ANEMIAS EN PEDIATRIADAYANNA CAROLINA GALVIS RESIDENTE PEDIATRIA UNIVERSIDAD DEL ROSARIO

DEFINICIONEs un sndrome caracterizado por la disminucin en las cifras de hemoglobina , hematocrito o de los eritrocitos por debajo de los niveles considerados normales a determinada edad, sexo, actividad y altura sobre el nivel del mar. (limite inferior 2 DE del valor normal)

Sndrome Anmico: Desequilibrio entre las demandas y la oferta de O2 por parte del organismo, medibles a travs de la [] de Hb o del Hto

CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS I. ALTERACION EN LA FORMACION A. CARENCIALES : Hierro, folato, vitamina B12 , Protenas , vitamina C, Vitamina B6 , tiroxina B. FALLA DE LA MEDULA OSEA: 1. Anemia aplasica congnita /adquirida 2. Infiltracin de la medula sea 3. Anemias dishematopoyeticas II. HEMORRAGIAS PERDIDAS SANGUINEAS III. ANEMIAS HEMOLITICAS A. CORPUSCULAR : 1. Defectos de membrana 2. Defectos enzimticos 3. Hemoglobinopatas . A. EXTRACORUSCULAR : 1.Anemias Hemolticas autoinmunes

HEMATE Carece: ncleo y mitocondrias. Curso de vida: 120 das. Recin nacidos: 90 60 das Prematuros: 35 50 das Pero por qu viven menos? Disminucin rpida en actividad enzimtica y ATP intracelular Prdida de superficie de membrana Internalizacin de lpidos Alta susceptibilidad a la peroxidacin en membrana Fragilidad mecnica .

HEMOGLOBINA

TRANSPORTE REVERSIBLE DE OXGENO

HEMOGLOBINAS

APROXIMACION AL PACIENTE1. Historia clnica detallada 2. Establecer afeccin de otras lneas celulares: hemograma completo 3. Determinar las caractersticas morfolgicas de la anemia : ndices eritrocitarios + FSP 4. Determinar conteo de reticulocitos 5. Determinar signos de hemolisis 6. Aspirado de medula sea si se requiere 7. Determinar etiologa con estudios adicionales

ALTO INDICE DE SOSPECHA CLINICA HISTORIA CLINICA DETALLADA

Inicio de sntomas Orina, piel, escleras

Exposicion a toxinas farmacos Enfermedades previas o concomitantes

Sangrado: gastrointestinal, tracto genito urinario, epistaxis Antecedentes perinatales Alimentacin

Episodios anteriores de anemia Antecedentes familiares

CLINICAMagnitud de la anemia Velocidad de instauracin del cuadro Repuesta compensatoria y capacidad adaptativa Hiporexia Hipoactividad Palidez Retardo en crecimiento

CLINICASignos de respuesta compensatoria Disfuncin orgnica en formas severas Frecuencia cardaca Trastornos del patrn respiratorio cardaco Gasto Frecuencia respiratoria Hipoactividad, letargia Esfuerzo respiratorio Incapacidad para responder adecuadamente a estrs

EXAMEN FISICOEstabilidad hemodinmica signos vitales Desarrollo pondoestatural Palidez Ictericia Alteraciones en mucosas Soplos Hepatoesplenomegalia

Aproximacin por edad Neonatal: perdidas sangre, isoinmunizacin, An. Hemoltica Congnita, Infeccin congnita, NUNCA FERROPENIA. 3 a 6 meses: Hemoglobinopata (sntesis anormal o estructura anormal). 6 24 meses deficiencia de Fe Escolares: Uncinariasis 4 aos: lesin medular infiltrativa Preadolescentes: anemia aplstica

PARACLINICOSCuadro hemtico completo Frotis de Sangre perifrica Reticulocitos ndice de produccin de reticulocitos corregido

HEMOGRAMA

Volumen corpuscular medioRepresenta el tamao del glbulo rojo. Se mide en fentolitros (fl) Valores normales entre 80 -100 fl

RN = 119 fl 4 m 2 aos = 77 fl 2 - 6 aos = 80 fl

6 - 12 aos = 85 flAdulto = 90 fl

INTERPRETACIN DE VCM

MACROCITOSIS 100 fl NORMOCITOSIS

80 fl

MICROCITOSIS

Hemoglobina corpuscular media

Es la cantidad de hemoglobina por glbulo rojo. Se mide en picogramos (pg) Valores normales entre 27 y 31 pg

Concentracin de hemoglobina corpuscular media Representa la cantidad de hemoglobina relativa al tamao de la clula Se mide en gr/dl

Sus valores oscilan entre 32 a 36 g/dl

INTERPRETACIN DE HCM Y CHCM

HCM

CHCM

31 pg NORMOCROMIA

36 g/dl

27 pg

31 g/dl

HIPOCROMIA

Frotis de sangre perifrica

Reticulocitos Mide la produccin de eritrocitos. Factor de correccin segn Hto: 45% =1 25% = 2 35% =1,5 15% = 2,5 Se considera un ndice regenerativo mayor o igual a 3.

Sospecha de hemolisis Factores tnicos Edad del paciente neonato Historia de anemia ictericia o litiasis biliar en la familia Anemia persistente asociada a reticulocitos Anemia que no responde al tratamiento Hiperbilirrubinemia persistente o intermitente Esplenomegalia Hemoglobinuria Hiperbilirrubinemia ictericia o hematuria luego de frmacos

SEGUNDA LINEASideremia: 40-50 mcg/dl Ferritina Transferrina saturacin de trasnferrina: 2050%

12-16 mcg / L

SEGUNDA LINEA Coombs directo (hemlisis Ig G) Coombs fraccionado (hemlisis por Ig M) Bilirrubina indirecta Haptoglobina Electroforesis Hemoglobina Fragilidad osmtica (esferocitosis) Niveles sricos de folato y B 12 Estudios e autoinmunidad Otros de acuerdo a patologa de base

Biopsia de Medula seaSERIE ERITROIDE

NORMOBLASTICA

MEGALOBLASTICA

SIDEROBLASTICA

FERROPENIA,INFECCION, ENF. RENAL MALIGNIDAD, COLAGENOSIS, HEMOLISIS

DEFICIENCIA DE FOLATO Y B 12 , DEFECTOS EN SINTESIS DE ADN, FARMACOS

HEREDITARIA, CONGENITA, ADQUIRIDA REVERSIBLE O NO

CLASIFICACION

AGUDAS

CRONICAS

CLASIFICACION PATOGENICA

REGENERATIVAS

ARREGENERATIVAS

HEMOLITICAS HEMORRAGICAS

- SINTESIS DE HB -ERITROPOYESIS -ENFERMEDADES CRONICAS -RESPUESTA DE NIVEL BAJO

CLASIFICACION MORFOLOGICA

Coeficiente de variacin: Es el valor medioValor de la cantidad de del proporciona una medida volumen de los hemoglobina (en g) hemates contenida en 1 dl de cuantitativa de las variaciones de tamao de hemates los hemates circulantes: anisocitosis

MICROCITICA NORMOCITICA

HIPOCROMICA NORMOCROMICA

HOMOGENEA HETEROGENEA

MACROCITICA