CapÃtulo 1.NeurofisiopatologÃa de la espasticidad debida a esclerosis mÃºltiple

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ESPASTICIDAD EN ESCLEROSIS MÚLTIPLECapítulo 1. Neurofisiopatología de la espasticidad causada por esclerosis múltiple

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CAPÍTULO 1. NEUROFISIOPATOLOGÍA DE LA ESPASTICIDAD CAUSADA

POR ESCLEROSIS MÚLTIPLE

AUTORES

Dr. Luis Ignacio Casanova PeñoUnidad de Esclerosis múltiple. Servicio de Neurología del Hospital Clínico San Carlos(Madrid).

Dra. Virginia de las Heras RevillaUnidad de Esclerosis múltiple. Servicio de Neurología del Hospital Clínico San Carlos(Madrid).

Dra. Aránzazu Vázquez DoceServicio de Rehabilitación del Hospital Universitario La Princesa (Madrid).

Dr. Rafael Arroyo GonzálezUnidad de Esclerosis múltiple. Servicio de Neurología del Hospital Clínico San Carlos(Madrid).

OBJETIVOS

Dar una definición clara y sencilla de la espasticidad.

Sintetizar el síndrome de la motoneurona superior y los síntomas y signos que lacomponen.

Exponer la fisiopatología de la espasticidad en general, con las característicasparticulares de la EM.

Resumir la semiología del síndrome de la motoneurona superior en función de lalocalización de la lesión.

INTRODUCCIÓN

La espasticidad es un síntoma muy común en la esclerosis múltiple (EM), ya que afecta aentre el 40 y el 80% de los pacientes en grado variable, sobre todo en los estadios másavanzados de la enfermedad.

Este síntoma puede añadir alguna ventaja a los pacientes con EM, como la facilitación de lamarcha al fijar la extremidad parética, y la reducción del riesgo de trombosis venosaprofunda y de úlceras por presión, al aumentar el tono de los músculos paralizados. Pero engeneral es un síntoma con repercusiones negativas que causa dolor, dificultad para dormirpor espasmos nocturnos, dificultades para el aseo y fatigabilidad muscular.


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1. DEFINICIÓN

La espasticidad es un aumento del tono muscular, que provoca una resistencia almovimiento pasivo de la parte afectada.

Este aumento del tono tiene algunas características particulares que definen a laespasticidad y que permiten diferenciarla de otros estados hipertónicos:

Relación proporcional a la velocidad del movimiento pasivo. Los músculos en repososon flácidos. Si se extiende o se flexiona el músculo con mucha lentitud puede habermuy pocos cambios o ninguno. Pero si se hace rápido, la extremidad se mueve conlibertad por una distancia muy corta, y posteriormente ocurre una detención

repentina. Si el movimiento pasivo continúa, la resistencia desaparece bruscamente.Este hecho es lo que se denomina fenómeno de «hoja de navaja».

Afectación preferencial de músculos antigravitatorios (extensores de las piernas yflexores de los brazos). El brazo tiende a adoptar una postura en flexión y pronación,y la pierna una postura en extensión y aducción.

La espasticidad forma parte del síndrome de la motoneurona superior. Existen otrossíntomas y signos que completan este síndrome, que generalmente acompañan a laespasticidad, pero como no siempre es así su fisiopatología no es completamente la misma.

Entre los síntomas y signos positivos que acompañan a la espasticidad se encuentran:

Aumento de los reflejos propioceptivos tendinosos (causantes de la hiperreflexia y laespasticidad).

Alteración de los reflejos nociceptivos de retirada (causantes de los espasmos enflexión y en extensión).

Alteración de reflejos cutáneos (como el signo de Babinski).

Entre los signos negativos mencionaremos:

Debilidad. Falta de destreza.

Fatigabilidad.


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2. ANATOMÍA DEL SISTEMA DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR

A menudo los términos piramidal, corticoespinal y motoneurona superior se utilizanindistintamente, aunque en realidad no representan lo mismo. Para entender bien lafisiopatología de la espasticidad es importante definir bien estos términos y suneuroanatomía.

a) Vía piramidal

Únicamente hace referencia al haz de fibras que descienden por la pirámide bulbar. Estasfibras al llegar a la médula cambian de nombre y se denominan fascículo corticoespinal(FCE). Habitualmente se asume que el haz piramidal está formado por los axones de las

células piramidales del área motora primaria (área 4 de Brodmann). Esto tampoco escorrecto, y los axones que forman el haz piramidal provienen de diferentes zonas de lacorteza cerebral:

Corteza motora primaria (circunvolución precentral o área 4 de Brodmann). Suponeel 30% de la vía piramidal. Está conectada directamente con las motoneuronasespinales que controlan los movimientos finos de las extremidades, la boca y la cara.

Área premotora (parte anterior y lateral de la circunvolución frontal superior o área 6de Brodmann) y área motora suplementaria (parte medial del área 6 de Brodmann).

20% de la vía piramidal. Conectada con los:o Ganglios basales, responsables de la selección y organización del programa

motor y de la ejecución de movimientos axiales y proximales de lasextremidades.

o La formación reticular bulbar medial, responsable del control del tono (vermás adelante).

Área somatosensorial primaria (áreas 3, 2 y 1 de Brodmann) y área somatosensorialasociativa (áreas 5 y 7 de Brodmann). 40% de la vía piramidal. Implicadas en el ajuste

y control de los movimientos mediante un mecanismo de feedback.

Los axones de estas neuronas descienden por la corona radiada, la cápsula interna (losaxones de las neuronas del área 4 por el brazo posterior, y los de las neuronas del área 6 porel brazo anterior), el pedúnculo cerebral, la base de la protuberancia y la pirámide bulbar.


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Figura 2. Vías indirectas de la motoneurona superior.

3. FISIOPATOLOGÍA DE LA ESPASTICIDAD

La espasticidad se debe a un aumento del reflejo tónico de estiramiento muscular, queocurre por un procesamiento anormal, a nivel espinal, de las aferencias propioceptivas delhuso muscular. El procesamiento espinal de estas aferencias está controladofundamentalmente por vías supraespinales, aunque también intervienen mecanismospuramente espinales.

La espasticidad y su intensidad no dependen del tipo de patología causante, sino de lalocalización de la lesión.

a) Regulación supraespinal de la espasticidad

Las vías supraespinales que regulan el reflejo de estiramiento muscular son:

Fascículo reticuloespinal lateral o bulbar (FRE-L)

Se origina en las neuronas mediales y anteriores de la formación reticular bulbar(fundamentalmente del núcleo reticular gigantocelular; del justo dorsal al complejo olivarinferior).

Tiene una proyección bilateral (con las fibras directas más numerosas que las decusadas).Desciende por la parte anterior del cordón lateral de la médula espinal, próximo al fascículocorticoespinal.

Ejerce un efecto inhibitorio sobre la actividad del reflejo de estiramiento. Su lesión produce

espasticidad al dejar sin oposición la acción de los fascículos excitadores. Las neuronas del


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FRE-L reciben aferencias excitadoras de la corteza premotora y motora suplementaria (área6 de Brodmann). La pérdida de esta aferencia provoca una menor actividad del FRE-L, lo queconduce también a espasticidad, pero de menor intensidad que si la lesión ocurre en lamédula afectando directamente el propio FRE-L. El FRE-L también ejerce un efectoinhibitorio sobre el sistema del arco aferente flexor, por lo tanto su lesión libera los reflejosflexores de retirada y produce espasmos en flexión.

Fascículo reticuloespinal medial o pontino (FRE-M)

Se origina en la parte medial de la formación reticular pontina y parte alta del mesencéfalo(fundamentalmente en los núcleos reticulares pontinos caudal y oral). Desciende de formaipsilateral, sin decusarse, en el cordón anterior de la médula espinal, próximo al fascículo

longitudinal medial.

Estas neuronas tienen un alto nivel de excitabilidad de forma natural. Reciben conexiones delos núcleos vestibulares y el cerebelo, y por eso lesiones en estas localizaciones puedenprovocar hipotonía, pero generalmente leve y transitoria. No recibe conexiones de la cortezacerebral.

Al igual que el FRE-L, el FRE-M también ejerce un efecto inhibitorio sobre el sistema del arcoaferente flexor, y por lo tanto su lesión también contribuye a la liberación de espasmosflexores.

Fascículo vestibuloespinal (FVE)

Se origina fundamentalmente del núcleo vestibular lateral. Desciende de forma ipsilateral enel cordón anterior de la médula junto con el FRE-M. Recibe aferencias del cerebelo.

Su lesión provoca hipotonía, pero generalmente transitoria y leve, por lo que se piensa quetiene menos importancia que el FRE-M en la fisiopatología de la espasticidad.


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Figura 3. Regulación supraespinal de la espasticidad.

b) Regulación espinal de la espasticidad

Los mecanismos puramente espinales de la fisiopatología de la espasticidad no son del todoconocidos. Se han descrito los siguientes cambios en el circuito del reflejo de estiramiento.

Disminución de la inhibición presináptica

Las fibras Ia del huso neuromuscular establecen una conexión monosináptica excitadora conlas motoneuronas alfa de la misma fibra muscular. Esta sinapsis genera el reflejo deestiramiento muscular. La intensidad de esta conexión monosináptica está regulada por unainterneurona gabaérgica inhibidora que realiza una inhibición axo-axónica sobre la fibra Iaantes de su sinapsis con la motoneurona alfa.

En pacientes con espasticidad por lesiones medulares, especialmente en pacientes con EM(pero no en pacientes con espasticidad en lesiones cerebrales) se ha encontrado unadisminución de esta inhibición presináptica.

Disminución de la inhibición recíproca bisináptica Ia

Las fibras Ia del huso muscular hacen sinapsis con interneuronas Ia inhibitorias, que refrenanla acción de los músculos antagonistas.

La disminución de la actividad de estas interneuronas Ia provocaría una cocontracción

patológica de músculos agonistas y antagonistas, que aumentaría el tono muscular.


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Disminución de la inhibición no-recíproca Ib

Las fibras aferentes Ib del órgano de Golgi hacen sinapsis con interneuronas inhibitorias Ibque disminuyen la actividad de las motoneuronas alfa.

En pacientes con espasticidad existe una disminución de este mecanismo inhibitorio, lo queprovocaría un aumento del tono muscular.

Disminución de la inhibición recurrente

La alteración de este circuito no parece intervenir en la fisiopatología de la espasticidad. Solose ha encontrado una disminución de la inhibición recurrente en pacientes con ELA, y ni

siquiera en estos sujetos parece jugar en papel importante en la génesis de su espasticidad.

Figura 4. Regulación espinal de la espasticidad.

Cambios debidos a plasticidad neuronal

Se han descrito varios tipos de cambios plásticos:

Hipersensibilidad por denervación, con aumento del número de receptores.

Hiperexcitabilidad de las motoneuronas alfa por cambios eléctricos de membrana. Sehan encontrado potenciales más prolongados (potenciales «meseta»), quemantendrían y amplificarían la sinapsis excitadora inicial.


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Proliferación de los axones aferentes (sprouting), convirtiendo antiguas sinapsis

inhibitorias en excitadoras.4. RESUMEN DE LA SEMIOLOGÍA DEL SÍNDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR SEGÚN LATOPOGRAFÍA LESIONAL

a) Lesión corteza motora primaria (área 4 de Brodman)

Provoca hipotonía y debilidad, fundamentalmente de los músculos distales de lasextremidades.

Puede aparecer el signo de Babinski.

No se produce espasticidad ni hiperreflexia.

b) Lesión corteza premotora (área 6 de Brodman)

Provoca debilidad (por afectación de las fibras motoras) de predominio más proximal, yespasticidad e hiperreflexia (por disminución del estímulo sobre el FRE-L).

Las lesiones corticales son una causa poco frecuente de espasticidad en la EM.

c) Lesión de la sustancia blanca subcortical, del centro semioval y de la

cápsula interna

Provoca parálisis completa y permanente (por lesión completa de la vía piramidal) yespasticidad e hiperreflexia (por afectación de las fibras provenientes del área 6 que inervanal FRE-L).

En caso de lesión aislada del brazo posterior de la cápsula interna podría producirsedebilidad, predominante en músculos distales, con hipotonía y sin espasticidad nihiperreflexia (al respetarse las fibras del área 6).

d) Lesión del fascículo corticoespinal (FCE) a nivel de los pedúnculoscerebrales, base de la protuberancia y pirámides del bulbo

Las fibras del área 6 que van a inervar al FRE-L viajan en localización medial y posterior a lasfibras que van a continuar para formar el FCE propiamente dicho.

Si se lesiona el FCE de forma aislada se producirá debilidad sin espasticidad ni hiperreflexia.

Si además se afectan las fibras que van al FRE-L se producirá debilidad con espasticidad ehiperreflexia.


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Las lesiones en sustancia blanca subcortical y a nivel del tronco del encéfalo pueden causarespasticidad en la EM por estos mecanismos.

e) Lesión a nivel medular

Constituyen la causa más frecuente de espasticidad en la EM.

Si se afecta solo el FCE (afectación incompleta del cordón lateral, típico de la EM temprana)se producirá paresia, hipotonía, hiporreflexia y pérdida de los reflejos cutáneos.

En caso de afectación más extensa con afectación del FCE y del FRE-L (típico en EM algo másavanzadas) se producirá debilidad y pérdida de los reflejos cutáneos, junto con hiperreflexia

y espasticidad. La espasticidad es similar a la de las lesiones cerebrales, pero más intensa. Ladebilidad junto con el predominio del tono en músculos antigravitatorios produce lo que sedenomina paraparesia en extensión.

En lesiones completas medulares se pierde toda influencia supraespinal (tanto del FRE-Lcomo del FRE-M). Este es el caso de la EM en situaciones muy avanzadas. Se producehipertonía, pero generalmente no tan marcada como en lesiones incompletas medulares(debido a la falta del estímulo excitador del FRE-M) y sin el efecto velocidad-dependiente dela espasticidad.

Por último hay que recordar que tanto el FRE-L como el FRE-M inhiben el arco aferente

flexor. Por este motivo, en estas lesiones se producen una gran cantidad de espasmosflexores y debilidad, que se denomina paraparesia en flexión.

SUMARIO Y CONCLUSIONES

La espasticidad es un aumento patológico del tono muscular que provoca unaresistencia al movimiento pasivo de la parte afectada. Es característico el efectovelocidad-dependiente, el fenómeno de hoja de navaja y la afectaciónpredominante de los músculos antigravitatorios.

Se produce por un procesamiento anormal, a nivel espinal, de las aferenciaspropioceptivas del huso muscular del reflejo de estiramiento muscular.

Las principales vías supraespinales que regulan el funcionamiento del reflejo deestiramiento son: el fascículo reticuloespinal medial (efecto excitador) y el fascículoreticuloespinal lateral (efecto inhibidor). La lesión aislada del fascículocorticoespinal no produce espasticidad.

Los mecanismos puramente espinales del control del reflejo de estiramiento no sondel todo conocidos, y tienen menos importancia en la génesis de la espasticidad.


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La intensidad de la espasticidad depende de la localización de la lesión y no de la

etiología causante. En el caso de la EM se puede producir espasticidad por lesionesen todos los niveles del sistema nervioso central.

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GLOSARIO

Espasticidad: aumento del tono muscular que provoca una resistencia al movimiento pasivode la parte afectada, velocidad-dependiente, debido a un aumento del reflejo deestiramiento muscular.

Vía piramidal: concepto anatómico. Conjunto de fibras que descienden por la pirámidebulbar, que provienen de las siguientes áreas corticales: motora primaria, promotora,motora suplementaria, somatosensorial primaria y somatosensorial asociativa.


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Motoneurona superior: concepto funcional. Grupo de neuronas a través de las que se regulala actividad de las motoneuronas inferiores o espinales.

Fascículo reticuloespinal medial o pontino: fascículo excitador del tono muscular. Se originaen la formación reticular pontina y parte alta del mesencéfalo. Desciende en la parte medialdel cordón anterior de la médula.

Fascículo reticuloespinal lateral o bulbar (FRE-L): fascículo inhibidor del tono muscular. Seorigina en las neuronas mediales y anteriores de la formación reticular bulbar(fundamentalmente del núcleo reticular gigantocelular). Desciende por la parte anterior delcordón lateral de la médula espinal, próxima al fascículo corticoespinal.

Fascículo vestibuloespinal (FVE): fascículo excitador del tono. Papel menos importante queel FRE-M. Se origina fundamentalmente del núcleo vestibular lateral. Desciende en el cordónanterior de la médula junto con el FRE-M.

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