Caso clínico
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Caso clínico Equipo 2
Un paciente de 45 años de edad llega al consultorio de un psiquiatra acompañado de su esposa. La mujer refiere que ha notado un importante cambio de personalidad en su esposo durante el último año, y dice estar preocupada porque su suegra murió recientemente como consecuencia de una enfermedad neurológica muy grave. En particular, lo encuentra irritable e impulsivo, poco comunicativo y olvidadizo. Además presenta cierta torpeza motriz que dificulta su trabajo manual. El paciente dice estar deprimido y nervioso. El examen físico revela como única particularidad la presencia de movimientos leves y lentos de ambas manos y de la musculatura facial. Una RMN muestra un agrandamiento bilateral de los ventrículos laterales y ligera atrófica cortical frontal.
ENFERMEDAD DE
HUNTINGTON
1. ¿A qué se debe el agrandamiento ventricular?2. Elabora un hipótesis que explique la hiperquinesia.
Explica qué cambios funcionales esperarías encontrar en los ganglios basales en este paciente.
3. ¿Cómo explicas las alteraciones conductuales y cognitivas del paciente?
4. Esta pareja tiene dos hijos ¿Podemos saber si sufrirán o no la enfermedad?
Sintomatología
CAMBIO DE PERSONALIDAD Irritable: Tiene la frecuente sensación de que los demás intentan
explotarle, dañarle o perjudicarle. Con frecuencia pone en cuestión sus relaciones más íntimas, en este caso, con su esposa.
Impulsivo: Tiene un umbral de tolerancia más bajo que el resto de las personas y sufre una tasa emocional elevada ante situaciones de la vida diaria sencillas que no debieran alterarlo pero que sí lo hacen.
Poco comunicativo: Desarrolla poco la dimensión afectiva en las relaciones con los demás.
Olvidadizo: Cierto grado de deficiencia mental. Torpeza motriz: Dificultad que tiene el señor para moverse en el
espacio. Deprimido: Se subestima y se critica a sí misma y piensa que no
tiene la capacidad necesaria para lograr ser feliz. Nervioso: Se caracteriza por tener dificultades en la
memorización, comprensión y en el razonamiento lógico.
Examen Físico
Una causa común de los problemas con la coordinación y el movimiento es la dispraxia, también conocida como trastorno del desarrollo de la coordinación. Ésta condición dificulta planear y ejecutar movimientos específicos. El cerebro tiene problemas dirigiendo los músculos para que hagan ciertas cosas.
RMN
Atrofia cortical frontal: Reducción de tamaño de la zona externa del cerebro llamada corteza cerebral.La corteza cerebral es una estructura dentro del cerebro que desempeña un papel dominante en la memoria, la atención, el conocimiento perceptivo, el pensamiento, la lengua y el sentido de ser consciente de las cosas.
¿A QUÉ SE DEBE EL
AGRANDAMIENTO
VENTRICULAR?
Se debe a hidrocefalia. Los ventrículos expandidos parecen distorsionar las vías nerviosas entre el cerebro y la médula espinal.
Un síntoma que presenta la hidrocefalia son deterioros cognitivos como el olvido, pérdida de memoria a corto plazo, la pérdida de interés en las actividades o cambios del estado de ánimo; que a su vez están relacionados a la disfunción de los ganglios basales y la enfermedad de Huntington
HIPERQUINESIA, CAMBIOS
FUNCIONALES EN LOS
GANGLIOS BASALES
Trastorno de conducta que se caracteriza por inquietud y falta de atención excesiva atípicas.
Va de la mano con trastonos del SNCdonde se provoca el desgaste de algunas células nerviosas del cerebro y al tener una disfunción de los ganglios basales puede tener dificultad para iniciar, suspender o sostener el movimiento.El daño a las células de los ganglios basales puede causar problemas para controlar el habla, el movimiento y la posturaAlgunas afecciones que causan lesión al cerebro pueden dañar los ganglios basales, como:Intoxicación con monóxido de carbono,sobredosis de drogas, traumatismo craneal, enfermedad hepática, accidente cerebrovascular, tumores.
¿CÓMO EXPLICAS LAS ALTERACIONES CONDUCTUALE
S Y COGNITIVAS
DEL PACIENTE?
A los ganglios basales se les atribuye diversos procesos neuropsicológicos, que filtran información proveniente del tálamo hacia la corteza cerebral del lóbulo prefrontal.
La degeneración de las células nerviosas causa movimientos incontrolados, pérdida de facultades intelectuales y perturbación emocional. Específicamente afectadas se encuentran las células de los ganglios basales, estructuras profundas dentro del cerebro que tienen muchas funciones importantes, inclusive la coordinación del movimiento. Dentro de los ganglios basales, la enfermedad se concentra específicamente en las neuronas del estriado, particularmente aquellas en el núcleo caudado. También está afectada la superficie exterior del cerebro, o corteza, que controla el pensamiento, la percepción y la memoria.
ESTA PAREJA TIENE DOS
HIJOS ¿PODEMOS SABER SI
SUFRIRÁN O NO LA
ENFERMEDAD?
Sí,podemos saber que la heredaran.La enfermedad se transmite de padres a hijos ya que es causada por un defecto genético en el cromosoma N.° 4. Hay disponibilidad de pruebas genéticas para determinar si una persona es portadora del gen de la enfermedad de Huntington.
REFERENCIAS
https://medlineplus.gov/spanish/huntingtonsdisease.html
https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/enfermedad_de_huntington.htm
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000770.htm
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/003256.htm
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/003197.htm
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001069.htm
http://www.asha.org/public/speech/disorders/La-Enfermedad-de-Huntington/
http://www.innn.salud.gob.mx/interior/atencionapacientes/padecimientos/huntington.html
http://eusalud.uninet.edu/misapuntes/index.php/Enfermedades_degenerativas_y_demielinizaci%C3%B3n_del_SNC