Anemias Hemolíticas
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Anem
ias H
emol
ítica
s
Intracorpusculares
Hereditarias
Hemoglobinopatías
Drepanocitosis: prevalencia etnia negra, mecanismo protección contra plasmodium falciparum. Formación de HbS que altera membrana eritrocitaria (forma de hoz, rígido y viscoso), alta hemólisis, se pega en vasos produciendo
oclusiones que desencadenan isquemia hística > necrosis > dolor espontáneo (secuestro esplénico, necrósis aséptica, priapismo, úlceras, sindrome torácico agudo)
Talasemia: falta de síntesis, total, parcial de las cadenas de globina.Prevalente en ascendencia mediterránea. VCM disminuido, Hb normal, Hcto normal/elevado, formación de cuerpos de Heinz, hemólisis, hiperplasia eritrocitaria,
eritropoyesis compensadora (alteraciónes óseas). B talasemia, mutación puntual. Mayor (homocigota), intemedia y rasgo talasémmico (heterocigoto). A talasemia, deleción. Silente (1gen), Rasgo (2 genes), Enfermedad HbH (3
genes), Hidropesia fetal (Hb Barts) (4 genes), incompatible con la vida
Defectos de membrana y citoesqueleto
Esferocitosis Hereditaria: Autosómica dominante. Alteraciones en membrana y citoesqueleto (banda 3, espectira, anquirina y proteina 4,2), dan forma de "globo", fragilidad osmótica , pérdida de deformabilidad, predisponiéndolos
a hemólisis. Se evidencia anemia, ictericia, esplenomegalia, colelitiasis. HCM incrementada (hipercromia), IR >2,5 Hiperproliferativo
Eliptocitosis Hereditaria: Autosómica dominante. Alteración donde espectrina no forma tetrámeros y eritrocito no recupera forma tras una deformación quedando como elipse. 10% sintomáticos: anemmia, ictericia, esplenomegalia.
Frotis se evidecian epliptocitos
Enfermedades enzimáticas
Alteración en la vía glucolítica. Déficil de Piruvato cinasa, autosómmio recesivo, asociada a ictericia neonatal, hiperbilirrubinemia, reticulocitosis alta, normocítica. Compensada por aumento de 2,3 DPG
Déficit de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, Favismo, mecanismo antipaludismo. Hemólisis intravascular, anemia normocítica normocrómica, frotis anisopoiquilositosis, aumenta lactato deshidrogenasa y baja haptoglobina.
Corpúsculos de Heinz. Desencadenantes (Habas, Infeciones, Sulfas, nitrofurantoina)
Déficit de pririmidina 5' reductasa: participa en formación de ácido nucleicos, Se evidencia un punteado basófilo
AdquiridasHemoglobinuria
Paroxistica Nocturna
Origina células con mayor suceptibilidad a ser atacadas por el complemento, déficit en la producción de fosfatidil inositol que regula la activación del complemento CD55, CD59 Y CD14. Anemia hemolítica cpm
hemoglobinuria, durante la noche ph ácido activa complemento, coluria, pancitopenia. Se puede acompañar de ferropenia y respuesta medular inadecuada
Extracorpusculares
Hereditarias Síndrome Hemolítica Urémico Familiar
Alteración en la regulación del complemento, ante la activación de este (Ej. Infección) células endoteliales se lesionan produciendo Anemia hemolítica. SHU también es producido posterior a exposición E. coli tipo Shiga
Adquiridas
Destrucción Mecánica
Anemia hemolítica angiopática, por roptura de hematíes en pequeños vasos por mallas de fibrina o ateronas. Ejemplo Protesis de válvulas cardiacas, CID, PTT. Se forman esquistocitos, crenocitos
Inmunes
Aloinmunes: Ac's contra Ag eritrocitarios sintetizados en otro individuo (Transfusiones,
Embarazo). Madre pasa IgG provocando hemólisis, ictericia, eritroblastosis fetal,
esplenomegalia. Test de Coombs positivo
Autoinmunes: Ac's contra Ag eritrocitarios sintetizados en el mismo individuo. Ac's calientes tipo IgG - IgA asociacdo a enf autoinmmunes
y conectivopatías, hemólisis intra-extravascular. Ac's frios (<22°C) tipo IgM asociado a mononucleosis, m. pneumoniae, se evidenica
acrocianosis, hemólisis intra-extravascular
Sustancias tóxicas: El plomo inhibe la piramidina 5' nucleotidasa, produce
anemia con punteado basófilo
Fármacos: Alfa metil dopa actua sobre el sistema inmune en la producción de de Ac's IgG anti Ag RH, presena Coombs directo positivo. Penicilina actua como hapteno
produciendose Ag extraño, creando Ac IgG
Nombre: Emily Toapanta ReaParalelo: 10