BoletínDE INFORMACIÓN TÉCNICA ESPECIALIZADA

Volumen 3, Número 9

día mundial de la hemofilia

CoaGuloPaTíaSen muJeReS

Boletín de información Técnica Especializada de la Cuenta de Alto Costo. Volumen 3, número 9. Bogotá D.C., 17 de abril de 2017.

Lizbeth Acuña Merchán. Directora EjecutivaPatricia Sánchez Quintero. Coordinadora de Gestión del ConocimientoLuisa Alves. Especialista en AnalíticaLuis Alberto Soler. Coordinador de Gestión de RiesgoFernando Valderrama. Coordinador de TecnologíaMaría Teresa Daza. Coordinadora de Auditoría y Gestión de la InformaciónAlejandro Niño Bogoya. Chief Communications OfficerAdriana Rodríguez Conto. Diseño y diagramación

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AÑOSCUENTA DE ALTO COSTOFondo Colombiano de Enfermedades de Alto Costo

17 de aBRil de 2017

Unidad de Comunicación & Difusión Cuenta de Alto Costo. Powered by HEORT

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EL DíA MuNDiAL DE LA hEMoFiLiA se conmemora este año para brindar apoyo a todas las mujeres que conviven con algún trastorno de la coagulación. La Cuenta de Alto Costo invita a la población a sumar-se a esta causa para reconocer la importancia de la detección, tratamiento y seguimiento de estas condiciones en la población femenina.

En el mundo aún existe dentro de la población general incluso en ámbito médico, la concepción de que la hemofilia, uno de los trastornos por déficit de factor de la coagulación más frecuentes, es pade-cida únicamente por los hombres. Sin embargo, es importante reconocer la importancia del abordaje de las mujeres portadoras del gen de la hemofilia dado que algunas de ellas son sintomáticas de su enfermedad y al igual que los hemofílicos requie-ren no solo de tratamiento farmacológico sino de intervenciones multidisciplinarias para el control de su enfermedad.

De igual forma, la enfermedad de Von Wille-brand es la coagulopatía más común en la población general con una prevalencia cercana al 1% presen-tándose tanto en hombres como en mujeres, sin embargo, debido a la complejidad de su diagnós-tico muchas mujeres pueden presentar diferentes síntomas hemorrágicos posiblemente atribuidos a otras causas lo que impide el reconocimiento desde el debut de la sintomatología.

Por lo anterior, es de suma importancia recono-cer la existencia de estas pacientes y la necesidad del abordaje de este grupo poblacional. La Cuenta de Alto Costo a través del registro de información nor-mado por la Resolución 0123 de 2015 permite recono-cer algunas cifras del Sistema General de Seguridad Social en Salud en Colombia sobre la existencia de estos trastornos de la coagulación en la población fe-menina permitiendo a los encargados de la atención en salud identificar, intervenir y seguir esta población que necesita especial atención por su condición.

Este año, el día mundial de la hemofilia se ha decidido conmemorar alrededor del mundo en tor-no a las mujeres y niñas que padecen trastornos de la coagulación. Según la información reportada por las Entidades Administradoras de Planes de Bene-ficios a la Cuenta de Alto Costo para el periodo comprendido entre el 01 de febrero de 2015 y el 31 de enero de 2016, 1.579 mujeres tenían alguna de las 11 deficiencias reportadas.

La coagulopatía más frecuente entre el grupo de mujeres es la Enfermedad de Von Willebrand (68,2%), siendo el 21,3% portadoras de hemofilia y el 3,5% hemofílicas (portadoras de hemofilia 24,8%), ilustración 1. El 77% de esta población se encontraba afiliada al régimen contributivo y un 15,6% adicional al régimen subsidiado. El promedio de edad fue de 30,5 años (DE 16,5 años).

día mundial de la hemofilia

Coagulopatías enmujeres

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Figura 1. Coagulopatías en mujeres. Colombia, Cuenta de Alto Costo. 2015.

Fuente: Base de datos, Resolución 0123 de 2015. Cuenta de Alto Costo. Información con corte a 31 de enero de 2016.

LoS DEPARTAMENToS CoN uN MAyoR NúMERo de casos de mujeres con coagulopatías son Antioquia, Bogotá, Santander y Valle del Cauca, los cuales concentran el 61,2% de esta población. Al analizar la prevalen-cia ajustada por edad de estas coagulopatías en mujeres, se identifica que el departamento de San-tander tiene la prevalencia más alta en el país cal-

culada en 297,7 x 100.000 mujeres, seguida por el departamento de Valle del Cauca (228,4 x 100.000 mujeres), siendo muy superiores a la prevalencia país (6,4 x 100.000 mujeres). El departamento del Tolima también se destaca por ser uno de los de-partamentos con una de las prevalencias más altas (185,5 x 100.000 mujeres), ver Ilustración 2.

0 200 400 600 800 1000 1200

2Deficiencia del Factor X4Deficiencia de Protrombina4Deficiencia del Factor V y VIII

11Deficiencia de Fibrinógeno

12Hemofilia B

13Deficiencia del Factor XIII

23Deficiencia del Factor XI

24Deficiencia del Factor V

29Deficiencia del Factor VII

43Hemofilia A

337Portadoras

1077Enfermedad de Von Willebrand

Mujeres

Deficiencia

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Boletín Técnico CAC

Figura 2. Prevalencia de coagulopatías en mujeres ajustado por edad según departamento de residencia. Cuenta de Alto Costo. 2015

Fuente: Base de datos, Resolución 0123 de 2015. Cuenta de Alto Costo. Información con corte a 31 de enero de 2016.

Departamento Casos PAAmazonas 0 0,0Antioquia 324 25,6Arauca 1 0,0Atlántico 99 9,5Bogotá 422 68,1Bolívar 27 5,6Boyacá 11 4,7Caldas 51 7,2Caquetá 2 0,3Casanare 4 0,4Cauca 25 1,8Cesar 11 4,2Choco 0 0,0Córdoba 46 9,7Cundinamarca 56 8,8Guainía 0 0,0Guaviare 0 0,0

Departamento Casos PAHuila 23 3,2La Guajira 1 0,4Magdalena 16 3,3Meta 25 2,4Nariño 14 3,2Norte de Santander 37 5,5Putumayo 4 0,2Quindío 10 7,9Risaralda 91 50,8San Andrés 2 1,1Santander 113 297,7Sucre 22 64,5Tolima 35 185,5Valle 107 228,4Vaupés 0 0,0Vichada 0 0,0Total 1579 6,4

Prevalencia por Cuartiles

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Casos nuevos

101 MujERES FuERoN REPoRTADAS CoN FEChA de diagnóstico durante el último año, siendo más frecuentemente diagnosticada la enfermedad de Von Willebrand (71,3%) y la identificación de las mujeres portadoras de hemofilia (22,8%), tabla 1.

Tabla 1. Coagulopatías diagnosticadas en mujeres en el último año. Cuenta de Alto Costo. 2015.

Coagulopatía n %

Hemofilia A 1 1,0

Portadoras 23 22,8

Enfermedad de Von Willebrand 72 71,3

Deficiencia del Factor V 3 3,0

Deficiencia del Factor VII 1 1,0

Deficiencia del Factor XIII 1 1,0

Total 101 100,0

Fuente: Base de datos, Resolución 0123 de 2015. Cuenta de Alto Costo. Información con corte a 31 de enero de 2016.

Edad al momento del diagnóstico

EN LA MAyoRíA DE LAS MujERES con hemofilia el diagnostico se realizó después de los 20 años observándose este mismo comportamiento en las portadoras de la enfermedad, contrario a lo identificado en la enfer-medad de Von Willebrand en donde el 39% fue diagnosticada entre los 2 y los 20 años. En las deficiencias de protrombina, factor VII, factor X y factor XI, la mayoría de los pacientes fueron diagnosticados cuando tenían entre 2 y 20 años.

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Boletín Técnico CAC

Tabla 2. Edad al momento del diagnóstico según coagulopatía diagnosticada en mujeres. Cuenta de Alto Costo. 2015.

Tipo de DeficienciaEdad al momento del diagnóstico (%)

Menos de 2 años

Entre 2 y 20 años

Más de 20 años Desconocido Total

Hemofilia A 0,0 16,3 67,4 16,3 100,0

Hemofilia B 0,0 33,3 50,0 16,7 100,0

Portadoras 12,2 19,0 22,6 46,3 100,0

Enfermedad de Von Willebrand 5,0 39,0 34,4 21,6 100,0

Deficiencia de Fibrinógeno 45,5 27,3 18,2 9,1 100,0

Deficiencia de Protrombina 0,0 50,0 25,0 25,0 100,0

Deficiencia del Factor V 8,3 12,5 45,8 33,3 100,0

Deficiencia del Factor V y VIII 25,0 0,0 50,0 25,0 100,0

Deficiencia del Factor VII 13,8 41,4 31,0 13,8 100,0

Deficiencia del Factor X 0,0 50,0 0,0 50,0 100,0

Deficiencia del Factor XI 8,7 26,1 43,5 21,7 100,0

Deficiencia del Factor XIII 23,1 53,9 15,4 7,7 100,0

Total 7,1 33,5 32,8 26,6 100,0

Fuente: Base de datos, Resolución 0123 de 2015. Cuenta de Alto Costo. Información con corte a 31 de enero de 2016.

Mujeres en edad reproductiva

EL 61,1% DE LAS MujERES CoN trastornos de la coagula-ción está en edad reproductiva (15 a 44 años), el 3% en estado de gestación. El 41,8% está en programas de planificación, el 3,4% en consejería genética, el 3,8% en ambos programas; en el porcentaje res-tante se desconoce si la mujer recibió atención de alguno de los dos programas.

PORTADORASPROBABLESMadres de un hijo

con hemofilia y que tienen por lo menos

otro familiar con hemofilia (hermano, abuelo materno, tío,

sobrino o primo).Madres de un hijo

con hemofilia, pero que no tienen otros

familiares con hemofilia (o que sean

portadoras).

Hermanas, madres, abuelas maternas,

tías, sobrinas y primas de

portadoras.

Todas las hijas de una portadora

Madres de un hijo con hemofilia y que tienen

un familiar que es portadora conocida del

gene de la hemofilia (madre, hermana,

abuela materna, tía, sobrina o prima).

Todas las hijas de un padre

con hemofilia.

Madres dedos o más hijos con hemofilia.

PORTADORASOBLIGADAS

Portadoras

LAS PoRTADoRAS SoN LAS MujERES QuE portan el gen de la hemofilia; no necesariamente tienen deficiencia en el factor de la coagulación, pero algunas sí ma-nifiestan síntomas hemorrágicos especialmente las que tienen niveles de factor entre 40% y 60% (Por-tadoras sintomáticas).

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MoretonesPeriodos menstruales

abundantes o prolongados.

Hemorragias prolongadas después de

cirugías

Hemorragias graves después

de traumatismos

Probabilidad de presentar hemorragia

posparto después del

alumbramiento.

Síntomas hemorrágicos

APRoxiMADAMENTE uN TERCio DE LAS PoRTADoRAS tienen niveles de factor de coagulación en la sangre menores al 60 por ciento de lo normal y podrían presentar hemorragias anormales (FMH).

Hemofílicas

uNA MujER CoN 40% o MENoS de la cantidad normal de factor de coagulación en la sangre tiene hemofilia y debe ser clasificada como leve, moderada o severa según la cantidad de factor de coagulación en sangre. En Colombia, el 98,2% de las mujeres con hemofilia son leves (n=54). El 12,7% tiene como antecedentes familiares, la coagulopatía en el padre y otro 12,7% en los hermanos. Todas las mujeres fueron reportadas con tratamiento a demanda, con factores de la coagulación VIII y IX según la coagulopatía reportada.

Tabla 3. Factor recibido durante el periodo en las mujeres con hemofilia. Cuenta de Alto Costo. 2015.

DeficienciaHemofilia A Hemofilia B Total

n % n % n %

Factor VIII 8 18,6 0 0,0 8 14,5

Factor IX 0 0,0 7 58,3 7 12,7

Sin tratamiento en el periodo 35 81,4 5 41,7 40 72,7

Total 43 100,0 12 100,0 55 100,0

Fuente: Base de datos, Resolución 0123 de 2015. Cuenta de Alto Costo. Información con corte a 31 de enero de 2016.

LA ANTERioR iNFoRMACioN iNViTA A LoS encargados de la atencion de este grupo poblaciónal a reconocer la importancia de la identificación de estas pacientes en los servicios de salud y a capturarlas para realizar intervenciones principalmente preventivas. La Cuenta de Alto Costo conmemora este día destacando el gran paso que ha dado el país con la identificación de estas personas a traves del registro de información como punto principal para el inicio de actividades enfocadas en la atención centrada en estas pacientes

Referencias

• Portadoras y mujeres con hemofilia. Federación Mundial de Hemofilia, 2012. [Internet]. http://elearning.wfh.org/elearning-centres/introduction-to-hemophilia/

• Federación Mundial de Hemofilia. https://www.wfh.org/es

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