ATENEOS SIEPU octubre del 2011. Historia Clínica Adolescente de 13 años. SF, RB procedente de...
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ATENEOS SIEPU
octubre del 2011
Historia Clínica
Adolescente de 13 años. SF, RB procedente de Tacuarembó. Buen crecimiento y desarrollo, CEV retrasado. Fumadora . Sin AP a destacar. AGO menarca 11 años, IRS 12 a, no MAC, FUM
8/9. AF: abuela y padre portadores de LES, padre
fallece a los 43 años por trauma de cráneo, hematoma IC.
FI 29/8/11 Motivo Consulta Hospital Tacuarembó: Equimosis, dolor abdominal, vómitos Enfermedad Actual: 20 días previo a la consulta, con gingivorragias
al cepillado dental. 48 hs hematomas fáciles, agregando petequias, El día de la consulta dolor abdominal cólico,
vómitos y deposiciones semilíquidas. Nunca fiebre
Examen al ingreso
Vigil, reactiva, mal aspecto general, apiretica
Piel y mucosas pálidas, con petequias y equimosis generalizadas a predominio de MMII.
PP: mav+ bilateral sin SFR CV: rr sin soplos pulsos llenosAbdomen distendido, intensamente
doloroso, depresible
CUALES SON SUS DIAGNOSTICOS MAS PROBABLES ?
QUE EXAMENES SOLICITARIA PARA CONFIRMARLOS ?
laboratorio
Hemograma: GB 10500 54% neutHb 7,1 vcm 84 hcm 29
ade 17%PLA. 1230
TP 100%
Fibrinógeno 0,23gl
DIAGNOSTICO
13 añosAF de lupusPTASecundario?
Conducta pasa a UCI Hospital de Tacuarembó.
En UCI
Buen estado general, bien hidratada y perfundida
PyM: petequias generalizadas a predominio de MMII y mucosa yugal, gingivorragia leve, equimosis, hematoma de FII.
PP mav + sin SFR, no estertoresCV rr sin soplos FC 104 cpmABD blando, dolorosoNEU normal
laboratorio
Azoemia 0,26 Creatininemia 0,71Glicemia 2 glIonograma: NA 137 K 4.2BT 0,35 LDH 377Coombs directo e indirecto: negativoSe solicita: VH A,ByC, CMV, VEB, TOX, ANA,
ANCAEcografia abdominal: liquido libre en abdomen
y pelvis. Sangrado?
laboratorio
Lamina periférica: plaquetopenia, 3% células con alta relación núcleo citoplasma, SR microcitosis
Mielograma: medula ósea polimorfa, con aumento del numero de megacariocitos en distintos estadios de maduración. Relación G/E :1/3 a expensas de aumento de serie roja. SR eritroblastos con muchos BLEBS y puentes intercitoplasmaticos. SG presente en todos los estadios. No células extra hematopoyéticas.
En suma: aumento de la serie megacariocitica como se ve en los purpuras, diseritropoyesis.
QUE TRATAMIENTO INICIARIA ?
conducta
Con diagnostico de PTASe transfunden plaquetas y GR.Se consulta con hematólogo que sugiere
realizar IG, no realizar corticoides hasta traslado a CHPR para diagnostico definitivo.
Se realiza IG 0.8 gk iv en 8 hs.
Evolución
En primeras hs del ingreso agrega distensión abdominal, taquicardia, hb en descenso que se interpreta como sangrado activo, por lo que se reitera IG 1 gK, iv e iniciar metilprednisolona 1g día por 3 días.
Transfusión de GR.
TC abdomen.
TC: Abundante cantidad de liquido, peri hepático, peri esplénico, goteras parietocolicas y duglas. a nivel para uterino derecho, formación mal definida de 80x56 mm, se destaca su densidad con ausencia de realce.
Evolución
Estabilidad hemodinámica y hematológica. Al 3 día valorada por cirujano sugiere traslado a CHPR para valoración por cirujano pediátrico.
Agrega SFR, IR, tos con expectoración hemoptoica, por lo que se realiza RX tórax atelectasia LSD, se inicia Ampicilina sulbactam.
DIAGNOSTICO AL EGRESO 13 años, sana PTA CAA, sangrado abdominal, tumoración para uterina Atelectasia LID
2/10 h 23 URE
Vigil, reactiva bien hidratada y perfundida. Tax 36ºc
FR 38 rpm. SAT 92% cn 2lm, tiraje alto, Hipoventilacion y submatidez HT derecho, crepitantes 2/3 inf de ambos HT.
CV rr 79 cpm pulsos llenos, TR <2 seg, PA 130/85
PyM: eritema malar, equimosis y petequias generalizadas a predominio de MMII, y en paladar. Hematoma pared abdominal.
ABD: distendido, blando, doloroso sin visceromegalias
RX TORAX
CUAL ES SU DIAGNOSTICO MAS PROBABLE
QUE TRATAMIENTO REALIZARIA EN ESTE MOMENTO
SOLICITARIA ALGUN OTRO EXAMEN PARACLINICO
Diagnostico al ingreso
13 años, sana, fumadora AF lupus. Debut lupus: Eritema malar
Plaquetopenia (PTA secundario)
Poliserositis (ascitis, pleuritis)Edema pulmonar: por reposición
hematológica ? Vasculitis?
sangrado pulmonar ?
Conducta
Cama 30º, sus vo.O2 CN 2lm.S1/2 salino mas K y CAFurosemide 20mg iv c 6hs.Ampicilina-Sulbactam.Metil prednisolona 1 g día (completar 5
días).Ranitidina.
Laboratorio
pH 7.48 Pco2 35 Hco3 26 BE 2.9Na 136 K 4,4 Ca 1,09 Azo 0,30 Creat. 0.54Glucemia 2 glGB 18000 hb 14 Pla 104000PCR -, PCT <0,05TP 94% KPTT 24segBT 1.08 BI 0.79 Got 25 Gpt 20 Prot 8,5 LDH 456Orina: limpido, dens 1015, prot-, GR-, sedimento
SPSe solicita VIH, complemento, VES, FREcocardiograma normal, BHCG negativa
Evolución
12 hs unidad.Diuresis 6000 cc, ingresos 1000cc (-5000)Franca mejoria clinicaFR 18 sat 96% veaPA 100/70ABDOMEN menos distendiso y doloroso
Valorado por cirujano: no cuadro quirúrgico. Eco Abd liquido, libre asa intestina en fondo de saco duglas.
Pasa a sala
Sala
Buen estado general, eupnica, sin SFR. Bien hidratada y perfundida.PA: 120/77.
PYM: normocoloreada. Eritema malar, petequias generalizadas a predominio de MMII. Hematoma en FII
BF: equimosis en paladar duro. CV: RR de 60pm, RBG, sin soplos. Pulsos llenos.
P/P: disminución del MAV en base de hemitorax derecho, con submatidez .
ABD: blando, depresible e indoloro. Resto del examen sin alteraciones.
Evolución: buena evolución, retroceso del síndrome purpúrico petequial. No sangrados externos. Sin dificultad respiratoria. No dolor abdominal. En apirexia.
Presento cifras tensionales por encima del P95 ( PAS 123-124 PAD 80-81).
Tratamiento: bolos de metilprednisolona ( 5)
Prednisona 1 mg/ Kg / día. Se rota ATB a ceftriazona. Valorada por Dra. Caggiani plantea probable
LES grave con compromiso hematológico y pulmonar. Indica ciclofosfamida + MESDNA.
Paraclínica: ECG: alternancia del ritmo sinual con ritmo nodal. Eco cardiograma: engrosamiento de la valva anterior
de válvula mitral sin insuficiencia. Capilaroscopía: normal. Hemograma: Hb 15.6, Hto 45.7%, GB: 11.300,
plaquetas: 150 000. VES: 10 mm. Ac. Anticardiolipina IgG e IgM, inmunoglobulina G,A y
M, complemento C3-C4,F.reumatoideo, ANA, AC. Anticitoplasma de neutrofilos, HIV: pendientes resultados.
RXTX: franca mejoria del infiltrado bilateral, sin derrame pleural, silueta cardiopericardica normal.
Fondo de ojo: normal.
Valorada por cardiólogo Dr. Gambeta: plantea probable endocarditis aséptica de Lupus.
Se otorga el alta el día 7/10 buen estado general, bien hidratada y
prefundida. Mejoría de las lesiones. P/P: buena entrada de
aire bilateral, sin estertores. CV: RR 60 cpm, RBG, sin soplos. Pulsos llenos.
Resto sin alteraciones.
Diagnostico
13 años, sana, fumadora AF lupus. Debut lupus: Eritema malar
Plaquetopenia (PTA secundario)
Poliserositis (ascitis, pleuritis)
Edema pulmonar: Vasculitis pulmonarsangrado pulmonar
• (The 1982 revised criteria for the classification of SLE. Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-1277).
• Para decir que una persona tiene LES se requiere que reúna 4 ó más de estos 11 criterios en serie o simultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación.
• RASH MALAR. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales.
• RASH DISCOIDE. Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas adherentes y tapones foliculares; a veces retracción en las lesiones antiguas.
• FOTOSENSIBILIDAD. Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar, según historia clínica o examen físico.
• ULCERAS ORALES. Ulceración oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada por un médico.
• ARTRITIS. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas. Caracterizada por:
– hipersensibilidad al tacto dolor a la presión
– hinchazón
– derrame articular.
• SEROSITIS.
– Pleuritis: • Historia de dolor pleurítico, o
• roce pleural, o
• derrame pleural.
– Pericarditis: • Documentada por EKG, o
• roce pericárdico, o
• derrame pericárdico.
• TRASTORNOS RENALES.
– Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/día o mayor de 3 + si no se cuantifica, o
– Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.
• TRASTORNOS NEUROLOGICOS.
– Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metabólicas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas, o
– Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en párrafo anterior.
• TRASTORNOS HEMATOLOGICOS.-
– Anemia hemolítica con reticulocitosis, o
– Leucopenia menor de 4000 en 2 ó más ocasiones, o
– Linfopenia menor de 1500 en 2 ó más ocasiones, o
– Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa.
• TRASTORNOS INMUNOLOGICOS.-
– Células LE positivas, o
– Anticuerpos anti DNA nativo, o
– Anticuerpos anti Sm, o
– Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis: • por lo menos 6 meses consecutivos.
• confirmadas por: inmovilización Treponema; FTA abs.
• ANTICUERPOS ANTINUCLEARES. Un título anormal de Acs. Antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en Síndrome Lupus inducido.