CASO CLÍNICO 1

Mujer de 32 años quien consultó por cuadro clínico de 3 semanas de evolución consistente en enlentecimiento, palidez, debilidad, mareo, alteraciones en la agudeza visual, cefalea y diaforesis, y posterior empeoramiento de los síntomas en las últimas 48 horas por lo cual decidió asistir a consulta. Al ingreso se observó una paciente en regulares condiciones: hidratada; TA 85/40 mmHg; Frecuencia Cardíaca (FC) 64 latidos por minuto; Frecuencia Respiratoria (FR) 18 respiraciones por minuto; no ingurgitación yugular; campos pulmonares ventilados sin ruidos sobre agregados; ruidos cardíacos rítmicos sin soplo; abdomen blando, depresible y no doloroso a la palpación; sin presencia de edema; piel seca y áspera; con ausencia de vello axilar y marcada disminución del vello púbico; alerta bradipsíquica y sin déficit motor o sensitivo.

Ante esto, se inició manejo con líquidos endovenosos, obteniendo mejoría sintomática y en tensión arterial. Además, se interrogó a la paciente quien informó de caída de cabello, incremento de peso y amenorrea. Entre los antecedentes se encontró un parto 15 meses atrás con aparente sangrado importante, Se solicitaron exámenes de laboratorio que fueron informados de la siguiente manera: glicemia 78 mg/dL, leucocitos 8.700 x mm3, N 72%, L14%, Hb 8,23 g/dL, Hto 22,6%, plaquetas 152.000 x mm3, Na 128 mmol/L K4, 5 mmol/L , Cl 116 mmol/, creatinina 1,36 mg/Dl, BUN 12 mg/dL, TSH tercera generación 5,1 uUI/ml, T4 libre 0,27 ng/dL T3 total <0, 40 ng/mL, cortisol basal 1,1 ug/dL (normal 5,0 a 25 ug/dL), FSH 4,3 mUI/mL, LH 1,35 mUI/L, prolactina <0,50 ng/mL

Inmediatamente después, se inició manejo con restricción de líquidos,

Caso clínico 2

SÍNTOMA PRINCIPAL: Caquexia y constipación intestinal. HISTORIA DE LA ENFERMEDAD: Según datos de las parientes, la enferma tuvo un parto espontáneo 7 meses antes del ingreso. El trabajo de parto duró 5 horas, con producto a término, presentación cefálica, de apariencia normal. Desde el puerperio inmediato se presentó hiporexia, ausencia de secreción láctea, dolor punzante de tipo cólico, en hipocondrio derecho, irradiado al ombligo. Náuseas y vómitos flemosos, amarillentos, matutinos, que desaparecieron a los 4 meses después del parto. También cuadro de estreñimiento el cual fue haciéndose cada vez más acentuado a tal grado que al 3er. mes del post-parto defecaba cada tres días y con ayuda de catárticos. Las heces así evacuadas eran negruzcas, duras, secas, muy fétidas y a veces mucosas. Con tratamiento médico, el estreñimiento desapareció 3 meses después estableciéndose un ritmo de defecación diario de una a dos veces, con heces de aspecto normal. Inicialmente obesa, a los pocos días después del parto comenzó a perder peso progresivamente. Esta pérdida de peso se había acentuado desde los últimos 3 meses antes del ingreso habiendo desde estado en cama por la gran debilidad, siéndole imposible levantarse. No había historia de diarrea ni fiebreANTECEDENTES: Obtenidos de los parientes. Tenía 10 años de casada, habiendo estado embarazada 6 veces, con productos a término todos ellos. No había historia de abortos. Fiebres frecuentes durante los últimos embarazos.EXAMEN FÍSICO: P: 148 por minuto; PA: 80/50 en ambos brazos; f.: 36°C; R: 24 por minuto. Peso aproximado 75 libras. En muy mal estado general Extremadamente caquéctica. Mala higiene corporal; obnubilada, sin responder a las preguntas que se le hacían. Facies cadavérica. Durante el examen presentó un episodio diarreico café obscuro, fétido, escaso. Alopecia difusa, con pelo mal implantado. Ojos saltones, labios entreabiertos, resecos, mucosas conjuntival y oral pálidas. Abundantes caries y mal estado higiénico de la cavidad oral. No se apreciaban masas cervicales. Debido a la ausencia general de tejido adiposo, las costillas se dibujaban claramente en el tórax. Glándulas mamarias atróficas. Fuera de taquicardia, no se apreciaban anormalidades al examen físico del corazón. Tampoco se apreciaban anormalidades en el examen de los diferentes campos pulmonares, fuera de disminución en amplitud de las expansiones respiratorias. El abdomen aparecía excavado, depresible, sin puntos dolorosos ni visceromegalias. Las espinas ilíacas anterosuperiores eran muy prominentes debido a la ausencia general de panículo adiposo. También se apreciaba atrofia generalizada de las masas musculares. Esto, unido a la atrofia adiposa hacía prominentes los huesos de toda la economía, Movimientos pasivos de las extremidades casi abolidos. Marcada hiporreflexia. Edema en los pies dejando fóvea. Piel seca, con zonas difusas descamativas y otras pigmentadas. Al examen ginecológico externo se notó vello pubiano escaso; labios mayores, menores y vagina "distróficos". No se observaron ganglios linfáticos agrandados en diferentes grupos a excepción de una "masa tumoral" de aproximadamente 6 cms. de diámetro, blanda, lisa, redondeada en el hueco axilar derecho. Se notó al mismo tiempo ausencia de vello axilar.

CURSO HOSPITALARIO: Se ordenaron varios exámenes de urgencia, muchos de los cuales no fueron practicados por falta de dinero de la paciente, tales como la prueba de Thorn, dosificaciones hormonales, radiografías tratando de visualizar la silla turca, etc. Los únicos practicados fueron los siguientes: G. B.: 11.300/mm3; Hg: 8 gm/ 100; Ht: 24 vols/100 ce; N 70c / ; E 1%-L 29%; NPN 59.5 mgs 100 ce; Creatínina 2.4 mgs/100 ce; Cl: 119 mEq/L.; K: 4.3 mEq/L. No había reactivos en el laboratorio para practicar estudio de proteínas. En nota de las 11:30 p. m. la enfermera apuntó la presencia de 3 lombrices en un asiento diarreico. Se le administró oxígeno.

CASO CLINICO 3

Paciente de sexo femenino de 39 años, naturalde Amazonas, procedente de San Martin. Fue ingresada el 3 de mayo del 2012, en el Hospital, refiriendo que empezo su enfermedad 6 meses antes en forma insidiosa curso progeresivo, con 5 a 6 deposicones líquidas por día, que duraron 3 a 4, sin moco ni sangre, repitiendose 4 aa 5 semanas despues con las mismas caracteristicas, persistiendo hasta el día de su ingreso.

Tres meses antes de su ingreso presnto disnea a medianos esfuerzos, que se incemento progresivamente, concomitantemente presento edema de miembros hasta a rodilla, que aumentaba durante las tardes y disminuia en las mañanas. Trtes semanas antes de su ingreso, presento tos con espectoración blanquecina, acompañado de sensación de alza térica no cuantificada, sudoración y malestar general, exacerbandose la disnea y ortopnea, por lo que acudio al Hospital de Juanjui (San martin) desde donde la trasfieren.

Apetito estaba disminuido, sed aumentada, sueño interrumpido por la tos y la disnea, deposiciones 3 a 4 veces por dia liquidas amarillentas, sin moco ni sangre, refiere haber disminuido 16 kilos en 6 meses. Menarquia a los 16 años, úlima regla a los 33. Formula gestacionaria ( G6P6006).

Sus antecedentes patologicos incluian amenorrea 6 años anntes depues de su último parto. Sangrado por 30 dias, hipogalactea despues de su última gestación,tuoración cervical de 5 años antes de su hospitalización, caída de cabello, uñas quebradizas, desde una año antes; nego hipertensión arterial, diabetes mellitus o tuberculosis

Examen Físico.- Orientada en tiempo, espacio y persona- RHA. MEN. Peso 32.5 Kg. PA 80/40. P 88 FR 28 T 38.5 C. Piel fina, suave, elástica, caliente, léntigos en ambos brazos. Cabello fino de fácil desprendimiento. TCS disminuído, hipotrofia muscular generalizada. Cabeza con prominencia de región frontal, ojos hundidos, pupilas CIRLA- Lengua depapilada, ausncia de piezas dentarias. Dientes restantes en mal estado de conservación. Cuello centrla móvil, asimetría a nivel de la región anterior por crecimiento del lobulo derecho de la glandula tiroides, que presentaba consistencia aumentada no dolorosa, auscultandose soplos sistólico en dicha glandula

CASO CLÍNICO 4

Describimos a una paciente de 37 años sin alergia a fármacos conocidas, sin antecedentes familiares ni personales de interés conocidos, madre de dos niños,sin problemas en los embarazos, que acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital por dolor abdominal. La paciente había sido sometida a una intervención por vía laparoscopia 7 días previos al ingreso por una Endometriosis ovárica izquierda.

Refería un dolor abdominal desde entonces que había aumentado de intensidad en los últimos días y que se acompañaba de orina rosácea, con cierta tendencia al sueño.A la exploración física presentaba una tensión arterial de 140/90 mmHg, con buena coloración de piel y mucosas sin signos de deshidratación ni de sobrehidratación, con auscultación cardiopulmonar normal, abdomen normal a la palpación con ruidos hidroaéreos disminuidos y sin edemas en extremidades inferiores.

En las exploraciones complementarias destacaba sodio plasmático de 114 mEq/l, con osmolalidad plasmática de 243 mOsm/kg, sodio urinario de 146 mEq/l con osmolalidad urinaria de 457 mOsm/kg, potasio 4 mEq/l, ácido úrico 2,7 mg/dl y cloro 82 mEq/l, con función tiroidea, hepática, adrenal y renal normal, con sedimento urinario normal.

En las pruebas de imagen destacaba una radiografía simple de abdomen con dilatación de asas intestinales y niveles hidroaéreos. Con el cuadro de Suboclusión intestinal ingresa en el Servicio de Cirugía General, mejorando del cuadro abdominal los días sucesivos al ingreso.

Dada la hiponatremia moderada severa que presenta con volumen extracelular normal con elevada osmolaridad urinaria y pérdida importante de sodio en orina se instaura tratamiento con salino hipertónico asociado a furosemida, con restricción hídrica.

Ante la presencia, de un cuadro de dolor abdominal junto con la presencia de orinas rosadas se dosa porfirinas totales en orina de 1.221 mcg/24 h,

CASO CLÍNICO 5

Mujer de 37 años con antecedentes de su último parto hace 11 años, en el cual presentó sangrado de más o menos 700 cc. Permaneció en coma durante dos días en el área de terapia intensiva. Presentó agalactia , cesó su menstruación a los 29 años; le fue además diagnosticada depresión postparto, en la cual menciona no haber recibido ningún tratamiento médico. Refirió hipotiroidismo con diagnóstico de hace cuatro años, que se trató con levotiroxina de100 mg cada 24 horas. Hace tres años recibió una transfusión de tres paquetes de sangre, por encontrarse asténica, anémica y con trombocitopenia. Se le diagnosticó leucemia y presentó una pérdida de peso notable de 30 kg en un lapso de ocho años, sin haber realizado, dieta o ejercicio alguno.

Padecimiento actual: Acudió al Servicio de Urgencias en estado inconsciente, glucosa 40 mg%; un familiar refirió la manifestación de un sincope desde hace un día, sin haber despertado. Comenzó su padecimiento dos semanas atrás, al presentar lipotimias frecuentes y malestar general. Menciona que fue después de realizar esfuerzos cuando inició con dolor en el epigastrio; los dolores aumentaron de forma sofocante, acompañados de disnea, náusea y vómito. El vómito presentado fue causa de su alivio.

Exploración física: Presenta somnolencia, diaforesis y no responde a estímulos verbales. Así mismo, muestra palidez muco-tegumentaria, campos pulmonares bien ventilados, ruidos cardiacos y rítmicos de buen tono e intensidad, abdomen blando depresible a la palpación y peristalsis presente. Se encontró a la paciente con una presión de 90/60 mmHg, frecuencia respiratoria de 27 por minuto, con temperatura de 36 °C. Se le realizó una HMG con glucosa de 36 mg/ dL

Durante su estadía en el nosocomio, se le efectuaron exámenes de laboratorio. Se generó atención a la Datos de química sanguínea y biometría hemática alterados el día del ingreso. Glucosa 58 mg/dL Nitrógeno ureico 37 mg/dL Urea 72.2 mg/dL Creatinina 1.5 mg/dL Bilirrubina total 3.2 mg/dL Bilirrubina directa 0.8 mg/dL Bilirrubina Indirecta 2.4 mg/dL Hemoglobina 12.2 g/dL Hematócrito 36.6% Leucocitos 7.14 10ˆ3/uL Neutrófilos 48.5% Plaquetas 66.2 10ˆ 3/uL40

Se le efectuó una tomografía computarizada del cráneo, donde no se encontraron alteraciones aparentes. En su estancia fue necesario utilizar hidrocortisona 100 mg cada 12 horas. Se obtuvo buena respuesta al tratamiento. En la resonancia magnética simple de cráneo que se le practicó, se encontró la silla turca vacía y el resto de la exploración normal

CASO 6

Presentamos paciente de 62 años, color de la piel blanca, sexo masculino, que asiste a la consulta de endocrinología.

Se decide ingreso en nuestro centro por manifestaciones de plétora facial, obesidad centrípeta, hipertensión arterial y diabetes mellitus de tres meses de evolución. Al examen físico (cara de luna llena, plétora facial, aumento del panículo adiposo en la nuca y tórax a diferencia de las extremidades), se suman cifras tensionales de 150 /90 mmHg.

Programa de estudio diseñado: cortisol basal 690 nmol/L; ritmo circadiano para el cortisol: basal a las 8:00 am de 900 nmol/L y a las 11:00 pm de 754 nmol/L; inhibiciones con 2 mg y 8 mg de dexametasona 428 nmol/L y 429 nmol/L respectivamente.

La tomografía contrastada de silla turca presenta aumento de su diámetro, lo que no confirma aumento de la glándula. En consecuencia, se realiza resonancia magnética nuclear de silla turca, la que muestra tumor intraselar en relación con macroadenoma, con áreas de sangramiento intratumoral. (Figura 1)

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Figura 1. Macroadenoma hipofisario con áreas de sangramiento intratumoral. Fuente: Tomado de RMN de Hipófisis

En el caso presentado existe hemianopsia bitemporal.

CASO 7 

Un niño de 3 años de edad, de raza blanca, con antecedentes de malnutrición por defecto, quien es atendido por presentar poliuria y polidipsia, así como cefalea, de seis meses de evolución.Posteriormente, presenta vómitos, constatándose al examen físico signos de deshidratación e hiponatremia en los complementarios. Se ingresa con el diagnóstico de una deshidratación hipertónica en el servicio de terapia intensiva. Durante la hospitalización se constata: ingesta de líquidos de hasta 2 000 ml diarios, diuresis de entre 4 000 ml y 5 000 ml en 24 horas, con una densidad urinaria entre 1 001 y 1 004. Con los exámenes complementarios se corrobora la presencia de hipernatremia, valores de sodio en 163 mmol/l. El resto de los complementarios no aportan datos de interés. Con estos elementos se interpreta como una diabetes insípida, procediéndose a indicar el estudio necesario para determinar la etiología de la afección. En la radiología de cráneo simple se demostró la existencia de lesiones osteolíticas en región frontal, y en un survey óseo fueron apreciadas lesiones osteolíticas en cresta iliaca derecha. En el fondo de ojo todas las estructuras se encontraban dentro de parámetros normales.El ultrasonido renal mostró una dilatación del riñón y sistema pielocalicial derecho, secundario a la afección inicial. Tomografía de cráneo: se reafirman las lesiones osteolíticas en región frontal del cráneo. Se hacen cortes a 5 mm, observándose imagen hipodensa en región frontal izquierda de aproximadamente 12,2 x 7,5 mm, y en frontal derecha 3 x 6 mm. En la tomografía de pelvis ósea, igualmente presenta imágenes hipodensas osteolíticas de contornos bien definidos con ruptura de la cortical ósea en cresta iliaca derecha de 47,3 x 19 mm, que respeta el acetábulo derecho. El estudio anatomopatológico del tejido obtenido por biopsia de la de la cresta iliaca derecha corroboró el planteamiento diagnóstico de una histiocitosis de células de Langerhans (HCL); se encontró un infiltrado de células de Langerhans con gránulos de Birbeck, linfocitos, monocitos, granulocitos y eosinófilos, con marcador CD1 a positivo.