Cas clínicCas clínic l Malatia actual: l La pacient és derivada des de primària per hirsutisme i...
33
Cas clínic Irene Romero Martín R4 Endocrinologia Hospital Parc Taulí ( Sabadell) Hirsutisme i virilització en dona de 38 anys
Transcript of Cas clínicCas clínic l Malatia actual: l La pacient és derivada des de primària per hirsutisme i...
Cas clínic
Irene Romero Martín
R4 Endocrinologia
Hospital Parc Taulí ( Sabadell)
Hirsutisme i virilització en dona de 38 anys
Cas clínic
l Motiu de consulta:
l Dona de 38 anys sense al.lèrgies medicamentoses conegudes derivada de
l’ambulatori al setembre de 2014 per hirsutisme.
l Antecedents personals:
l Menàrquia als 13 anys amb cicles regulars. Té 1 fill de 10 anys.
Cas clínic
l Antecedents patològics:
l Fumadora de 20 paquets/any.
l No diabetis ni hipertensió ni dislipèmia conegudes.
l Migranya des de febrer 2014 en tractament mèdic. TC cranial al Juny de 2014
dins la normalitat.
l Portadora de pròtesi mamaria bilateral des de 2007.
l Tractament actual:
l Deprelio 1 comp/dia. Anticonceptius orals fins fa 3 anys.
Cas clínic
l Malatia actual:
l La pacient és derivada des de primària per hirsutisme i virilització. Refereix
amenorrea des de maig de 2014, veu més greu i caiguda del cabell.
Fotodepilació feta en cames, cara i línia alba fa uns 6 anys.
l Exploració física:l Constants: TA: 126/80 mmHg; FC: 84 bpm; Afebril; Pes : 62 Kg;
Talla : 165 cm; IMC: 22
l Cap i coll : Palpació tiroïdal normal
l Hirsutisme : Ferriman 16 punts.
Cas clínic
l Exploració física:
l Aparell respiratori: Eupneica en repòs. MVC sense sorolls afegits.
l Aparell cardiovascular :Tons cardíacs rítmics sense bufs ni signes IC.
l Abdomen: Tou i depressible. No dolorós. No es palpen masses ni
visceromegàlies. Peristaltisme present.
l Genitals : Clitoromegàlia.
Cas clínic
l Exploracions complementàries:
l 1. Analítica:
l Hemograma: hemoglobina 159 g/L, VCM 91 fL, leucocits 8.400 ( Fòrmula
normal ), plaquetes 307.000/mm3
l Bioquímica : glucosa 77 mg/dL, creatinina 0,6 mg/dL , colesterol total 245
mg/dL, sodi 144 mEq/L, potassi 5 mEq/L
Cas clínic
l Exploracions complementàries:
l 1. Analítica:
l Hormones:
§ Prolactina 18,6 ng/mL, FSH 3,41 mUI/mL, LH 8,21 mUI/mL, TSH 1,7
mcg/mL, Progesterona 0,67 ng/mL (0,2-1,5) , 17-beta-estradiol 155 pg/mL
§ Testosterona total 12,81 ng/mL ( 0,08-0,48 ) Testosterona lliure 20,3
pg/mL (0,0-2,6)
§ 17- alfa-OH progesterona 3,42 ng/mL (< 2 ), DHEA-S 1,62 mcgr/mL ( 0,61-
3,37)
Cas clínic
l Exploracions complementàries l 2. Ecografia transvaginal (urgències): normal.
Un cop realitzades diverses exploracions complementàries
es va arribar al diagnòstic.
Cas clínic
l Símptomes guia:
l Hirsutisme: Creixement excessiu de pèl terminal
en les zones androgen-depenents en la dona.
Afecta a un 5-10% de les dones.
l Virilització: Aparició de caràcters sexuals
masculins en la dona.
HIRSUTISME
Es considera hirsutisme quan
la puntuació en l’ Escala de
Ferriman-Gallwey és ≥ 8.
(Hirsutisme greu quan la
puntuació és > 15).
HIRSUTISME
l Davant un pacient amb hirsutisme cal plantejar-se si tradueix la presència d’una malaltia potencialment greu.
l Evaluar la presència de signes d’alarma:
• Progressió ràpida i severa.
• Signes o símptomes de virilització: clitoromegalia, veu ronca, augment
de la líbido, augment massa muscular, calvicie frontal.
• Nivells de testosterona o DHEA-S molt elevats (Testosterona > 200 ng/dL,
DHEA-S > 800 ng/dL )
HIRSUTISME
l Causes d’hirsutisme:
l Ovàriques
l Suprarrenals
l Embaràs
l Malaties endocrinològiques
l Fàrmacs
l Idiopàtic
HIRSUTISME
l Causes d’hirsutisme:
l Ovàriques:
l Síndrome ovari poliquístic (SOP)§ La causa més freq d’hirsutisme en dones edat fèrtil. Inici peripuberal, aparició
lenta i generalment sense virilització.
l Hipertecosi ovàrica§ Trastorn no tumoral. S’associa a obesitat, insulinoresistència i acantosi nigricans.§ Clinica i histològicament representa una versió exagerada del SOP amb una
producció major d’andrògens. § Progresa més lentament que si és de causa tumoral.
l Tumors ovàrics productors d’andrògens
§ Clínica i bioquímicament compatible però ecografia TV UCIES normal.
HIRSUTISME
l Causes d’hirsutisme
l Suprarrenals
l Tumors suprarrenals productors d’andrògens:
Adenomes/ Carcinomes suprarrenals
§ DHEA-S normal.
l Hiperplasia suprarrenal congènita no clàssica:
§ 17- alfa-OH progesterona 3,42 ng/mL
HIRSUTISME
l Causes d’hirsutisme:
l Embaràs:
l Luteoma
§ Etiologia probablement lligada a l’estímul de la HCG.
§ En un 10-50% dels casos virilització durant la gestació.
§ Lesió pseudotumoral sòlida i freqüentment bilateral fins a un 50% dels casos.
l Quists tecaluteínics
§ En dones amb antecedents d’anovulació i SOP a conseqüència d’un augment
de la sensibilitat de l’ovari a la HCG.
§ S’associa a concentracions molt elevades de HCG ( gestacions múltiples,
hidrops fetalis, moles hidatidiformes o neoplàsies trofoblàstiques )
HIRSUTISME
l Causes d’hirsutisme:
l Altres malalties endocrinològiques:
l Hipotiroidisme ( TSH: 1,7 mcg/mL )
l Hiperprolactinèmia (PRL: 18,6 ng/mL)
l Sd Cushing ( Cortisol 19,3 mcg/dL; CLU 124,4 mcg/24 h )
l Acromegalia
l Fàrmacs: l Testosterona, anabolitzants, corticoids, danazol, diazòxid,
metoclopramida, metildopa, hidantoïnes.
HIRSUTISME
l Causes d’hirsutisme:
l Hirsutisme idiopàtic:
l Clínicament es presenta amb hirsutisme però les concentracions
d’andrògens són normals. Els cicles menstruals són regulars i no
s’identifiquen altres causes després d’un estudi complet.
HIRSUTISME I VIRILITZACIÓ
l Sospita diagnòstica:
Tumor suprarrenal o ovàric
Resolució del cas
l TC ABDOMINAL:
• Petit quist a LHE . Petita zona tènuement hipodensaal segment VII sense significat patològic.
• Glàndules suprarrenals de tamany i morfologia normals.
Cas clínic
l Exploracions complementàries
l 2. Ecografia transvaginal (urgències): normal.
ALGORITME DIAGNÒSTIC DE L’HIRSUTISME
Resolució del cas
• ECOGRAFIA TRANSVAGINAL
Tumoració annexial E de 13x8 mm
Resolució del cas
l Intervenció quirúrgica:l Ooferectomia esquerra laparoscòpica sense complicacions
postoperatòries.
l Anatomia patològica:
TUMOR DE CÈL.LULES ESTEROIDEES D'1.8cm DE DIÀMETRE MÀXIM, COMPATIBLE AMB LUTEOMA DE L'ESTROMA OVÀRIC. MÚLTIPLES FOL.LICLES QUÍSTICS.
Figures 1 i 2: Proliferació sòlida de cèl.lules disposades difusament en cordons i nius, separades per un estroma fibrocolagen hialinitzat i vasos capil·lars.
Figura 1: H-E 10x Figura 2: H-E 20x
Figures 3 i 4: Aquestes cèl.lules mostren positivitat per Inhibina, Calretinina i Vimentina.
Figura 3: IHQ. Tinció positiva Calretinina Figura 4: IHQ. Tinció positiva inhibina
Resolució del cas
l Evolució postoperatòria:
Tumors ovàrics
65-70%
5-10%
15-20%
Tumors ovàrics
l Causa infreqüent d’hirsutisme .
l L’origen de l’ hiperandrogenisme pot tenir lloc en la mateixa tumoració o
correspondre a l’activació de l’estroma circumdant de tumoracions no productores
d’andrògens (exemple: tumor Krukenberg, tumor de Brenner)
l La majoria es solen presentar a edats avançades , però no es poden descartar a
altres edats.
Tumors ovàrics
l TUMORS OVÀRICS DE CÈL.LULES ESTEROIDEES:
l Els tumors de cèl.lules esteroidees son neoplàsies infreqüents que
representen el 0,1% del total dels tumors ovàrics.
l Es divideixen en 3 subtipus:
l Luteoma estromal
l Tumor de cèl.lules de Leydig
l Tumor de cèl.lules esteroidees inespecífic
Tumors ovàrics cèl.lules esteroidees
l LUTEOMA ESTROMAL:
l Tumors benignes poc freqüents, que es solen presentar en dones
postmenopàusiques.
l Cèl.lules neoplàsiques esteroidees deriven de l’estroma ovàric, originant-se
des de cèl.lules luteinitzades, o dels seus precursors.
Tumors ovàrics cèl.lules esteroidees
l LUTEOMA ESTROMAL:
l Des del punt de vista clínic, la metrorràgia es el símptoma inicial més comú , present en el 60% de les pacients.
l Un 12% de les pacients presenta virilització.
l Solen ser tumors de petit tamany < 3 cm de diàmetre i unilaterals.
l Cèl.lules lleugerament poligonals, de citoplasma ampli, eosinòfil i lleugerament granular sense cristalls de Reinke.
Tumors ovàrics cèl.lules esteroidees
l TUMOR CÈL.LULES LEYDIG:
l Tumor benigne, unilateral, que es
presenta normalment en dones
postmenopàusiques.
l Símptomes virilizants en un 75% dels
casos i rarament s’asoccia a
manifestacions estrogèniques.
l El diagnòstic definitiu s’estableix amb
la identificació de cristalls de Reinke.
Tumors ovàrics cel.lules esteroidees
l TUMOR CÈL.LULES ESTEROIDEES NO ESPECIFICAT:
l Tumor de cèl.lules esteroidees més freqüent (60%)
l Dones més joves ( edat mitjana: 43 anys)
l L’hirsutisme i la virilització són els símptomes més comuns apareixent en un 56 - 77%
l Solen ser masses sòlides, ben circumscrites i de major tamany que les 2 entitats anteriors
l La importància del diagnòstic d’aquesta entitat és que entre un 25-43% presenten un comportament maligne.
Conclusions
l L’etiologia de l’hirsutisme es diversa sent el SOP la més freqüent.
l L’hirsutisme de ràpida progressió i la presència de virilització han de fersospitar neoplàsia ovárica o suprarrenal.
l Els tumors secretors d’andrògens són una causa molt rara d’hirsutisme.
l El luteoma estromal és un tumor ovàric de cèl.lules esteroidees, benigne i molt infreqüent que, excepcionalment, cursa amb virilització.
![LES XARXES SOCIALS DIGITALS COM A LLOC DE … · 2 El terme estigma, segons Erving Goffman (1963[1990]), es refereix a la marca que una persona, o un grup de persones, porta –des](https://static.fdocuments.co/doc/165x107/5beae6f109d3f22d248bc96d/les-xarxes-socials-digitals-com-a-lloc-de-2-el-terme-estigma-segons-erving.jpg)
