INTRODUCCIÓN

La asociación entre cáncer y lesión cutánea por ex-posición térmica se conoce desde el siglo I, aunque eltérmino úlcera de Marjolin se relacionaba con neo-plasias de cicatrices de quemaduras, actualmente en-globa cualquier proceso maligno que surja a partir deun tejido cicatricial1-4. Aproximadamente el 2 % de lascicatrices secundarias a quemaduras sufren maligniza-ción. El carcinoma espinocelular (CE) es la neoplasiamás frecuente observada (75-96 %) y, en segundo lu-gar, los carcinomas basocelulares (CCB) (1-25 %). El2% de los CE y el 0,5% de los CCB surgen de cicatricesde quemaduras. Excepcionalmente, se han descritootros tumores como el melanoma, sarcoma osteogéni-co, liposarcoma, adenocarcinoma, fibrosarcoma y car-cinosarcoma2,3,5,6. Incluso se han descrito casos de co-existencia de melanoma y CE, y de melanoma, CE yfibrohistiocitoma2,4,5.

CASO CLÍNICO

Varón de 48 años con antecedente de quemadurade tercer grado en ambos miembros inferiores desde

los 13 años y, posteriormente, múltiples injertos cutá-neos de reconstrucción. Acudió a nuestra consultapor presentar una «herida» persistente, de 3 años deevolución, en el muslo derecho sobre una de las cica-trices de la quemadura. En la exploración se observóuna tumoración de 3,5 × 2 cm de diámetro, bordesmamelonados y ulceración central cubierta por hiper-queratosis que localizaba en el tercio superior de la su-perficie posterior de muslo derecho (fig. 1). No sepalpaban adenopatías.

El resultado de la biopsia-punch realizada fue com-patible con neoplasia intraepitelial queratinocíticacon displasia epitelial de alto grado. La tomografíaaxial computarizada (TAC) de extensión no mostróadenopatías ni metástasis, sólo un engrosamiento enla superficie posterior del muslo derecho, sin afecciónde tejido celular subcutáneo. Se realizó la extirpaciónquirúrgica total de la tumoración, con márgenes de2 cm y se efectuó el cierre directo del defecto (fig. 1).El estudio dermopatológico de la tumoración diocomo resultado CE bien diferenciado (fig. 2). El estu-dio de extensión posterior con pruebas de imagen fuenegativo.

DISCUSIÓN

Aurelius Cornelius Celsus fue el primero en descri-bir la aparición de cáncer sobre cicatrices antiguas dequemaduras, en el I siglo a. C.2,5. Jean-Nicholas Marjo-lin, en 1828, realizó la clásica descripción de úlcerascrónicas que surgían en el tejido cicatricial, aunquenunca describió los cambios como malignos; sin em-

CASOS CLÍNICOS

Úlcera de Marjolin: carcinoma sobre cicatriz por quemaduraIrene García-Morales, Amalia Pérez-Gil y Francisco M. Camacho

Departamento de Dermatología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. España.

Resumen.—El término úlcera de Marjolin significa la transfor-mación maligna de úlceras crónicas, tractos sinusoidales ycicatrices de quemaduras. Las neoplasias más frecuente-mente producidas son los carcinomas espinocelulares. La pa-togenia es desconocida, implicándose mutaciones en el genFas. El manejo terapéutico principal son las medidas profilác-ticas evitando traumatismos repetidos y prolongados períodosde curación.Presentamos el caso de un varón de 48 años con un carci-noma espinocelular sobre la cicatriz de una quemadura anti-gua en las piernas y que evolucionó favorablemente despuésde la extirpación.

Palabras claves: úlcera de Marjolin, carcinoma espinocelu-lar, cicatriz por quemadura.

MARJOLIN’S ULCER: BURN SCAR CARCINOMA

Abstract.—The term Marjolin's ulcer means the malignanttransformation of chronic ulcers, sinus tract and burn scars.The most frequently produced neoplasm is squamous cell car-cinoma. The pathogeny is unknown, involving mutations in theFas gene. Main therapeutic management are consist of pro-phylactic measures, avoiding repeated traumas and prolongedcure periods.We present the case of a 48-year-old male with squamouscell carcinoma on the old burn scar of legs that evolved favora-bly after excision.

Key words: Marjolin scar, squamous cell carcinoma, burn scar.

Actas Dermosifiliogr. 2006;97(8):529-32 529

Correspondencia:Irene García Morales. Departamento de Dermatología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Avda. Dr. Fedriani, s/n.41008 Sevilla. España.irenegm@supercable.escamachodp@medynet.com

Recibido el 27 de junio de 2006.Aceptado el 16 de julio de 2006.

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bargo, DaCosta, en 1903, propuso el término «úlcerade Marjolin» para describir la degeneración malignade cicatrices cutáneas, principalmente por quemadu-ras2,3. Este fenómeno no ocurre sólo en cicatrices dequemaduras, sino también en fístulas crónicas, hidra-denitis supurativa, picaduras de insectos, úlceras cró-nicas de estasis venoso, osteomielitis, sinus pilonidales,vacunaciones y lesiones de lupus discoide2,5,6.

Aunque no existe predilección de edad ni raza, lamedia de edad de aparición está en la quinta décadade la vida, con un rango de 18 a 84 años. Las quema-duras son más frecuentes en mujeres, pero los hom-bres se afectan 3 veces más en cuanto a la aparición decáncer sobre cicatriz de quemaduras2,3. Se han descri-to dos formas de úlcera de Marjolin en función delintervalo entre la exposición al daño inicial y el de-sarrollo del tumor, forma aguda, si es menos de5 años, y forma crónica, si transcurren más de 5 años.Otros autores la dividen en aguda, cuando el períodode latencia es de 4 meses a 1 año y crónica cuando es

de 1 a 75 años2,3. Este período de latencia tumoral esinversamente proporcional a la edad del paciente enel momento de la quemadura1,2. La forma crónica esla más frecuente y suele manifestarse como un CE queocupa todo el grosor de la quemadura que suele loca-lizarse en las extremidades, principalmente sobre arti-culaciones. La mayoría de los carcinomas que apare-cen en la forma aguda son del tipo CCB, surgiendogeneralmente en parte del grosor de la quemadura,en áreas fotoexpuestas de cabeza y cuello2. Nuestropaciente desarrolló el carcinoma a los 35 años de su-frir la quemadura, correspondiendo a la forma cróni-ca clásica de CE en extremidad inferior.

Desde el punto de vista clínico, se distinguen dos ti-pos: lesiones ulcerativas, infiltradas, con bordes ele-vados e induración circundante, como en el casode nuestro paciente; menos frecuentemente se trata delesiones exofíticas, papilares, semejando tejido de gra-nulación. Las cicatrices secundarias a quemaduras pue-den sufrir ulceraciones crónicas y recidivantes antes de

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Fig.1.—Tumoración de 3,5 × 2 cm con ulceración central cubierta de hiperqueratosis (A); cierre directo del defecto después de la extirpación dela tumoración con márgenes de seguridad de 2 cm (B); ausencia de recidivas en el seguimiento (C, D).

A B

C D

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la transformación maligna. La presencia de malignidadse relaciona con dolor local. Otros síntomas acompa-ñantes pueden ser la presencia de hemorragia, exuda-do u olor fétido3. El tumor generalmente se inicia enun borde de la úlcera y crece lentamente. Esta natura-leza focal de la malignización aumenta el riesgo de fal-sos negativos con una biopsia, recomendándose la rea-lización de varias biopsias incisionales o escisionales2.

El mecanismo patogénico de la úlcera de Marjolines desconocido, por lo que se han planteado variashipótesis. Se han implicado factores como el trauma-tismo repetido con escasa cicatrización y discreta ree-pitelización; el estado de «infra-alimentación» delárea quemada; la liberación de toxinas por autolisis yheterolisis en cicatrices que promueven la carcinogé-nesis. La teoría de Bostwick et al considera la cicatrizpor quemadura como un área inmunológicamenteaislada, lo que provoca una disminución de la super-vivencia tisular normal para las mutaciones celulares,haciéndola más susceptible a las transformaciones ma-lignas3,4. Se piensa que los mecanismos patogénicossubyacentes al desarrollo y progresión de los CE aso-ciados a quemaduras son diferentes a los de los CE co-munes. Y, aunque aún no se han hecho estudios fun-cionales, se postula que mutaciones en el gen Fas, genimplicado en la apoptosis celular, parecen «proteger»a las células tumorales del sistema inmune del hués-ped, permitiendo la progresión tumoral7.

El tratamiento de la úlcera de Marjolin consiste enla extirpación completa con amplios márgenes de se-guridad, de al menos 2 cm, cubriendo el defecto coninjertos o colgajos. Se recomienda el injerto como pri-mera técnica de cierre del defecto para evitar ocultarrecidivas, dejando un año de latencia para cubrir lazona con un colgajo local o a distancia2. La amputa-ción se reserva para cuando hay afectación de espa-cios articulares, invasión ósea o invasión local extensaprofunda. La disección ganglionar es controvertida. Siexisten adenopatías clínicamente palpables o el exa-

men histológico de la úlcera cutánea primaria señalaun alto grado de malignidad, estaría indicada la di-sección ganglionar; sin embargo, algunos autores ba-sándose en el alto porcentaje (53,8 %) de metástasisganglionar en úlceras de extremidades inferiores, ysiempre de mal pronóstico, defienden la disecciónganglionar electiva2.

Con relación a la evolución de la úlcera de Marjo-lin, la forma aguda tiene un buen pronóstico, mien-tras que los pacientes con largos períodos de laten-cias tienen porcentajes de metástasis y mortalidad del30 %2. Los tumores localizados en la cabeza, el cuelloy las extremidades superiores evolucionan mejor quelos localizados en el tronco y las extremidades inferio-res. Como antes señalamos, las extremidades inferio-res constituyen la localización con mayor riesgo demetástasis (50-54 %) y con los más bajos porcentajesde supervivencia a los 5 años3. Las tumoraciones exo-fíticas bien diferenciadas se asocian a un mejor pro-nóstico que las formas infiltradas, ulceradas y pobre-mente diferenciadas. El indicador pronóstico másimportante es la presencia de metástasis ganglionaresregionales. Los porcentajes de metástasis a ganglioslinfáticos regionales en úlcera de Marjolin varían del34,8 al 36 %, siendo significativamente más altos queen CE secundarias a daño actínico (0,5-16 %)7. La ca-rencia de infiltración peritumoral por linfocitos T seasocia significativamente a un mayor riesgo de metás-tasis. Así en los casos de úlcera de Marjolin con im-portante infiltrado peritumoral, la supervivencia, sinrecidiva ni metástasis, es mayor, independientemen-te del grado de diferenciación tumoral, mientras que enlos tumores con escaso o ningún infiltrado, aunquesean bien diferenciados, existe un mayor grado demetástasis. Como se han descrito casos con linfo-penia T precediendo o acompañando al desarrollo demetástasis, se ha propuesto utilizar como terapiapost-cirugía, inmunoterapia con un factor tímico (ti-moestimulina)2.

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Fig. 2.—Nidos de células epiteliales escamosas extendiéndose hacia la dermis, queratinización central y formación de perlas córneas (A, B).

A B

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CONCLUSIÓN

En el manejo terapéutico de la úlcera de Marjolinlas medidas preventivas son las más importantes, reali-zando cuidados meticulosos de las heridas, tratamien-tos rápidos de posibles infecciones, extirpación precozde lesiones degenerativas, prevención de contracturascicatriciales y de traumatismos repetidos. En quema-duras extensas y profundas es importante evitar la cu-ración por segunda intención y realizar injertos o col-gajos de los defectos.

Declaración de conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

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