LOZA MEDRANO STEPHANIE SARAI

MORALES BIVIANO AZUCENA

INDICE INDICE

Introducción

Hematopoyesis

Serie roja

Serie blanca

Características de los glóbulos blancos normales

Alteraciones en la serie blanca Linfocitos atípicos Neutròfilos hipersegmentadosCuerpos de DohleAnomalia de Bequez Chediat HigshiGranulocitos neutroòilosAnomalia de Pelger- HuetDesviación a la IzquierdaSíndrome de Patau

Introducción

Asi mismo la sangre esta compuesta por dos elementos principalmente, uno son los elementos formes o figurados y el otro componente es el plasma sanguineo. Los elementos formes: son elementos semisólidos (es decir, mitad líquidos y mitad sólidos) y particulados (corpúsculos) representados por células y componentes derivados de células.Los glóbulos rojos (eritrocitos) son células anucleadas con forma de disco bicóncavo, de 7.2 - 7.5 µm de diámetro mayor, en su interior llevan una sustancia llamada hemoglobina que le confiere el color a la sangre, especializados en el transporte de oxígeno (O2) y dióxido de carbono (CO2) entre los tejidos y la circulación pulmonar.Los glóbulos blancos o leucocitos son células nucleadas de 7 - 15 µm de diámetro con funciones inmunitarias. Constituyen un verdadero cuerpo policiaco al interior del organismo. Los hay de variados tipos y con diversas especializaciones. Algunos de ellos se mueven activamente para fagocitar partículas antigénicas e incluso pueden abandonar el torrente sanguíneo, otros están encargados de la formación de anticuerpos y sustancias citotóxicas para mantener los tejidos libres de agresores tanto internos como externos. Inclusive son capaces de recordar antígenos para hacer más eficiente su trabajos en el futuro. Las plaquetas, son células anucleadas encargadas de la primera fase de la coagulación, por lo que

sus funciones están limitadas al torrente sanguíneo.

El plasma sanguíneo es esencialmente una solución acuosa de composición compleja conteniendo 91% agua, y las proteínas el 8% y algunos rastros de otros materiales (hormonas, electrolitos, etc). Estas proteínas son: fibrógeno, globulinas, albúminas y lipoproteínas. Otras proteínas plasmáticas importantes actúan como transportadores hasta los tejidos de nutrientes esenciales como el cobre, el hierro, otros metales y diversas hormonas. Los componentes del plasma se forman en el hígado (albúmina y fibrógeno), las glándulas endocrinas (hormonas), y otros en el intestino.Los elementos formes constituyen alrededor del 45 por ciento de la sangre. Tal magnitud porcentual se conoce con el nombre de hematocrito (fracción "celular"), adscribible casi en totalidad a la masa eritrocitaria. El otro 55 por ciento está representado por el plasma sanguíneo(fracción acelular).

La sangre es un tejido conjuntivo líquido, cuyas células fluyen rodeadas de una sustancia intercelular denominada plasma, a través de un sistema cerrado de vasos sanguíneos. Entre las principales funciones que desempeña para mantener la homeostasis del organismo tenemos: la nutrición, comunicación, protección y reparación de los diversos tejidos del organismo, transporte de oxigeno y dioxido de carbono, el equilibrio de agua y la temperatura corporal y tambien la eliminacion de los desechos del organismo.

El plasma sanguíneo: un fluido traslúcido y amarillento que representa la matriz extracelular líquida en la que están suspendidos los elementos formes. Es salado y de color amarillento traslúcido y es más denso que el agua. El volumen plasmático total se considera como de 40-50 mL/kg peso.

Hematopoyesis

El proceso de la formación de las células de la  sangre se llama hematopoyesis. El conjunto de células y estructuras implicadas en la fabricación de las células sanguíneas se llama tejido hematopoyético. La hematopoyesis es un proceso complejo influido por factores propios del individuo de tipo genético o hereditario, factores ambientales (nutrición, vitaminas, etc.) y enfermedades diversas que afectan a la producción de sangre de forma directa o indirecta. La vida de las células de la sangre es corta. Para mantener los niveles de células sanguíneas en cifras estables es necesaria una renovación permanente de las células que desaparecen por el proceso normal de envejecimiento. También son precisos unos mecanismos de ajuste que permitan una mayor producción ante un aumento de las demandas de células sanguíneas concretas porque su cuantía sea insuficiente para producir una función. Por ejemplo, en caso de problemas pulmonares que impidan una adecuada oxigenación de la sangre se produce un fuerte estímulo para aumentar la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre mediante una hiperproducción de glóbulos rojos (hematíes). Ello se debe a la existencia de "sensores" que identifican una función deficitaria y elaboran uno o varios productos de tipo proteico o similar que estimula la producción de células específicas para suplir la función deficitaria. En el caso previamente descrito, los sensores serían células del riñón que detectan la escasez de oxigeno sanguíneo y  elaboraran como respuesta compensadora un producto llamado eritropoyetina. La eritropoyetina es transportada por la sangre hasta la medula ósea donde estimula la producción de glóbulos rojos. También existen factores inhibidores que frenan la producción de uno o varios tipos celulares sanguíneos.

Las células madre pluripotentes (también llamadas germinales, progenitoras o stem totipotenciales) mantienen la producción de células sanguíneas o hematopoyesis durante toda la vida. Son muy escasas pero a partir de ellas se originan todas las diferentes células sanguíneas. Las células madre hematopoyéticas tienen capacidad de autorrenovación, proliferación y diferenciación en otras células progenitoras progresivamente comprometidas hacia una línea de células sanguíneas específica. El proceso de diferenciación parece ser al azar, pero las condiciones ambientales influyen en una dirección determinada. La célula madre es una célula pequeña con un único núcleo e imposible de distinguir de otras células con el  microscopio. La célula madre tiene unas proteínas en su membrana características, la más conocida se llama CD34. Se utiliza para identificar estas células en la clínica. Estas células madre anidan selectivamente en la medula ósea. Este es el fundamento de la infusión intravenosa en el transplante de medula ósea. Las células madres de la medula ósea puestas en la sangre se distribuyen por todo el organismo, pero sólo a su paso por la medula ósea encuentran los puntos de unión necesarios para quedarse y anidar en cuantía suficiente. En sangre periférica se encuentran en escasa cuantía, pero su numero aumenta con el uso de factores de crecimiento hemopoyético en sangre periférica o tras tratamientos con quimioterapia.

Durante la primera etapa de la vida en el embrión y feto, la hematopoyesis se produce de forma diferente. El hígado y en menor proporción el bazo, ganglios linfáticos y timo son los órganos productores entre el 2º y 7º mes. A partir del 7ª mes de vida intrauterina será la medula ósea el órgano hemopoyético principal hasta el nacimiento y después lo será durante toda la vida en situación normal.

Basófilo Características Generales:Poseen la propiedad de fagocitosis, pero con menos potencia.Alta cantidad de Histamina en su interiorAl unirse la porción Fc de IgE ocurre liberación de histamina con aparición de urticaria.Son los menos abundantes (0-1%)Presencia de gránulos densos y grandesRespuesta LentaLiberan PeroxidasaPresencia de receptores IgESus gránulos no poseen Serotonina

Eosinófilo Características Generales:Presencia de Gránulos, especialmente Arilsulfatasa y Peroxidasas.No poseen Fosfatasa Alcalina ni Lisozima.Por lo anterior, se deduce que su función principal no es la destrucción bacteriana.Menos proporción (1-3%)Presencia de receptores IgEFunción principal. Intervienen en procesos de parasitosis y alergias. La respuesta eosinofílica ocurre en personas previamente sensibilizadas como resultado de interacciones antígeno-anticuerpo.

Neutrófilo Características Generales:Màs numerosos (50-70%)Mayor efectividad en la defensa Liberan pirógenos y colagenasaIntervienen bàsicamente contra enfermedades bacterianasObtención de energía vía glicolíticaContine granulos primarios y secundarioSon considerados la primera linea de defensa del organismo.

Características de glóbulos blancos normales

MonocitoCaracteristicas generales: Los monocitos son las células de mayor talla halladas en la sangre periférica. Su tamaño oscila entre 15 y 30 µm de diámetro, adquiriendo una forma irregular, cuadrangular u oval. El núcleo, situado en posición central, es voluminoso y adopta formas abigarradas en herradura, indentado o doblado; la cromatina es densa y con aspecto como peinada en finas franjas cromatínicas, lo cual es característico de estas células. Los monocitos están desprovistos de nucleolos. El citoplasma es amplio con ocasionales mamelones periféricos, de color azul plomizo y contiene un número variable de gránulos azurófilos.

LinfocitosCaracterísticas generales:Son considerados agranulocitos por la carencia de estas células a tener gránulos tanto primarios como secundarios.Son los principales efectores de la respuesta inmune adquirida y humoral.Se dividen en linfocitos T y B según su función Su membrana citoplasmática forma muescas fácilmente por eritrocitos circundantes, que dan a la célula un aspecto festoneado. El núcleo llega a ser redondo, pero muchas veces es alargado, estirado o irregular.La célula es grande, con un tamaño que varía de 12 a 25 m m. Cerca de 60 a 80% de los linfocitos T en sangre periférica son células cooperadoras, lo mismo que en los ganglios linfáticos. Las células supresoras constituyen solo el 35% de los linfocitos T de la sangre periférica, pero es el que predomina en la médula ósea.

Observación microscópica de glóbulos blancos

Monocito

1- neutrófilo en banda2- neutrófilos segmentados3- eritrocito4- neutrófilo en segmentación

Eosinófilo

Basófilo Linfocito

Marginalización y MigraciónEl organismo frecuentemente se enfrenta a una serie de bacterias que están en nuestro

entorno y la respuesta de defensa está determinada por un fenómeno evolutivo que permite protegernos de la agresión de estos microorganismos. También esta respuesta se gatilla por la presencia de destrucción tisular.

Los leucocitos están continuamente adheridos a las células endoteliales en un proceso en el que participan integrinas, que son moléculas de adhesión expresadas por el leucocito, y los ICAM expresados por la célula endotelial. Estas moléculas permiten que la unión que inicialmente era reversible mientras era mediada por selectinas finalmente se haga irreversible y permita que por diapédesis los polimorfonucleares puedan migrar a la periferia.

Del total de los PMN del torrente sanguíneo, un 50% circula libremente y el 50% restante está marginado, es decir unido al endotelio pero de manera reversible.

Alteraciones leucocitarias Funcionales

Pueden ocurrir alteraciones en los leucocitos de tipos cuantitativas o funcionales. Las alteraciones funcionales pueden ocurrir en cualquiera de los procesos ya mencionados, y ser de tipo congénito o adquirido. Lo característico de las alteraciones funcionales, es la presencia de un recuento de leucocitos dentro de valores normales, pero con tendencia a presentar infecciones a repetición. Frecuentemente con evolución tórpida, prolongada, con mala respuesta a tratamiento.

Alteraciones Leucocitarias Cuantitativas

Los trastornos cuantitativos pueden ser por aumento o por disminución. Siempre lo importante es considerar tanto el recuento absoluto, como el recuento diferencial (%) de la serie blanca, donde son más abundantes los neutrófilos (65-70%), luego linfocitos (25%), etc.En el recuento diferencial es importante considerar la edad del paciente, ya que los niños por ejemplo tienen recuentos bastantes altos, con predominio linfocitario en edades tempranas.

Neutropenia :Se considera con un recuento absoluto <1500. Con un recuento entre 1000-1500 se

considera una neutropenia leve, entre 500-1000 neutropenia moderada y <500 neutropenia severa.Esto traduce un altísimo riesgo de infecciones, con lo que se deben tomar una serie de

medidas protectoras. Pueden existir problemas a nivel de la producción de leucocitos, problemas por destrucción

periférica en circulación, o uso a nivel periférico como en el caso de infecciones.

Leucocitosis: Según las características de esta podemos sospechar la causa. Si hay por ejemplo, aumento

de baciliformes (desviación izquierda), indica desplazamiento del pool de maduración, por estímulos derivados de la inflamación que hacen que las células salgan precozmente de la médula.

LeucemiasDentro de los cuadros más temidos con leucocitosis están los problemas proliferativos, en

que un clon celular comienza a proliferar de forma descontrolada como la Leucemia Mieloide Crónica, a lo que se le agrega un aumento de la vida media de estas células en periferia. Una primera clasificación de los Síndromes Mieloproliferativos es si es un trastorno crónico o agudo, cuando aparecen formas muy inmaduras al frotis orienta a ser aguda. Entonces, grandes células, con núcleos inmaduros y nucléolos son blastos, en sangre periférica.

Estos aumentos tan importantes de la cantidad de leucocitos también causan aumento de la viscosidad sanguínea. Al invadir la circulación linfática provocan estasis, causando acumulación de líquido, edema de algunos órganos. También se pueden producir manifestaciones clínicas secundarias al tratamiento, como la lisis tumoral.

La clasificación de las leucemias en términos generales tiene mucho que ver con la expresión de antígenos celulares, sus características morfológicas (ej: M0-M7 en las mieloides), y también hay que recordar que en muchas leucemias hay un componente genético que hace a los pacientes susceptibles de desarrollar la enfermedad. La presencia de eventos leucemogénicos va a permitir que se altere el ciclo celular normal, dando cuenta de distintos tipos de leucemias, que tienen relación con la etapa de la diferenciación celular en la que se produjo esta interferencia, en que el sistema sufre la transformación. Entonces vemos como las leucemias M0, M1 y M2 tienen un origen muy primitivo en cuanto a diferenciación celular, y como las otras se originan en otras etapas más diferenciadas, lo que tiene implicancias clínicas de pronóstico y tratamiento .

Linfocitos Atípicos

Los linfocitos atípicos son células característicamente encontradas en la mononucleosis infecciosa pero pueden presentarse en una variedad de situaciones: Reacciones a infecciones víricas: mononucleosis infecciosa, hepatitis vírica aguda, herpes zoster - herpes simple, neumonitis vírica, sarampión, rubéola. Reacciones a infecciones no víricas: tuberculosis, sífilis, difteria, malaria, escarlatina, tifus. Reacciones a drogas: intoxicación por plomo, intoxicación por barbitúricos. Reacciones a situaciones varias: después de cirugía a corazón abierto, después de transfusiones sanguíneas, pénfigo vulgar, colitis ulcerosa, agranulocitosis, sobreexposición a radiaciones ionizantes.

Se denomina linfocito atípico aquella célula que sufre transformaciones químicas y morfológicas, motivadas por respuesta al estímulo antigénico. Se puede decir que todos los cambios cualitativos que sufre la célula, se deben a la linfotransformación, mecanismo que además explica la teoría de que los pequeños linfocitos pueden actuar como células germinativas multipotenciales en el compartimiento de células germinativas en la médula ósea.

Neutrófilos Hipersegmentados

Anomalía hereditaria de Undritz, en la que aprox. el 5% de los neutrófilos tienen más de 5 lóbulos sin ninguna alteración clínica o hematológica.•Tratamiento con drogas antifólicas•Leucemias o mielodisplasias.•Quimioterapia•Neoplasias•Enfermedad renal crónica•Ocasional en anemia ferropénica

La multilobulación del núcleo de los neutrófilos es un dato precoz de megaloblastosis. La presencia de mas de 5 segmentos nucleares en un neutrófilo es ANORMAL.

Existe deficiencia de ácido fólico o de vitamina B12 subyacente, y es importante notar que este cambio puede preceder a la instalación de un cuadro anémico.

Son bandas rectangulares de retículo endoplásmico rugoso que persisten en los granulocitos maduros, y que se tiñen de color azul grisáceoAparecen en el curso de infecciones o procesos inflamatorios graves, y también en SMD y leucemias.En ocasiones puede confundirse con un monocito atipico debido a la cromatina.

CUERPOS DE DÖHLE

ANOMALIA de BEQUEZ-CHEDIAK-HIGASHI

Se debe a un trastorno hereditario, que se asocia a albinismo, trastornos neurológicos y mayor incidencia de infecciones piógenas. Los leucocitos contienen GRANULOS GIGANTES, posiblemente por fusión, y son deficientes en sus actividades de quimiotaxis y fagocitosis.Los enfermos presentan neutropenia y déficit en su capacidad fagocítica, con una DESGRANULACION deficiente que reduce el paso de enzimas lisosomales al fagosoma.Los gránulos gigantes resultan de una fusión aberrante de los lisosomas.

LOS GRANULOCITOS NEUTROFILOS

Se denomina “GRANULACION TOXICA” al hallazgo de un refuerzo de la GRANULACION de los NEUTROFILOS, que se ha querido valorar como respuesta a un proceso infeccioso subyacente. Se supone que corresponde a GRANULACION azurófila (primaria).En realidad su hallazgo no tiene trascendencia

ANOMALIA DE PELGER-HUËTLos NEUTROFILOS maduros muestran una segmentación única y, por consiguiente, dos lóbulos. El fenómeno puede ser consecuencia de procesos infecciosos, de agentes citotóxicos o surgir en el curso de una hemopatía maligna.Cuando la ANOMALIA es hereditaria no debe confundirse con la desviación a la izquierda propia de las infecciones.Si el fenómeno es ADQUIRIDO y se observa repetidamente en la extensión de sangre, significa que existe un defecto parcial en la regeneración de los granulocitos.

Desviación a la Izquierda (DI)

Se indica que existe DI cuando en la SP aparecen granulocitos jóvenes circulando (es decir los elementos más a la izquierda en la diferenciación celular).Su presencia expresa un aumento exagerado de la demanda de granulocitos, que suele ser típica de los procesos infecciosos bacterianos.Puede existir DI con cifras de granulocitos elevadas, normales, o bajas.

Síndrome de Patau (APENDICES NUCLEARES MULTIPLES)

Radiológicamente se aprecia la pelvis con ángulos acetabular e ilíaco muy abiertos (contraria a la del S. de Down por lo que también se la denomina "antimongoloide"), amén de lo correspondiente a las malformaciones digitales, cerebrales, cardiacas... En sangre se encuentra una tasa aumentada de hemoglobina fetal y de la embrionaria (de Gowers) y en los leucocitos, aumento de las proyecciones nucleares en los neutrófilos

Presencia de una inclusión basófila de forma semilunar en la porción externa del citoplasma del neutrófilo en la anomalía de May-Hegglin (macrotrombocitopenia relacionada con mutación en el gen MYH9)

Célula blástica linfoide en una LAL3. Obsérvese la intensa basofilia y la presencia de vacuolas citoplasmáticas

Blastos de la leucemia aguda mieloide con mutación en el gen de la Nucleofosmina

Célula linfoide inmadura en una leucemia linfática crónica en transformación

Leucemia aguda promielocítica o LAM3. Obsérvese la presencia de astillas en los promielocitos atípicos

Célula mesotelial gigante, binucleada, de citoplasma intensamente basófilo y con varios elementos sanguíneos fagocitados. Compárese el tamaño de la célula mesotelial con el del neutrófilo situado junto a ella.

Leucemia linfática crónica B en la q que las células linfoides muestran una marcada granulación.

Eosinófilo que presenta un núcleo en anillo en un síndrome mielodisplásico

Basófilo desgranulado en un síndrome mieloproliferativo crónico

Neutrófilo segmentado en cuyo núcleo puede apreciarse la presencia de un apéndice nuclear en palillo de tambor, con aspecto de lágrima y constituido por una pequeña masa cromatínica de contorno redondeado unida al núcleo por un fino puente cromatínico.