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ANA LANA CANIVEU. D. Cruces; 6º Medicina
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M.C.: Rubefacción/ erupción cutánea
AP: NAMCEx-fumador, no otros hábitos tóxicosHiperCL leve, sin tto
IQ: Hernia inguinal bilateralHernia epigástrica en 2009Carcinoma folicular de tiroides en 2009Quiste sacroLipoma en espaldaMenisectomía parcial de rodilla izquierda
TTO habitual:orfidalomeprazol
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EA: En los últimos meses/año refiere:
1.Episodios de rubefacción autolimitada de predominio en tronco, sin lesiones cutaneas asociadas.No edema lingual ni labial, no disnea. En episodios TA, Tº normal; dudosa tiritona.
2. Epigastralgia- pirosis sin otra sintomatología digestiva
3. Molestia mal definida/disfagia alta que ha sido valorada por ORL.
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PRUEBAS REALIZADAS:
◦ Analítica general y T4, TSH normales
◦ Esofagograma (agos/2010): normal
◦ RM facial (sep/2010): hipertrofia de amig.palatina
◦ ECO A-P (dic/2009): normal
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E.F.: Consciente, orientado, eupnéico, buen estado general.No plétora, no bocioAdenopatías subangulomandibulares BL, axilar izq, en ambas ingles de
dudoso valor patológico.ACP: normalAbdomen: normalEEII: normalPiel: sin lesiones
I.D: episodios de rubefacción intermitente:D/ feocromocitoma/ Sd. CarcinoidePirosis- RGE
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PLAN:
Analítica grl, CA, Histamina, Serotonina, triptasa, cromogranina.
TAC body
Gastroscopia
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El paciente ha seguido con episodios de rubefacción y en algunas ocasiones con escalofríos.
No episodios de broncoespasmo
Analítica: BQ normal, CK y LDH normal, ferritina, B12, folato normal. T4 y TSH normal, VSG y PCR normal.
triptasa normal.Orina: Histamina levemente elevada, Serotonina 1048
ACTITUD: 5-HIAA en orina de 24h.Hist en orinaSerotonina en sangreGammagrafía con pentreotido
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Grupo de síntomas y signos mediados por varios factores humorales producidos por algunos tumores carcinoides (intestino delgado, colon, apéndice y bronquios).
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Tumor carcinoideAumento de la incidencia : estudio en UK (sep, 2010)
1-2 casos / 100.00 hab / año
55% GI (ID> recto > apéndice > colon > estómago)
30% Broncopulmonar
Síndrome carcinoide90% con metástasis (hígado)7,7- 10%
35% en I. D<1% en apéndiz0% en recto40-50% en casos avanzados
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METABOLISMO DEL TRIPTOFANO
HISTAMINA
KALIKREINA
PROSTAGLANDINAS
POLIPEPTIDOS
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Célula carcinoide
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METABOLISMO DEL TRIPTOFANO
HISTAMINA
KALIKREINA
PROSTAGLANDINAS
POLIPEPTIDOS (Insulina, ACTH, Gastrina, VIP, ST)
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FLUSHING /telangiectasias venosasDIARREADOLOR ABDOMINAL
BRONCOESPASMOPATOLOGIA VALVULAR
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Causas de Flushing
Psicológico menopausia, bebidas calientes, distress emocional y anafilaxia
Drogas alcohol en asiaticos, alcohol +clorpromazina/disulfiram, diltiazem, acido nicotinico, levodopa, bromocriptina.
Enfermedades sd. Carcinoide, mastocitosis sistémica, leucemia basofilica cronica, VIPoma, feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides, carcinoma renal.
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FLUSHINGDIARREA/DOLOR ABDOMINAL
80% Limitante Acuosa, sin elementos patológicosAcompañada de retorcijonesNo relacionado con episodios de flushingTiempo de tránsito intestinal muy reducido
BRONCOESPASMOPATOLOGIA VALVULAR
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Manifestaciones menores:
◦ Ulcera péptica
◦ Pelagra
◦ Pérdida muscular
◦ Fibrosis
◦ Edema en cara y extremidades
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Otros síndromes
Carcinoide gástrico
Carcinoide bronquial
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OBJETIVOS
Verificación de que el síndrome es causado por un tumor secretor
Localización
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30-100mg/dl
• Enf. Celiaca
•Whipple
•Comidas ricas
50-260mg/dl
• Metástasis carcinoides sin síndrome
>100mg/dl
•Síndrome carcinoide
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VALORES ELEVADOSComidas: aguacate, piña, plátano, kiwi, cacahuetes, ciruela y otros
Drogas: ácido cumarínico, fenobarbital, reserpina, efedrina, nicotina, fentolamina, fenacetina, metanfetamina…
VALORES DESCENDIDOS
Drogas: corticotropina, etanol, imipramina, levodopa, inhibidores de MAO, aspirina, isoniacida, heparina, estreptomicina, metildopa, acido gentisico…
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PRUEBAS ANALITICAS
Concentración deCromogranina A
Tumores carcinoidesCáncer de próstataFallo renalFallo cardíacoFeocromocitomaGastrinomas, VIPomas, somatostatinomas, glucagonomas.Cáncer medular de tiroidesHipertensión esencialNeurofibromatosisInh. De la bomba de protonesGastritis crónica atróficaHipertiroidismo
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PRUEBAS ANALITICAS
Concentración sanguínea de serotonina
Test de la provocación de epinefrina
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LOCALIZACIÓN DEL TUMOR
TAC abdominal
Imagen con pentreótido
Bario y endoscopia
Eco endoscópica
RMN abdominal
Angiografía
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Incluye:
Localización del tumor y de posibles metástasis
Extirpación del tumor en caso de que no haya metástasis
Control del síndrome carcinoide si existe
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TUMORES LOCALIZADOS
Resección + Seguimiento
ApéndiceIntestino DelgadoRecto Estómago Colón Bronquial
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Sd. CARCINOIDE (90% presentan metástasis)Ovario / Bronquial
A) Control de síntomas:Flushing: evitar desencadenantesDiarrea: codeína fosfato/ colestiraminaAsma: teofilina y beta2-adrenérgicosAnálogos de Somatostatina
B) Octreótido y lanreótidoAnálogos de SomatostinaFlushing/ Diarrea (50microgr 500microgr s.c./ 3 veces día)Disminución del tamaño tumoralTb. Hay de dépositoE. A.: nauseas, dolores abdominales, disminución de la contractilidad biliar (coleliatiasis asintomática)… pueden llegar a ser intolerables
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C) Síntomas refractarios1.- Ciproheptadina: ant. De Ser diarrea, anorexia, caquexia2. Bloqueante de histamina3.- IFN- alfa: + octreotido ¿mejoria?
EA: seudogripal, fatiga, depresión
D) Cirugía : poca eficacia; algunas metastasis resecables.E) Resección hepática
1.- Resección2.- Embolización3.- Transplante4.- Crioablación
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QT y nuevos tratamientos:
Aún no bien establecido
◦ Estreptozocina+ 5-FU
◦ RT
◦ Inhibidores de la angiogenesis
◦ Inh. De la tyrosin kinasa
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Características
◦ Flushing profuso◦ Cambios bruscos de la TA◦ Broncoconstricción◦ Arritmias◦ Confusión o estupor◦ Puede durar horas, incluso días
PUEDE SER FATAL
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¿Cúando?
◦ Espontaneamente◦ Palpación de las masas tumorales◦ Inducción de la anestesia◦ Tras la administración de QT◦ Despues de embolización◦ Especialmente en pacientes con la enfermedad
extendida
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Prevención
◦ Octreótido
Tratamiento ◦ ¡Cuidado! Con calcio y catecolaminas◦ 300microgr i.v. de octreotido◦ Infusión i.v. de octreotido (50-150microgr / hora)
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Neoplasias no carcinoides; adenocarcinomas principalmente:
◦ GI (> en ID)◦ Pulmón◦ Próstata◦ Cérvix
22% de los paciente con t. carcinoide
No está claro el origen ni la actitud
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Depende de:
Lugar de origen
Histología
Presencia o no de Sd. carcinoide
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