Anemia seminario
-
Upload
maria-de-los-angeles -
Category
Education
-
view
65 -
download
3
Transcript of Anemia seminario
ANEMIAGRUPO E
DEFINICION
ANEMIA
Se define como hb o hto menor de dos desviaciones estándar por debajo de la media correspondiente para la edad, sexo y estado fisiológico
El estudio de un paciente con anemia comienza con:
HISTORIA CLINICA
EXAMEN FISICO LABORATORIO
FATIGA HEPATOMEGALIA RECUENTO DE GR
DEBILIDAD MUSCULAR
ESPLENOMEGALIA HB/ HTO
CEFALEA PALIDEZ INDICES ERITROCITARIOS
VERTIGO HIPOTENSION RETICULOCITOS
SINCOPE ICTERICIA PERFIL DE FE
PALPITACIONES
COILONIQUIA ERITROSEDIMENTACION
DISNEA DISFUNCION NEUROLOGICA
HEPATOGRAMA
ALGORITMO INICIAL
CAUSAS FERROP
ENIA
ENF. CRONICA
ESPEROSITOSIS
HEREDITARIA
DEFICIENCIA DE
FOLATOS IRC
APLASIAS
MIELOPTISIS
ANEMIAS CARENCIALESANEMIA FERROPENICA ANEMIA MEGALOBLASTICA
• FERREMIA BAJA• CAPACIDAD DE TRANSPOTE
AUMENTADO• SATURACION DE
TRANFERRINA DISMINUIDA • FERRITINA SERICA BAJA.
• EVENTUALMENTE PUEDE REALIZARSE MEDULOGRAMA CON COLORACION DE PERLS ( HEMOSIDERINA Y SIDEROBLASTOS NEGATIVOS), RECEPTOR SOLUBLE DE TRANFERRINA ( AUMENTADO) Y PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE ( AUMENTADA)
• VITAMINA B12 SERICA DISMINUIDA
• FOLATO SERICO NORMAL O AUMENTADO
• FOLATO INTRAERITROCITARIO DISMINUIDO SE OBSERVA EN LA DEFICIENCIA DE VITAMINA B12.
• FOLATO SERICO E INTRAERITROCITARIO DISMINUIDOS
• VITAMINA B12 SERICA NORMAL, SE ENCUENTRA EN LA DEFICIENCIA DE FOLATO.
Diagnostico Diferencial
Ferropenia Talasemia A. Sideroblástica
VCM Disminuida Muy disminuida Normal o aumentada
Hipocromía
+++ + Doble población
Sideremia Muy disminuida
Normal o aumentada
Muy aumentada
IST <16% Normal Normal
Ferritinemia
Muy disminuida
Normal o aumentada
Normal o Aumentada
ANEMIA DE LOS PROCESOS CRONICOS O DE LA INFLAMACION
• Ferremia baja • capacidad de transporte
baja • saturacion de
transferrina normal o ligeramente disminuido
• ferritina serica normal o aumentada
• Eventualmente, aumento del hierro medular y receptor soluble de transferrina serico normal.
TRASTORNOS DE MEMBRANA
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA AL MENOS 3 DE LOS SIGUIENTES CRITERIOS:
• PRESENCIA DE ESFEROCITOS EN EL FROTIS DE SANGRE PERIFERICA
• HISTORIA FAMILIAR: DX DE CERTEZA EN FAMILIAR DE NUCLEO PRIMARIO
• ALGUN PARAMETRO O PRUEBA DE HEMOLISIS INCREMENTADA POSITIVO, CON PCD NEGATIVA
• ALGUNA PRUEBA DE SCREENING PARA ESFEROCITOS POSITIVA: CRIOHEMOLISIS, CITOMETRIA DE FLUJO CON 5´ EMA, FRAGILIDAD OSMOTICA ERITROCITARIA.
• DEFICIENCIA DE PROTEINA DE MEMBRANA POR PAGE- SDS
TRASTORNOS DE LA HBBETA TALASEMIA MENOR
ALFA TALASEMIA
HEMOGLOBINOPATIAS ESTRUCTURALES
HEMOGLOBINOPATIAS TALASEMICAS
AL MENOS UNO DE LOS SGTE CRITERIOS:• HB F:< 10% Y HB
A2: 3.5- 10%• DX MOLECULAR
AL MENOS UNO DE LOS SGTE CRITERIOS:• DX MOLECULAR • ELECTROFORESI
S DE HB: BANDA H
AL MENOS UNO DE LOS SGTE CRITERIOS:• ELECTROFORESIS DE
HB: BANDA EN POSICION ANOMALA
• PRUEBA HB INESTABLE POSITIVA
• AFINIDAD DE LA HB POR EL OXIGENO ALTERADO
• DX MOLECULAS
AL MENOS UN CRITERIO QUE ASEGURE UNA ALTERACION ESTRUCTURAL MAS UN CREITERIO QUE ASEGURE EL FENOTIPO TALASEMICO:1 CRITERIO DE ANOMALIA ESTRUCTURAL• ELECTROFORESIS DE
HB: BANDA EN POSICION ANOMALA
• PRUEBA DE HB INESTABLE POSITIVA
• AFINIDAD DE LA HB POR EL OXIGENBO ALTERADO
• DX MOLECULAR2 CRITERIO DE FENOTIPO TALASEMICO• INCREMENTO DE HB A2 /
HBF• DX MOLECULAR
ENZIMOPATIAS
deficiencia de g6pd, pk y otras
debe disponer del sgte criterio que asegure el dx:
• actividad enzimatica disminuda (por dosaje cuantitativo)
ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNES
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
• PARAMETROS DE HEMOLISIS
( INTRA O EXTRA VASCULARES) POSITIVOS
• PRUEBA DE COOMBS DIRECTA (PCD) POSITIVO
ANEMIA FERROPENICA
Es una disminucion en el numero de los gr ocasionado por un deficit de hierro.
ETAPAS
FERROPENIA LATENTE O
SUBCLINICA
ERITROPOYESIS
FERROPÉNICA
ANEMIA FERROPÉNI
CA
Metabolismo del hierroContenido corporal del hierro: 2-6gCompartimento funcional
Hemoglobina Mioglobina Enzimas con hierro
Almacenamiento Hemosiderina Ferritina (hígado, bazo, médula ósea)
Transporte: transferrina Absorción
Hierro no hemo Hierro hemo
Etiología
POR SITUACIONES FISIOLÓGICAS
• Embarazo• Lactancia• Crecimiento
POR SITUACIONES NO FISIOLÓGICAS
• Déficit de Vitamina B12• Síndrome Mieloproliferativos• Tratamiento con Eritropoyetina.
Manifestaciones clínicasEstado ferropénicoSíntomas muscularesSíntomas neurológicos
1. Trastornos del comportamiento2. Mala tolerancia al frío3. Pseudotumor cerebri4. Pica
Síntomas epiteliales1. Boca2. Faringe esófago3. Esófago
InmunológicosEsplenomegaliaAlteraciones esqueléticas
Tipos de diagnóstico de laboratorio
Determinación de la concentración sérica de hierro o sideremia
• Método colorimétrico y absorción atómica
Capacidad total de saturación de transferrina e índice de saturación
• Transferrina en adulto 120- 200 mg/ 100 ml
Tipos de diagnóstico de laboratorio
Determinación de la concentración sérica de ferritina o ferritinemia
• Técnicas radioinmunológicas (RIA) o inmunoradiométricas (IRMA)
Tinción de Perls del aspirado de médula ósea.
TRATAMIENTO
• SOLUCIONAR LA CAUSA ETIOLOGICA
• MEJORAR EL APORTE DE HIERRO HEMINICO DE LOS ALIMENTOS
• MEDICAR CON HIERRO
Via oral
COMPRIMIDOS DE SALES FERROSAS ( SULFATO, SULCCINATO, FUMARATO, EN GENERAL CON 60 MG DE FE ELEMENTAL POR COMPRIMIDO)
JARABE O GOTAS: 60- 120 MG DE FE ELEMENTAL POR DIA TOMADO LEJOS DE LAS COMIDAD JUNTO CON ACIDO ASCORBICO( JUGO CITRICO).
intramuscular
HIERRO DEXTRAN DE BAJO PESO MOLECULAR AL 5%, AMPOLLAS CON 100 MG DE FE ELEMENTAL, IM PROFUNDO HASTA 3 VECES POR SEMANA
endovenoso
HIERRO DEXTRAN
DE BAJO PESO MOLECULAR , AMP DE 2 ML CON 100 MG DE FE ELEMENTAL. REQUIERE PRUEBA DE SENSIBILIDAD CON 0.5 ML EN 30´O MAS, ESPERAR 60´Y APLICAR LA AMP DISUELTA POR GOTEO EN 2 HORAS O MAS.
HIERRO SACARATO: AMP DE 5 ML CON 100 MG DE FE ELEMENTAL. ADMINISTRAR 1 – 2 AMP EV DIRECTO A VELOCIDAD NO > DE 1 ML MIN O EN GOTEO A 40 GOTAS MIN DE UNA DILUCION DE 1ML/20 ML DE SLN FISIOLOGICA. DOSIS DE 100-200 MG DE FE ELEMENTAL 1 A 2 VECES POR SEMANA,
HIERRO CARBOXIMALTOSA:
AMP 10 ML CON 500 MG DE FE ELEMENTAL. ADMINISTRAR 1- 2 QMP( HASTA 15 MG DE FE/ KG DE PESO), EN GOTEO DE NO MENOS DE 15´POR AMP DE UNA DILUCION NO < 2MG DE FE/ML ( DILUIR EN NO MAS DE 250 ML DE SLN FISIOLOGICA), SI ES NECESARIO REPETIR LA APLICACIÓN DEJAR PASAR POR LO MENOS UNA SEMANA. EN ANEMIAS MODERADAS- SEVERAS EN GENERAL SE REQUIERE UN TOTAL DE 500MG DE FE POR CADA 20 KG DE PESO DEL PCTE.
ANEMIA HEMOLÍTICA
DEFINICIÓN
Enfermedad causada por destrucción de los eritrocitos o hematíes, secundaria a causas intracorpusculares o extracorpusculares. Puede tener características de un inicio brusco o gradual.
CLASIFICACIÓN
CLÍNICA ETIOLÓGICA PATOGÉNICA
AGUDASCRÓNICAS
ADQUIRIDASHEREDADAS
INTRACORPUSCULAR
EXTRACORPUSCULAR
Clasificación de las anemias hemolíticas
Ictericia
Pigmentación de la orina
Esplenomegalia
Hepatomegalia (Algunas veces)
MANIFESTACIONES CLINICAS
Bilirrubina no conjugada: Vlr Normal 0.1 – 0.5 mg/dL
Aspartato transaminasa aumentada: Vlr normal 10-34 UI/L
Urobilinígeno aumentado: Vlr normal entre 1 y 4mg c/24h
Hemoglobinuria
Hemosiderinuria
MANIFESTACIONES DE LABORATORIO
Hemoglobina aumentada: Hombres 13-17 g/dL
Mujeres: 12-15 g/dL LDH: normales
Haptoglobina: Disminuida
Reticulocitosis
MANIFESTACIONES DE LABORATORIO
FISIOPATOLOGÍA
El glóbulo rojo en su proceso de maduración pierde su núcleo y demás organelos importantes para la vida prolongada de toda de célula, esto hace que el aparato metabólico quede en riesgo ya que si se deteriora algún componente proteínico, no podría reemplazarse y la actividad enzimática disminuye a como envejece la célula.
Si la velocidad de la hemólisis sobrepasa la capacidad de la médula ósea para producir más eritrocitos, el trastorno hemolítico se manifestará como anemia hemolítica.
GENÉTICAS INTRACORPUSCULARES
HEMOGLOBINOPATÍAS
1. ESTRUCTURALES 2. TALASEMIAS 3. VARIANTES DE LA HB TALASÉMICAS 4. PERSISTENCIA HEREDITARIA DE
HEMOGLOBINA FETAL 5. ADQUIRIDAS (Ej. Enfermedades
mieloproliferativas o leucemias) (Displasia)
ESFEROCITOSIS
Trastorno autosómico dominante
Principal prueba dx: existencia de fragilidad
osmótica
Mutaciones en diversos genes
Ictericia, esplenomegalia, calculos biliares.No hay forma de
corregir el defecto básico. Esplenectomía medida terapéutica.
ELIPTOCITOSIS
Su nombre es por la forma de los eritrocitos.
Casos leves: eliptocitos
Casos graves: poliquilocitos aberrantes
Ictericia, esplenomegalia
ANEMIA HEMOLÍTICA POR ANOMALÍA DEL COMPLEJO MEMBRANA CITOESQUELETO
Ocasionan hemólisis por daño
estructural
ANOMALÍAS ENZIMÁTICASDependen de la función precisa que desempeña la enzima en el aparato metabólico del eritrocito, el cual tiene dos funciones:
1. Proporcionar energía en forma de ATP2. Prevenir la lesión oxidativa a la hemoglobina
y otras proteínas
- Anomalías glucolíticas - Anomalías oxidación reducción (Deficiencia de G6PD)
HEREDITARIAS EXTRACORPUSCULARES
SINDROME HEMOLÍTICO URÉMICO FAMILIAR: ATIPICA
Enfermedades infrecuentes conjuntas por anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda.
Se dice atípica porque el caso típico es el producido por infección urinaria por E. coli productora de toxina shiga.
EXTRACORPUSCULARES ADQUIRIDAS
DESTRUCCIÓN MECÁNICA DE LOS ERITROCITOS
- Hemoglobinuria de la marcha.
- Anemia hemolítica microangiopatica
SUSTANCIAS TÓXICAS Y FÁRMACOS
- EJ: Metildopa autoanticuerpos eritrocitarios.
INFECCIONES
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNITARIA
-Autoanticuerpo contra antígeno eritrocítico de la superficie eritrocitaria.
ANEMIAS POR ENFERMEDAD
CRONICA
GENERALIDADES
Asociada a distintas enfermedades infecciosas e inflamatorias y/ o neoplásicas.
Segunda causa de anemia en la población
Frecuente en los pacientes hospitalizados
ETIOPATOGENIA
FISIOPATOLOGÍA
Acortamiento de la vida de los globulos rojos
•aumento de la capacidad fagocítala del sistema monocito-macrofágico•niveles de eritropoyetina disminuida
La proliferación y diferenciación de los precursores
eritroides
•impedida por la liberación por parte de los macrófagos activados de citoquinas inhibitorias de la eritropoyésis como la IL-1el factor de necrosis tumoral, el interferón gama y beta.
DIAGNOSTICO
DIAGNOTICOS DIFRENCIALES
Anemia por déficit de hierro: Ambas anemias presentan ferremia disminuída.
Anemia por Insuficiencia Renal
Anemia de las endocrinopatías y enfermedad hepática alcohólica
TRATAMIENTO
No hay tratamiento especifico
Se trata la enfermedad de
base
Aporte de hierro solo cuando hay un déficit de
hierro absoluto demostrado y en
pacientes que reciben derivados eritropoyéticos
Anemia por deficiencia de acido fólico
http://scielo.isciii.es/pdf/nh/v21n1/recomendaciones.pdf
ACIDO FOLICO
• vitamina hidrosoluble del grupo B
• sintetizada por las bacterias de la flora intestinal
• presente en pequeña cantidad en algunos alimentos
Metabolismo acido fólico
Funciones acido fólico • Metabolismo adn arn
• Metabolismo de purinas
• Metabolismo de aminoácidos
• Homocisteina sintesis metionina
• Metabolismo histidina
Las principales causas de anemia por deficiencia de folatos se pueden dividir en cuatro grandes grupos:
• aporte dietético insuficiente
• aumento de los requerimientos
• por defectos de su absorción
• interacción con fármacos
CAUSAS DE ANEMIA POR DEFICIT DE ACIDO FOLICO
• Dieta insuficiente (causa más frecuente)
• Etilismo crónico
• cirrosis hepática
• Aumento de las necesidades
• Embarazo (5 a 10 veces), prematuridad, lactancia Síndromes hemaolíticos crónicos
• Procesos inflamatorios cronicos
• neoplasias
• Hipertiroidismo, soriasis
• Malabsorción intestinal Congénita
• fármacos Difenilhidantoína y barbitúricos Anticonceptivos orales Sulfasalacina, colestiramina
• etanol
• Alteraciones de la mucosa intestinal, Enfermedad de Crohn
• Resección quirúrgica
• Fármacos antagonistas del ácido fólico
• Metotrexate Pirimetamina Trimetoprim Pentamidina Triamterene
• Trastornos congénitos del metabolismo de los folatos
Uso de acido fólico
• niveles adecuados de vitamina B12
• ácido fólico por vía oral a dosis de 5 a 10 mg/día 15 mg/ día ácido folí- nico
• Dieta rica en verduras verdes sin cocinar como la espinaca o el brócoli
• 1. la toxicidad causada por los antagonistas del ácido fólico como
• 2. en tratamientos como rescate de quimioterapia con metotrexate. 3. en protocolos de quimioterapia
• 4.defectos de la dihidrofolato reductasa
• 5. anemia megaloblástica aguda
• 6.Hiperprodiccion de hematides
• 7. embarazo
Anemia por deficiencia de:
Anemia megaloblástica
• Son anemias debidas a una alteración en la síntesis del ADN; las células se dividen lentamente pero el desarrollo del citoplasma es normal por lo que las células son grandes.
• La mayoría de estas anemias se deben a un déficit de vitamina B12 (cobalamina) y/o ácido fólico.
El 20% de los ancianos. La utilización masiva de bloqueantes del ácido clorhídrico es una de las causas mas frecuentes, ya que impiden la separación de la vitamina B12 de los alimentos dificultando su absorción.
Causas del déficit de vitamina B12
1. Mala digestión de los alimentos: es la causa más frecuente. La presencia de aclorhidria, inducida por la edad, asociada a la presencia de Helicobacter pilory o por la administración de inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, pantoprazol, etc.) impide la liberación de la vit B12 unida a los alimentos, y no puede ser absorbida.
2. Anemia perniciosa o enfermedad de Biermer: frecuente en ancianos, es una enfermedad autoinmune y se debe a la presencia de anticuerpos anti-células parietales gástricas y anti-factor intrínseco. Se produce una gastritis atrófica que puede evolucionar a adenocarcinoma, por lo que deben realizarse endoscopias periódicas cada 3-5 años. Se asocia a otras entidades autoinmunes como el vitíligo, síndrome de Sjögren, enfermedad de Addison y alteraciones tiroideas. Su diagnóstico exige, además de la demostración de anemia megaloblástica, la presencia de anticuerpos antifactor intrínseco y/o anti-células parietales gástricas en sangre que se encuentran elevados en más del 90% de los pacientes.
• Dieta insuficiente: principlamente en pacientes vegetarianos estrictos, pacientes malnutridos, alcohólicos, ancianos de residencias o pacientes psiquiátricos.
• Malabsorción de cobalamina: en pacientes con gastrectomía total o resección intestinal amplia. Otras causas son enfermedad intestinal severa del ileon terminal, como la producida por la enfermedad de Crohn, linfoma, tuberculosis, enfermedad de Whipple, enfermedad celíaca y SIDA. La infestación por Diphilobotrium latum es una causa rara en nuestro medio.
• Alteraciones enzimáticas del metabolismo de la cobalamina: se observan en niños recién nacidos. Estas incluyen el síndrome de Imerslund y otras alteraciones enzimáticas poco frecuentes (déficit de transcobalamina II).
Causas del déficit de vitamina B12
Vitamina B12 (cobalamina)
• Una dieta típica occidental administra 3-30 µg de vitamina B12 diariamente.
• Las recomendaciones diarias son 2-5 µg.
• La reservas de esta vitamina son importantes, mas de 1.5 mg, y se almacenan principalmente en el hígado.
• Se precisan por tanto más de 5 años para que aparezcan síntomas tras un aporte continuado insuficiente
Vitamina B12 (cobalamina)
• Además de causar anemia, el déficit de vitamina B12 provoca otras alteraciones importantes:
Vitamina B12 (cobalamina)
• participa en dos reacciones enzimáticas:
1. En la conversión:
Acido metilmalónico ----> Succinil CoA
Deficit vit B12= ↑ Acido metilmalónico -----> Provoca alteraciones en síntesis del ADN (afecta tejidos que se dividen con gran intensidad: med.hematopoyética, tract. digestivo)
2. En la conversión:
Homocisteina ------> metionina
Deficit vit B12= ↑ Homocisteína
Clave en la función del sist. nervioso
A.clorhídrico: desdobla vit
B12
Vit B12 libre
une
Factor intrínseco (FI): que es liberado por las células
parietales gástricas
se absorbe en el ileon terminal: se absorbe un 1-5%
de lo administrado
Absorción de la vitamina B12
une
a la transcobalamina II: transporta la vit, a todo el
organismo
Diagnóstico del déficit de vitamina B12
Existen otras causas de elevación de homocisteina y ácido metil-malónico diferentes al déficit de fólico o B12, por lo que no es recomendable realizar el diagnóstico de anemia megaloblástica con niveles elevados de estos metabolitos sino se demuestra simultáneamente una disminución de B12 y/o fólico.
SINTOMAS
• palidez
• Somnolencia
• cansancio
• menor tolerancia al esfuerzo físico.
• palpitaciones
• Mareos
• claudicación intermitente
• insuficiencia respiratoria
• angina de corazón
• hematomas u otros fenómenos de sangrado en mucosas, debido a la trombocitopenia
• Neurológico: sensación de hormigueos en manos y pies junto a una pérdida de la sensibilidad vibratoria, dificultad para coordinar los movimientos al andar y debilidad muscular generalizada.
Tratamiento
Tratamiento
Gracias
Bibliografía
• Medicina interna Harrison edición 18 capitulo 57
• Información terapéutica del Sistema Nacional de Salud; Anemias carenciales II: anemia megaloblástica y otras anemias carenciales
• Anemia por deficiencia de vitamina B12; University of Maryland Medical Center (UMMC)