Diagnóstico y tratamiento de los trastornos del ciclo de la urea
Ciclo de La Urea, Bioquimica
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Ciclo de la ureaFue descubierto en 1932 por Hans krebs y Kurt Henseleit, fue el primer ciclometablicoelucidado, aunantesqueel ciclodeloscidostricarboilicosque fue descubierto en 193!" #us reacciones indi$iduales fueron descritasen mayor detalle despu%s por #ara& 'ateney y (&ilip Co&en")ntroduccin *osor+anismos$i$ientesecretanel ecesodenitr+enoresultantedelmetabolismo de prote,nas y aminocidos en una de tres formas distintas" -uc&os ecretanamonio, especialmentelos or+anismos acuticosamoniotelicos" .tros ecretan urea, caso de la mayor,a de los $ertebrados terrestres/0rotelicos1 2 un +rupo mas, ecretan cido 3rico, particularmente a$es y reptilesterrestres /uricotelicos1 4l amoniaco 56H37 es una base relati$amente fuerte que a $alores8siol+icos de pH, se presenta predominante como ion amonio 56H97 ambosson ticos y altas concentraciones pro$ocan da:o cerebral, esta es la ra;nporlacual debeserinacti$oyeliminado, locual se&aceposibleporlaarticulacin de $arios problemas mecnicos" Urea *aureare3nedos+ruposaminoyunbicarbonatoensumol%cula" 4sladiamida del acido carbnico, a diferencia del amonio, la urea no es bsicapor lo cual es atoica" esaminacion oidati$a del +lutamato 3" =ransporte de amoniaco 9" 'eacciones del ciclo de la urea Ciclo de la urea 4s una ruta metablica de seis pasos que resulta que resulta en lacon$ersin de dos mol%culas de amonio y una de bicarbonato en unadeurea" #etratadela$,ametablicadeeliminacindenitr+enoprocedente del catabolismo de las prote,nas" =iene lu+areclusi$amente en el &,+ado" *os di$ersos compuestos pueden entrar por casi cualquier parte delciclo y el producto 8nal de desec&o es la urea" *a mayor,a del ciclo dela urea es /citosolico1 pero laorinitina transcarboilasaesintramitocondrial" *os principales in+resos del ciclo son losaminocidos, los cuales de+radan su parte am,nica en elciclo y suparte carbo,lica en el ciclo de krebs"4l ciclo de la urea consta de dos reacciones mitocondriales y cuatrocitoplasmticas"Reacciones del ciclo de la urea1" 4l primer paso ocurre en las mitocondrias, donde se forma encarbonil fosfato, a partir de HC.3 y de 6H9, consumiendo dos ado que las reacciones de los dos ciclos estn interconectadas de les &a denominado como doble ciclo de Krebs" Regulaci+n del ciclo 4l Fu?o de 6 a tra$%s del ciclo de la urea depender de la composicin de la dieta 0na dieta rica en prote,nas aumentara la oidacin de los aminocidos produciendo urea por el eceso de +rupos aminos" *a inanicin se$era consecuencia de la insu8ciencia prolo+ada de alimentacin se caracteri;a por la p%rdida si+ni8cati$a de peso, disminucin de la tasa metabolica y debilidad etrema"