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CASO CLÍNICO ABIERTO. I
PABLO RUIZ RAMIREZ09/02/2017
R3 MUTUA TERRASSA
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Varón de 77 años derivado a CCEE de Digestivo por alteración de la bioquímica hepática y cuadro tóxico
Antecedentes familares
Hermano fallecido a los 67 años por neoplasia colorrectal
Sin otros AF de interés
Antecedentes personales
•No alergias medicamentosas conocidas
•Ex-fumador 10 cig/día desde hace 4 años
•No hábito enólico
•Diabetes mellitus tipo II en tratamiento con ADOS e insulina
•Dislipemia en tratamiento con estatinas
•Ingreso por ulcus gástrico hace más de 30 años que requirió tratamiento endoscópico. Controles endoscópicos posteriores con curación mucosa
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• Episodio único de hematospermia; realizó seguimiento en CCEE de Urología. Se realizó estudio con cistoscopia que fue normal. Actualmente sin seguimiento
• Gonartrosis bilateral
• Intervenciones quirúrgicas: fístula anal hace 20 años
Tratamiento habitual: adiro 100 mg c/24h, Efficib 1-0-1, I. lantus, atorvastatina 40 mg c/24h
Motivo de consulta
Cuadro de alteración de la bioquímica hepática acompañado de cuadrotóxico de 5 meses de evolución con astenia, anorexia y pérdida de 12 kg depeso con sensación de saciedad precoz. Niega dolor abdominal, náuseas ovómitos, alteración del hábito deposicional o distensión abdominal. No fiebre nidiaforesis nocturna. Realiza 1 deposición diaria formada sin productospatológicos.
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Exploración físicaTª 36º, TA 126/70 mmHg, FC 80 lpm, FR 14 rpm. Buen estado general. Normocoloreadoy normohidratado. AR: murmullo vesicular conservado, sin ruidos añadidos. AC: tonoscardíacos rítmicos, sin soplos ni roces. No edemas ni otros signos de insuficienciacardíaca, no signos de tromobosis venosa profunda. Abdomen blando, depresible, nodoloroso a la palpación. No se palpan masas ni megalias. Ruidos hidroaéreos normales.No signos de irritación peritoneal. No semiología de ascitis. NRL: no focalidadneurológica.
Pruebas complementarias•Hemograma: hemoglobina 12.7 gr/L, htco 38%, VCM 96 fL, plaquetas 225x10^9/L,leucocitos 6.21x10^9/L (60% N, 29% L, 8% Mo, 1% Eo)
•Bioquímica: creatinina 0.64 mg/dL, Na 138 mEq/L , K 3.7 mEq/L, BT 0.37 mg/dL , AST126 UI/L, ALT 115 UI/L, GGT 1158 UI/L, FA 241 UI/L, alfa-amilasa pancreática 9.6 UI/L,Ca 8.9 mg/L, LDH 286 UI/L, proteínas 74 gr/L, Albúmina 35 gr/L, Fe 75 μg/dL, transferrina246 mg/dL, ferritina 62 ng/mL, saturación transferrina 22%, PCR 14 mg/L , VSG 28 mm
•Coagulación: TP 102%, fibrinógeno 5.02 gr/L
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Pruebas complementarias
•SOH: negativa (x3)
•Rx tórax: cambios compatibles con espondiloartrosis. Resto sin alteraciones significativas
•Ecografía abdominal: discreta hepatomegalia homogénea, no lesiones focales. Mínima ectasia de vía biliar izquierda. Se observa un conducto hepático dilatado (10mm) y con una pared engrosada de hasta 4mm. Se visualiza parcialmente un colédoco de 11mm. No se visualiza páncreas. Vesícula biliar alitiásica. Bazo homogéneo, de tamaño normal. Riñones normales.
•Marcadores tumorales: Ca 19.9 <0.60 UI/m , CEA 3.28 ng/mL
•Autoinmunidad: ANA positivos. Título 1/160. Patrón citoplasmático
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• ColangioRM: discreta dilatación de la vía biliar intra y extrahepática hasta queel colédoco se hace intrapancreático donde se ve un segmento corto deaproximadamente 1 cm de longitud de estenosis coledocal provocada por unengrosamiento de su pared. Distal a esta zona el colédoco es normal. Páncreascon bordes levemente desflecados a nivel de cola y cuerpo; sin dilatación enconducto pancreático principal. No se observan masas pancreáticas (aunque setrata de un estudio sin contraste). Proximal a la estenosis se observa un nivelen la vía biliar y en la vesícula que sugiere bilis espesa. No se observan signosinflamatorios en la vesícula biliar. Glándulas suprarrenales normales.
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Posteriormente se solicitó una exploración que fue clave para establecer un posible diagnóstico
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CASO CLÍNICO ABIERTO. II
PABLO RUIZ RAMIREZ09/02/2017R3 MUTUA TERRASSA
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Ecoendoscopia
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Páncreas muy hipoecoico, heterogéneo, aumentado de tamaño (“Páncreas en salchicha”)y lobulado de forma predominante en cuerpo y cabeza con simulación de efecto masa
Colédoco con paredes muy engrosadas (sandwich pattern) junto a dilatación proximal (12mm) con pequeña estenosis distal sin observar una clara masa coledocal
Adenopatías en ligamento gastrohepático e hilio hepático redondeadas y bien definidas
Conducto de Wirsung de diámetro y trayecto normal
Vesícula biliar normal
No alteraciones vasculares
Negativa para células malignasPAAF transgástrica
PANCREATITIS AUTOINMUNE
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•Determinación de Ig
•Tratamiento con corticoides a dosis de 1 mg / kg día
•Tras dos semanas de tratamiento se objetiva normalización de bioquímica hepática, gran mejoría clínica. Se repite ecoendoscopia àDisminución adenopatías + Disminución global del tamaño de páncreas
PANCREATITIS AUTOINMUNE
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Pancreatitis autoinmune
üDescrita por primera vez en 1995 por Yoshida et al
üIncidencia desconocida. Estimaciones 1 caso por cada 100.000 hab/año
üDos subtipos de PAI según histología:
TIPO 1: LPSP Tipo 2: IDCP
Pancreatitis linfoplasmocítica esclerosante Pancreatitis idiopática ductocéntrica
Infiltrado linfoplasmocitario periductal Infiltrado linfoplasmocitario periductal
Fibrosis estoriforme Fibrosis estoriforme
Flebitis obliterante Flebitis obliterante
↑↑C. plasmáticas productoras de IgG4 sin GEL ↓↓C. plasmáticas productoras de IgG4 con GEL (lesiones epiteliales por granulocitos )
üPuede afectar a localizaciones extrapancreáticas (colangitis esclerosante, sialoadenitis, fibrosis retroperitoneal…)
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Pancreatitis autoinmune
Subtipos PAI
Diagnostic of autoinmune pancreatitis. Hiroyuki Matsubayashi. 2014. World J Gastroenterol.
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Pancreatitis autoinmune
üBuena respuesta a tratamiento con corticoides
üEl principal problema es su diferencia con la patología pancreática maligna:
•Forma de presentación: caquexia, cuadro tóxico y dolor abdominal refractario analgesia convencional sugiere patología neoplásica
•Papel de la radiología: masa focal hipodensa en TC, dilatación ductal/ stop ducto pancreático ppalàsugestivo neoplasia
•Papel marcadores analíticos: Ca 19.9 y Ig G4 para dif. N. páncreas de PAI
CA 19,9 (< 74 U/ml) + IgG4 (> 1,0 g/l) à S 94% / E 100 % para diferenciar PAI / Neoplasia páncreas
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Pancreatitis autoinmune
üEl principal problema es su diferencia con la patología pancreática maligna:
•Papel de ecoendoscopia: evaluar signos parenquimatosos y ductales + obtención histología / citología (USE PAAF, FNB y trucut )
•PAAF: sobre todo descartar malignidad•Trucut:poco evaluada debido a dificultad técnica•FNB: nuevos dispositivos para toma de Bx.
Procore
Sharkcore
Acquire FNB
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Echo Tip Procore
overall diagnostic accuracy for the detection of malignancy of 92.9%
à the only variable associated with obtaining an optimal sample for histological analysis and making a correct final diagnosis was the intervention of an experienced pathologist to evaluate the sample
Sharkcore
Iglesias-García et al, GIE 2011.
Di Maio. Initial experience with a novel EUS-guided core biopsy needle (SharkCore): results of a large North American multicenter study, Endoscopy internationalOpen. 2016
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Pancreatitis autoinmune
Clínica
Presentación aguda
•La presentación más frecuente es la ictericia indolora (obstructiva).
•Pródromos inespecífico o con molestias que empeoran con la ingesta
•Pérdida de peso
•Dolor abdominal + pancreatitis aguda
Presentación tardía
•Atrofia pancreática con insuficiencia pancreática endo y exocrina
•Dilatación ductal y calcificaciones à Pancreatitis crónica
•Difícil de diagnosticar
Japanese Clinical Guidelines for pancreatitis autoinmune. Okazaki. Pancreas 2009
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Pancreatitis autoinmune Diagnóstico
Signos compatibles de PAI por USE
•Páncreas difusa o localmente aumentado de tamaño, hipoecoicoà “Sausage-like pancreas”
•Engrosamiento homogéneo regular de la pared de los conductos biliares à “Sandwich pattern”
•Lobularidad
•Halos hiperecogénicos
•Dilatación de los conductos pancreáticos
•Masa pseudotumoral
•Engrosamiento de la pared del Wirsung
Endoscopic ultrasonography findings in autoimmune pancreatitis. Buscarini. World J Gastroenterol 2011
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Pancreatitis autoinmune Diagnóstico
TC / RM
•Páncreas disfusamente agrandado de tamaño con pérdida de lobularidad
•Hipoatenuación en fase arterial + realce tardío en fase venosa
•Estenosis larga/múltiple del C. Wirsung con poca dilatación proximal
CPRE
•Estenosis larga (>1/3) del conducto pancreático principal
•Múltiples estenosis sin una marcada dilatación preestenótica
Endoscopic ultrasonography findings in autoimmune pancreatitis. Buscarini. World J Gastroenterol 2011
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Pancreatitis autoinmune Diagnóstico
Criterios ICDC (International consensus diagnostic criteria).2011
• Intento de consenso entre criterios asiáticos y occidentales
Ø SPJ: CPRE (no utilizada de rutina en Europa)Ø Clínica Mayo: presencia de lesiones extrapancreáticas y respuesta a corticoides.
Pero biopsia papel importante
• 5 criterios: Imagen, serología, afectación de otros órganos, histología y respuesta al tratamiento
• Diferentes para PAI tipo 1 y PAI tipo II. Nuevo subgrupo à PAI indeterminada
• 2 niveles de fiabilidad (Nivel 1 o 2): Dx definitivo y probable
International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas. 2011
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Pancreatitis autoinmune Tratamiento
• Tto esteroideo es la 1ª línea de tto para inducción de la remisión à Metilprednisolona(0.6-1 mg/kg) durante 4 semanas (98% remisión)
• Indicaciones de tratamiento:ü Pacientes sintomáticos (ictericia obstructiva, dolor abdominal, ...)ü Afectación extrapancreática
• Se puede iniciar tto de inducción de remisión de 2ª línea con Rituximab en monoterapia si se produce recaída.
• Otros inmunomoduladores (tiopurinas, micofenolato, metotrexato) se han mostrado poco efectivos para la inducción de la remisión en monoterapia
• Comprobar mejoría radiológica en 2 semanas à Criterio diagnóstico
• Recaídas más frecuentes en PAI tipo I. Corticoides vs Inmunosupresores
International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas. 2011International consensus for the treatment of autoinmmune pancreatitis. Okazaki. Pancreatology. 2016
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International consensus for the treatment of autoinmmune pancreatitis. Okazaki. Pancreatology. 2016
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Pancreatitis autoinmune Diagnóstico
Criterios SPJ
ü Primeros criterios propuestos para el Dx de PAI (2002)
ü Modificados en 2006 y fusionados con los criterios de Korea (incluyen la respuesta al tto corticoides y la afectación extrapancreática ) en los criterios de Asia en 2011
ü Se requiere realización de CRPE para llegar al diagnóstico en aquellos pacientes con hallazgos atípicos para PAI en las pruebas de imagen
Japanese Clinical Guidelines for pancreatitis autoinmune. Okazaki. Pancreas 2011
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Pancreatitis autoinmune Diagnóstico
Criterios Mayo Clinic (HISORt). 2006
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