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Sergio Andrés Ramírez Estrada
Residente UCI
CASO CLÍNICO
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ANTECEDENTES PERSONALES
Hombre Edad: 38 años Nativo de Senegal -Sin alergias -Fumador de 10 cigarrillos/día -Hipertrigliceridemia -Microcitosis (incidental) Rasgo talasémico?? -Malaria por P. falciparum. Tratamiento completo
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HOSPITAL DE GRANOLLERS
• Dos días de diarrea y astenia
• EF:
- FC: 69 , TA: 97/59, SpO2 96%, T:36 °C.
- MEG, ictericia en escleras.
- NRL: Alerta (barrera idiomática)
-TR: Sin productos patológicos
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HOSPITAL DE GRANOLLERS
• 1500 mL SF + 1000 mL volulite
• PAM 60 Noradrenalina.
• Meropenem
• Hemocultivos
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• Hb 4.2 , Hcto 12, Leucoc. 3.200 (PMNN 49%, linfocitos 39%) , PLT 7.000. • Creatinina 3.9 mg/dL, Urea 261 mg/dL. • Bilirrubina T: 26 mg/dL, directa:21 mg/dL, AST /ALT 1155 /323, LDH
2973 UI/L. • EAB: pH 7.15, HCO3 6.6, lactato 11.5 , EB – 20 mmol/L.
• Eco. abdominal: Hepatomegalia, sin lesiones focales.
Adenopatías inespecíficas.
• Rx de tórax: Anodina. • Ag. Plasmodium: Negativo.
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• 3 CCHH
• HCO3
• Insuficiencia respiratoria IOT + VM
SHU??? HVH
HOSPITAL DE GRANOLLERS
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HOSPITAL VALL D´HEBRON
• Sangrado en fosas nasales, cavidad oral y zonas de punción • Ictericia en mucosas • Hepatomegalia • Hb: 6.6, Leucoc: 1.200, PLT: 5.500 • TP 43%, fibrinógeno 0.8 • Creatinina 3, Urea 204 • Bilirrubina total 13, AST /ALT 1.004/245, LDH 2.106 UI/L • GSA: pH 7.44, BE – 4.2, HCO3 21, lactato 5.
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HOSPITAL VALL D´HEBRON
• ESP: Esquistocitos
• Coombs negativo.
• Haptoglobina 0.28.
• Serologías VHB, VHC y VIH Negativas.
• Gota gruesa y Ag para Plasmodium negativos.
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• Idx: SHU Infección intestinal
• Meropenem (Hemos, orina, AT y heces)
• Hemoderivados
• Metilprednisolona 1 mg/kg/d
• Plasmaféresis
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• Tendencia a la estabilidad
• STOP soporte vasoactivo
• Ex IOT al 5º dia
• Sin déficit neurológico
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GRANOLLERS UCI D2 D3 D4 D5
Hb 4.2 6.6 10 10 8.2 10
Leucocitos 3200 1200 1600 1200 800 800
Plaquetas 7.000 5.500 43.800 17.000 46.000 65.000
TP/Fb 60 43/0.8 64/1.6 61/1 55/1
BT/BD 26/21 13/- 15/11.3 11.4/- 8.3/-
GOT/GPT 1155/323 1137/265 479/130 392/114 - 284/86
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S. HEMOLÍTICO URÉMICO??
-Ausencia de hemólisis
-Reticulocitos 54 * 109/L
-Hiperbilirrubinemia directa
-Citolisis hepática
-Coagulopatía
-Leucopenia severa
-Sin alteración del SNC
-IRA resuelta
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PLAN
- Continuar plasmaféresis y esteroides
- Cultivos (sangre, heces,orina, AT)
- Coprocultivo: E.coli O157
- Heces: C. difficile, Ag Adenovirus y Rotavirus
- Fracciones de Hb y G6PDH
- Electroforesis de proteínas
- Ecocardio TT
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ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA
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D7 D14 D16 D21 D22 D24
Hb 10 7.8 11 8.8 9.0 7.3
Plaquetas 14.500 22.700 10.000 24.700 42.300 6.000
Leucocitos 900 600 300 100 100 200
TP/Fb 76/1 53 58/5 46/3 52/2 35/3.1
Ferritina 26.091 - - 17.689 - -
TG - - 423 - - -
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-Dexametasona 10 mg/M2 SC -Ciclosporina 50 mg/12h -Piper-tazo + Anidalofungina + Cotrimoxazol 72 Horas Sin mejoría -Etoposido 150 mg/M2 (L-J) *Actividad NK no se pudo establecer por neutropenia
LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA
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• Desencadenante:
- Serologias víricas (Ebstein Barr)
- COOMBS
- Estudio inmunidad:
*ANAs, AntiSm, AntiRo, AntiLa, Anti péptido-citrulinado
LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA
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Mientras tanto….
• Dificultad respiratoria IOT
• Fallo renal HDFVVC
• Brote cutáneo Eritema multiforme
LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA
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Dias 21-23….
• Hipoxemia
• Sepsis por cateter (S. plasmocoagulasa negativo)
• HDS Angio TC: Sangrado difuso del TGI
LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA
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• Hipoxemia Refractaria
• Shock refractario
• Coagulopatía
• Aumento de sangrado digestivo
• ÉXITUS (D 24)
LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA
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NECROPSIA
• Hemofagocitos en MO, Bazo y ganglios
• Hemorragia alveolar
• Micosis angioinvasiva (aspergillus)
• Esofagitis (HHV1 y 2)
• Úlceras TGI (hifas tipo cándida)
• Hígado: Abscesos micóticos y cocos G+
• Necrosis tubular aguda + cocos G+
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RESUMEN • Paciente de 38 años.
• Diarrea + Hipoxemia + Shock
• Idx: SHU +/- sepsis grave Plasmaféresis
• Pancitopenia, Citolisis y coagulopatía AMO
• SHF (Causa??)
• Tratamiento HLH 2004
• Sepsis + FMO
• Éxitus (D: 24)
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SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO
… “Síndrome hiperinflamatorio por la activación excesiva de linfocitos y macrófagos que
producen niveles elevados de citoquinas”…
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• 1939 Scott – Robb Smith
• Linfohistiocitosis hemofagocítica
• Incidencia 1: 800.000 personas/año
SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO
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SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO
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• Primario:
-Alteración genética
-Niños
• Secundario
-Agentes externos
SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO
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SHF PRIMARIO
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• Linfohistiocitosis hemofagocítica:
-Familiar autosómica recesiva
-Familiar Eritrofagocítica
• Síndrome de activación de macrófagos autoinmune (MAS)
SHF PRIMARIO
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SHF SECUNDARIO (N: 2197)
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SHF SECUNDARIO
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SHF SECUNDARIO
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SHF SECUNDARIO
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SHF SECUNDARIO
J.L. Dapena Díaz y cols. 2009
N:22 < 18 a.
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SHF SECUNDARIO
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SHF SECUNDARIO
Reactive hemophagocytic syndrome in adults: A multicenter retrospective analysis of 162 patients Sébastien Riviére y Cols. 2014
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CLÍNICA
• SRIS
• Esplenomegalia. • Hepatitis
• Citopenias • Alteración hepática • Alteración renal
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SEPSIS GRAVE
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DIAGNÓSTICO SHF
5 de 8 Clínica: 1.Fiebre 2.Esplenomegalia
Laboratorio: 3.Citopenia (> 2 lineas): *Hb < 90 g/dL *PMNN< 1 x 10^9/L * PLT < 100.000/L 4. TGs > 265 mg/dL ó Fibrinógeno < 1.5 g/dL 5.Ferritina > 500 µg/L 6. Actividad de NK disminuida o ausente 7.CD25 soluble > 2400 UI/mL
Histológico: 8. Hemofagocitos *MO – Bazo - Ganglios *Ausencia de malignidad
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DIAGNÓSTICO SHF
5 de 8 Clínica: 1.Fiebre 2.Esplenomegalia
Laboratorio: 3.Citopenia (> 2 lineas): *Hb < 90 g/dL *PMNN< 1 x 10^9/L * PLT < 100.000/L 4. TGs > 265 mg/dL ó Fibrinógeno < 1.5 g/dL 5.Ferritina > 500 µg/L 6. Actividad de NK disminuida o ausente 7.CD25 soluble > 2400 UI/mL
Histológico: 8. Hemofagocitos *MO – Bazo - Ganglios *Ausencia de malignidad
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• 15-30% SHF con AMO (-)
• Hemofagocitos en sepsis
DIAGNÓSTICO
Hemophagocytic syndrome in children and adults Iwona Et Al. Arch. Immunol. Ther. Exp. 2014
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Castillo L et al. Pediatr Crit Care Med 2009: 10: 387-392
DIAGNÓSTICO
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DIAGNÓSTICO
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• Fácil determinación
• Amplia disponibilidad
• 83% SHF (HLH 2004)
FERRITINA
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FERRITINA
Han-seung Park y Cols. Ann Hematol 2012
N: 23
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FERRITINA
N: 103
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2014
FERRITINA
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FERRITINA
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TRATAMIENTO
• HLH 2004: -Etoposido 150 mg/M2 (L-J)
-Dexametasona:
* 10 mg/M2/2 sem
* 5 mg/M2/2 sem
* 2.5 mg/M2/2 sem
* 1.25 mg/M2/2 sem
-Ciclosporina 6mg/K Según niveles
EBV
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• Terapia intratecal
-Sx a las 2 semanas o LCR anormal
-Metrotexate 12 mg + MPDN 10 mg
*Cada semana por 1 mes.
TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
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• Semana 8 Reevaluar
• Si signos de actividad:
C/2 Semanas:
-Prednisolona 10mg/M2/3 dias
-Etoposido 150 mg/M2
TRATAMIENTO
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• AB de amplio espectro
• Cotrimoxazol profiláctico
• Ig IV (0.5g/Kg) c/4 semanas
• Antimicótico
• Antivirales (Si sospecha)
TRATAMIENTO
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RESOLUCIÓN
Fiebre
Esplenomegalia
Citopenias
Hipertrigliceridemia