LECTURA DE CASOCristina González Donadeo

R1 RadiodiagnósticoComplejo Asistencial Universitario de Salamanca

Presentación del caso

• ♂,15 años

• Dolor en hombro y región escapular derecha

• AF de sarcoma. Hermano fallecido de leucemia, padre Ca renal, 2 tíos paternos osteosarcomas y abuelo Ca. Próstata.

• RX SIMPLE

Caracterización de la lesión: Agresiva vs no agresiva

• 1. Destrucción cortical

• 2. Periostitis

• 3. Orientación o axis de la lesión

• 4. Zona de transición

Reacción perióstica

• No agresiva: Gruesa o densa,ondulada, uniforme.

• Agresiva: laminada (capas de cebolla),amorfa, en rayos de sol.

Imagen obtenida de: http://www.radiologyassistant.nl

Imagenes obtenidas de: Helms CA. Malignant Bone and Soft Tissue Tumors. En: Brant WE, Helms CA. Fundamentals of Diagnostic Radiology.

Patrones de destrucción de las lesiones líticas

•Geográfico

•Moteado o apolillado

•Permeativo

Patrones de mineralización de matriz ósea

• Mineralización de matriz condroide: tosco, en anillos, palomitas de maíz, punteado. Condroma, condroblastoma, controsarcoma.

• Mineralización de matriz osteoide: nube. Osteosarcoma, osteoma osteoide, osteoblastoma.

Edad

1-30 Ewing, Osteosarcoma

30-40 Tumor de células gigantes, sarcoma parostal, histiocitoma fibroso maligno, linfoma primario de hueso

>40 Condrosarcoma, enfermedad metastásica, mieloma múltiple

- La edad puede darnos el diagnóstico correcto hasta en un 80%

Tabla obtenida de: http://www.radiologyassistant.nl/

Osteosarcoma

• Incidencia estimada: 2 casos por millón de personas por año.• 2o tumor primario de hueso mas común.• Niños y adultos jóvenes (<30 a), 2o pico 6o década• Típicamente metáfisis de huesos largos con frec. extensión transfiseal. • Normalmente lesión mixta lítica y esclerótica, a veces puramente lítica.• Células productoras de matriz osteoide (histológicamente osteoblástico,

condroblástico o fibroblástico)• Reacción perióstica agresiva y extensión a tejidos blandos.• Clínica de dolor e inflamación Imagen obtenida de: Helms CA.

Malignant Bone and Soft Tissue Tumors. En: Brant WE, Helms CA. Fundamentals of Diagnostic Radiology.

• Intramedular: Alto grado, telangiectásico, bajo grado, de células pequeñas, osteosarcomatosis, mandibular.

• Superficial o yuxtamedular: intracortical, parosteal, periosteal y superficial de alto grado.

• Extraesquelético

Tipos de Osteosarcoma

Estudio de extensión

•Rx tórax

•RM

•TC

•Estudio gammagráfico

Estudio de extensión

• Lesión dependiente del borde externo de la escápula derecha, caudal a la glena. Afecta al labrum glenoideo y cápsula articular.

• Afectación muscular: M. Subescapular, infraespinoso, redondo menor y cabeza externa y medial del tríceps braquial. No se puede descartar infiltración de M. pectoral menor, coraco-braquial y porción corta del bíceps, así como del M. supraespinoso.

• Afectación neurovascular: Afectación de la grasa axilar, paquete neurovascular axilar y plexo braquial. Plano de clivaje con N. axilar,A. y V. circunfleja post. Posible infiltración A.,V. y N. supraescapular. Infiltración A. y V. circunfleja de la escápula.

Diagnóstico anatomopatológico

• TUMOR DE ESTIRPE OSTEOCARTILGINOSA, SUGESTIVO DE OSTEOSARCOMA CONDROBLÁSTICO

Imagen obtenida de: Klein MJ, Siegal GP. Osteosarcoma: Anatomic and Histologic Variants.

Tratamiento

• QT seguida de resección Qx amplia/amputación.• 60-80% supervivencia a los 5 años.• Tumor >10 cm y avanzado estado al diagnóstico son los

peores factores pronósticos• El determinante más importante de supervivencia a largo

tiempo es la respuesta a la QT

Bibliografía

• Torrijos A, Hernández A. Protocolo diagnóstico de las lesiones osteoblásticas y osteolíticas. Medicine. 2006;9(60):3922-3926.

• Helms CA. Benign Cystic Bone Lesions. En: Brant WE, Helms CA. Fundamentals of Diagnostic Radiology. 4Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2012.

• Helms CA. Malignant Bone and Soft Tissue Tumors. En: Brant WE, Helms CA. Fundamentals of Diagnostic Radiology. 4Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2012.

• Greenspan A. Osteosarcoma y condrosarcoma. En Greenspan A. Radiología de Huesos y Articulaciones. Madrid. Marbán; 2006. 689-721.

• Murphey MD et al. The Many Faces of Osteosarcoma. Radiographics. 1997; 17:1205-1231.• Yarmish G, Klein MJ, Landa J, Lefkowitz RA, Hwang S. Imaging Characteristics of primary

Osteosarcoma:Nonconventional subtypes. Radiographics. 2010; 1653-1672.• Klein MJ, Siegal GP. Osteosarcoma: Anatomic and Histologic Variants. Am J Clin Pathol. 2006;

125(4):555-581.• http://www.radiologyassistant.nl/