Ateneo hipereosinofilia final
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ATENEO AMBULATORIO
Viernes 23 julio 2015
“Tengo manchas en el cuerpo y me duelen las
manos”Segunda
parte
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RECORDANDO UN POCO LA HISTORIA…
Hombre de 30 años que hace un año y medio atrás consultó por:
placas eritematosas en el tronco
edema y eritema palmo-plantar
dolor en los pulpejos a predominio de ambos dedos
índices.
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RECORDANDO UN POCO LA HISTORIA…
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ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
Laboratorio: Leucocitos 8130
Eosinófilos: 22.9% (1862) Inmunoglobulina E 695.8 UI/ml
Biopsia de piel: AP: edema e infiltrado inflamatorio leucocitario
rico en eosinófilos en DERMIS
Imágenes: Rx Tx: normal TAC Tx, Abdomen y Pelvis: normal
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PROGRESIÓN de las lesionesINICIO meprednisona 40 mg/díaMEJORÍA del cuadro clínico
EVOLUCIÓN DEL PACIENTE
Presentó EFECTOS ADVERSOS a los corticoides (flushing, cefalea, insomnio y mayor reflujo
gastroesofágico)
CORTICOIDES
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Semanas después reconsulta por RECURRENCIA de la signo-sintomatología
REINICIO CORTICOIDES
meprednisona 10 mg/día
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Sospecha de trastorno oncohematológico Trastorno reactivo
-Infiltrados pulmonares:• Aspergilosis• Neumonía eosinofílica crónica• Churg-Straus
-Atopía• Rinitis alérgica• Asma• Dermatitis atópica
-Diarrea• Gastroenteritis eosinofílica
-Parásitos-Fiebre + rash
• Fármacos
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¿CÓMO CONTINUAMOS
ESTUDIANDO A NUESTRO
PACIENTE CON SINDROME DE
HIPEREOSINOFILIA?
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Diagnosis of the hypereosinophilic syndromes
ESTUDIOS INICIALES LABORATORIO: hemograma, hepatograma, CPK,
funcion renal y troponina T ECG ECOCARDIOGRAMA FUNCIÓN PULMONAR RADIOGRAFÍA DE TORAX TOMOGRAFÍA DE TORAX, ABDOMEN, PELVIS BIOPSIAS de tejidos
ESTUDIOS ADICIONALES
Triptasa sérica Vitamina B12 Inmunoglobulinas: IgE
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Diagnosis of the hypereosinophilic syndromes
EVALUACIÓN HEMATOLÓGICAPAMO
HistopatológicoInmunopatológicoCitogenética molecularAnálisis del cariotipo
CITOMETRÍA DE FLUJO
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Informe histopatológico: Alteraciones dishematopoyéticas de serie blanca. Infiltrado
celular de tipo granulomatoso.
Informe inmunopatológicoMédula de características reactivas con desviación a la
izquierdaNEGATIVO: CD20, CD3, CD34, CD30, EBVPOSITIVO: CD68 (10%histiocitos), CD15 (granulocitos),
CD117 (mastocitos)
EVOLUCIÓN DEL PACIENTE
NEGATIVO PARA MALIGNIDAD Y CLONALIDAD
En interconsulta con Servicio de Hematología le realizan PAMO el 29/10/2014:
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CITOGENÉTICA MOLECULAR FISH
Deleción CHIC2: NEGATIVOFusión FIP1L1/PDGFRA: NEGATIVO
PCR CUALITATIVO BCR-ABL Translocación T (9;22): NO DETECTADO
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¿SEGUIMOS PENSANDO LO MISMO…?
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DEFINICIÓN:
Eosinófilos en sangre periférica >1500mil/mm3 en dos muestras de sangre diferentes separados por un mes sin otra etiología que pudiera explicarlo (parasitosis o alergia) y/o tejido hipereosinofilico por anatomía patológica.
Signos y/o síntomas de disfunción o daño de órganos blanco mediados por eosinófilos.
CLASIFICACIÓN:
Primaria (o neoplásica)Secundaria (o reactiva)Idiopática
SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA
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SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA
SÍNDROME DE GLEICH:
Caracterizado por:•Episodios recurrentes de angioedema•Urticaria + prurito •Fiebre•Ganancia de peso•Ig M elevada•Leucocitosis con hipereosinofilia
Ausencia de daño cardiaco u otro órgano blanco y síntomas episódicos
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¿QUÉ TRATAMIENTO
SUGERIRÍA PARA EL
SÍNDROME
HIPEREOSINOFÍLICO?
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Treatment of the hypereosinophilic syndromes
1.GLUCOCORTICOIDESMeprednisona 20-60mg/día control síntomas 10mg/día alternar días
1.HIDROXIUREA
2.INTERFERON ALFA
3.IMATINIB
4.DROGAS QUIMIOTERÁPICAS: vincristina, metotrexate, ciclofosfamida, ciclosporina, etc.
5.Anti-IL5
6.TRASPLANTE ALOGÉNICO
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OBJETIVO: recabar y resumir las caracteristicas clínicas y de laboratorio en pacientes con síndromes de hipereosinofilia y evaluar las respuestas al tratamiento convecional y no convencional.
MÉTODOS: Se recolectaron de manera retrospectiva datos clínicos y de laboratorio de 188 pacientes con sindrome hipereosinofílico desde junio 2001-diciembre 2006 en 11 instituciones de EEUU
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Se agrega HIDROXIUREA al esquema de tratamiento
Descenso paulatino de los corticoides (10mg de meprednisona día por medio)
REAPARICIÓN de lesiones + hiperplasia gingival
AUMENTO dosis de HIDROXIUREA
EVOLUCIÓN DEL PACIENTE
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Empeoramiento del cuadro clínico
meprednisona 10mg (día por medio)
CEFALEA PERSISTENTE
EVOLUCIÓN DEL PACIENTE
HIDROXIUREA
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EN ESTE MOMENTO NOS ENCONTRAMOS CON UN
PACIENTE QUE:
Tiene SINDROME DE HIPEREOSINOFILIA
Mejora con corticoides
Tiene efectos adversos de corticoides
Empeora clínicamente al sacar los corticoides
Tiene efectos adversos a la HIDROXIUREA
¿qué hacemos ahora? ¿cómo lo tratamos?
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El Servicio de Hematología sugiere comenzar con IMATINIB…
El paciente vuelve a consultarlo para conocer su opinión al respecto del nuevo
tratamiento propuesto
EVOLUCIÓN DEL PACIENTE:
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REPORTE DE CASOS:
IMATINIB en pacientes con mutación FIP1L1-PDGFRα NEGATIVA
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OBJETIVO:
Evaluar los efectos del mepolizumab en el ahorro de corticoides y estabilidad clínica en pacientes cuya enfermedad esta controlada por el uso de corticoides
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Riesgo de sesgo e imprecisión con NIVEL DE CONFIANZA BAJO
RECOMENDACIÓN: Débil a favor para el uso de mepolizumab en síndrome hipereosinofÍlico
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•Fue usado con éxito en el tratamiento de dos síndromes hipereosinófilos: 1 linfoproliferativo y otro mieloproliferativo
•Controló los valores de eosinófilos por 1.5 años (50mil/mm3)
•Mejoró la calidad de vida por 1.5 años
•Suigere que el alemtuzumab podria ser un tratamiento efectivo para variantes de sindromes hipereosinofílicos
•Mieloproliferativos•Linfoproliferativos•idiopáticos
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PRECIO DE FÁRMACOS•PREDNISONA
•HIDROXIUREA
•INTERFERON ALFA
•IMATINIB
•ANTICUERPOS MONOCLONALES (OMALIZUMAB)
5480$ (150mg)
![Page 31: Ateneo hipereosinofilia final](https://reader036.fdocuments.co/reader036/viewer/2022062504/587c098f1a28ab03768b51f1/html5/thumbnails/31.jpg)
¿ENTONCES QUE ESQUEMA DE TRATAMIENTO LE
PROPONEMOS?
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GRACIAS…