Caso clínicoCaso clínico

Dra. Isabel OviedoDra. Isabel Oviedo

Hospital Virgen de la ArrixacaHospital Virgen de la Arrixaca

Datos clínicosDatos clínicos

• Mujer de 44 años sin antecedentes Mujer de 44 años sin antecedentes de interes que consulta por una de interes que consulta por una lesión papular en muslo izquierdo de lesión papular en muslo izquierdo de crecimiento lento.crecimiento lento.

• La lesión fue extirpada con La lesión fue extirpada con diagnóstico de fibroma.diagnóstico de fibroma.

HistologiaHistologia

HistologiaHistologia

HistologiaHistologia

HistologiaHistologia

HistologiaHistologia

HMB45HMB45

TyrosinasaTyrosinasa

S100S100

CD34CD34

Panel inmunohistoquimicaPanel inmunohistoquimica

Positividad: HMB45, Tirosinasa, Positividad: HMB45, Tirosinasa, Actina músculo liso. Ki67<1%.Actina músculo liso. Ki67<1%.

Negatividad: AE1/AE3, Proteina S100, Negatividad: AE1/AE3, Proteina S100, Cd68, desmina, Cd34, EMA.Cd68, desmina, Cd34, EMA.

Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

Dermatofibroma de celulas claras (HMB45 y MiTF Dermatofibroma de celulas claras (HMB45 y MiTF negativo)negativo)

Xantomas eruptivo y papular( histiocitos CD68 Xantomas eruptivo y papular( histiocitos CD68 positivos)positivos)

Neoplasias melanociticas benignas y malignas con Neoplasias melanociticas benignas y malignas con prominente diferenciación balonizante ó a celulas prominente diferenciación balonizante ó a celulas claras ( S100 positivo)claras ( S100 positivo)

Metastasis de ADC renal de celulas claras y Metastasis de ADC renal de celulas claras y carcinoma sebaceo( positividad para marcadores carcinoma sebaceo( positividad para marcadores epiteliales)epiteliales)

Sarcoma de celulas claras (S100 positivo)Sarcoma de celulas claras (S100 positivo) Fibroxantoma atipico de celulas clarasFibroxantoma atipico de celulas claras PecomaPecoma

PEComaPEComa(Tumor de células epitelioides (Tumor de células epitelioides

perivasculares)perivasculares)_Familia de neoplasias mesenquimales benignas y malignas _Familia de neoplasias mesenquimales benignas y malignas

que incluye:que incluye:-Angiomiolipoma-Angiomiolipoma-Linfangiomiomatosis-Linfangiomiomatosis-Tumor de celulas claras de pulmon ( sugar)-Tumor de celulas claras de pulmon ( sugar)-Un grupo de lesiones que se originan en -Un grupo de lesiones que se originan en

localizaciones viscerales y en partes blandas.localizaciones viscerales y en partes blandas.

_Immunoreactividad para marcadores melanociticos y de _Immunoreactividad para marcadores melanociticos y de músculo liso. músculo liso.

_Negatividad para S100 y Keratinas._Negatividad para S100 y Keratinas.

_Marcado predominio en mujeres._Marcado predominio en mujeres.

Mentzel Mentzel et alet al

CaseCase AgeAge SexSex LocationLocation TreatmentTreatment Follow-upFollow-up

11 4141 FF Left lower Left lower LegLeg

Complete Complete excisionexcision

NSR at 24 monthsNSR at 24 months

22 4242 FF Left lower legLeft lower leg Incomplete Incomplete excisionexcision

NSR at 30 monthsNSR at 30 months

33 4141 FF Right lower Right lower legleg

Incomplete Incomplete excisionexcision

NSR at 108 NSR at 108 monthsmonths

44 6262 FF Popliteal Popliteal fossafossa

Complete Complete excisionexcision

Recent caseRecent case

55 3030 FF Left lower legLeft lower leg Complete Complete excisionexcision

NSR at 12 monthsNSR at 12 months

66 6666 FF Left forearmLeft forearm Marginal excisionMarginal excision NSR at 10 monthsNSR at 10 months

77 4848 FF Right lower Right lower legleg

Complete Complete excisionexcision

NSR at 7 monthsNSR at 7 months

Mentzel Mentzel et alet al

CasCasee

NKIC3NKIC3 Melan-AMelan-A S100S100 MiTMiTFF

HMB45HMB45 DesminDesmin PancytoPancyto

-keratin-keratinCalponiCalponinn

11 ++ __ __ ++ ++ __ __ Focal +Focal +

22 ++ Few cells +Few cells + __ ++ Focal +Focal + __ __ Focal +Focal +

33 ++ __ __ ++ ++ Focal +Focal + __ __

44 ++ __ __ ++ ++ __ __ __

55 ++ __ __ ++ Focal +Focal + Not Not donedone

__ Not Not donedone

66 ++ __ __ ++ ++ __ __ Not Not donedone

77 Not Not donedone

__ __ ++ Focal +Focal + __ __ Not Not donedone

Comportamiento malignoComportamiento maligno

Alto indice mitoticoAlto indice mitotico NecrosisNecrosis Marcada atipia citológicaMarcada atipia citológica Patrón de crecimiento infiltrativo.Patrón de crecimiento infiltrativo.

ReferencesReferences

Mentzel T, Reibhauer S, Rutten A, Hantschke Mentzel T, Reibhauer S, Rutten A, Hantschke M, Soares de Almeida L M & Kutzner H. M, Soares de Almeida L M & Kutzner H. Cutaneous clear cell myomelanocytic tumour: Cutaneous clear cell myomelanocytic tumour: a new member of the growing family of a new member of the growing family of perivascular epithelioid cell tumours perivascular epithelioid cell tumours (PEComas). Clinicopathological and (PEComas). Clinicopathological and immunohistochemical analysis of seven immunohistochemical analysis of seven cases. cases. Histopathology Histopathology 2005; 2005; 4646;498-504.;498-504.

Hornick J L & Fletcher C D M. PEComa: what Hornick J L & Fletcher C D M. PEComa: what do we know so far? do we know so far? Histopathology Histopathology 2006;2006;4848;75-82.;75-82.

AcknowledgementsAcknowledgements

Dr Eduardo CalonjeDr Eduardo Calonje

St John Institute of DermatologySt John Institute of Dermatology