Cancer de Vulva Kathleen M. Schmeler, M.D. Departamento de Ginecologia Oncologica.

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Cancer de Vulva

Kathleen M. Schmeler, M.D.Departamento de Ginecologia Oncologica

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Cancer de Vulva

• Quarto cancer ginecologico en frecuencia en E.U. (siguiendo a utero, ovario y cervix)

• 5% de todos los canceres ginecologicos• Aproximadamente 3,500 nuevos casos y

870 muertes por aňo en E.U.• Edad promedio para diagnostico es 65

aňos y disminuyendo

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Cancer de Vulva

Factores de Riesgo:• Tabaquismo• Infeccion por VPH• Inmunosupresion• Condiciones inflamatorias cronicas de la

vulva como lichen scleroso• Displasia de la vulva/NIC• Antecedentes de cancer cervical

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Cancer de Vulva

2 vias de desarrollo hacia carcinogenesis vulvar:

1. Infecion por VPH (60%)

2. Enfermedades inflamatorias o autoinmunes de la vulva como distrofias

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Manifestaciones Clinicas

• La mayoria de las pacientes comienzan con una lesion unica en la vulva en forma de placa, ulcera o masa

• El labio mayor es el sitio mas comun • En 5% de lo casos, las lesiones son

multifocales asi que el examen exhaustivo de la vulva, region perianal, vagina y cervix es esencial

• Un cancer coexistente del tracto genital se encuentra hasta en 22% de los casos, usualmente NIC / cancer cervical

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Manifestaciones Clinicas

• Comezon vulvar es el sintoma mas frecuente (particularlmente si existe el antecedente de distrofia vulvar como lichen escleroso)

• Sangrado o flujo de vulva• Disuria• Adenopatia en la ingle

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Diagnostico

• Biopsia de lesiones vulvares• Si no hay una lesion reconozible en

examen macroscopico, se debe utilizar vulvoscopia con acido acetico de 5%

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Tipos de Cancer de Vulva

• Escamoso (>90% de los casos)• Melanoma• Sarcoma• Carcinoma de celulas basales • Carcinoma verrugoso• Adenocarcinoma (Glandula de Bartholin)• Carcinoma de mama (originado de tejido

ectopico de mama en la linea mamaria)

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Carcinoma de Celulas Escamosas

• Tipo mas frecuente (>90%)• Dos subtipos:

1. Basaloide/Condilomatoso: • Asociado con infeccion por VPH• Mujeres mas jovenes

2. Keratinoso / Simplex / Diferenciado:• Asociado con displasias vulvares

(e.g. lichen escleroso)• NO relacionado con infeccion de VPH • Mujeres mayores

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Cancer de Vulva Estadificacion (Quirurgica)

Estadio Description

IA Lesion <2 cm con <1 mm de invasion de estroma, ganglios negativos

IB Lesion >2 cm con >1 mm de invasion de estroma, ganglios negativos

II Lesion cualquier tamaňo, extension a estructuras adyacentes, ganglios negativos

III Lesion cualquier tamaňo involucrando la uretra distal, vagina o anus O metastasis a ganglios linfaticos

IVA Tumor invadiendo la uretra superior, mucosa de vejiga o recto, invasion a hueso pelvico

IVB Metastasis distantes incluyendo ganglios linfaticos pelvicos

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Tratamiento de Cancer de Vulva

Estadio Tratamiento

IA Excision simple amplia de la vulva

IB Excision radical amplia (ERA) y diseccion inguino-femoral de ganglios

II ERA y diseccion inguino-femoral de ganglios

III ERA y diseccion inguino-femoral de ganglios quimoradiacion +/- cirugia para remover enfermedad residual

IVA Quimoradiacion +/- cirugia para remover enfermedad residual

IVB Quimioterapia

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Tratamiento de Cancer de Vulva

• Historicamente, el tratamiento era reseccion en bloque de la vulva con ganglios inguino-femorales a traves de una incision unica en forma de “mariposa”

• La morbilidad de esta cirugia era significativa con separaciones de la herida quirurgica, linfedema y disfuncion sexual

• Procedimientos quirurgicos alternativos que remueven menos vulva y tejidos adyacentes son el estandar (utilizando tres incisiones)

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Ejemplos de Incision para Cancer de Vulva

A) Incision de “Mariposa” B) Triple incision con un puente de piel entre el sitio de la vulvectomia y las incisiones de las ingles C) Incision en “herradura” en la vulva anterior

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Tratamiento de Cancer de Vulva

Excision Radical Amplia (ERA):• Excision de la lesion de vulva hasta la

aponeurosis del diafragma urogenital• Requiere un margen de 2 cm sin tumor

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Tratamiento de Cancer de Vulva

Reseccion de Ganglios Inguino-Femorales :• Disecar los ganglios superficiales y profundos• Utilizar incisiones separadas de la incision en

la vulva• Diseccion unilateral si la lesion es unifocal y

lateralizada (mas de 2 cm de la linea media)• Diseccion del ganglio sentinela es una

alternativa apropriada en algunos casos a la diseccion completa de ganglios inguino-femorales

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Anatomia de los Ganglios Inguinales Profundos con la Aponeurosis Profunda Removida

Arteria Femoral

Vena Femoral

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Tratamiento de Cancer de Vulva

Radiacion:• Indicada si los margenes de ERA son

positivos y una re-excision quirurgica no es posible o deseada (por ejemplo, alrededor del clitoris o esfinter anal)

• En casos de ganglios con evidencia de metastasis (inguinales o pelvicos)

• Radiacion en combinacion con quimoterapia es una alternativa a cirugia en mujeres con estadios III/IVA

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Tratamiento de Cancer de Vulva

Quimoterapia:• Indicada para enfermedad metastatica

(estadio IVB)• Esquema de tratamiento similar al utilizado

para cancer de cervix metastatico (basado en platino)

• Tratamiento es paliativo

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Tratamiento de Cancer de Vulva Recurrente

• Recurrencias locales pueden ser tratadas con re-excision quirurgica

• Para recurrencias grandes o involucrando la uretra distal or ano, podria ser necesario hacer una exenteracion pelvica

• Las recurrencias en ganglios inguino-femorales tienen un pronostico mucho peor- hay que tratar con cirugia con o sin quimoradiacion

• Quimioterapia para enfermedad en organos distales

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Sobrevivencia en Base a Estadio Utilizando Estadisticas de FIGO 1999-2001

Estadio FIGO

# de Pacientes

Sobrevivencia (%)

1 aňo

2 aňos

5 aňos

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Otros Tipos de Cancer de Vulva

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Melanoma de la Vulva

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Melanoma de la Vulva

• 2do. tipo mas frecuente de cancer de vulva (5-6%)• Ocurre mas frecuentemente en mujeres caucasicas • Edad media de diagnostico 68 aňos (en contraste, los

melanomas cutaneos de otros sitios aparecen en mujeres menores de 45 aňos )

• Usualmente son lesiones pigmentadas pero las lesiones amelanoticas (sin pigmento) pueden ocurrir

• Tratamiento: Reseccion vulvar amplia con margenes de 2 cm y ganglio sentinela +/- tratamiento adyuvante con quimioterapia y/o agentes biologicos

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Carcinoma de Celulas Basales

• 2% de los canceres de vulva• Usualmente en mujeres caucasicas ,

postmenopausicas• Generalmente invaden localmente pero no

son metastaticas• Crecimiento lento• Tratamiento: Excision local amplia

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Enfermedad de Paget de la Vulva

• <1% de canceres de vulva• Usualmente en mujeres caucasicas,

postmenopausicas• La apariencia es semejante a la de

enfermedad de Paget de la mama • Sintoma mas comun es prurito• La lesion es usualmente bien demarcada,

elevada y eritematosa con algunas zonas palidas

• Usualmente multifocal

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Enfermedad de Paget de la Vulva

• Tratamiento es la excision amplia• Alto indice de recurrencias aun en

pacientes con margenes negativos• Las recurrencias son tratadas con re-

excision• 4-17% de las mujeres tienen un

adenocarcinoma invasivo de la vulva • 20-30% de las mujeres tienen otro tumor

maligno coexistente (mama, recto, vejiga, uretra, cervix, ovario)

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Conclusiones

• 5% de los canceres ginecologicos• 2 vias de desarrollo hacia carcinogenesis

vulvar :– Infection por VPH (60%)– Enfermedades inflamatorias o

autoinmunes de la vulva como distrofias• Histologia escamosa es la mas frecuente• Tratamientos incluyen cirugia, radiacion, o

quimioterapia dependiendo en estadio y caso particular