Cardiopatias congenitas
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CARDIOPATIAS
CONGENITAS
DR. MILKO DAVID FARFAN DE LA VEGACIRUJANO DE TORAX Y CARDIOVASCULAR
HOSPITAL ALBERTO SABOGAL SOLOGUREN ESSALUD
Epidemiología
Etiología Multifactorial
1 % de los RN vivos
Mayor frecuencia en Hombres que Mujeres
5 % de los niños presentan además anomalías Cromosómicas y Genéticas
15-68% en los Abortos
10% en Mortinatos
Incidencia final de 5%
Factores Ambientales Conocidos:
•Medicamentos y Tóxicos
•TABAQUISMO
•Infecciones
•TORCH
•Enfermedades Maternas
•Exposiciones ambientales?
•Genes con periodo crítico de
susceptibilidad ?
Herencia:
•Matrimonio con antecedentes de hijo con
CC è 3 % de probabilidades
•Padre o Madre portador de CC è 2 – 10 % de
probabilidades
ANOMALIA SÍNDROME FREC CARDIOPATÍA
Edwards Trisomía 18 100% CIV, Displasia Polivalvular
Patau Trisomía 13 100% CIV, DAP, Displasia Valvular
Anillo 18 (18r) 50% CIA,CIV
Cromosómica
Anillo 13 (13r) 50% CIV
Down Trisomía 21 50% Canal AV, CIV, CIA, DAP
Cri Du Chat (5p-) 25% DAP
Turner 45 XO 25% Co Ao, CIA, CIV
Klinefelter 47 XXXY Frec CIA. CIV, DAP
Klinefelter 47 XXY Rara
ANOMALIAS CROMOSOMICAS ASOCIADAS A C.C.
Otros
Alagille 100% Estenosis Pulmonar
Di George 90% Arcos Ao, TGA, T. Fallot
Duchenne 100% Alt. ECG, Arritmias
Ehlers-Danlos Frec. Prolapso Mitral, Aneurismas
Friedreich Frec. Miocardiopatía, Pericarditis, Arritmias
Holt-Oram 90% CIA (OS), Arritmias
Ivemark 100% Malposición, Defecto Septal
Jarvell-Lange-Nilsen 100% Qt largo, Arritmias
Marfan Frec. Insuficiencia Ao-M, Aneurisma Ao, Prolapso
Noonan 100% E Pul, CIA, Miocardiopatia
Pierre-Robin 10% CIA,CIV,DAP,Co Ao, T . de Fallot
Potter 30% Atresia/Estenosis Ao y Pulm
Romano-Ward 100% QT largo, Arritmias
Williams-Beuren 100% Estenosis Ao Supravalvular
ANOMALIAS GENETICAS ASOCIADAS A C.C.
MortalidadSin tratamiento: 80%, 1/3 fallece en el primer mes de
vida, y la mitad de estos en la primera semana
con tratamiento se salvan el 85%
Tratamiento Medico
Cianótico - Acianótico
insuficiencia cardiaca
precarga postcarga contractilidad
aumentar o disminuir flujo pulmonar
aumentar o disminuir el shunt
Quirúrgico
Cirugía Paliativa
aumentar o disminuir flujo pulmonar
aumentar o disminuir el shunt
Cirugía correctiva
corrección anatómica
corrección fisiológica
Circulación fetal
Circulación fetal
Presentación clínica Cianosis: La sangre se salta el pulmón porque hay
paso directo del lado derecho al izq.
Insuficiencia cardíaca: Existe recirculación de la sangre dentro del corazón por comunicaciones anormales Soplo cardíaco asintomático: Ruido presente a la
auscultación por flujo turbulento
Arritmia: Ritmo irregular a la auscultación , ya sea por aparición de otros focos, trastorno de la conducción o cambios en la frecuencia
Insuficiencia respiratoria : con disnea de diverso grado pudiendo llegar a la ventilación mecánica
Dificultad para la alimentación : por patología de base o RCIU.
Clasificación clásica
Cardiopatías
Congénitas
ACIANÓTICAS
Cortocircuito de Izquierda
a DerechaCIV, CIA, DAP, Canal AV, Drenaje
Venoso Anómalo Pulmonar parcial
Obstructivas Corazón
IzquierdoCo Ao, Estenosis Ao, Estenosis Mitral,
Hipoplasia Ventrículo Izquierdo
Insuficiencias Valvulares y
Otras
Insuficiencia Mitral y/o Aórtica, Estenosis
Pulmonar, Estenosis ramas
Pulmonares.
Obstructivas Corazón
Derecho
Tetralogía de Fallot, Atresia Pulmonar,
Ventrículo único o Atresia
Tricuspidea c/estenosis Pulmonar
Cardiopatías
Congénitas
CIANÓTICAS (Cortocircuito de
Derecha a
izquierda)
Mezcla TotalVentrículo Único o Atresia T. sin E. Pul.,
Truncus Arterioso, Drenaje venoso
Anómalo Pulmonar
Falta de Mezcla Transposición de Grandes vasos.
Diagnóstico
EVALUACION CLINICA:
Sistemática completa, periodo perinatal.
ANAMNESIS, EXAMEN CLINICO: Cardiaco, Vascular
Respiratorio
RADIOGRAFIA DE TORAX
ANALISIS SANGRE
Gasometría
Exámenes Específicos de Cada Enf. Sospechosa
ELECTROCARDIOGRAMA
PRUEBA DE HIPEROXIA
ECOCARDIOGRAFIA
CATETERISMO CARDIACO
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA
CIV, CIA, DUCTUS, DRENAJE VENOSO
ANOMALO, CANAL AV
OBSTRUCCION CORAZON IZQUIERDO
COARTACION AORTICA, ESTENOSIS
AORTICA, HIPOPLASIA VI
CARDIOPATIA CONGENITA
CIANOTICA
OBSTRUCCION CORAZON DERECHO:
TETRALOGIA FALLOT, ATRESIA PULMONAR,
VENTRICULO UNICO
FALTA DE MEZCLA:
TRANSPOSICION GRANDES VASOS
MEZCLA TOTAL:
DRENAJE VENOSO ANOMALO PULMONAR DVPT
(parcial - total)
VENTRICULO UNICO
Tratamiento multidiciplinario - interdisciplinario
CIANOTICA: Abrir ductus hasta cirugía
definitiva, a/v Cirugías paliativas
CORTO. IZQ-DER: Manejo Insuficiencia
Cardiaca, Cirugía reparadora, a/v Cirugía
Paliativa
CARDIOPATIA COMPLEJA: Cirugías en
diferentes momentos, hasta mejor momento
para cirugía definitiva
INTERVENCIONISMO, CIA, CIV, Ductus,
Valvulopatias…
TERAPIA GENETICA… futuro.
Complejo anátomo-patólogico descripto en 1888 por Etienne-Louis Arthur Fallot consiste en la asociación de estenosis pulmonar, comunicación
interventricular (CIV), cabalgamiento aórtico sobre el septum interventricular (SIV) e hipertrofia concéntrica del ventrículo derecho (VD)
Gracias por su atención!