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CASO CLÍNICO
Paciente femenino de 31 años de edad que consulta por cuadro de 5 años de lesiones pigmentadas en dorso de manos y pies, asintomáticas, que se extienden de forma centrípeta sobre la superficie cutánea. No tiene historia familiar de lesiones similares ni antecedentes de relevancia.
Al examen físico, comprometiendo el dorso de manos y pies y el tercio distal de antebrazos y piernas, se aprecian máculas pigmentadas pardo claras reticuladas, bien definidas, algunas con atrofia y que se distribuyen de forma bilateral, alcanzando la superficie tenar de la mano izquierda.
Coloración de Fontana – 10 X
Descripción microscópica:
Pigmentación melánica irregular en queratinocitos de la capa basal y escasas células inflamatorias linfoides perivasculares superficiales, con áreas de moderada atrofia epidérmica, Coloración de Fontana muestra pigmentación irregular de la basal.
DIAGNÓSTICO
ACROPIGMENTACIÓN RETICULADA DE KITAMURA
Las pigmentaciones reticuladas son un grupo de afecciones cutáneas descritas desde la década de 1930 con la enfermedad de Dowling-‐Degos que se manifiesta como lesiones pigmentadas reticuladas y foliculares en las flexuras. En 1943 Kitamura y Akamatsu describieron el primer caso de un paciente con lesiones pigmentadas reticuladas atróficas y de distribución acral en un paciente masculino, y en años posteriores se describieron casos de lesiones similares pero con agregación familiar. Desde entonces se han reportado alrededor de 100 casos la mayoría de ellos en población asiática y asociada a un modo de herencia autosómica dominante. Presentamos una paciente con acropigmentación reticulada de Kitamura de expresión esporádica.
La Acropigmentación reticulada de Kitamura es una dermatosis caracterizada por maculas pigmentadas, angulares, reticuladas y atróficas de distribución acral que se manifiesta en las primeras dos décadas de la vida. Numerosos patrones de herencia sugieren que no siempre se trata de una enfermedad autosómica dominante, como lo soporta éste caso. Dentro de sus diagnósticos diferenciales se enumeran la Enfermedad de Dowling-‐Degos o anomalía pigmentaria de las flexuras, que compromete principalmente los pliegues cutáneos y que histopatológicamente muestra además de las alteraciones pigmentarias, taponamiento folicular y proyecciones pigmentadas epidérmicas. La Discromatosis simétrica hereditaria o enfermedad de Dohi, es una entidad de herencia autosómica dominante por mutación del gen ADAR1, que produce lesiones pigmentadas pero también hipopigmentadas en las extremidades desde la infancia. Otras condiciones como la acromelanosis racial y la melanosis universal adquirida, pueden iniciar en la infancia pero carecen de las características específicas de las entidades anteriores, y en conjunto, se consideran alteraciones pigmentarias benignas que no tienen otra implicación en los pacientes mas allá del aspecto estético.
CONCLUSIÓN
Presentamos el caso de una paciente sin antecedentes familiares con lesiones pigmentarias acrales que inician en la tercera década de la vida, en quien se confirma el diagnóstico de Acropigmentación reticulada de Kitamura, entidad muy infrecuente descrita en la mayoría de los casos en pacientes de etnias asiáticas. Este reporte soporta las hipótesis que postulan que su herencia no es exclusivamente autosómica dominante.
BIBLIOGRAFIA
1. Patricia Álvarez, Acropigmentación reticulada de Dohi Folia dermatol. Peru 2007; 18 (1): 42-‐44 2. DHAR S et al., Spectrum of reticulate fl exural and acral pigmentary disorders in northern India. J Dermatol. 1994;21:598-‐
603. 3. THAMI GP et al., Overlap of reticulate acropigmentation of Kitamura, acropigmentation of Dohi and Dowling-‐Degos disease
in four generations. Dermatology. 1998;196(3):350-‐1.
Comentarios
#2 JAIRO MESA COCK 25-04-2013 09:28
Como se vé en las nuevas fotos, así es la histología de las pigmentaciones reticuladas… red de crestas alargadas y pigmentadas, con la coloración de Fontana Masson se demuestra melanina en epidermis y papilas dérmicas, con melanóforos. jairo
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#1 JAIRO MESA COCK 17-04-2013 20:48
Lo que nos muestran las fotos, es –para mí- una pigmentación reticulada acral… hay 2 enfermedades con ésta característica: la acropigmantació n reticulada de Kitamura y la acropigmentació n reticulada de Dohi, que muchos creen que son lo mismo… actualmente se piensa que estas, con la enfermedad de Galli-Galli y el sindrome de Haber, son variantes fenotípicas de la enfermedad de Dowling-Degos… la histología de todas ellas es comparable, con la excepción de la acantolisis que muestra exclusivamente la enfermedad de Galli-Galli jairo
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