Miastenia gravis y distrofias

musculares

Julio de 2014

UMAE #25

Monterrey, N.L.

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FRANCISCO JAVIER MACHUCA

VIGIL

R2 ANESTESIOLOGIA

Introducción

El termino enfermedades miopáticas engloba entidades nosológicas cuya etiología son los trastornos de la unidad motora excluyendo la PC.

Imperante necesidad de conocer estos trastornos debido a los procedimientos a los que se someten con frecuencia los pacientes con estas enfermedades.

Realizar investigación exhaustiva acerca del cuadro clínico y estudios complementarios para determinar tipo de enfermedad y planear correcta estrategia.

Estrategia anestésica

Aparato Gastrointestinal

Aparato Cardiovascular

Aparato respiratorio

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En pacientes

con miopatías

se tienen que

considerar

alteraciones en:

Valoración preanestésica

Se solicitaran los siguientes exámenes

complementarios para realizar un buen

diagnostico y poder determinar el tratamiento a

seguir.

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ECG (Patrón Miotónico –

No Miotónico)

Fracción de Eyección

Ventricular

Rx Torax (Frente y

Perfil)

Pruebas funcionales respiratorias

Gasometría Arterial

Glucemia

CPKHematocrito, Estudios de Coagulación

Ionograma

Enfermedad EspecificaDiabetes

Hipo tiroidismo

Insuficiencia Suprarrenal

Atrofia testicular

Cataratas

Deficiencia mental

Repercusión cardiaca

Repercusión respiratoria

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Repercusión Respiratoria

Debilidad en caja torácica

Respiración paradójica toracoabdominal

Imposibilidad de toser (Atelectasias, IVR).- Útil Rx Torax

> 8 años presiones inspiratoria y expiratoria máximas de CV y CPT, capacidad inspiratoria máx. <15 ml/kg = no movilización de secreciones.

Si CV < 30 % del valor calculado probablemente requiera asistencia respiratoria mecánica en post operatorio

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Importante controlar los gases arteriales en elpreoperatorio ya que signos de hipoxia ehipercapnia indican enfermedad avanzada.

En cirugías mayores y prolongadas la decisiónde colocar PAI es fundamental para el controlde los GA y estado metabólico durante lacirugía.

En pacientes con alteraciones en la degluciónhay que tomar medidas de broncoaspiración.

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Repercusión Cardiovascular

Enfermedad de Duchenne y Enfermedad de Becker

• ECG Rs en precordiales derechas y Qs profundas en izq.

• Taquicardia persistente, FV

Síndromes Miotónicos

• Taquicardia Sinusal

• Arritmias

• Bloqueos

• Prolapso Válvula Mitral

• Conducción anormal

Distrofia Fasioscapulohumeral

• Silencio auricular

• Bradicardia Extrema

• Necesidad de marcapasos externo

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Ayuno y aporte de glucosa

Es importante el aporte

endovenoso de dextrosa de

acuerdo a la edad y peso del

paciente a partir de la hora que se

indica el ayuno ya que en los

miotónicos el aporte de glucógeno

por el musculo esta disminuido

por lo que se puede presentar

hipoglucemia.

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Premedicación

En lo posible evitar el uso de atropina

(taquicardia severa con fallo

cardiaco), benzodiazepinas y opioides

(depresión respiratoria).

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Inducción

Propofol (depresión cardiorrespiratoria)

No superar 1mg/kg

Inducción de secuencia rápida

Tiopental 3 – 7 mg/kg Fentanil 2 – 5 µg/kg

Pacientes miopáticos (Enf. Duchenne).- Retardo en vaciamiento gástrico

Antiácidos orales SNG (24-48 hrs antes)

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Monitoreo intraoperatorio

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ECG CapnografíaTemperatura

central y periférica

PANI EspirometriaPAI (de acuerdo a compromiso cardiovascular)

Oximetría de pulso

PVC Neuroestimulador

Uso de relajantes

neuromuscularesEvitar uso de succinilcolina:

Contractura muscular generalizada

Hipertermia maligna

Crisis de rabdomiolisis

Aumento de la CPK

Fallo cardiaco

Contractura del diafragma y músculos

laríngeos

Hiperpotasemia

Espasmo de músculos maseteros13

• Evitar en lo posible BNMND

• Dosis bajas 25 % Miastenia

gravis

• Respuesta exagerada a BNMND

• Dosis bajas 25 – 50%Distrofias

musculares

• Respuesta normal a BNMNDSíndromes miotónicos

• Respuesta normal a BNMND

• Tendencia a la apnea con sedantesDistrofia

miotónica

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Evitar el uso de Pancuronio por

incremento de frecuencia

cardiaca.

Se recomienda utilizar Atracurio

como relajante de elección en

este tipo de pacientes.

También se pueden utilizar

Rocuronio, Vecuronio y

Cisatracurio15

Mantenimiento (Distrofias

musculares) Se recomienda Oxido nitroso u opioides.

No se deben utilizar anestésicos halogenados ya que pueden producir:

◦ Depresión miocardica severa

◦ Hipotensión arterial por vasodilatación

◦ Rigidez muscular

◦ Mayor perdida de temperatura corporal

◦ Taquicardia

◦ Hipertermia maligna

◦ Fibrilación ventricular

◦ Rabdomiolisis

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Mantenimiento (Miastenia

Gravis)A diferencia de las distrofias se

pueden utilizar anestésicos

halogenados además de que éstos

producen adecuada relajación para

intubación.

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Anestesia regional

Es la técnica de elección enpacientes con miopatías.

Se puede utilizar como técnicaúnica, con sedación ligera ocombinada con anestesiaconvencional.

Es preferible utilizar amidas en vezde esteres (no se afecta elmetabolismo por medicamentosanticolinesterasicos).

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BIBLIOGRAFIA.

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• Anestesia Pediatrica, Paladino.

•Clinical Anesthesiology 4° ed. Morgan