TRASTORNOS MOTORES: APRAXIAS

DEFINICIÓN

Praxis se considera como sinónimo de obrar o ejecutar (Webster, 1948). Implica un nivel de control motor junto con una meta por alcanzar “voluntariamente”. Son acciones motoras coordinadas que se realizan para la consecución de un fin.

Al tratarse de movimientos complejos que previamente se han aprendido, es conveniente mencionar los diferentes procesos que se ponen en juego:

1. Recepción del programa de información sensorial.

2. Establecimiento de un plan general que incluya operaciones lógicas

3. Programas de inervación motora.

La apraxia es una enfermedadneurológica caracterizada por la pérdida de la capacidad de llevar a cabo movimientos de propósito, aprendidos y familiares, a pesar de tener la capacidad física (tono muscular y coordinación) y el deseo de realizarlos.

Es decir, existe una disociación entre la idea (el paciente sabe lo que quiere hacer) y la ejecución motora (carece del control de acción).

DATOS HISTÓRICOS

El término apraxia fue introducido por Steinhal en 1871, tras observar que ciertos afásicos eran incapaces de realizar movimientos a una orden dada, aunque espontáneamente podían realizarlos. Leipmann, un discípulo de Wernicke, fue el pionero en el estudio de las apraxias a partir del año 1900, afirmando que se producían como consecuencia de la desconexión entre las áreas sensoriales y motoras, tras producirse lesiones en el Hemisferio Izquierdo y el cuerpo calloso.

Geschwind y Damasio (1985)

Hay cuatro manifestaciones clínicas de la apraxia:

1. Hay una incapacidad para realizar de forma correcta un movimiento por orden verbal.

2. Impedimento para imitar movimientos realizados por el examinador.

3. Dificultad para realizar un movimiento en respuesta a un objeto

4. Incapacidad de manipular un objeto en forma adecuada

CAUSAS DE LA APRAXIA

Se puede producir por lesiones en el lóbulo parietal, puesto que este es el principal responsable de la actividad práxica, ya que proporciona los mapas sensoriales que facilitan la ejecución de movimientos. Por esta razón la lesión de sus aéreas asociativas puede impedir la adecuada programación sensorial de los movimientos, produciendo modalidades de apraxias.

Se pueden producir como consecuencia de lesiones del córtex asociativo o de otras estructuras intracerebrales como el cuerpo calloso o el tálamo.

Inicialmente se creía que eran producidas por una lesión en el lóbulo parietal ya que la lesión del área 40 de Brodman, implicada en los movimientos complejos, impedía la transmisión de órdenes a las áreas motoras del lóbulo frontal. Determinadas lesiones del lóbulo parietal impiden la secuenciación de los movimientos ya que la representación sensorial de las órdenes motoras se transmite de un modo deficiente al lóbulo frontal.

TIPOS DE APRAXIA

APRAXIA IDEOMOTORA

Consiste en una alteración en la programación espacio-temporal delos movimientos. La característica fundamental es una anómala orientación postural o un patrón espacio-temporal en la realización de movimientos intencionados con el brazo, mano o dedos. A pesar de los errores, suele ser posible reconocer el objetivo del movimiento. Las principales dificultades se producen en la pantomima de los movimientos transitivos. El rendimiento mejora en la imitación o en el uso real de objetos, aunque incluso en estos casos suelen observarse errores. También suelen estar más afectados los movimientos transitivos que los intransitivos .Los errores que cometen los pacientes con apraxia ideo motora son de diversos tipos. Ya se ha señalado que uno de ellos es el uso de una parte del cuerpo como si se tratase del objeto. Pueden tener además dificultades en adoptar una posición correcta de la mano con respecto al

objeto o en la posición relativa de varias partes del cuerpo. Los gestos pueden corresponder a otro movimiento o los movimientos pueden ser demasiado rápidos o irregulares.

Categorías de los errores

» Errores perseverativos:

Ejecución de movimientos que fueron solicitados anteriormente.

» Error de secuenciación:

Alterar el orden de la secuencia de movimientos. Por ejemplo, al hacer los movimientos para abrir una puerta con llave, se debe extender el brazo para insertar la llave y a continuación girar la mano. Un error de secuenciación consistiría en girar en primer lugar la muñeca y entonces alargar el brazo.

» Errores espaciales:

Son los que suelen observarse con mayor frecuencia. Pueden ser de varios tipos:

  Los errores posturales consisten en una incorrecta posición de la mano

para sujetar el utensilio correspondiente. Se producen en las tareas de pantomima o imitación, ya que en el uso real de objetos, las características físicas del propio objeto imponen una terminada posición. Los errores de orientación espacial consisten en una mala dirección del movimiento que simula el uso de una herramienta con respecto al objeto. Se incrementan si pedimos al paciente que realice movimientos con los ojos cerrados.

Los errores espaciales de movimiento consisten en mover de forma incorrecta o descoordinada las diferentes articulaciones implicadas.

» Errores temporales.

Pueden implicar lentitud en la iniciación del movimiento o realización de pausas durante la ejecución. Las pausas suelen producirse cuando cambia la trayectoria espacial del movimiento

Lesiones asociadas

En la mayoría de los pacientes diestros, la apraxia aparece como con secuencia de lesiones en el hemisferio izquierdo. Liepman propuso que el hemisferio izquierdo contenía las “fórmulas de los movimientos” que controlan la ejecución voluntaria de los Movimientos aprendidos. Estas fórmulas contienen los rasgos espaciales y temporales de los movimientos. A partir de ellas, el sistema motor puede hacer que las diferentes partes del cuerpo adopten las posiciones espaciales apropiadas en el tiempo correcto. Liepman señaló también la importancia del cuerpo calloso. Intrahemisféricamente, las lesiones vinculadas con la apraxia ideo motora se localizan en las regiones parietales y frontales. Las áreas parietales que se han mostrado relevantes son las AB 39 y40 (giro supra marginal y giro angular). En el cortex frontal, las lesiones en la corteza pre motora lateral y medial se han asociado con la producción de déficits apráxicos. La contribución específica de la corteza parietal y frontal no está claramente establecida.

APRAXIA IDEATORIA

Características generales

La apraxia idea toria designa la incapacidad para manipular objetos. Se caracterizan por la incapacidad para ejecutar una serie de gestos propositivos secuenciados dirigidos a un fin, como consecuencia de la pérdida del plan de acción. La selección de algunos patrones parciales puede ser adecuada, pero hay fracaso en la consecución del objetivo final. Tienen mayor gravedad que las apraxias ideo motora, ya que afectan a la manipulación de máquinas y herramientas y también a la ejecución de movimientos complejos. El sujeto suprime elementos, altera secuencias o utiliza los objetos de manera inadecuada. Un paciente con apraxia ideatoria sería incapaz de llenar la pipa, encenderla y fumarla, aunque sea fumador habitual. El deterioro motor en este tipo de apraxias está causado por la selección incorrecta y la conceptualización indebida del uso de objetos o de sus utilidades. Supone un trastorno en la realización de movimientos complejos que requieren manipulación real de objetos, por lo que implican el fracaso en la ejecución de la correcta secuenciación

que requiere la acción para utilizar los objetos o alcanzar un objetivo propuesto.

Lesiones asociadas

Las apraxias ideatorias están causadas por lesiones aprieto-temporales izquierdas, siendo habitual su presencia en fases avanzadas de las demencias corticales.

APRAXIAS UNILATERALES

Los defectos se observan únicamente en el hemicuerpo contralateral a la lesión cerebral.

» Apraxia Cinética:

De acuerdo con Kleist (1907) ésta se define como una apraxia en la ejecución pura del movimiento y se relaciona únicamente con una pequeña porción muscular, de igual manera hay dificultades en la realización de movimientos rápidos y seriados por lo cual se considera que la pérdida se produce en la velocidad y exactitud del movimiento aunque se conserve la intención de llevarlo a cabo. Luria (1976) propone que éste tipo de apraxia está relacionada con la afasia de Broca ya que hay una afectación de los movimientos requeridos para producir el lenguaje.

» Apraxia Simpática:

Hay dificultades en los miembros izquierdos en especial de tipo gestual y son evidentes tanto por orden verbal como por imitación, por lo tanto hay una hemiparesia de la mano derecha y la apraxia ideomotora se observa únicamente en la mano izquierda.

» Apraxia Callosa:

Como su nombre lo indica, éste tipo de apraxia se observa en pacientes con lesiones del cuerpo calloso, la mano izquierda es incapaz de realizar movimientos que son guiados verbalmente y de escribir, sin embargo la manipulación de los objetos se conserva al igual que la imitación, la escritura con la mano derecha y la descripción del uso de los objetos. En los casos de la apraxia callosa hay una desconexión de las áreas del lenguaje y el área motora del hemisferio derecho, en algunos pacientes hay movimientos contrarios en ambas manos.

APRAXIA DEL VESTIR

Es la incapacidad para vestirse, a la persona le toma mucho tiempo encontrar la manera adecuada de ponerse una prenda, es una alteración en el conocimiento del cuerpo y su relación con los objetos y con el espacio en el cual se desplaza. Esta dificultad solo se presenta al momento de vestirse, mas no al momento de desvestirse. Estos defectos casi siempre se dan acompañados de defectos somato sensoriales, de movimiento, vestibulares, y de orientación, así como déficit cognitivo-espacial, visuales y de negligencia espacial.

Vuelve la ropa al derecho y al revés.

Se pone la ropa a la fuerza.

Solo se pone una manga de la camisa

Dificultades para ponerse el pantalón, amarrarse los zapatos o hacer el nudo de la corbata.

Pierde la conceptualización del orden de las prendas.

En este tipo de apraxia, falla la asociación entre las diferentes partes del cuerpo y su relación con las prendas de vestir. Al igual que la apraxia constructiva, asocia un importante componente visuoespacial y se relaciona con lesiones parietales derechas

Estos defectos casi siempre se dan acompañados de defectos somato sensoriales, de movimiento, vestibulares, y de orientación, así como déficit cognitivo-espacial, visuales y de negligencia espacial.

APRAXIA DE LA MARCHA

La marcha consiste en una serie de desplazamientos periódicos, que afectan especialmente el tronco y los miembros inferiores, durante los cuales el peso del centro de gravedad es transmitido alternativamente a un miembro u otro, uno de los cuales, por lo menos, siempre mantiene contacto con el suelo.

Las causas de los trastornos de la marcha son muy variadas. Así, por ejemplo, las lesiones periféricas, neuropatías o miopatías originan problemas de falta de impulso muscular aunque el movimiento esté bien planeado. Entre las lesiones centrales, en la enfermedad de Parkinson los desplazamientos del centro de gravedad no suscitan reflejos posturales suficientes; en las ataxias tabéticas los despegues y las tomas de contacto están mal calculados, y en las vestibulares los mecanismos centrales reciben información defectuosa sobre la posición cefálica; por consiguiente, sólo la experiencia clínica y una correcta exploración neurológica suelen permitir un diagnóstico acertado. La exploración de la marcha es uno de los pasos imprescindibles en el examen neurológico y un elemento de gran valor en múltiples diagnósticos diferenciales.

La apraxia de marcha es la dificultad para caminar, va seguida de una lesión frontal premotora, que va de la pérdida de la iniciación del movimiento, a una torpeza y hasta la imposibilidad de los movimientos voluntarios; se observa sin embargo la conservación de los movimientos impulsivos.

La ataxia frontal de Bruns o apraxia de la marcha se caracteriza por una pérdida por parte del paciente del conocimiento de saber utilizar las piernas para caminar. El enfermo parece no saber qué hacer con sus piernas que no se separan del suelo, como si estuvieran imantadas. En los casos avanzados el paciente queda imposibilitado para andar y permanece en decúbito en flexión.

Cuando aparecen los primeros síntomas, los pasos se hacen cortos, como si el paciente dudara del movimiento adecuado; separa las piernas y tiene dificultad para mantener el equilibrio, con lateropulsiones y retropulsiones pero sin que aparezcan signos cerebelosos.

Esta forma de ataxia puede ser la manifestación de un glioma del cuerpo calloso, que invade los dos lóbulos frontales en alas de mariposa. También puede ocurrir en las últimas fases de las demencias y de las degeneraciones cerebrales. Sin embargo, su etiología más común suele ser la hidrocefalia a presión normal, en cuyo caso se asocia a deterioro psíquico e incontinencia urinaria.

APRAXIA BUCOFACIAL

Fue identificada por Jackson en 1878 y se caracteriza por una disociación dada por la incapacidad para realizar actividades voluntarias y la conservación de actividades involuntarias. Los pacientes mastican, tragan, apagan un fósforo de forma espontánea, pero ante la orden verbal no pueden, por ejemplo, soplar, sacar la lengua o mostrar los dientes y el problema práxico compromete ambos lados de la cara. Se asocia con frecuencia a la apraxia ideomotora. Las lesiones asociadas con este cuadro clínico, involucran la parte anterior del opérculo rolándico de hemisferio izquierdo o derecho.

También denominada bucofonatoria, es la incapacidad para realizar movimientos voluntarios de cara, labios, lengua u órganos fonatorios, impidiendo realizar gestos como soplar, sacar la lengua o enseñar los dientes. Como en otras modalidades de apraxia, sólo se presenta cuando le pide al sujeto que realice una orden dada, pero puede persistir la capacidad de realizar el movimiento de un modo espontáneo. Está causada por lesiones del opérculo frontal y la ínsula anterior o por lesiones parietales. En la Afasia de Broca, las apraxias bucofonatorias acompañan el déficit del lenguaje y en estos casos el sujeto no sólo muestra dificultades para la articulación, sino también dificultades para la realización de estos gestos bucofaciales.

La apraxia bucofacial acompaña a la ausencia de lenguaje en el paciente anártrico y el afásico global o a la desintegración fonética en el paciente con afasia de Broca. Los músculos que intervienen en la realización de la expresión oral como son los de la boca, lengua, faciales y respiración, presentan imposibilidad para generar movimientos voluntarios con un fin no lingüístico, mientras que sí se pueden realizar esos movimientos de manera automática. De este modo el paciente no es capaz, bien a la orden o a la imitación, de sacar la lengua, mostrar los dientes, fruncir los labios, etc. La parte superior de la cara, sobre todo los párpados, a menudo están preservados. La apraxia bucofacial puede ocurrir en lesiones por debajo a la circunvolución supramarginal

izquierda o a la corteza de asociación motora izquierda, y se puede acompañar de apraxia de las extremidades (más frecuentemente con una apraxia ideomotora, que ideatoria). La persona tiene dificultad para realizar movimientos de la cara si se le pide hacerlo. Por ejemplo, es posible que no sea capaz de lamerse los labios o silbar.

La apraxia es un trastorno del cerebro y del sistema nervioso en el cual una persona es incapaz de llevar a cabo tareas o movimientos cuando se le solicita, aunque: entienda el pedido o la orden, ella esté dispuesta a llevar a cabo dicha tarea, los músculos necesarios para realizar la tarea funcionen adecuadamente, la tarea posiblemente ya ha sido aprendida.

En este caso en la apraxia bucofacial es una incapacidad para llevar a cabo movimientos no verbales con propósito con la musculatura de la boca, labios y garganta, no debida a parálisis u otro trastorno, aunque los movimientos automáticos con los mismos músculos se encuentran conservados. Los sujetos presentan dificultad para besar, enjuagarse la boca, etc. La dificultad que presentan para colocar bien la lengua, ejecutar bien los movimientos aprendidos con la cara y estructuras orales, hace que recurran a sustituir la realización del gesto con descripciones verbales, cometiendo a veces errores sustitutivos o perseverativos, errores de contenidos, espaciales y temporales. La apraxia puede afectar a la realización de movimientos bucofaciales sin significado, y puede existir también deterioro en la comprensión de los gestos bucofaciales. La ejecución mejora al usar objetos reales y no existen diferencias entre los errores en movimientos transitivos e intransitivos. Se asocia con lesiones en el opérculo frontal y parietal y en la región insular anterior del hemisferio izquierdo. Con frecuencia se asocia a afasia de Broca pero otras veces estos síndromes aparecen disociados.

La apraxia bucofacial es llamada también como orofacial, llamada así como ya antes mencionada a las dificultades en la realización de movimientos intencionales con las estructuras faciales como las mejillas, los labios, la lengua, las cejas u órganos fonatorios.

APRAXIA MANOS EXTRAÑAS O AJENAS

El síndrome de la mano extraña o síndrome de la mano ajena es una enfermedad mental en la cual una de las manos de quien lo padece parece adquirir vida propia.

El síndrome es más común en casos de personas las cuales han tenido una cirugía de separación de hemisferios cerebrales, un procedimiento usado en ocasiones para relajar los síntomas de casos extremos de epilepsia. También ocurre en algunos otros casos de neurocirugía, golpes cerebrales o infecciones.

El síndrome de la mano ajena fue descrito por primera vez en 1908 en un paciente que había sufrido un infarto cerebral en el hemisferio cerebral derecho. Tras recuperarse de la experiencia, sentía que su mano izquierda “no le pertenecía”. En 1945 otro paciente comenzó a sufrir esta dolencia tras ser sometido a una cirugía radical para tratar una epilepsia. En 1972 los franceses Brion y Jedynack acuñaron la frase “le signe de la mainétran- gère” (el síndrome de la mano extraña) para referirse a

este trastorno. Hasta 1992 se describieron 37 casos de este síndrome; en todos ellos el paciente siente que una de sus manos ha dejado de pertenecerle, actúa por cuenta propia, trata de incomodarle, se enfrenta a su otra mano. El síndrome de la mano ajena tiene su origen (al parecer) en una lesión en el cuerpo calloso, la estructura cerebral que conecta a ambos hemisferios. En ocasiones aparece tras una comisurotomía, intervención quirúrgica que separa ambos hemisferios del paciente para intentar curar o atenuar estados epilépticos graves. Y algunas lesiones producidas por golpes o infecciones podrían hacer aparecer este síndrome. Este tipo de lesiones producirían una “interferencia” o conflicto entre ambas manos. La mano afectada es, como siempre, la contraria al lado del cerebro donde se haya producido la lesión. Lesiones bilaterales (o sea, en ambos lados) podrían producir comportamientos extraños en ambas manos. En ocasiones la mano afectada da muestras de una inquietante “iniciativa”. Muchos pacientes describen como su mano extraña se opone tenazmente a la sana: si intentan abrocharse la camisa con su mano sana, la otra la va desabrochando a la vez; mientras una paciente intentaba fregar los platos, su mano extraña se empeñaba en volverlos a meter en el fregadero; en un caso, cuando la mano sana trataba de escribir, la otra intentaba poner el papel fuera de su alcance. Frecuentemente los pacientes desarrollan algún tipo de teoría propia sobre el comportamiento de su mano, como pensar que está "poseída", que alguien la controla, etc. El síndrome de la mano extraña o síndrome de la mano ajena es un desorden mental raro en el cual una de las manos de quien lo padece parece adquirir vida propia.

Los padecientes del síndrome de la mano extraña a menudo personifican el miembro independiente, por ejemplo creyendo que se encuentra "poseído" por algún espíritu y puede pelear o castigarlo en su intento por controlarlo. Existen diversos subtipos del síndrome de la mano extraña asociados con tipos específicos de daño cerebral. El daño al cuerpo calloso puede producir acciones involuntarias e inteligentes en la mano no dominante del paciente (por ejemplo, en el caso de una persona diestra, su mano izquierda aparentará cobrar vida propia), mientras que un daño en el lóbulo frontal puede provocar acciones involuntarias e inteligentes en la mano dominante.Daños en la corteza cerebral pueden provocar movimientos involuntarios, aunque descontrolados, de cualquiera de las manos del paciente y movimientos más complejos de la mano extraña son generalmente asociados a tumores cerebrales, aneurisma o golpes.Se cree que el síndrome de la mano extraña resulta de la desconexión entre las distintas partes del cerebro con control sobre el cuerpo. Como resultado, diferentes regiones del cerebro son capaces de controlar los movimientos corporales sin ser conscientes de lo que están haciendo las otras partes del cerebro.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁGICAS

» Revista Nº 12 del Colegio de Kinesiólogos de la Provincia de Buenos Aires.

» http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/pubs/apoplejia_rehabilitacion.htm

» Esther Blasco Tamarit. Apraxia del habla: Presentación de un caso clínico.

» Neuropsicología, Roger Gil, Masson.

» http://www.apraxiapsicologia.es/