínico y del perl neuropsicológico para el diagnóstico de la amnesia del desarrolloaun en ausencia de lesiones del hipocampo en la resonancia magnética convencional.Palabras clave. Amnesia del desarrollo. Exploración neuropsicológica. Hipocampo. Hipoxia-isquemia perinatal. Memoriaepisódica. Memoria semántica.

Servicio de Neurología (A. Sans,R. Colomé, A. López-Sala, C. Boix,M. Guitet, L. Callejón-Póo, J. Campistol); Servicio deRadiodiagnóstico (J. Muchart,M. Rebollo); Hospital Sant Joande Déu; Universitat de Barcelona.Esplugues de Llobregat, Barcelona,España.

Correspondencia:Dra. Anna Sans Fitó. Servicio deNeurología. Hospital Sant Joande Déu. Pg. Sant Joan de Déu, 2.E-08950 Esplugues de Llobregat(Barcelona).

E-mail:[email protected]

Aceptado tras revisión externa: 20.01.11.

Cómo citar este artículo:Sans A, Colomé R, López-Sala A,Boix C, Muchart J, Rebollo M, etal. Amnesia del desarrollo como

secuela cognitiva focal de patologíaneonatal. Rev Neurol 2011;52 (Supl 1): S29-38.

© 2011 Revista de Neurología



S30 www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (Supl 1): S29-S38

A. Sans, et al

ción de los recuerdos y su almacenamiento (Fig. 1).El córtex prefrontal está implicado en la recupera-ción de la información. La memoria, por tanto, de-pende de la integridad de estas estructuras cerebra-les [11-14].

El hipocampo es una estructura muy vulnerableal daño en etapas precoces del desarrollo, y concre-tamente en el período pre y perinatal. Esta vulnera-

bilidad se ha relacionado con el metabolismo delglutamato. La hipoxia-isquemia produce una libe-ración presináptica excesiva de glutamato. El gluta-mato tiene una gran anidad por los receptores deN-metil-D-aspartato, de los cuales existe una grancantidad en el hipocampo. La unión persistente delglutamato a dichos receptores tiene un efecto cito-tóxico que conduce a la muerte neuronal [9]. En laAD, en la que existe una inteligencia general pre-servada, se ha postulado que el grado de hipoxia-isquemia tal vez sea suciente para producir undaño selectivo en el hipocampo, pero no para oca-sionar un daño cerebral más grave y generalizado

que provoque un décit global de las funcionescognitivas [4,5].

Las cinco observaciones de Gadian et al [5] pre-sentaban de forma especíca una alteración de laME con relativa preservación de la MS. La explora-ción neurológica mostraba únicamente torpeza ydescoordinación motriz, y uno de los pacientes pa-decía epilepsia. El desarrollo psicomotor fue nor-mal y también la inteligencia general se situaba entodos ellos dentro del rango de la normalidad.Acudían a una escuela ordinaria y tenían un nivelde conocimientos generales y de lectura en la me-

dia o ligeramente inferiores al resto de alumnos.En el estudio neuropsicológico presentaban todosellos una grave afectación de la ME con preserva-

ción de la MS. La preservación de la MS permite alos niños con AD seguir el currículo académico dela escuela ordinaria, aunque en algunos casos pre-sentan dicultades signicativas. La alteración dela ME conlleva dicultades importantes para lasactividades cotidianas, pudiendo limitar la vida in-dependiente.

La demostración de la afectación estructural delhipocampo apoya que éste sea un área crítica parael desarrollo de la ME y, en cambio, que estructurassubyacentes al hipocampo (especialmente el para-hipocampo) son fundamentales en la formación dela MS [4].

Distintos autores apoyan esta disociación tantoen el desarrollo como en las estructuras cerebralesimplicadas en la MS y ME [15-18]. Otros, comoSquire [13], deenden un modelo unitario en cuan-to a que la ubicación de la ME y MS estaría susten-tada por las mismas estructuras cerebrales, y de-ende además que la ME es la única ruta de entradaa la MS.

El objetivo de este artículo es presentar el cuadroclínico, el perl neuropsicológico y la repercusiónen los aprendizajes escolares de seis observacionesde AD. En esta serie no se dispone de un estudio volumétrico cerebral, que será el objetivo de un se-

gundo trabajo.

Pacientes y métodos

Muestra

Observación 1

Paciente de 6 años de edad y sexo femenino queconsultó por dicultades escolares. Le costó elaprendizaje de los colores y el nombre de las letras y números. Le cuesta evocar los nombres y tambiénalgunas palabras. A menudo contesta a las pregun-

tas diciendo: ‘No me acuerdo’. iene dicultad pararetener la información y olvida algunas consignas,de tal manera que a veces no sabe qué hacer en cla-se o en cualquier otro ámbito. Con frecuencia norecuerda si ha almorzado. Acude a una escuela or-dinaria con refuerzo escolar y extraescolar.

Antecedente de gestación gemelar con parto alas 34 semanas de gestación. Peso: 1.810 g, Apgar:4-8-9 y pH de la arteria umbilical: 6,96. A los 5 díasde vida presentó un cuadro compatible con entero-colitis necrotizante que requirió intervención qui-rúrgica con amplia resección intestinal. Recibió el

Figura 1. Corte coronal del lóbulo temporal izquierdo. a) Hipocampo;b) Parahipocampo.

a

b




Dicultades del aprendizaje y neurodesarrollo

alta a los 2 meses de edad. Desarrollo psicomotor yexploración física neurológica normal.

Observación 2

Paciente de 7 años de edad y sexo masculino, queconsultó por dicultad en el aprendizaje. Nació porparto vaginal, domiciliario, aparentemente sin inci-dencias. Ingresó al quinto día de vida por un cuadrode onfalitis que evolucionó a una fascitis necroti-zante, sepsis y fallo multiorgánico. Precisó oxigena-ción por membrana extracorpórea durante 8 díascon buena evolución posterior. El desarrollo psico-motor y del lenguaje fue normal.

Desde el inicio de la educación primaria presen-ta dicultad en la adquisición de la lectura y ree-ren acerca de él inquietud motriz y fácil distractibi-

lidad. Requiere adaptación curricular individuali-zada (ACI) y refuerzo extraescolar. Los padres ob-servan que se pierde en lugares nuevos; si se levantadurante la comida, posteriormente no recuerda cuálera su asiento, y se equivoca a menudo de puerta enlugares a los que acude con frecuencia. Cuando jue-ga al escondite, él mismo ha creado la estrategia deapuntarse dónde se ha escondido para no repetir ellugar. En la exploración neurológica no se observanhallazgos signicativos.

Observación 3

Paciente de 9 años de edad y sexo femenino, que

consultó por dicultades escolares. Antecedente departo por cesárea urgente por sufrimiento fetal se-cundario a rotura uterina materna. Apgar: 3-4. De-presión neurológica; precisó fármacos vasoactivos.Ventilación mecánica durante 8 días. Recibió el altahospitalaria a los 14 días de vida con exploraciónneurológica dentro de la normalidad. Presentó undesarrollo psicomotor normal. uvo dicultad parael aprendizaje desde la etapa preescolar. Los maes-tros la describen como muy tímida e insegura. Amenudo no presta atención. Se olvida con frecuen-cia del material que necesita; se esfuerza en ser or-denada y se apunta en un papel las cosas que nece-

sita, pero luego no se acuerda de mirarlo. Cuandole preguntan sobre actividades que ha realizadotiende a contestar: ‘No me acuerdo’. A menudo norecuerda lo que ha comido; le cuesta saber la fecha y cuándo debe entregar los trabajos. Utiliza muchouna agenda donde lo apunta todo. Acude a una es-cuela ordinaria con refuerzo escolar y extraescolar.La exploración física neurológica es normal.

Observación 4

Paciente de 9 años de edad y sexo femenino, queconsultó por dicultad de aprendizaje y del lengua-

je. Antecedente de cardiopatía congénita cianosante(transposición de grandes vasos). Al tercer día de vida se le practicó un cateterismo cardíaco con atrio-

septostomía, y al mes, cirugía cardíaca reparadoracon circulación extracorpórea. Permaneció con ven-tilación mecánica 8 días y precisó tratamiento paratrastornos del ritmo cardíaco. Posteriormente tuvouna buena evolución desde el punto de vista cardio-lógico. Presentó un desarrollo motor dentro de losparámetros de la normalidad y un retraso del len-guaje. El rendimiento escolar siempre ha sido infe-rior a la media. Acude a una escuela ordinaria conACI y precisa apoyo extraescolar. Los padres ree-ren que es incapaz de retener el lugar donde se en-cuentran objetos de uso común y a menudo empleanetiquetas para facilitarle el funcionamiento cotidia-

no. Exploración física neurológica normal.Observación 5

Paciente de 10 años de edad y sexo masculino, queconsultó por dicultad de aprendizaje, del lenguaje y del habla. Los padres referían que le costaba me-morizar y le suponían un esfuerzo las asignaturasde lengua. Además contaban que a menudo no eracapaz de recordar lo que había comido o si se habíalavado los dientes. Podía explicar varias veces lamisma anécdota cambiando los detalles y acabardudando de lo que había pasado realmente. Llegó acomprar dos regalos para la misma persona por no

recordar que ya lo había comprado.El embarazo y el parto transcurrieron con nor-malidad. Presentó una parada cardiorrespiratoria alas 48 horas de vida. Permaneció ingresado un mesen la unidad neonatal. uvo convulsiones tratadascon fenobarbital sin recurrencia posterior. Inició lamarcha autónoma a los 2 años y presentó un retra-so del lenguaje. Asistió a logopedia con buena evo-lución. En el momento de la consulta destaca untrastorno del habla en parte condicionado por unaestenosis subglótica secundaria a la intubación du-rante el período neonatal. Presentaba una actituddispersa en clase y cuando realizaba las tareas esco-

lares en casa, motivo por el que se ensayó un tra-tamiento con metilfenidato con muy buena res-puesta en cuanto a la atención. Muestra torpezamotriz como hallazgo más signicativo en la explo-ración neurológica.

Observación 6

Caso ya publicado [18]. Paciente de 11 años de edad y sexo masculino, que consultó a los 6 años por di-cultad para los aprendizajes escolares. Referían au-mento de la actividad motriz, impulsividad y di-cultades atencionales.




A. Sans, et al

Entre sus antecedentes destacaba un parto a tér-mino, con sufrimiento fetal por circular de cordón.Apgar: 4-5 y pH de la arteria umbilical: 6,84. Pre-

sentó depresión neurológica y convulsiones neona-tales. Permaneció ingresado durante un mes. Du-rante los primeros meses de vida mostró una hiper-tonía transitoria de extremidades inferiores. El de-sarrollo motor y del lenguaje fue normal.

En el momento de la primera consulta cumplíacriterios –según el Manual diagnóstico y estadísti-co de los trastornos mentales, cuarta edición, textorevisado (DSM-IV- R)– para el diagnóstico de tras-torno por décit de atención/hiperactividad ( DAH),por lo que a los 7 años inició tratamiento con metil-fenidato con respuesta favorable en la hiperactivi-dad, impulsividad y capacidad atencional, pero sin

una mejora paralela y signicativa en los aprendizajes. Los padres y maestros referían que olvidaba ac-tividades cotidianas. Actualmente él mismo escribeun diario personal para acordarse de ‘sus cosas’.

Exploración física neurológica: hiperreexia ge-neralizada como único hallazgo.

Técnica de resonancia magnética

Las RM se realizaron con un equipo de 1,5 (Signa ® Excite, GE) con un protocolo especíco que incluyólas siguientes secuencias y proyecciones:– Sagital en 1 FLAIR ( R: 2.100 ms, E: 24 ms,

I: 750 ms, y grosores de corte de 5 mm).– Axial en 2 FSE doble eco ( R: 3.300 ms, E: 25 ms,2.º E: 85 ms, y grosor de corte de 5 mm).

– Coronal en 2 FLAIR ( R: 9.000 ms, E: 120 ms,2.º E: 85 ms, y grosor de corte de 3 mm).

– Axial SPGR 3D ( R: 13,3 ms, E: Min Full , ygrosor de corte de 1,4 mm).

– Imágenes axiales de difusión ponderada (tres di-recciones, valor b = 1.000 s/mm 2).

odos los cortes coronales se adquirieron paralelosal eje más largo del hipocampo y todas las secuen-cias cubrieron el cerebro completo.

Batería neuropsicológica

Se realizó una valoración del rendimiento cognitivoglobal a través de la escala de inteligencia Wechslerpara niños IV (WISC-IV) y la escala de inteligenciade Wechsler para preescolar y primaria III (WPPSI-III) [19,20]. Se obtuvieron puntuaciones del cocien-te intelectual total (CI ) y de los diferentes subín-dices: compresión verbal (CV), razonamiento per-ceptivo, memoria de trabajo (M ) y velocidad deprocesamiento.

El subíndice de CV, compuesto por los subtestsde semejanzas, vocabulario y comprensión, se eligiópara objetivar la MS.

Para evaluar la memoria inmediata verbal se es-cogió el span de dígitos directos y el primer intentodel listado de palabras del CAVL -2 ( Children’s Au-ditory Verbal Learning Test-2 ) [21] o AVECI (testde aprendizaje verbal España-Complutense infantil)[22]. Se utilizó el subtest de memoria abstracta de labatería del OMAL ( Test of Memory and Learning )[23] para valorar la memoria inmediata visual.

La ME verbal se valoró a través del CAVL -2/ A-VECI. Se eligieron como índices más signicativos lamemoria a corto y largo plazo, y el reconocimiento.Para valorar la ME visual se utilizó la memoria a cor-to plazo de la gura compleja de Rey (FCR) [23].

La puntuación de la M se obtuvo a través delspan de dígitos inversos.La visuoconstrucción se midió con la FCR [24].Las funciones atencionales se valoraron a través

del test de percepción de diferencias ‘caras’ [25] y eltest de oulouse-Piéron [26] de acuerdo con la edadde cada sujeto.

De las habilidades académicas se valoraron lamecánica, velocidad y comprensión lectora, la es-critura y el cálculo mental. Las pruebas utilizadasfueron el ALEC (test de análisis de lectura y escri-tura en catalán)/PROLEC-SE (evaluación de los pro-cesos lectores en alumnos de tercer ciclo de prima-

ria y secundaria), la PROESC (evaluación de los pro-cesos de escritura) [27-29] y el subtest de aritméticade la WISC-IV.

Resultados

Estudio neuropsicológico

Los resultados del estudio neuropsicológico mostra-ron cifras de CI (WISC-IV, y la WPPSI-III en laobservación 1) dentro de la normalidad. odas ellasen la franja media y uno (el caso 4) en la franja baja.

odas las observaciones puntuaron dentro de lanormalidad en tareas de visuoconstrucción.En tres de los seis pacientes se detectaron di-

cultades atencionales (caso 2, 5 y 6). El perl aten-cional de estos sujetos fue heterogéneo. Se evalua-ron con el test de percepción de diferencias de caras y el test de oulouse-Piéron.

En relación con las habilidades académicas, encinco de los seis casos se detectaron importantes di-cultades en la comprensión lectora y velocidad;cuatro de los seis sujetos presentaron dicultades enla adquisición de la lectura mecánica y la ortografía.





El cálculo, valorado a través del subtest de arit-

mética de la WISC-IV, se situó dentro de la norma-lidad en cuatro de los cinco sujetos a los que se ad-ministró ( abla I).

Analizando más especícamente el perl de me-moria de nuestra serie ( abla II), en las pruebas deM (dígitos inversos), en las de memoria inmediata verbal (primer intento de la prueba de aprendizaje verbal y dígitos directos) y visual (memoria abstrac-ta del OMAL), todos los casos obtuvieron resulta-dos superiores a una puntuación típica (P ) de 80,a excepción de las observaciones 3 y 4, que rindie-ron por debajo en el primer intento del CAVL -2.

La MS, valorada a través del subíndice de CV de

la WISC-IV o el índice de cociente intelectual ver-bal de la WPPSI-III en la observación 1, resultó entodos los casos superior a una P de 80.

En las pruebas de ME visual y verbal (FCR y A-VECI/CAVL -2, respectivamente) y memoria acorto y largo plazo, cinco sujetos presentaron pun-tuaciones por debajo de la normalidad, −2 desvia-ciones estándares (DE). El sujeto 2 obtuvo una pun-tuación de −1 DE en la memoria a corto plazo ver-bal. En cuanto al reconocimiento, a pesar de encon-trarse alterado, se observó una ligera mejoría res-pecto a la evocación espontánea.

Tabla I. Resultados de la exploración neuropsicológica.

Edad Curso CI c Visuoconstrucción d Atención Lectoescritura e,f Cálculo g

Observación 1 a 6 años 1.º PrimariaCIT: 90CIV: 108CIM: 104

PT: 119

Aciertos: 3, PT: 110Aciertos: 6, PT: 99ICI: 3, PT: 100ICI: 6, PT: 103

Mecánica: −2Velocidad: −2Comprensión: −2Ortografía: −2

PT: 100

Observación 2 a 7 años 2.º Primaria

ICG: 109CV: 108RP: 109MT: 85VP: 97

PT: 87



PT: 110


CIT: 90CV: 85RP: 105MT: 82

VP: 102

PT: 88


Mecánica: 0Velocidad: 0Comprensión: −2Ortografía: 0

PT: 76


CIT: 84CV: 85RP: 100MT: 82VP: 91

PT: 94



–

Observación 5 b 10 años 5.º Primaria

CIT: 89CV: 107RP: 89MT: 91VP: 82

PT: 110 PT: 7635% de omisiones

Mecánica: −2Velocidad: −2Comprensión: −2Ortografía: 0

PT: 90

Observación 6 b 11 años 6.º Primaria

CIT: 101CV: 107RP: 100

MT: 102VP: 99

PT: 110 PT: 8414% de omisiones

Mecánica: 0Velocidad: −1Comprensión: 0Ortografía: −2

PT: 100

a Evaluadas con el test de percepción de diferencias de caras;b Evaluadas con el test de Toulouse-Piéron;c Las escalas de CI (cociente intelectual) utilizadas fueron la WPPSI-III (escala de inteli-gencia de Wechsler para preescolar y primaria III) para la observación 1 y la WISC-IV (escala de inteligencia de Wechsler para niños IV) para las restantes observaciones.d Todas las observacionesse evaluaron mediante la copia de la gura compleja de Rey.e Las observaciones 1-5 se evaluaron con el TALEC (test de análisis de lectura y escritura en catalán) y la observación 6 se valoró cola PROLEC-SE (evaluación de los procesos lectores en alumnos de tercer ciclo de primaria y secundaria) y la PROESC (evaluación de los procesos de escritura).f Rendimiento: −2, dos cursos pordebajo; −1, un curso por debajo; 0, adecuado al curso actual.g Evaluado con el subtest de aritmética de la WISC-IV/WPPSI. CIM: cociente intelectual manipulativo; CIT: cociente intelectual totaCIV: cociente intelectual verbal; CV: comprensión verbal; ICI: índice de control inhibitorio; MT: memoria de trabajo; PT: puntuación típica (media de 100 ± 15); RP: razonamiento perceptivVP: velocidad de procesamiento.




A. Sans, et al

Resonancia magnética

No se encontró ninguna alteración en la RM en lasobservaciones 1, 3, 4 y 5.

En la observación 2 se apreció una ligera altera-ción de la señal de los dos hipocampos en 2 (Fig. 2).

En la observación 6 la RM mostró un aumentode señal en 2 y disminución del tamaño de amboshipocampos (Fig. 3).

No se realizaron estudios volumétricos.

Discusión

Las seis observaciones que se describen presentanun cuadro clínico y un perl neuropsicológico com-patibles con el diagnóstico de AD. odas ellas tie-nen una inteligencia general dentro de la franja dela normalidad, una alteración de la ME con mejorpreservación de la MS e indemnidad de la memoriainmediata y M . En todos los sujetos existe el ante-cedente de patología hipóxica peri o posnatal. Cin-co de ellos fueron recién nacidos a término y uno

pretérmino (observación 1). La observación 4 su-fría una grave cardiopatía cianosante. Las distintaspatologías de nuestra serie –EHI en recién nacidosa término (observaciones 3, 5 y 6), complicacionesrelacionadas con prematuridad (observación 1),sepsis (observación 2) y cardiopatía congénita (ob-servación 4)– han aparecido todas ellas referidas enlas series publicadas [5-7]. La observación 1 pre-sentó como complicación de la prematuridad unaenterocolitis necrotizante, el mismo cuadro clínicoque el paciente, también prematuro, de la serie de

Vargha-Khadem et al [4,5].Como los pacientes publicados, cuatro de los de

nuestra serie tuvieron un desarrollo psicomotornormal, pero en dos hubo un retraso del lenguaje(observaciones 4 y 5) y en uno de los dos, además,un retraso motor (observación 5). Estas dos observaciones con un retraso en el desarrollo motor y dellenguaje son las que obtienen las cifras más bajasde CI : 84 y 89, respectivamente. En nuestra serie, y también en la bibliografía, el motivo de consultaes la dicultad para el aprendizaje a partir de nalde preescolar o el inicio de la educación primaria.

Tabla II. Perl de memoria.

Memoria detrabajo ( span dedígitos inversos b

de Wechsler)

Memoria inmediata verbal a ( span de dígitos directos b de

Wechsler y primer intentocon el TAVECI/CAVLT-2)

Memoriainmediata visual(abstracta, TOMAL)

Memoriasemántica(Wechsler)

Memoria episódicaverbal (curvas deaprendizaje)

Memoriaepisódica visual c (corto plazo)

Observación 1 PT: 83 PT: 94PT: 85 PT: 90 CIV: 108

MCP, PT < 70MLP, PT < 70Rec., PT < 70

–

Observación 2 PT: 98 PT: 87PT: 100 PT: 105 CV: 108

MCP, PT: 85MLP, PT: 70Rec., PT: 70

PT < 70

Observación 3 PT: 91 PT: 83PT < 55 PT: 95 CV: 85


PT < 55

Observación 4 PT: 109 PT: 83PT: 55 PT: 85 CV: 85MCP, PT < 70MLP, PT < 70Rec., PT < 85

PT < 40

Observación 5 PT: 101 PT: 95PT: 70 PT: 85 CV: 107


PT 42

Observación 6 PT: 98 PT: 108PT: 85 – CV: 107

MCP, PT: 70 MLP, PT < 70 Rec., PT: 55

PT < 79

a Las observaciones 1, 2, 6 se evaluaron con el TAVECI (test de aprendizaje verbal España-Complutense infantil), y las observaciones 3-5, con el CAVLT(Children’s Auditory Verbal Learning Test-2); b Subtest de dígitos, observación 1 (WPSSI-III) y observaciones 2-6 (WISC-IV); c Figura compleja de Rey. CIcociente intelectual verbal; CV: comprensión verbal; MLP: memoria a largo plazo; MCP: memoria a corto plazo; PT: puntuación típica (media de 100±15);Rec.: reconocimiento; TOMAL:Test of Memory and Learning.





En la anamnesis, en todas las observaciones los pa-dres reeren alteración de la ME, como se detallaen las observaciones clínicas. Es habitual, además,

que los padres y los maestros expresen su desorien-tación ante un niño que puede aprender con relativa normalidad un poema o una canción (MS) y que,en cambio, es incapaz de acordarse de que el díaanterior salieron de excursión (ME). No es raro queeste dato se atribuya a un décit de atención; sinembargo, los olvidos de los niños con décit deatención son de unas características distintas a losde la AD. Este dato en la anamnesis es fundamentalpara sospechar una AD. Son sorprendentes las es-trategias que los niños desarrollan espontáneamen-te para compensar su décit (como la observación2, que apunta dónde se ha escondido para no repe-

tir el mismo lugar cuando juega al escondite). El de-sarrollo de estas estrategias también ha sido señala-do por otros autores [5].

Las observaciones 2, 5 y 6 presentan una altera-ción de las funciones atencionales en la valoraciónneuropsicológica. En la observación 5, desde elpunto de vista clínico, existía una baja capacidadatencional en clase y en casa para la realización detareas escolares. La observación 6, además, cumplíacriterios diagnósticos según el DSM-IV- R [30] parael diagnóstico de DAH combinado. En los dos eltratamiento con metilfenidato tuvo un efecto posi-tivo con mejoría en el rendimiento escolar en el pri-

mero y mejoría en la sintomatología nuclear delDAH (hiperactividad, impulsividad e inatención)en el segundo, que, aunque aparentemente no tuvouna repercusión clara en los aprendizajes, sí quemejoró su conducta adaptativa. Ya hemos mencio-nado la necesidad de un diagnóstico diferencial en-tre la AD y el DAH. En la AD los olvidos se rela-cionan con la ME. En el DAH la ME no está alte-rada y los olvidos se relacionan fundamentalmentecon una disfunción ejecutiva [31]. El perl neuro-psicológico de las distintas funciones atencionalesen nuestras observaciones no es homogéneo; sinembargo, en nuestra opinión creemos que es nece-

sario, además del diagnóstico diferencial entre lasdos entidades, descartar que las dos puedan pre-sentarse de forma comórbida. La alteración de laatención mantenida, la memoria inmediata y Mhabitual en el DAH probablemente empeore elrendimiento escolar de los pacientes con AD. Es co-nocida la mayor incidencia de DAH cuando exis-ten antecedentes de patología hipóxico-isquémicaperinatal y de prematuridad [32]. Por otra parte,también se ha comunicado la utilidad del metilfeni-dato en el tratamiento del décit de atención quecon frecuencia se presenta en las secuelas de daño

cerebral adquirido, como es el caso de traumatismoscraneoencefálicos graves [33].

El perl de memoria de nuestras observaciones–caracterizado por un predominio de afectación dela ME en relación con la MS, la memoria inmediata y la M – coincide con el perl de memoria referidoen la literatura [4,5,10]. Este perl de afectación se justica por el sustrato anatómico relacionado conlas distintas modalidades de memoria. El hipocam-po se considera el área crítica para el desarrollo de laME, mientras que las áreas circundantes (parahipo-campo y áreas ento/perirrinales) sustentarían la MS,

Figura 2. Observación 2. Proyección coronal; secuencia FLAIR T2. Au-mento de señal bilateral en el hipocampo.

Figura 3. Observación 6. Proyección coronal; secuencia FLAIR T2. Au-mento de señal sugestiva de atroa y esclerosis bilateral del hipocampo.




A. Sans, et al

y en la memoria inmediata y M intervendrían, ade-más, estructuras extratemporales [4,5,8,10].

A la disociación existente en la AD entre la afec-

tación de la ME y MS hay que añadir la disociacióndescrita entre la recuperación espontánea y el reco-nocimiento de la información [34]. Se entiende porreconocimiento cuando se compara la informaciónque es capaz de evocar o recuperar espontáneamen-te un sujeto en pruebas como el recuerdo de un lis-tado de palabras (p. ej., en la prueba CAVL -2 [20]),en las que puede evocar o reconocer si le facilita-mos la tarea al nombrarle las distintas palabras dellistado mezcladas con otras que no se encuentranen él. En la AD, tanto en los pacientes descritos enla literatura como en los de nuestra serie, existe unaalteración de la recuperación espontánea que me-

jora, pero no se normaliza, con el reconocimiento.Se ha postulado que mientras que el hipocampo esla estructura que sustenta la recuperación espontá-nea, el reconocimiento estaría sustentado por lasregiones circundantes como el parahipocampo y laregión perirrinal. Los hallazgos de neuroimagen deGadian et al [5] en la AD relacionados con afecta-ción del hipocampo e indemnidad de las estruc-turas colindantes, así como modelos lesionales enadultos [35] y en experimentación animal [36], apoyan esta hipótesis.

Como se ha indicado, en cinco de las seis observaciones se detectaron importantes dicultades en

la comprensión lectora y velocidad, y cuatro de losseis sujetos presentaron dicultades en la adquisi-ción de la lectura mecánica y la ortografía. El pa-ciente del que informan Bindschaedler et al [10]maniesta también una alteración de la lectura y laescritura, de manera que evolutivamente a los 14años presenta un perl que sería el adecuado paraun alumno entre dos y tres años menor. Una evolu-ción similar se observó en este caso en cuanto a laescritura. En los pacientes descritos por Gadian etal [5] el perl es heterogéneo. En alguno de los ca-sos se encuentran alteraciones de predominio orto-gráco, mientras que en otro la afectación predo-

minaba en la comprensión lectora. En nuestra serie,el perl de lectura sugiere que en edades tempranasse ve más afectada la mecánica, y con los años esteaspecto tiende a normalizarse, aunque la ortografíasigue estando alterada.

El cálculo, valorado a través del subtest de aritmé-tica de la WISC-IV, se situó dentro de la normalidaden cuatro de los cinco sujetos a los que se adminis-tró. Este aspecto no se ha valorado en las observa-ciones de los dos últimos trabajos citados [5,10].

Las funciones visuoconstructivas fueron norma-les en todas nuestras observaciones.

En la exploración de RM cerebral se encontró al-teración de la señal bilateral en el hipocampo en lasobservaciones 2 y 6 (Figs. 2 y 3) y fue normal en el

resto. En la observación 6, además de la alteraciónde señal, hay una disminución de tamaño de la re-gión hipocampal (Fig. 3). En nuestras observacio-nes no se realizó un estudio volumétrico cerebral, y,por tanto, no podemos saber si existe una disminu-ción del volumen del hipocampo en aquellos casosen los que la RM convencional no detectó altera-ciones, como en todos los pacientes descritos porGadian et al [5] y Bindschaedler et al [10]. No obs-tante, en nuestra opinión, no contar con la eviden-cia de alteración del hipocampo en las pruebas deneuroimagen no impide el diagnóstico de AD. Losantecedentes perinatales, la historia clínica y el per-

l neuropsicológico de afectación de la memoria enpresencia de una inteligencia normal son lo su-cientemente característicos como para poder rea-lizar el diagnóstico de AD. El estudio volumétricocerebral de nuestra serie está siendo el objetivo deotro trabajo.

En conclusión, en aquellos pacientes que han sufri-do episodios de hipoxia-isquemia perinatal, las se-cuelas cognitivas pueden presentarse en forma dedécit de funciones especícas, como la AD, enpresencia de una inteligencia general conservada.Es necesario tener en cuenta este aspecto en el se-

guimiento de estos pacientes y buscarlo sistemáti-camente en la anamnesis. El desconocimiento dela AD, de reciente descripción, posiblemente sea lacausa de que se infradiagnostique. De igual maneracreemos que hay que valorar sistemáticamente lamemoria en sus distintas modalidades en la explo-ración neuropsicológica de estos pacientes. am-bién, en nuestra experiencia, en presencia de un

DAH (más prevalente cuando ha existido una pa-tología perinatal) hay que descartar otros trastor-nos comórbidos si la inteligencia general es normal y el paciente no evoluciona favorablemente en elaprendizaje, a pesar de mejorar el resto de la sinto-

matología del DAH con el tratamiento farmacoló-gico. odas nuestras observaciones y las de la lite-ratura asisten a escuelas ordinarias, pero precisande adaptaciones y ayudas psicopedagógicas signi-cativas. El diagnóstico de la AD lo más precoz posi-ble permitiría poner en marcha las medidas educa-tivas y de reeducación especícas. El seguimientosistemático de los recién nacidos de riesgo neuroló-gico hasta edades que superen los 4-6 años habitua-les en nuestro medio, así como la valoración de to-das las funciones cerebrales superiores, mas allá dela práctica de una psicometría aislada, posiblemen-





te permitiría el diagnóstico de décit neuropsicoló-gicos especícos como la AD. Su conocimiento y lapuesta en marcha de las medidas psicoeducativas

necesarias tienen que revertir en un mejor progre-so y conducta adaptativa de estos pacientes.Por último, en nuestra opinión, la ausencia de

una alteración en la RM convencional no impide eldiagnóstico de AD ante una historia clínica y unperl neuropsicológico característico. La RM volu-métrica, al alcance de pocos, probablemente debalimitarse a los estudios de investigación y no para lapráctica clínica diaria.

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Developmental amnesia as a focal cognitive sequela of a neonatal pathology

Introduction. The developmental amnesia is a recently known entity that occurs as a consequence of hypoxic-ischemicevents in the perinatal period. This is a specic decit of episodic memory with greater preservation of semantic memoryand other memory components such as the immediate and working memory. It occurs in patients without apparentneurological sequelae, with normal psychomotor development and general intelligence. The developmental amnesia has




A. Sans, et al

been associated with bilateral involvement of the hippocampus, which is evident in some cases on magnetic resonanceimaging (MRI) as signal disturbance and signs of atrophy, or reduced size of the hippocampus in brain volumetric studies.Patients and methods. We present six observations of developmental amnesia, their clinical, neuropsychological and

neuroimaging ndings.Results. All of them show impaired episodic memory with preservation of semantic memory, have a normal generalintelligence and follow a regular school with special educational needs.Conclusions. It is necessary to keep in mind this entity in monitoring risk newborns by their perinatal history and include theexploration of memory in neuropsychological study of these subjects. On the other hand, we highlight the specicity ofthe clinical and neuropsychological prole for the diagnosis of developmental amnesia even in the absence of hippocampallesions on conventional MRI.Key words. Developmental amnesia. Episodic memory. Hippocampus. Neuropsychological assessment. Perinatal hypoxia-ischemia. Semantic memory.

Amnesia Del Desarrollo Niños

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