CANCER DE VULVA

PASANTE DEL HOSPITAL JAPONES DEL SERVICIO GINECO- OBSTETRICIADRA ELSY DILBAR ULUNQUE ANTURIANOINSTITUTO ONCOLOGICOSERVICIO DE GINECOLOGIA ONCOLOGICA

ANATOMIA Labios mayores Labios menores Clítoris Vestíbulo Glándulas Vestibulares

Menores Glándulas Vestibulares

Mayores o Bartolino Uretra

DEFINICION

Es un cáncer que comienza en la vulva. Este cáncer casi siempre afecta los labios , los pliegues de la piel por fuera de la vagina. En algunos casos el cáncer de la vulva puede comenzar en el clítoris o en glándulas a los lados de la abertura vaginal .

INCIDENCIA

Este cáncer es una enfermedad poco frecuente ocupa el quinto lugar dentro de canceres ginecológicos y mamarios constituyendo aproximadamente el 3,5% d los tumores ginecológicos.

Vulva es una estructura compleja , consecuencia de su intricado origen embrionario y por ende constituida por epitelios de distinta procidencia puede ser asiento de variadas formas de carcinoma de las cuales la más frecuente es el pavimentoso o el epidermoide.

( fuente GORI)

La mayoría de los canceres de vulva comienzan en las células cutáneas denominadas escamosas. Otras carcinomas de vulva son:

• Adenosarcoma • Carcinoma de Basocelular, • Melanoma,• Sarcoma El cáncer de vulva es relativamente raro.

FACTORES DE RIESGO

Edad (promedio 65 años, postmenopáusicas) Nivel socioeconómico bajo( Higiene, Promiscuidad) Historia de distrofia vulvar (Leucoplasia) Lesiones veneras o granulomatosas (Sífilis, Condilomas Acuminado,

Herpes Genital, HPV, Enf. Inflamatoria Vulvar) Diabetes, Hipertensión Arterial, Obesidad Antecedente de Neoplasia en zonas próximas a la vulva Tabaco (incrementada el riesgo en 3 veces para cáncer invasivo de

vulva)

CAUSAS

Dos tipos causales distintos de cáncer vulvar:a.- En jóvenes , relación con HPV y tabaquismo, vinculado a VIN basaloide o verrugoso.b.- El más frecuente en mujeres añosas, sin relación con tabaquismo o HPV , la VIN es rara. La incidencia alta de LESIONES DISTROFICAS, que incluyen LIQUEN ESCLEROSO adjunto al tumor.

CLASIFICACION

Presencia de tumor vulvar , antecedente de prurito, vinculado con distrofia vulvar.

Menos frecuente: Hemorragia o secreción vulvar , disuria. Lesión suele ser elevada, ulcerada con leucoplasia o aspecto

verrugoso. Incidencia creciente de carcinoma verrugoso La mayor parte en labios mayores ,también labios

menores ,clítoris y peritoneo 10 % de extensión amplia y 5 % multifocal Frecuente vínculo con neoplasia de la porción inferior del aparato

genital.

LOCALIZACION Y FRECUENCIA

Labios mayores y menores en el 70%

Carcinoma en región clítoris 16 %

Región vulvoperineal o uretral 6%

Otros ( glándulas de Bartolino y otros tumores no clasificados)

Dos grupos:A. Los carcinomas de la

Región Labioclitoridea (o laterales). De origen embriológico ectodérmica.

B. Los Vestibulares y los Himeniales ( o centrales). De origen embriológico endodérmico o mesodérmico.

MACROSCOPIA HISTOLOGIA Más del 90% tumores

circunscritos bien delimitados mientras el 10%son difusos

Modalidad de crecimiento:• Superficiales carcinomas

invasores 5-15%• Exofiticos vegetante 40%• Endofiticos infiltrantes y

desarrolla hacia la profundidad evidencia ulceras de bordes duros y superficie sañosa se propaga vía linfática 45%

• Exoendofitico combinación de los dos anteriores

o Ca Pavimentoso o Epidermoideo Ca Basocelular o Ca Transicional o

Paramalpighianoo Ca Cilíndrico o Glandular

PROPAGACION Tiene propensión a diseminarse rápidamente por vía linfática Difusión del carcinoma de la vulva según tres modalidades:A. Local : invasión de los tejidos vecinos ocurre por continuidad o por contacto en zonas

simétricas opuestas. Compromete meato uretral, uretra, vagina, recto y raras en hueso pelviano y sus ramas.

B. Linfática : tener presente de etapas ganglionares en progresión ascendente que sigue el carcinoma:

Ganglios inguinales superficiales y profundos Ganglios de cloquet Ganglios obturadores, iliacos externos e internos Ganglios iliacos primitivos y preaórticosLas metástasis siguen el orden de estas etapas excepto cuando el tumor se localiza en clítoris, vestíbulos, himen y Gl. Bartolino.Cierta relación entre volumen de la lesión y posibilidades de metástasis es decir TU > 2 cm el 35% de invasión y bilateralidad cuando se encuentran en la linea media.C. Propagación a distancia : en hígado, pulmón, pleura, cerebro, riñón,

CLINICA Síntomas más frecuentes son

PRURITO PERSISTENTE , DOLOR ASOCIADO A LESION ULCERADA O TUMOR.

Cuando las ulceraciones producen destrucción de vasos superficiales HEMORRAGIAS

Variada sintomatología

SINTOMAS INCIDENCIA

Prurito crónico 30 al 70 %

Ulcera 5 al 30 %

Hemorragia 10 al 25 %

Dolor 15 al 25 %

Secreción 15 al 25 %

Síntomas Urinarios

30 al 70 %

DIAGNOSTICO

INSPECCION CUIDADOS EMPLEO DE ACIDO ACETICO 2% VULVOCOSPIA TEST DE COLLINS BIOPSIA DE KEYES O SACABOCADO

TEST DE COLLINS

Técnica con la limpieza con solución fisiológico

Pinceladas con azul de toluidina al 1%

Decolara con ácido acético al 2% Lesiones atípicas se tiñen de azul.

BIOPSIA DE KEYES BIOPSIA

ESTADIFICACION

Actualmente se utiliza la clasificación aconsejada por la F. I. G. O. (Federación Internacional De Ginecologia y Obstetricia) y el sistema T.N.M.

Clasificación TNM considera el tamaño y la localización del tumor, la presencia o no de ganglios histológicamente invadidos y la existencia de metástasis a distancia.

ESTADIFICACION

FIGO

TNM

No se puede evaluar el tumor primario TXNo hay evidencia de tumor primario T0

0 Carcinoma in situ TisI Tumor confinado a la vulva T1Ia Lesiones ≤ 2 cm de tamaño confinada a la vulva o periné y

con invasión estromal ≤ 1,0 mm sin metástasis ganglionar T1a

Ib Lesiones > 2 cm de tamaño o con invasión estromal > 1,0 mm, confinadas a la vulva o periné, con ganglios negativos. T1b

II Tumor de cualquier tamaño con extensión a as estructuras perineales adyacentes(1/3 inferior vagina, ano) con ganglios negativos

T2

III Tumor de cualquier tamaño con extensión a las estructuras perineales adyacentes o sin ella ( 1/3 inferior uretra,1/3 inferior vagina , ano ) con ganglios inguinofemorales positivos.

T3

ESTADIFICACIONFIGO TNM

IIIa Con 1 ganglio linfático metastasico (≥ 5 mm) o, 3 o más ganglios linfáticos metastasico (s) (<5 mm)

N1aN1b

IIIb Con 2 o más ganglios linfáticos metástasico (≥ 5 mm) o 3 o más ganglios linfáticos metástasicos (< 5 mm)

N2aN2b

IIIc Con ganglios positivos con diseminación extracapsular N2c

IV Tumor invade otras regiones ( 2/3 superiores uretra, 2/3 superiores vagina) o estructuras distantes.

IVa Tumor invade cualquier de las siguientes: uretra superior y/o mucosa vaginal, mucosa vesical, mucosa rectal, o fijado a hueso pelviano o ganglios inguinofemorales fijados o ulcerados.

T3N3

IVb Cualquier metástasis a distancia incluyendo ganglios linfáticos pelvianos N1

ESTADIFICACION

TNM

N0 No metástasis ganglionar

N1 Metástasis ganglionar unilateral

N2 Metástasis ganglionar bilateral

M0 No metástasis clínicas

M1 Metástasis a distancia ( incluyendo metástasis en ganglios pelvianos)

EVOLUCION Y PRONOSTICO Evolución lenta es decir tumor

queda localizado durante meses mientras se cumple la invasión ganglionar.

Relación entre el volumen de la lesión es > 2 cm y posible invasión ganglionar en el 35 % y metástasis.

Sobrevida a 5 años:Estadio I 94 %Estadio II 90 %Estadio III 70 %Estadio IV 15 %

Pronostico depende existencia o no de metástasis ganglionar al momento de realizar tratamiento.

Numero de ganglios es 3 estado crítico además de mal pronóstico si es bilateral.

Ganglios con metástasis – Sobrevida 5 años:

Negativos 96 % 1 94 % 2 80 % 3 o más 12 %

TIPO HISTOLOGICO

EPIDERMOIDE 86 % MELANOMA 4,8% INDIFERENCIADO 3,9% SARCOMA 2,2% CELULAS BASALES 1,4% ADENOCARCINOMA 1,2%

NORMAS DE EXPLORACION PREOPERATORIAVALORACION LOCAL Y VALORACION REGIONAL1) Ubicación en mapa de la lesión: determinando ubicación central, lateral,

extensión uni o multifocal, consistencia, características especiales determinar el tamaño se hará en base de sus dos diámetros mayores.

2) Biopsia con anestesia local (incisional)3) Palpación de zonas ganglionares inguinales ( determinar: consistencia, uni o

bilateral, sospechosas o no fijas o móviles , ulceradas, etc.)4) Punción citológica de las adenopatías palpables sospechosas5) Examen ginecológico( vaginal, rectal)6) Examen con especulo y estudio citológico y colposcopico7) Examen con especulo o valvas8) Cistoscopia y rectoscopia según extensión y ubicación de la lesión; de rutina

en Enf. De Paget de la vulva)

NORMAS DE EXPLORACION PREOPERATORIA

VALORACION A DISTANCIA1. Rutina de laboratorio( incluyendo Hepatograma)2. Rayos X de Tórax3. Ecografia hepática ( opcional), ecografia zona ganglionar inguinal

(opcional)4. Tomografía Axial Computada (ante las groseras adenopatías

inguinocrurales y eventual en casos de menor compromiso ganglionar)

Ca Vulvar PrimarioLocalizado / Avanzado

TAC de abdomen- pelvis e inguinal

Sin ganglios sospechosos

Ganglios negativos o 1-2

micromet

Cortes por congelación negativos

> 3 micromet o macromet, de> 10 mm diseminado o extracapsular

Con ganglios sospechosos

Resecar ganglios sospechosos + congelación

Congelación positivos

Resección de todo ganglio voluminoso de pelvis e

ingle

RTx – Qtx de vulva, ingle y pelvis

Resecar el lecho tumoral

Linfadenectomia inguino-femoral

bilateral

TRATAMIENTOTRATAMIENTO QUIRURGICO RADICALDurante la historia en todos los casos operables del cáncer de vulva. RUPPRECHT (1886) Efectuó linfadenectomia inguinal superficial y profunda

en forma sistemática en la vulvectomia radical. Consiste en extirpar en bloque el órgano afectado por el tumor, los pedículos linfáticos eferentes y al menos la primera estación ganglionar está constituida por los grupos ganglionares inguinales superficiales y profundos con ablación de la vulva hasta el plano osteoapeneurotico y extirpación bilateral de los ganglios.

BASSET es igual a la anterior pero con el agregado de la extirpación de los ganglios iliacos externos que se realiza abriendo el espacio subperitoneal a través del conducto inguinal

RUPPRECHT-KEHERER similar se suma extirpación de los ganglios iliacos externos e internos y los obturadores por vía extraperitoneal.

RUPPRECHT-STOECKEL linfadenectomia pelviana por vía transperitoneal el que se usa actualmente

Biopsia por congelación del ganglio CLOQUET determinar extensión de la linfadenectomia

TRATAMIENTO POR ESTADIOS Ca in situ y Ca Invasor VIN o CARCINOMA IN SITULesiones laterales: Escisión superficial con margen de seguridad de 0,5 a 1 cm.Lesiones en labios menores y clítoris: Escisión local o vaporización con laserEn zonas pilosas, la escisión debe ser profunda , dado que usualmente las lesiones comprometen la unidad pilosebáceas. CANCER INVASORNo hay cirugía estándar poniendo énfasis de estrategia conservadora que cure la enfermedad.Tx de la lesión primaria vulvarTx de los ganglios linfáticos

TRATAMIENTO POR ESTADIO Ia Escisión local radical o

HEMIVULVECTOMIA RADICALSi la lesión está inmersa en una zona de VIN o liquen escleroso se efectuá una escisión con margen de seguridad de 0,5 a 1 cm. La linfadenectomia no es necesariaFactor de riesgo como invasión neural o vascular considerarse resección amplia

TRATAMIENTO POR ESTADIO Ib - II

Lesión Lateral ( a 2 cm de línea media). Escisión local radical o VULVECTOMIA RADICAL +LINFADENECTOMIA IPSOLATERAL COMPLETA y/o GANGLIO CENTINELA. Si la linfadenectomia ipsolateral positiva se efectuá la contralateral completa.

Lesión Central la glándula de Bartolino o labios menores: la linfadenectomia debe ser bilateral . El ganglio centinela debe ser bilateral.

TRATAMIENTO POR ESTADIO Ib - II Incisión desde porción labio crural

posterior en forma V invertida con la punta por encima de la base del clítoris.

Obtener 2 cm de tejido normal Incisiones labio crurales hacia los

bordes externos de la fascia profunda del diafragma urogenital.

Disección prosigue en sentido dorsal y en dirección contraria al hueso pubiano.

TRATAMIENTO POR ESTADIO Ib - II Ligan vasos pudendos internos

aproximadamente a horas 4 y 8 Pinza y secciona la base vascularizada

del clítoris Disecciona en la parte inferior de periné

hacia arriba en dirección a la incisión vaginal

Diseca la porción vulvar del cuerpo vaginal

Reseca cualquier sector de piel que parezca isquémico

Se cierra las incisiones vulvares y perineales con puntos verticales con sutura de reabsorción tardía 2.0

Cierra la porción superior de uretra en línea recta sin tensión.

TRATAMIENTO POR ESTADIO III1. Vulvectomia Radical2. Pacientes con tumores de gran

tamaño que dificulte la operabilidad es factible iniciar tratamiento con radioterapia o quimioterapia concurrente( 5-fluorouracilo). Si estuviera contraindicada la cirugía o los tumores fueran inoperables se puede realizar terapia radiante o quimioradiacion concurrente ( 5-fluorouracilo solo o asociado a cisplatino). Se ha usado quimioterapia neoadyuvante seguida de cirugía radical.

TRATAMIENTO POR ESTADIO IV IVa Quimioradiación

concurrentes sola o seguida de cirugía

Radioterapia para mejorar la operabilidad

Terapia radiante Vulvectomia radical+

exenteracion pelvianaSi hubiera necesidad de alguna derivación urinaria o intestinal es preferible indicar primero tratamiento radiante seguido de tratamiento local más conservador.

TRATAMIENTO QUIRURGICO RADICALVULVECTOMIA RADICAL + LINFADENECTOMIA BILATERAL

Incisión en media luna, alrededor de 2 a 4 cm por dentro y 2 cm debajo de espina iliaca anterosuperior

Se extiende por encima del borde superior del ligamento inguinal a 2 cm por dentro de la tuberosidad del pubis

Compromiso del clítoris se debe extenderse al monte de venus

Incisión separada para el vaciamiento inguinofemoral bilateral

TRATAMIENTO QUIRURGICO RADICALVULVECTOMIA RADICAL + LINFADENECTOMIA BILATERAL

Se reseca franja de piel de 2 a 4 cm con una capa de tejido subcutáneo debajo de la piel.

Se profundiza la incisión superior incluir tejido adiposo con ganglios linfáticos que están encima del ligamento inguinal y alrededor de vasos circunflejos iliacos superficial y epigastrio superficial

Disecan ángulos laterales separándolos de la aponeurosis del Sartorio

Angulo de la pieza inguinal disecad hacia adentro para separarlo del Sartorio

TRATAMIENTO QUIRURGICO RADICALVULVECTOMIA RADICAL + LINFADENECTOMIA BILATERAL

Disecan la fascia cribiforme la cual comienza encima del área donde se palpa el pulso femoral

Disección de los ganglios es en la parte superior de la arteria movilizando la pieza hacia cara interna de vena femoral

No disecar debajo de la arteria o entre vena y arteria femoral

Disección completa por dentro de la vena

Liberar la pieza comprometida entre ligamento inguinal por arriba, vena femoral por dentro de la aponeurosis Pectínea por abajo

TRATAMIENTO QUIRURGICO RADICALVULVECTOMIA RADICAL + LINFADENECTOMIA BILATERAL

CUIDADOS POSOPERATORIOS Se inicia limpieza de herida 3er o 4to día

con irrigación vaginal Limpieza cada 8 hrs y luego de

evacuación Mantener el área lo más seca posible Retirar drenajes entre 3er y 4to día Mantener vendaje compresivo sobre

región inguinales por 24 a 48 hrs Sondo Foley por 3 a 5 días Antibióticos de acuerdo a evolución

TRATAMIENTO ACTINICO

No tiene indicación como Tratamiento primario a excepción de algunos casos puntuales de Carcinomas localizados en región meato uretral o uretra distal.

Usa como terapia complementaria cuando se realizó Vulvectomia Radical con linfadenectomia inguino-crural bilateral(Rupprecht) e histopatológico de pieza revela invasión ganglionar profunda. Entonces se irradia a cadenas ganglionares pelvianas.

Puede usarse en casos de Vulvectomia en los que no se pudo realizar linfadenectomia adecuada irradiándose lo lechos ganglionares inguinales y pelvianos

Últimos años se usó en protocolos de investigación clínica que junto a la quimioterapia ante carcinomas locales avanzados con el fin de reducir la magnitud de la exeresis quirúrgica.

TRATAMIENTO DE QUIMIOTERAPIA No se usa como tratamiento

único como curativo sino como tratamiento paliativo en carcinoma avanzado siendo la droga más usada Bleomicina.

En los 90 se inició quimioterapia y radioterapia usándose mayormente: 5-fluorouracilo, Mitomicina C, Cisplatino o Bleomicina y el aditamento de radioterapia en dosis de 45-50 Gy en pelvis y ganglios inguinales y 25 Gy sobre el tumor vulvar .

Varios ensayos de investigaciones que se publican son :

• Respuestas Completa 50-55%,

• Respuesta Parcial 30% con reducción del 50%

TRATAMIENTO DE ESTADIOS AVANZADOS

Algunos estadios avanzados III y IV a ser tratados con cirugía

Todos los pacientes han demostrado que la QTx y RTx primaria disminuyen en forma significativa la necesidad de cirugía radical o exenteracion

Las pacientes con ganglios positivos ya sea a la inspección o en estudio histológico reciben RTx en ganglios inguinales femorales y pélvico a juicio del médico tratante.

MELANOMA Es 1al 5% de los melanomas localizada en genitales. La vulva es la más

frecuente y más rara en la vagina y uretra. Posmenopáusico blancas se presenta en los labios menores o clítoris Síntomas frecuentes hemorragia, tumor y lesión pigmentada o el prurito. Histológicamente estos son: superficiales 80% seguido del tipo nodular

20% Cualquier lesión pigmentada de vulva debe someterse a biopsia 3 tipos histopatológicos básicos:1. Melanoma superficial diseminado2. Melanoma lentiginoso mucinoso3. Melanoma nodular

MICROCLASIFICACION POR ETAPAS DE MELANOMAS VULVARES

NIVELES DE CLARK CHUNG Y COL. BRESLOW

I Intraepiteliales Intraepiteliales < 0.76 mm

II En Dermis Papilar < 1 mm a partir de estrato granuloso

0.76 – 1.5 mm

II Llena las Papilas Dérmicas 1.1 a 2 mm a partir de estrato granuloso

1.51 – 2.25 mm

IV Dermis Reticular > 2 mm a partir de estrado granuloso

2.26 – 3.0 mm

V Grasa Subcutánea En grasa subcutánea > 3 mm

MELANOMATRATA MIENTO

Cirugía es el único tratamiento efectivo para la curación. Tx clásico con Vulvectomia radical y linfadenectomia inguinal bilateral hasta pelviana.

Tratamiento limitado en lesión < 1mm exeresis local amplía hasta fascia y márgenes de piel o mucosa normales de 1 a 3 cm.

Linfadenectomia electiva justificada solo con melanomas con grosor entre 1,5 a 4 mm.

En otros grupos se recomienda linfadenectomia convencional.

MELANOMATRATAMIENTO PRONOSTICO

El interferón alfa-2b es el primer agente que mostro utilidad significativa para tratamiento del melanoma

Debe considerarse el tratamiento estándar para todas las pacientes de alto riesgo que se espera puedan tolerarlo.

Melanoma vulvar tiene peor pronóstico con muchas recidivas. Menor tasa de recurrencia se espera en pacientes con enfermedad localizada y grosor inferior a 4mm.

Malo Supervivencia a 5 años varia de

21.7 a 54 % Las lesiones que invaden < 1mm

con pronóstico bueno

ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR Solo 10 a 12% de las pacientes Presentan Enf Paget vulvar invasiva y

4 a 8 % tiene un adenocarcinoma subyacente

Afecta a mujeres blancas posmenopáusicas

Síntomas prurito y dolor vulvar Aspecto eccematoide y suele

iniciarse en porción vulvar cubierto por vello

La enfermedad casi siempre se extiende más allá de la lesión

ENFERMEDAD DE PAGETTRATAMIENTO

Resección tumoral radical Si se presenta con Ca invasivo se

trata de la misma forma que el Ca vulvar escamoso

Se caracteriza por recurrencias locales durante muchos anos

Las lesiones recurrentes casi siempre son IN SITU

Las lesiones recurrentes se tratan con escisión quirúrgica.

Gracias por su atención !!