Anomalías Congénitas de la Medula Espinal - Inicio · Adherencias de la medula espinal: ......

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Médula anclada Es una afección en donde se forma tejido cicatrizal y ancla la médula espinal por componentes intra o extradurales. Se engloba dentro los disrafismo espinales abiertos. Se cree que puede tener causa genética.

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Médula anclada

• Es una afección en donde se forma tejido cicatrizal y

ancla la médula espinal por componentes intra oextradurales.

Se engloba dentro los disrafismo espinales abiertos.

Se cree que puede tener causa genética.

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Médula anclada

Fisiopatogenia:

• Tracción parcial de la médula espinal durante eldesarrollo.

• Descenso del flujo sanguineo local y por lo tantometabolismo oxidativo provocando una disfunciónneuronal lumbosacra.

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Adherencias de la medula espinal:

•Perdida progresiva de la función.

•Signos y síntomas durante el primer decenio.

•Dorsalgia y dolor en las piernas.

•Disminución del control urinario.

•Dificultades en la marcha y debilidad en las piernas.

•Luxación de cadera y deformidad progresiva del pie.

•Escoliosis.

Médula anclada

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• Diagnostico en la infancia.

• Standar de oro la RNM.

• Criterios radiológicos:

- Cono médular por debajo de L2-L3.

- Engrosamiento del filum mayor de 2 mm.

- Desplazamiento posterior del cono medular.

Médula anclada

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Tratamiento Ortopédico

• Determinar nivelneurológico al nacimiento.

• Meta es la deambulacióncon ortesis adecuadaspara los 18 meses ypostura erecta.

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Ambulación

Existen 4 grados:

1)Ambulatorios comunitarios.

2)Ambulatorios intrahogar.

3)Ambulatorios no funcionales

4)No ambulatorios

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Factores que modifican el potencial de ambulación:

1)Nivel neurosegmentario:

- mejor pronóstico a niveles sacros y lumbares bajos.

2) Potencia motora dentro del segmento:

- cuadriceps, flexores de cadera, isquiotibiales y abductores.

3) Gravedad de las deformidades.

4) Obesidad.

- secundario a inactividad (no ambulatorios).

Ambulación

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5) Edad del paciente.

- Deterioro a los 10-15 años por aumento del peso.

6) Motivación

7) Diseño y funcionalidad de ortesis.

Lesiones en L3 o mas altas pérdida de ambulación en

adolescencia; no así las más dístales.

Ambulación

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• Pie plantigrado de alineación normal y flexible que

soporte bipedestación.

• Tratamiento iniciarlo desde el nacimiento.

• Prevenir deformidades óseas rígidas con cirugía de

tejidos blandos.

Metas del tratamiento

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• Deformidades mas frecuentes en el

MMC.

• Secundarias a desequilibrio muscular,

contractura de músculos denervados

, posición intrauterina y habitual

después de nacer.

• En orden de frecuencia:

1) Pie calcáneo.

2) PEV.

3) Pie valgo convexo.

4) Astrágalo vertical.

Pies y Tobillos

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• Las deformidades en el pie y tobillo interfieren con el uso de los

braces y predisponen a presentar ulceras en los pacientes

ambulatorios.

• Broughton encontró un 90% de deformidades en los pies de 134

niños con niveles toráxicos y lumbares altos ( pie equino).

• Frawley encontró 348/263 pies con MMC lumbar bajo o sacro (pie

calcaneo).

• Aún con la temprana corrección la recurrencia es alta y la cx se

requiere en la mayoria de los niños.

Pies y Tobillos

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• Solamente el pie equino varo que no es completamente rígido puede

tratarse con el método Ponseti.

• La cirugía debe retrasarse hasta que el niño haya completado su

crecimiento para estar de pie.

• La recurrencia puede minimizarse asegurandose que una vez

quitandose el yeso post-operatorio se use inmediatamente las

ortesis dia y noche.

Pies y Tobillos

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• Dorsiflexores del tobillo

activos y flexores

plantares paralizados.

• Nivel L4

• Menos frecuente

deformidad calcaneo varo.

Pie Calcaneo

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Tratamiento

• Neonato

- Elongación de tejidos blandos del dorso del tobillo y pie con

rehabilitación.

- Uso de yeso en caso de rigidez.

- Llegar a 20° de flexión plantar y continuar con con férulas nocturnas.

- Transferencia interósea del tibial anterior o PLL al calcáneo.

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• A los 3-4 años.

- Liberación anterior combinada con la transferencia posterior del

tibial anterior al calcaneo.

- La transferencia no esta indicada si el músculo es espástico.

Tratamiento

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Sugerencias:

- La transferencia se hace con la esperanza de proveer suficiente

estabilidad al tobillo.

- Requisito: flexores de cadera y rodilla funcionales.

- La transferencia debe hacerse con el pie en neutral posición.

- En el post-operatorio el pie debe inmovilizarse con yeso.

(NO equino)

Tratamiento

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Pie Calcaneo

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Pie Cavo

• Mielomeningocele sacroParalisis del triceps sural yperoneos e intrinsecos.Presión en la planta, talon y lascabezas de los MTT.

• Insensible en el borde lateral de pie.

• Quirúrgico en la adolescencia.

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Pie Cavo

Inclinación del calcaneo.

Ángulo astragalocalcaneo.

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Pie Cavo

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Pie Equino

• Principalmente en paralisis completas.

• Fenómeno posicional + contracturas del

gastrosoleo

• Movilidad pasiva al inicio.

• Elongación:

Percutanea

En Z + capsuloplastia tibioastragalina

posterior

• Inomovilización por 6 semanas en neutro.

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Pie Equino Varo

• Mas común teratológico condeformidad rígida e intensa(afección lumbar).

• Recurrencia frecuente.

• Perdida de función musculardebajo de rodilla.

• 10% adquirida y secundaria adesequilibrio muscular(ausencia de TA,PL ,extensores del 1er ortejo yfunción del TP)

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Pie Equino Varo

• L3

• Manejo conservador.

- Hasta 3 meses.

- Ferulizar posterior usar OTP

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Pie Equino Varo

• Quirúrgico:

9/12 meses liberación

subastragalina total

Tenotomia total

Elongación solo en MMC sacro.

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Tratamiento

Liberación postero-medial-lateral con insición de Cincinnati.

Se abre cápsula tibioastragalina y subastragalina.

Tibial posterior, flexor largo, propio y peroneos pueden

seccionarse.

Se secciona fascia plantar y músculos intrínsecos.

Cuando se puede rotar el antepie se fija la articulación

subastragalina.

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Tratamiento

•En lesiones lumbares altas o mayores los tendones son

resecados.

•Naviculectomia, astragalectomias o enucleación talar

(Verebelyi-Ogston) en deformidades rígidas recurrentes en

edades de 5-6 años.

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Pie Equino Varo

• Osteotomia a los 4-6 años.

• Acortamiento de la columna

lateral y alargamiento de la

medial.

• Astragalectomia.

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Complicaciones

• Gran tasa de recidiva de deformidad.

• Al tratar de llevar el pie a una correcta posición puede

ocasionar lesiones vasculares.

• Todos estos procedimientos predisponen a desarrolar úlceras

por presión.

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• Ocurre con gran frecuencia en pacientes conmielomeningocele.

• Usualmente requieren tx qx.

• La cx debera retrasarse hasta que el paciente esteneurológicamente listo para las ortesis la deambulación.

Astrágalo Vertical

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Astrágalo Vertical

• Deformidad en mecedora.

• Manejo qx 9 – 12 meses.

• Antepie en dorsiflexión y en

aducto.

• Contractura de evertores y

dorsiflexores.

• Tx manipulación y yesos.

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• Es común en pacientes con mielomeningocele yambulatorios.

• La deformidad surge de la tibia distal y/o de la artsubastragalina.

• La secuela más importante es la irritación de la piel o lafractura del maleólo medial por la excesiva presión de laortesis.

Tobillo Valgo

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• En esqueletos inmaduros sera necesario tomar unescanograma o rx de la mano y muñeca para estimar laedad ósea y asi poder valorar el crecimiento restante dela tibia distal.

• Y de esta manera considera si es posible la epifisiodesis.

Tobillo Valgo

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• Niño pequeño (4-6 años).

- Tenodesis calcaneoperonea.

- Estimula crecimiento del peroné

y previene el valgo. 10-25°

• Niño > 8 años.

- Hemiepifisiodesis de la tibial

distal > a 20°

• Niño < 10 años.

- Osteotomía supramaleolar.

- < 20° y rotacion tibial externa.

Tratamiento

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Tx qx para la art subastragalina.

• Cuando las rx revelan que la deformidad en valgo proviene de la region subastragalina el tratamiento consiste en la artrodesis

• Otra alternativa es la osteotomia calcanea con desplazamiento medial.

Tratamiento

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Deformidades rotacionales

Deformidad rotacional interna:

- Usualmente dinámica secundario a que los isquitibiales

dominan.

- Lesiones L4-L5.

- Dias y colaboradores reportaron transferencia del

semitendinoso y del biceps a la cabeza del perone.

- Osteotomia rotacional.

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Deformidades rotacionales

Deformidad rotacional externa:

- Usualmente es secundario a la cadera.

- Tratamiento consiste en una osteotomia rotacional interna.

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Pie Valgo Convexo Paralítico

• 5-10 % de px. Con MMC.

• Flexión plantar del astrágalo

• Planta del pie convexa con retropie

en eversión y equino + antepie

abducto y en dorsiflexión.

• Nivel de lesión en S2 (TA, ELPO,

PLL y PLC intactos con invertores y

flexores abolidos)

• Deformidad rígida.

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Pie Valgo Convexo Paralítico

• Tratamiento quirúrgicoentre los 3-6 meses deedad.

• Reducción de art.Astragalo-escafoideatransferencia del TA acabeza del astrágalo y PLChacia el escafoides dentrode vaina del TP + ETA.

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• Pacientes con nivel pordebajo de S2.

• Función motora adecuadaen extremidades pélvicas.

• Presencia de ulceras.

Pie Cavo y Dedos en Garra

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• Casos leves estiramiento y soporte de apoyo enmetatarsianos.

• Deformidad intensa se libera aponeurosis plantar ytransferencia del ELPO a metatarsianos.

• Corrección de dedos en garra.

Pie Cavo y Dedos en Garra

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Rodilla

La contractura en flexión es la más frecuente.

En segmentos dorsal y lumbar alto se presentan más

recurrencias.

Contractura en flexión al nacimiento con menos de 10° se

resuelven con el tiempo.

Deformidades con 20° o menos son bien toleradas en

pacientes ambulatorios.

No ambulatorios toleran mas flexión.

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Tratamiento

• Conservador inicialmente.

• Liberación temprana de tejidos blandos en caso decontracturas fijas.

• Posterior uso de ortesis nocturnas para mantenimientode rodilla en extensión.

• Meta la extensión de rodilla.

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Rodilla

Osteotomía supracondilea enextensión

- Contraindicada en menores de 10

años.

- Adolescente con maduración

esquelética.

- Osteotomía de cuña cerrada

- Combinar con liberación de tej.

blandos.

- Fijación con placa AO .

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Rodilla

Deformidades en Extensión.

Tipos

1.- Cuadriceps nl. + isquiotibiales abolidos (lesión debajo de L4).

2.- Parálisis y fibrosis del cuadriceps (lesión alta).

3.- Deformidad ósea posterior a fractura.

Muy Incapacitante.

LCC 95 %, PEV 50%.

Es a consecuencia de la espasticidad del cuadriceps.

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Rodilla

• Manejo conservador inicial en lesiones tipo 1.

• Transferencia de RA-STO.

• Plastia del cuadriceps en V-Y en pacientes con lesionestipo 2.

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