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7/23/2019 casocliniconefritislupica-130624154807-phpapp01

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Caso Clínico Ilustrativo

Cristhian Mauricio Bueno LaraResidente Segundo Año Medicina Interna

UNAB FOSCAL



Historia clínica

Nombre:CLMM

Edad:28 años

Sexo:Femenino

Residente y procedente:Bucaramanga, Santander

Ocupación:Ama de casa

Informante:Paciente

Identificación



Historia clínica

Paciente de 28 años de edad quien acude a consultade urgencia por presentar cuadro clínico de 3 díasde evolución caracterizado por múltiples episodiosde emesis de contenido alimentario asociado a

cefalea pulsátil de predominio parieto-occipital.Concomitantemente sensación de astenia yadinamia.

Motivo de consulta y enfermedad actual



Historia clínica

Patológicos:Lupus eritematoso sistémico (Diagnóstico e inicio detratamiento : 2009)– Inicio de síntomas de LES: Último trimestre deembarazo (2008).

Quirúrgicos:Sin procedimientos quirúrgicos

Farmacológicos:Recibió metrotexate 15 mg/Semanales. Prednisolona 7.5mg cada día. (Suspendió medicación hace 18 meses por iniciativa propia)

Familiares:Madre con diabetes mellitus tipo 2.

Ginecológicos:G1P1A0V1 Fecha de parto: Enero 2008

Antecedentes



Embarazo y Lupus

Efectos del embarazosobre la actividad dela enfermedad

Efecto de laenfermedad sobre lasalud materna

Efecto de laenfermedad sobre la

salud fetal

• No escalas validadas para uso exclusivo en

maternas.• Menor tasa de recaídas en el 3er trimestre ypostparto.

• Recaídas dependen de actividad previa aembarazo.

European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM)

Patient No________Date____________

1. Generalised manifestations Any of the following: 0.5

Fever = Documented baal morning tem!erature of "#.$%& not due to an infective

!roce.Fatigue = A ub'ective feeling of e(traordinary tiredne.

2. Articular manifestations Any of the following: 1

Arthriti = Non)eroive arthriti involving at leat * !eri!heral 'oint +writ,

metacar!o!halangeal or !ro(imal, inter!halangeal 'oint-.

volving arthralgia = New onet or worening of !ecific localied !ain withoutob'ective ym!tom in at leat two !eri!heral 'oint.

a. Active muco!cutaneous manifestations Any of the following: 0.5

/alar rah = Fi(ed erythema, flat or raied over the malar eminence, and tending to

!are the nao)labial fold.

0eneralied rah = A maculo)!a!ular rah not induced by drug, that may be located

anywhere on the body, and that i not trictly de!endent on un e(!oure.Dicoid rah = rythematou, raied !atche with adherent 2eratotic caling and

follicular !lugging.

32in vaculiti = 4ncluding digital ulcer, !ur!ura, urticaria, bullou leion.5ral ulcer = 5ral or nao)!haryngeal ulcer, uually !ainle, oberved by a

!hyician.

". Evolvin# mucocutaneous 4f any of the above muco)cutaneou manifetation are new or have worened ince

the lat 1 manifetation obervation, add 1 point.

$. Myositis% &onfirmed by raied mucle enyme and6or /0 e(amination and6or

hitology. 2

5. &ericarditis Documented by &0 or rub or evidence of !ericardial effuion on

ultraound 1

'. ntestinal manifestations An of the followin : 2



Historia clínica

Osteomuscular:Poliartralgia simétrica

Genitourinario:Oliguria de 1 semana de evolución.

Revisión por sistemas



Historia clínica

Signos vitales:TA: 135/80 mmHg FC: 66xmin FR: 17xminSatO2:98% FiO2: 0.21. Peso: 61 Kg.

Cabeza y cuello: Conjuntivas normocrómica, pupilasisocóricas con adecuada respuesta a estimulo luminoso. Noingurgitación yugular. No soplos carotideos.

Cardiopulmonar:Expansibilidad simétrica. Ruidos cardiacosrítmicos sin soplos, murmullo vesicular presente sinsobreagregados.

Examen físico



Historia clínica

Abdomen:Ruidos intestinales presentes, abdomen blando,depresible, sin dolor a la palpación, no se evidencias masas omegálias.

Extremidades: Edema grado 2 con fóvea en miembrosinferiores, pulsos tibiales posteriores y pedios presentes.

Neurológico:Alerta, orientada en 3 esferas, sin signosindicativos de irritación meníngea, no otros hallazgosindicativos de síndromes neurológicos.

Examen físico



Historia clínica

Exámenes



Historia clínica

Exámenes

Proteínas en orina de 24 horas: 711 mg



Clasificación de la actividad

SELENA SLEDAI



SELENA SLEDAI: 18Actividad severa

SELENA SLEDAI en el paciente



Abordaje por problemas

Lupus Eritematoso Sistémico de ActividadSevera (SELENA SLEDAI: 18 puntos)

- Nefritis Lúpica



Nefritis Lúpica

2012

2012



Nefritis Lúpica

2012



Proteinuria persistente > 0.5 gr por día ó 3 + por tirasreactivas

Presencia de cilindros hemáticos, de hemoglobina,granulares, tubulares ó mixtos.

Criterio revisado 2012:Relaciónproteinuria/creatinina en una muestra > 0.5

Criterio revisado 2012:Sedimento urinario activo: >5 eritrocitos por campo de alto poder, >5 leucocitosen campo de alto poder en ausencia de infección ócilindros celulares limitados a eritrocitos ó leucocitos.

Definición

Nefritis Lúpica



Nefritis Lúpica

Lupus Eritematoso Sistémico

5’000.000 personasNefritis Lúpica

60% = 3’000.000Nefritis Lúpica diagnóstico oportuno

35% = 1’050.000



Historia clínica

Biopsia renal

No fue sugerida durante estanciaintrahospitalaria



Preguntas

1.¿Debo realizar biopsia renal en la paciente?¿Cual es la utilidad de la misma?

2.¿Que opciones de tratamiento farmacológico le

puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferenciasentre las opciones propuestas?

3.¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la

enfermedad?4.¿Cual es el pronóstico a largo plazo?



Biopsia renal en Nefritis Lúpica



Historia clínica

-Inicio de terapia de reemplazo renal(Hemodiálisis)

- Metilprednisolona bolos de 500 mg cada día por3 días.

- Ciclofosfamida 500 mg IV cada 15 días durante 3meses.

Tratamiento



Preguntas








Corticoides Sistémicos

Prednisona

Metilprednisolona



Diálisis y Nefritis Lúpica

- Mojcik CF, Klippel JH. End-stage renal disease and systemic lupus erythematosus. Am J Med96; 101:100–107- Coplon NS, Diskin CJD, Petersen J et al. The long-term clinical course of systemic lupus erythematosus

in end-stage renal disease. N Engl J Med 1983; 308: 186–190

1973:Couplon & colegas evidencian mejoría depronóstico a corto plazo en pacientes con nefritislúpica.

Sobrevida a 5 años 80 -90%

Disminución de la actividad lúpica durante eltiempo de diálisis.



Menor frecuencia serológica yclínica de reactivación del lupus

2012



Diálisis y Nefritis Lúpica

Anke Rietveld and Jo H. M. Berden. Renal replacement therapy in lupus nephritis. Nephrol Dial Transplant(2008) 23: 3056–3060

Pacientes con altas dosis de corticoides:Disminución del69% al 15%

Pacientes con medicación citotóxica:Disminución del72% al 7%

10 – 20% de los pacientesrecuperan parcialmentefunción renal a 4 meses.



Ciclofosfamida Vs Micofenolato Mofetilo

- Riesgo de doblar niveles de creatinina =RR: 0.59(IC: 0.40 – 0.80)

- Corticoides Vs Corticoides + CiclofosfamidaMortalidad = RR: 0.87 (IC: 0.5 – 1.51)

- Falla ovárica =RR: 2.18 (IC: 1.1 – 4.34)

Ciclofosfamida

Sankar D. Navaneethan,Gautham Viswanathan andGiovanni F.M. Strippoli.Treatment Options for ProliferativeLupus Nephritis. Drugs 2008; 68 (15): 2095-2104



-Reducción de mortalidad por cualquier causa =RR: 0.35 (IC: 0.14 – 0.86)

- Progresión a TRR y remisión completa =No diferencias con otros regímenes.

Micofenolato Mofetilo


Ciclofosfamida Vs Micofenolato Mofetilo



2013



Tratamiento con glucocorticoidesacompañados de una de las siguientesopciones terapéuticas:• Ciclofosfamida (1B)• Micofenolato mofetilo (1B)

En afroamericanos e hispánicos:Corticoide + Micofenolato (Inducción y

mantenimiento) Evaluar otras opciones deacuerdo a respuesta.

Corticoide + Ciclofosfamida a dosis bajas

2010

Respuesta del 32% Vs 60.7%; P:0.003 (Ciclofosfamida Vs Micofenlato)




Otros fármacos

Criclosporina

Azatioprina

Rituximab

Abetimus

Tacrolimus



Clase III - IV



Clase V



Historia clínica

La paciente presenta favorable evolución clínicadurante estancia intrahospitalaria, se considera altacon seguimiento por servicios de nefrología yreumatología.

Evolución intrahospitalaria



Preguntas








Disminución de progresión denefritis lúpica

IECA y ARA2

2005

Disminución de los niveles de proteinuria > 50% 2008

Disminución del riesgo de actividad: HR: 0.56 (IC: 0.34 – 0.9)



Disminución de progresión denefritis lúpica

2010



Preguntas




3.¿Que puedo hacer para evitar la progresión de laenfermedad?

4.¿Cual es el pronóstico a largo plazo?



Pronóstico

LupusEritematoso

Sistémico

Sobrevida a 10años:

92%

LupusEritematoso

Sistémico+

Nefritis Lúpica

Sobrevida a 10años:

88%

American College of Rheumatology Guidelines for Screening, Treatment, and Management of LupusNephritis. Arthritis Care & Research Vol. 64, No. 6, June 2012, pp 797–808



Pronóstico

¿De que mueren los pacientescon nefritis lúpica?

2012

Infecciones50.0%

Cardiovascular

20.8%

Malignidad12.5%



Pronóstico

2013

TFG: ≥ 60 ml/min/1.73m2

4% en ESRD a 10 añosTFG: < 60 ml/min/1.73m2

24% en ESRD a 10 años



Trasplante renal y Nefritis lúpica



Conclusiones

La biopsia renal debe ser realizada a todopaciente con criterios correspondientes nefritislúpica a menos que tenga una condición que lacontraindique.

El tratamiento debe ser dirigido por el reportehistopatológico de la biopsia renal.



Ciclofosfamida y micofenolato son losinmunosupresores con mayor evidencia en el manejode la nefritis lúpica. Su asociación a corticoidessistémicos ha sido asociada a mejores desenlaces.

El diagnóstico temprano ha sido vinculado conmenor progresión de la enfermedad por lo cual se

hace énfasis en seguimiento periódico porespecialidades correspondientes y estudios detamizaje.

Conclusiones



GRACIAS

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