Anemias hemoliticas tipo hereditarias
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Clasificaciones
Según herencia
Según Etiología
Según lugar de
hemolisis
• Congénitas
• Adquiridas
• Intracorpuscular
• Extracorpuscular
• Intravascular
• Extravascula
r
Tipos de Hemólisis(lugar)
Hemólisis intravascular
• Causada por lesiones mecánicas, fijación del complemente o por agresión por tóxicos exógenos.
Hemólisis extravascular
• Causada cuando los eritrocitos presentan cambios que los convierten en elementos extraños o se vuelven menos deformables.
Clasificación
Alteraciones intrínsecas del
eritrocito
• Deficiencias enzimáticas- Déficit de G6PD- Déficit de isomerasa de glucosa-fosfato- Déficit de piruvato cinasa
• Hemoglobinopatías- Drepanocitosis- Talasemia
Alteraciones extrinsecas de la
membrana
• Esferocitosis hereditaria
• Eliptocitosis hereditaria
• Estomatocitosis hereditaria
• Hemoglobinuria paroxística nocturna*
Anemias Intracorpuscular
H
E
R
E
D
I
T
A
R
I
A
S
Clasificación
Anemias Extracorpuscular
Anemias autoinmunes
- Por anticuerpos calientes, IgG anti- Rh
- Por aglutininas frías, IgM- Por medicamentos
Fragmentación de eritrocitos
- Microanigopatías
Trauma
Quemaduras
Hiperesplenismo
Sustancias tóxicasInfecciones
- Plasmodium, Clostridium
A
D
Q
U
I
R
I
D
A
S
Síntomas y Signos Generales
Ictericia Disnea Cefalea Taquicardia
Esplenomegalia Orina oscura FatigaAnemia
Triada
clásic
a
Diagnóstico
Hemograma
Normociticas* , Niveles de LDH y bilirrubina
elevados
Niveles de haptoglobulina sérica
disminuidos
Frotis de sangre periférica
Reticulocitos elevados
Estudio de médula ósea
Electroforesis de hermoglobina
Prueba de Coombs
Esferocitosis
hereditariaMinkowski-Chauffard
Defecto membranal
Esferocitosis hereditaria
Déficit G6PDH
Trastorno hexosas-fosfatos
La de etiología enzimática mas
frecuente (Lig-X)
Crisis hemolíticas
• Infecciones
• Fiebre
• Diversos farmacos
• Habas(Favismo)
Déficit
enzimático
Talasemias
Alteració
n de
globina
Talasemias
B -Talasemia Mayor de Cooley
<B = <HbA
>HbF >afinidad por O2
• Quistes y deformidades
Oseas
• Mala dentición
• Hemosiderosis secundaria
• Hepatoesplenomegalia
• Mal pronostico
• Microcitosis e hipocromia
• 6-8 meses
Talasemias
B-Talasemia minor
Asintomática
Diferencial con A. ferropenica
<VCM en ambas
<CHMC en ferropenica y normal en
talasemia
Hemoglobinopatía S, anemia de
células falciformes o
drepanocitosisSustitución en la cadena B de
glutamato por una molécula de
valina(6)
Crisis vasooclusivas necrosis
Crisis dolorosas,
Autoesplenectomia
Infartos oseos
Salmonella
Tratamiento
Transfusión de sangre
Esplenectomía (Haemophilus influenzae tipo b, Streptococcus
pneomonia y Neisseria meningitidis.)
Trasplante de médula ósea
Uso de fármacos inmunosupresores
Ácido fólico, suplementos de hierro y
corticosteroides