Clase 2 y 3 - Tumores Odontogénicos

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Patologia 5 Clase 2, 3 y 4 Tumores odontogénicos El patrón coronario lo da El órgano del esmalte El patrón radicular lo da La/as vaina/as de hertwig - Para que se forme un diente se necesita epitelio (derivado de la cavidad oral primitiva revestido por un epitelio estratificado plano con células superficiales planas y basales cuboidales, estas últimas comenzaran a proliferar y posteriormente invaginarse) y ectomesénquima (tejido conectivo que ha recibido células de la cresta neural). - Solamente con la presencia de estos tejidos no se puede formar un diente, se necesita la presencia de factores de crecimiento, ya que debe haber inducción de estos tejidos. - Este mismo mecanismo se da en algunos tumores odontogénicos, como el Ameloblastoma, el cual su estructura histológica recuerda al órgano del esmalte;

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Patologia  5  Clase  2,  3  y  4  Tumores  odontogénicos  

 

El  patrón  coronario  lo  da  à  El  órgano  del  esmalte  El  patrón  radicular  lo  da      à  La/as  vaina/as  de  hertwig  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

- Para  que  se  forme  un  diente  se  necesita  epitelio  (derivado  de  la  cavidad  oral  primitivaà  revestido  por  un  epitelio  estratificado  plano  con  células  superficiales  planas  y  basales  cuboidales,  estas  últimas  comenzaran  a  proliferar  y  posteriormente  invaginarse)  y  ectomesénquima  (tejido  conectivo  que  ha  recibido  células  de  la  cresta  neural).    

- Solamente  con  la  presencia  de  estos  tejidos  no  se  puede  formar  un  diente,  se  necesita  la  presencia  de  factores  de  crecimiento,  ya  que  debe  haber  inducción  de  estos  tejidos.  

- Este  mismo  mecanismo  se  da  en  algunos  tumores  odontogénicos,  como  el  Ameloblastoma,  el  cual  su  estructura  histológica  recuerda  al  órgano  del  esmalte;    

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- hay  otros  tumores  que  recuerdan  a  la  papila  dental  como  el  mixoma  odontogénico  o  el  Fibroma  ameloblástico  (tumor  odontogénico  mixto  ya  que  tiene  un  componente  ectomesenquimal    que  recuerda  a  la  papila  y  un  componente  epitelial  que  recuerda  al  órgano  del  esmalte.    

- La  sola  presencia  de  ambos  tejidos  formará  el  fibroma  ameloblástico,  pero  si  se  deja  desarrollar  en  el  espesor  del  hueso,  con  el  tiempo  el  componente  epitelial  va  a  inducir  al  ectomesénquima  a  formar  un  tejido  dentinoide  anómalo,  cuando  ocurre  esto  se  denomina  Fibrodentinoma  Ameloblástico,  si  este  evoluciona  en  el  tiempo  puede  formar  un  tejido  parecido  al  esmalte  denominándose  en  este  estadio  Fibroodontoma  ameloblástico).(tal  como  los  ameloblstos  hacen  induccion  sobre  los  odontoblastos  para  generar  pre-­‐dentina)  

- Ni  el  hueso,  ligamento  y  cemento  necesitan  inducción  para  su  formación  (componentes  ectomesenquimales)  

 

Tumores  Odontogénicos:  Definición  

Corresponde  a  un  conjunto  de  lesiones  tumorales  o  pseudotumorales  que  constituyen  un  grupo  heterogéneo  de  patologías,  en  donde  se  pueden  encontrar:  

-­‐ Neoplasias  Benignas:  inespecíficos,  crecimiento  expansivo  lento,  asintomáticos  -­‐ Neoplasias  Malignas:  dolorosos,  crecimientos  de  evolución  rápida  con  destrucción  de  

tablas.  -­‐ Malformaciones  (hamartomas  odontogénicos)  

En  el  desarrollo  de  estas  patologías  se  necesitan  tejidos  que  participaron  en  la  odontogénesis  

 

Clasificación  

-­‐ Con  el  tiempo  se  ha  hecho  un  gran  número  de  clasificaciones,  como  la  del  71,  92  y  2005.  -­‐ Nuevos  avances  en  el  campo  de  la  embriología  maxilofacial  citogenética,  biología  

molecular  y  técnicas  de  inmunohistoquímica  han  creado  la  necesidad  de  introducir  cambios  en  las  clasificaciones  

Tumores  Odontogénicos  Benignos  (OMS,  92):  

Clasificación  sobre  la  base  de  los  tejidos  que  lo  componen:  

a) Tumores  odontogénicos  constituidos  SOLO  por  epitelio  odontogénico  (Este  grupo  no  podrá  tener  formación  de  tejidos  dentarios  ya  que  no  está  el  ectomesénquima  para  que  haya  inducción.  Esto  es  importante  ya  que  generalmente  estas  lesiones  radiográficamente  se  observan  radiolúcidas)  

*Sin  induccion,  por  lo  que  NO  se  formara  tejido  duro  

-­‐ Ameloblastoma  -­‐ Tumor  odontogénico  escamoso  -­‐ Tumor  de  Pindborg  à  Tumor  odontogenico  epitelial  calcificante  

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-­‐ Tumor  odontogénico  de  células  claras  -­‐ Tumor  odontogénico  queratoquístico?    -­‐ Tumor  odontogénico  adenomatoide  (*posiblemente  luego  volverá  a  ser  mixto)  

 b) Tumores  odontogénicos  compuestos  por  epitelio  odontogénico  y  ectomesénquima  

odontogénico  (con  o  sin  formación  de  tejidos  dentales  duros).  Desde  el  punto  de  vista  imagenológico  se  observan  mixtos,  radiolucidos  o  radiopacos    

*  Puede  existir  induccion  por  parte  del  epitelio  para  formar  tejido  calcificado  (dentina  anomala)  

-­‐ Fibroma  ameloblástico  -­‐ Fibrodentinoma  ameloblástico  -­‐ Fibroodontoma  ameloblástico  -­‐ Odontomas  (complejo  y  compuesto)  -­‐ Quiste  odontogénico  calcificante  

   

c)  Tumores  odontogénicos  constituidos  SOLO  por  ectomesénquima  odontogénico  con  o  sin  epitelio  odontogénico  incluido  (En  la  clasificación  del  2005  a  este  grupo  se  le  nombro  con  restos  o  sin  restos  de  epitelio  odontogénico.  Al  referirse  a  resto  epitelial  quiere  decir  que  no  tiene  poder  inductor)    

-­‐ Fibroma  Odontogénico  -­‐ Mixoma  -­‐ Cementoblastoma  (puede  ser  radiopaco)  

 

Tumores  Odontogénicos  Malignos:  

-­‐ Carcinomas  odontogénicos  -­‐ Sarcomas  odontogénicos  

 *  Tumor  odontogenico  mas  frecuente  à  Odontoma  *  Neoplasia  odontogenicsa  mas  frecuente  à  Ameloblastoma  

Nuevos  hallazgos  o  controversias  de  los  tumores  odontogénicos  

-­‐ En  el  2005  desde  la  base  del  comportamiento  biológico  de  la  lesión,  el  queratoquiste  aparece  como  neoplasia  benigna  quística  localmente  agresiva  denominado  Tumor  odontogénico  queratoquistico.  

-­‐ Algunos  piensan  que  es  un  quiste,  otros  que  es  una  neoplasia  quística  benigna.  -­‐ Se  ha  postulado  que  el  queratoquiste  puede  ser  una  neoplasia  benigna  desde  la  base  de  la  

tasa  de  recurrencia  no  menor  que  tiene  esta  lesión  (Nosotros  sabemos  que  la  tasa  de  recidiva  tiene  más  relación  con  una  mal  procedimiento  quirúrgico  y  con  características  de  QQ  en  sí  (Unión  epitelio  conectivo  lisa  que  facilita  el  desprendimiento  del  epitelio,  esto  

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favorece  a  que  queden  restos  de  epitelio  que  pueden  ser  fuente  de  recidiva;  elevado  potencial  mitótico  de  las  células  del  QQ;  presencia  de  células  satélites  en  la  pared  del  quiste).  

-­‐ Aunque  algunos  clínicos  defiendan  procedimientos  conservadores  para  el  QQ  odontogénico  como  la  marsupialización  (procedimiento  para  el  drenaje  del  quiste)  y  la  descompresión,  obviamente  se  están  desarrollando  otras  formas  de  tratamiento  muchas  de  ellas  enfocadas  en  aspectos  moleculares  y  eventualmente  reducir  la  cirugía  agresiva.  

-­‐ Hay  otros  aspectos  con  los  cuales  se  ha  pensado  que  el  QQ  puede  ser  una  neoplasia,  ya  que  el  nivel  de  expresión  de  proteínas  de  proliferación  celular  es  mayor  que  en  otros  quistes  odontogénicos  y  en  algunos  casos  con  proteínas  particulares  el  QQ  presenta  niveles  similares  a  neoplasias  benignas  como  el  ameloblastoma.    

-­‐ También  se  ha  pensado  que  es  neoplasia  ya  que  este  se  puede  dar  único  o  múltiple  (Gorlin  Goltz).  En  el  síndrome  de  gorlin  goltz  aparte  de  los  quistes  múltiples  se  dan  carcinomas  basocelulares.  Estudios  moleculares  dieron  como  resultado  que  CB  y  QQ  carecen  del  mismo  gen  supresor  de  tumores,  lo  que  favorece  la  proliferación  celular.  Pero  cuando  se  analiza  un  queratoquiste  solitario  es  muy  poco  frecuente  o  muy  raro  que  carezca  del  gen  supresor  de  tumores.  

-­‐ Algunos  estudios  hechos  en  Brasil    han  demostrado  que  las  células  epiteliales  en  el  QQ  son  monoclonales  (En  definición  de  neoplasia  dice  proliferación  de  célula  monoclonal).  

è  -­‐ Hay  lesiones  que  se  consideran  hamartomatosas  como  el  grupo  de  los  odontomas  y  el  

tumor  odontogénico  adenomatoide.  Es  importante  saber  si  estas  lesiones  son  neoplasias  o  malformaciones  ya  que  desde  el  punto  de  vista  terapéutico  se  ha  visto  que  las  lesiones  que  se  consideran  malformaciones  si  son  parcialmente  intervenidas  no  recidivan,  en  cambio  las  neoplasias  si  uno  deja  1  mm3  de  lesión  lo  más  probable  es  que  recidive.  Estas  dos  lesiones  son  malformaciones,  todas  las  otras  lesiones  son  verdaderas  neoplasias.    

-­‐ El  tumor  odontogénico  más  frecuente  es  el  grupo  de  los  odontomas,  la  neoplasia  odontogénica  más  frecuente  es  el  ameloblastoma.  Esto  puede  presentar  variaciones  raciales,  en  distintos  países,  por  ejemplo  en  áfrica  el  tumor  odontogénico  más  frecuente  es  el  ameloblastoma    

-­‐ No  hay  muchos  casos  en  que  se  pueda  considerar  predilección  por  sexo  en  los  tumores  odontogénicos,  la  literatura  indica  que  el  tumor  odontogénico  adenomatoide  presenta  una  predilección  por  el  género  femenino,  pero  en  Chile  no  tiene  predilección  por  sexo,  de  hecho  hay  más  en  hombres.    

-­‐ Distribución  de  las  lesiones  según  la  edad  de  los  pacientes:  Algunas  lesiones  como  las  mixtas  son  más  frecuentes  en  las  dos  primeras  décadas  de  vida,  sobretodo  odontomas,  fibroma  ameloblástico  y  fibrodentinoma  ameloblástico.    

-­‐ Los  odontomas  suelen  ser  diagnosticados  en  niños  cuyos  padres  consultan  por  un  diente  que  no  ha  erupcionado  

-­‐ Ameloblastomas  suelen  ser  diagnosticadas  posterior  a  la  segunda  década  (3ra  y  4ta  app.)    

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-­‐ Las  lesiones  tumorales  más  frecuentes  en  orden  de  mayor  a  menor  son  à  2do  grupo  ,  1er  grupo  y  luego  3er  grupo    

-­‐ El  diagnóstico  definitivo  de  los  tumores  odontogénicos  es  histológico    

-­‐ La  clínica  de  los  tumores  odontogénicos  es  inespecífica.    -­‐ El  grupo  de  los  benignos  se  caracterizan  todos  por  tener  “Clínicamente”  un  aumento  de  

volumen,  crecimiento  lento  pero  progresivo  en  el  tiempo,  recubierto  por  mucosa  normal  y  habitualmente  expanden  ambas  corticales  

 

Diagnóstico  de  Quistes  y  tumores  maxilares  

 

Examen  clínico  y  anamnesis:  -­‐ Edad  y  género  -­‐ Evolución  en  el  tiempo  -­‐ Localización  -­‐ Expansión  ósea  

Imagenología:  -­‐ Radiografía  convencional  -­‐ Imagenología  multiplanar  (CBCT,  MRI)  

 Biopsia:  

-­‐ Punción  -­‐ Excisional  -­‐ Incisional  -­‐ Hematoxilina-­‐  eosina  -­‐ Inmunohistoquímica  

Hallazgos  quirúrgicos:  -­‐ Lesión  quística  -­‐ Lesión  tumoral  

 

Tumores  Odontogénicos  desde  el  punto  de  vista  radiográfico  

• Radiolúcidos:  - Tumor  odontogénico  adenomatoide   (*puede  variar,  no  es  estrictamente  RL  aunque  en  

su  mayoría  lo  es).  - Fibroma  ameloblástico      - Fibroma  odontogénico    - Amelobastomas  - Mixoma  odontogénico  

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• Mixtos:  - Tumor  odontogénico  adenomatoide  - Fibrodentnoma  Ameloblastico  - Fibro  –  odontoma  ameloblástico    - Tumor  odontogénico  epitelial   calcificante   (*Conocido   también  como   tumor  de  Pindborg,  

solamente  tiene  epitelio,  no  ectomesénquima.  Histológicamente  se  observa  proliferación  epitelial  y  depósito  de  una  sustancia  tipo  amiloide,  esta  sustancia  puede  sufrir  calcificación  distrófica,  es  por  esto  que  esta  lesión  se  puede  ver  como  mixta).  

- Tumor  odontogénico  quístico  calcificante  y  queratinizante      

• Radiopacos:    - Odontoma  complejo  - Odontoma  compuesto  - Cementoblastoma    

 

Tumores  odontogénicos  asociados  a  piezas  incluidas  

*En  realidad  todos  se  pueden  ver  asociados  a  dientes  incluidos  

- Tumor  odontogénico  adenomatoide  (*muy  frecuente  asociado  a  caninos  retenidos)  - Fibroma  ameloblástico    - Fibro  –  odontoma  ameloblástico  - Quiste  odontogénico  epitelial  calcificante  y  queratinizado    - Tumor  odontogénico  epitelial  calcificante    - Ameloblastoma  (*eventualmente  a  terceros  molares)  - Fibroma  odontogénico   (*en  molares   incluidos,   sobretodo   inferiores).   Esta   lesión   es  muy  

parecida   a   un   capuchón   hiperplásico   y   desde   el   punto   de   vista   histológico   se   puede  confundir  ya  que  ambos  tienen  restos  epiteliales  y  calcificaciones  distróficas.  Es  una  lesión  sobre  diagnosticada    

 

Ameloblastoma  

Neoplasia   Benigna,   localmente   invasiva,   constituida   por   una   proliferación   de   un   epitelio  odontogénico,  el   cual  usualmente  presenta  un  patrón   folicular  o  plexiforme,  dispuesto  sobre  un  estroma  fibroso.  

Tipos:  • Ameloblastoma  Sólido  y/o  multiquístico  • Ameloblastoma  Uniquístico  • Ameloblastoma  Desmoplástico  • Ameloblastoma  Periférico  (extraóseo)  

 

 

 

 

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a. Ameloblastoma  sólido  y/o  multiquístico  

Clínica:    -  Crecimiento  lento  -  Invasivo  localmente    -  Altamente  recurrente  si  no  se  remueve  bien    -  Raro,  sin  predilección  sexual    -  Entre  30  y  60  años  (promedio  37  años)    -  Presenta  diferencias  raciales  y  geográficas    -  Más  en  la  mandíbula  (80  –  85%),  *en  área  molar,  ángulo  y  rama  ascendente    -  Tamaño  variable    -  Generalmente  asintomático    -  Dolor  y  parestesia  raro  

*Es  multiquístico  ya  que  las  células  que  quedaron  sin  recibir  nutrientes,  mueren  por  apoptosis  generando  cavidades  dentro  de  la  masa.  

Características  Radiográficas:  

- Produce  radiolucidez  uni  o  multilocular  de  bordes  festoneados    - Puede  asociarse  a  dientes  incluidos      - Suele  producir  exorrizálisis    (*frecuente,  pero  no  diagnóstica)  - DD  radiográfico  con  queratoquiste  y  mixoma    - Se  sugiere  estudio  con  TC  (scanner)  y  RNM    

Características  Histopatológicas:  

Patrón  Folicular:    

- Islotes  epiteliales  rodeados  de  estroma    - Células  basales  columnares,  hipercromáticas  con  núcleos  distales  (polarización  inversa).    - Citoplasma  vacuolado    - Células  centrales  laxas  tipo  retículo  estrellado,  que  pueden  confluir      - Estas  células  a  veces  se  observan  granulosas,  basaloides  o  escamosas  

 

Patrón  Plexiforme:  

- Células  columnares  dispuestas  en  bandas  anastomosantes  separadas  por  un  “RE”.  - Estroma  fino,  con  espacios  quísticos      - DD:  fibroma  ameloblástico,  TOE,  CAQ  del  seno,  Q.  Gorlin,  folículos  dentarios  con  

remanentes  epiteliales.  

 

Tratamiento  y  pronóstico  

- Tratamiento  quirúrgico  sin  radioterapia    - Margen  de  seguridad    

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b. Ameloblastoma  Uniquístico        

- Se  asocia  a  dientes  no  erupcionados  (terceros  molares,  16  años)    - Corresponde  al  10%  (*variable)  de  todos  los  ameloblastomas    - Ambos  sexos    - Más  frecuente  en  la  zona  posterior  de  la  mandíbula      - Asintomáticos,  con  leve  aumento  de  volumen      - Lesión  expansiva,  poco  infiltrante    - Radiografía:  RL  uniloculares,  bien  corticalizados    - DD:  quiste  dentígero      - Saco  quístico  adherido  al  cuello  del  diente  - Presencia  de  proyecciones  tumorales  internas  (*la  pared  interna  del  saco  quístico  no  es  

lisa,  está  señal  macroscópica  se  da  en  los  ameloblastomas.  Pared  muy  plegable  entre  1  a  2  mm  de  grosor)  

- *La  gran  mayoría  hallazgos  radiográficos,  puede  ser  corticalizado  

 

Características  Histopatológicas:  

- Forma  luminal  y  otra  mural  - En  ambas  predomina  el  tipo  plexiforme  

 

c. Ameloblastoma  desmoplástico    

- Más  frecuente  en  zona  anterior  de  la  mandíbula  - Rx:  imagen  RL  con  motes  opacos  y  bordes  difusos    - Puede  producir  exorrizálisis  - Gran  componente  estromal  - DD:  lesión  fibro  ósea  - Gran  componente  estromal  - Puede  presentar  microquistes,  áreas  mixoides  y  osteoplasia  - No  tiene  cápsula  - Tratamiento  quirúrgico  

 

d. Ameloblastoma  Extraóseo  Periférico  o  Gingival  

Características  clínicas:  

- 10%  de  todos  los  ameloblastomas  - Más  frecuente  a  los  60  años  - Más  frecuente  en  maxila,  zona  antero  superior  

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- Puede  producir  leve  depresión  de  superficie  ósea  - DD:    Ameloblastoma  intraóseo  que  se  exterioriza  - Nace  de  epitelio  odontogénico  gingival  - Tratamiento  quirúrgico,  rara  vez  recurre    

 

Tumor  de  Pindborg  (Tumor  odontogénico  Epitelial  Calcificante)    

Neoplasia  localmente  invasiva,  caracterizada  por  desarrollo  de  estructuras  intraepiteliales,  con  variable  cantidad  de  material  tipo  amiloide  y  calcificaciones  

Clínica:  

- Neoplasia  invasiva  localmente  sólida    - 1%  de  todos  los  tumores  odontogénicos,  entre  20  y  60  años  (40),  ambos  sexos    - La  mayoría  intraóseo,  aunque  6%  puede  ser  extraóseo      - Más  frecuente  en  mandíbula,  zona  posterior  (premolares  y  molares)    - Asintomático,  crecimiento  lento,  expansivo.    

Radiografía:    

- Radiografía:  RL  o  mixto,    uni  o  multilocular  (*NO  es  una  imagen  RL)  - Habitualmente  asociado  a  molar  incluido  (3M  mandibular)    

Histopatología:  

- Islotes  y  bandas  de  células  epiteliales  poliédricas,  de  citoplasma  eosinófilo  de  bordes  bien  definidos  con  puentes  intercelulares.    

- Material  eosinófilo,  hialino  (homogéneo),  en  cantidad  variable,  el  que  es  positivo  para  Rojo  Congo  y  fluorescencia  con  tioflavina  T  (amiloide)  

- Núcleos  pleomórficos,  a  veces  gigantes  - Calcificaciones  en  cantidad  variable  - A  veces  se  presenta  asociado  al  TOA    - DD:  CEC  intraóseo  primario  o  metastásico,  tumores  de  GS  

 

Tumor  Odontogénico  Adenomatoide    (TOA)  

Tumor  de  epitelio  odontogénico  con  estructuras  pseudoductales  y  con  grados  variables  de  cambios  inductivos  en  el  tejido  conectivo.  De  manera  general  se  acepta  que  esta  lesión  no  es  una  neoplasia.    

Características  Clínica:  

- Crecimiento  lento  y  progresivo  - 2  a  7%  de  todos  los  TO    - Entre  3  y  80  años,  el  90%  antes  de  los  30  años      

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- Más  frecuente  en  mujeres,  asintomáticos    - Intraóseo,  de  preferencia  en  maxila  (canino  superior,  premolar  superior)    - Suele  asociarse  a  dientes  incluidos  (caninos)    - Puede  producir  expansión  de  tablas  óseas  y  desplazamiento  dentario    

Características  Radiográficas:      

- Radiolucidez  unilocular  - Puede  contener  focos  radioopacos  

Características  Histopatológicas:  

- Presenta  conglomerados  de  células  cuboidales  y  columnares,  en  roseta  con  mínimo  estroma  y  material  amorfo  eosinofílico  en  su  interior.    

- Presenta  estructuras  tubulares,  pseudoductales  tapizadas  por  células  columnares  de  núcleos  distales    

- Puede  presentar  material  tipo  osteodentina    - Según  la  OMS  no  presenta  inducción  aunque  puede  presentar  estructura  dentinaria?    

 

Fibroma  Ameloblástico    

Neoplasia  mixta  compuesta  por  epitelio  odontogénico  proliferante,  dispuesto  sobre  tejido  celular  de  origen  ectomesenquimal  también  proliferante  que  recuerda  la  papila  dental.  

Características  Clínicas:  

- Promedio  de  edad  de  15  años    - Asintomático,  expansivo  - Se  observa  en  alteración  de  la  erupción  o  como  hallazgo  radiográfico    - DD:  FiSa  ameloblástico,  hiperplasia  de  folículo  dentario  (aspecto  de  saco  pericoronario  

ensanchado)  - Tratamiento  por  enucleación  y  Curetaje,  baja  recurrencia,  puede  evolucionar  a  

Fibrosarcoma  ameloblástico    - Radiografía:  radiolucidez  bien  delimitada  asociada  a  diente  desviado    

Características  Histopatológicas:  

- Ectomesénquima  odontogénico  tipo  papila,  de  aspecto  mixoide    y  bandas  y  nidos  epiteliales  (tipo  lámina  dental  y  órgano  del  esmalte  con  RE)  

*Lesión  con  variable  que  puede  o  no  llegar  a  tener  inducción  *NO  radioopacos  del  todo,  pueden  ser  mixtos  o  RL  

Fibroma  Odontoma  Ameloblástico  

- Corresponde  a  un  FA  con  presencia  de  dentina  y  esmalte  - Edad  preferente  de  8  a  10  años  

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- No  presenta  predilección  sexual  ni  de  localización  - Asintomático,  asociado  a  anomalía  de  la  erupción  - Rx:  RL  bien  circunscrita  uni  o  multilocular  con  radioopacidades  en  su  interior  - DD  Odontoameloblastoma  - Tratamiento  por  enucleación,  mínimas  recurrencias    

 ODONTOMA      

• Malformación  (hamartoma)  en   la  cual  se  observan  todos   los   tejidos  dentarios  distribuidos  en  un  patrón  desordenado,  sin  formar  estructuras  dentarias  − Tumor  odontogénico  más  frecuente  − Existen  2  tipos  - Odontoma  complejo  à  Masa  desparramada  - Odontoma  compuesto  à  Dispuesto  en  un  intento  de  formar  un  diente  

 *   Se   presentan   como   complejo   o   compuesto   por   si   solos,   aunque   podrían   presentarse   juntos  (masa  con  algunos  dentículos),  es  muy  raro  (Odontoma  complejo  –  compuesto)    Odontoma  Complejo    

• Características  clínicas:    - Hamartoma  con  esmalte,  dentina,  cemento  y  pulpa  bien  formados,  pero  dispuestos  en  un  

patrón  desordenado.  - Se  observa  en  niños  y  adolescentes  (1º  -­‐  2°  década)  - Ambos  sexos,  mas  en  zona  posterior  de  mandíbula  (PM    y  M)  - Asintomático,   pudiendo   alcanzar   hasta   6   cm.   Expansivo   y   lento   que   puede   producir  

desplazamientos  dentarios.  - Se  asocia  a  dientes  incluidos.  - Lesiones  pequeñas  suelen  ser  hallazgo  radiográfico.  Ej.  Falta  de  erupción  de  un  molar.  - Desplaza  diente  y  se  asocia  a  dientes  incluidos  (puede  producir  exorrizalisis)  - Abombamiento  de  tablas,  recubrimiento  por  epitelio  que  puede  presentar  discontinuidad    

 *  Es  una  masa  dura  que  presenta  poco  tejido  blando  (escasa  cantidad  tejido  conectivo  y  vascular,  sin  vasos  sanguíneos),  por  lo  tanto  lo  más  probable  es  que  se  infecte  y  se  genere  una  osteomielitis  en  la  lesión  o  en  la  periferia  ósea.    *  Esto  se  puede  deber  a  algún  diente  con  necrosis  pulpar  en  la  periferia.  Por  eso  la  osteomielitis  es  más  frecuente  en  la  mandíbula  que  maxilar  porque  tienen  menos  vasos  sanguíneos  *  Pueden  haber  áreas  de  secuestro  post-­‐infección  e  incluso  fístulas  cutáneas.    

• Características  radiográficas:    - RO  irregular  (no  homogénea)  con  periferia  radiada  (difusa)  rodeada  por  área  RL  con  tejido  

óseo  normal  - Si  hay  áreas  RL  pueden  ser  zonas  donde  no  ha  habido  inducción  - DD:  Odontoma  compuesto,  Osteoma,  Fibroodontoma  ameloblástico  

*  Diagnostico  es  radiográfico  quirúrgico      

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• Características  HP:  - Presencia   desordenada   de   esmalte   (basofilo),   dentina   (esoinofilo),   pulpa,   cemento  

rodeados   por   tejido   conjuntivo   (ectomesenquima)   con   epitelio   odontogénico   (nidos   o  bandas)  (activo  si  es  que  hay  tejido  dentario).  

 • Tratamiento  à  Excisión  local,  buen  pronóstico  

 Odontoma  Compuesto    

• Características  clínicas:    - Hamartoma  odontogénico  con  dentículos  envueltos  en  TC  fibroso  (más  ordenado)  - Niños,  adolescentes,  ambos  sexos  - Es  la  lesión  odontogénica  más  frecuente  (+  que  el  Odontoma  complejo)  - Zona  anterior  (C  y  PM)  de  los  maxilares  es  la  ubicación  más  frecuente  - Asintomático,  de  crecimiento  lento,  de  0,5  a  6  cms  - Rara  vez  deformante,  dificulta  la  erupción  y  desplaza  dientes  - Puede   ser   múltiple   y   ser   parte   del   Síndrome   de   Garner.   En   este   síndrome   es   también  

común   la   presencia   de   quistes   epidermoides   múltiples,   osteomas   múltiples,   pólipos  intestinales   con   predisposición   a   la   transformación   carcinomatosa   (+   riesgo   de   tener  cáncer  de  cólon)  

*  Cuando  hay  neoplasias  o  MF  multiples  se  sospecha  de  un  síndrome    

• Caracterisitcas  radiográficas:    - Dentículos   (masa   opaca)   rodeado   por   un   área   radiolúcida.   No   produce   rizálisis  

(eventualmente  podría).    - Cuando  la  lesión  es  pequeña  se  asemeja  al  complejo.  

*  Diagnostico  es  clínico  (macroscópico)  radiográfico    

• Caracterisiticas  HP:      - Tejidos  dentarios  displásico,  con  esmalte  observado  a  pesar  de  descalcificación.    - Dentina  irregular  y  tubulillos  desordenados.  

 • Tratamiento  à  por  excisión  total  (recidiva  nula)  

   v Derivados  del  ectomesénquima,  pueden  o  no  incluir  epitelio  odontogénico  (no  diente)      MIXOMA  (es  de  ectomesénquima  ~  a  papila  dental)    - Neoplasia   localmente   invasiva   compuesta   por   células   estrelladas   y/o   fusadas   dispuestas  

sobre  un  estroma  de  aspecto  mucoide  (mixoide),  recordando  a  la  papila  dental    

• Características  clínicas:    - 3   a   20%   de   todos   los   TO   (1°   odontoma,   2°   ameloblastoma   y   3°   mixoma   o   fibroma  

odontogénico)  

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- Se  ha  visto  de  1  a  73  años  (30  -­‐  40  años  promedio),  mas  en  mujeres.  Amplia  distribución  de  edades.  

- Más  frecuente  en  área  molar  de  mandíbula  - Tumor  expansivo,  asintomático,  puede  perforar  corticales  - Produce  rizalisis  y  expansión  de  tablas  - Dientes  que  afecta  están  vitales  - Retiene  dientes  en  erupción  - Macroscopía:   De   aspecto  mucinoso   transparente,   gelatinoso   o   firme   dependiendo   de   la  

cantidad  de  colágeno  presente  (fibromixoma)    - Se  tiñe  con  alcian  blue  (mucopolisacaridos)    

• Características  radiográficas:    - Radiolucidez  unilocular  - Radiolucidez   multilocular   con   aspecto   de   pompas   de   jabón   (+   característico   del  

ameloblastoma)  o  panal  de  abejas  (+  característico  del  mixoma)  con  finas  trabeculaciones  - Limites  bien  definidos  y  parcialmente  o  no  corticalizados  o  difusos  - Desvía  raíces  y  produce  exorizálisis    

   

• Características  HP:    - Células  binucleadas,  escasas  mitosis,  nidos  epiteliales  inactivos  (no  se  ven  en  columnas  ni  

asemejan  el  OE,  esto  no  aporta  al  diagnostico)  y  abundante  MEC  - MEC  rica  en  mucopolisacaridos  ácidos:  ácido  hialurónico,  condroitín  sulfato  y  GAG’s    - Se  considera  infiltrante  - Es  una  proliferación  de   fibroblastos   sobre  estroma  mixoide   (mas  MEC  que   células,   poco  

colágeno)  - La  MEC   tiene   acido   hialurónico   que   capta   agua,   lo   que   produce   que   los   fibroblastos   se  

separen   dándoles   la   forma   estrellada   y   que   el   crecimiento   sea   tan   rápido   y  macroscópicamente  le  da  la  consistencia  gelatinosa  

- Puede  que  hayan  GAG’s  >  colágeno  o  GAG’s  <  colágeno,  en  esta  ultima   la   lesión  es  mas  firme  y  se  llama  fibromixoma  odontogénico  o  mixofibroma  

*Su  agresividad  se  debe  a  su  alto  índice  mitótico.    

• DD   à     Papila   dental   hiperplásica,   Tumores   nerviosos   mixoides,   Fibroma   condromixoide,     Fibrosarcoma  mixoide    

• Tratamiento  à  Excision  local  (disección  en  bloque  por  su  agresividad)  y  margen  de  seguridad      FIBROMA   ODONTOGÉNICO   (es   de   mesénquima   (tej   conectivo   +   fibroblastos)   porque   no   se  desarrolla  papila  dental)    - Neoplasia   fibroblástica   que   presenta   cantidades   variables   de   restos   epiteliales  

odontogénicos  de  apariencia  inactiva    

• Características  clínicas:    - Neoplasia  de  TC  con  variable   cantidad  de  epitelio  odontogénico  aparentemente   inactivo  

(neoplasia  tranquila  bien  delimitada,  netamente  mesenquimal)  

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- Más  frecuente  en  mujeres  - Edad  promedio  de  40  años  (11-­‐66  años)  - Puede  ser  intra  o  extraóseo,  mas  en  áreas  PM  y  M  de  la  mandíbula    - Aumento  de  volumen  asintomático,  de  crecimiento  lento    - Recuerda  a  saco  pericoronario  engrosado  o  a  folículo  hiperplasico,  ya  que  en  estos  igual  se  

encuentran  restos  epiteliales.    

• Características  radiográficas:    - Lesión  radiolúcida  uni  o  multilocular  de  limites  bien  definidos,  rara  vez  con  calcificaciones  - Se  asocia  a  corona  dentaria  de  dientes  en  erupción,  suele  desplazar  dientes  - DD:  Quiste  dentigero  

 Características  HP:      - TC  colagenizado,  pobre  en  células,  tipo  folículo  dentario.  Rico  en  ME,  islotes  epiteliales  y  a  

veces  calcificaciones  (dentina,  cemento  u  osteoide  metaplásico),  cápsula  pobre.  - Se  origina  en  el  folículo  dentario  en  el  ligamento  periodontal  - Sin  pared  quística.    

 *Diagnostico   se   hace   por   HP,   no   solo   por   la   presencia   de   fibroblastos   sino   que   deben   haber  remanentes   epiteliales   odontogenicos   inactivos   ((lamina   dental   o   vaina   de   Hertwig   inactiva,  células  redondas  en  grupo  con  poco  citplasama)  *  La  presencia  de  estos  restos  me  da  el  diagnóstico.  *  La  fluorescencia  lo  diferencia  de  la  hiperplasia  folicular  *  Cuando  es  múltiple  se  tiende  a  pensar  más  en  hiperplasia  que  neoplasia    

• Tratamiento  à  Se  extirpa  con  o  sin  diente      CEMENTOBLASTOMA      - Producto   de   proliferación   de   cementoblastos   con   abundante   formación   de   matriz  

cementaria  que  se  calcifica  (cementoblastos:  celula  grande,  citoplasama  abundante,  muy  cromático,  se  asemeja  a  una  célula  epitelial).    

- No  es  agresivo.    

• Características  clínicas:    - Neoplasia  con  formación  de  cemento  en  relación  a  raíces  dentarias  - Edad  8  a  44  años,  20  años  promedio  - Ambos  sexos  - Más  frecuente  en  mandíbula,  área  molar  y  premolar  - Más   frecuente   en   1°M  mandibular   definitivos   (produce   gran   reabsorción   radicular.  Mas  

común  asociado  a  un  diente  que  a  un  área)  - Localización  característica  es  periapical  - Raramente  asociado  a  dientes  impactados  o  no  erupcionados  - Tumor  expansivo,  levemente  sintomático  asociado  a  dientes  VITALES,  rara  vez  parestesia  o  

fractura  mandibular  - Rara  vez  produce  parestesia  o  fractura  mandibular  

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- Macroscópia:  Masa  adherida  a  una  o  dos  raíces      - Diagnostico  facil  por:  

o Producto  de  la  proliferación  de  los  cementoblastos  o Cementoblasto  aumenta  la  producción  de  matriz  que  calcifica.  

 *  Un  osteoblasto  y  cementoblasto  patológico  producen  un  tejido  muy  similar    

• Características  radiográficas:    - Masa  RO  (80%)  bien  delimitada  por  un  área  RL  - Produce  exorizálisis,  obliteración  del  LP  y  perdida  del  contorno  dentario  

 • Características  HP:    

 - Masa  de  cemento  acelular  con  estroma  fibrovascular.    - A  veces  con  células  gigantes,  áreas  basofilas  tipo  Paget  (muchas  líneas  incrementales  que  

corresponden  a  zonas  de  aposición  de  tejido  óseo  y  cemento)  - Cemento  con  brotes  celulares  que  producen  y  se  calcifican.  Hay  relación  cemento  epitelio,  

en   pleno   tumor   hay   vestigios   epiteliales   que   pueden   que   induzcan   la   producción   de  cemento.  

- DD:  Ostoblastoma  (se  da  en  huesos  largos),  Osteosarcoma  (por  las  células  que  se  forman)                *  No  con  ODONTOMA  COMPLEJO,  porque  se  da  más  asociado  a  la  corona.    

• Tratamiento  à  Enucleación  total  (en  bloque)      

*  Es  difícil  separarlo  del  diente  ya  que  se  adhiere  al  cemento  y  a  la  dentina  remanente    *Cementoblastoma  v/s  osteoblastoma  "  el  cementoblastoma  es  más  concéntrico,  y  el  osteoblastoma  es  más  trabecular.    *  Recidiva  de  TO:  1º  Ameloblastoma,  2º  Mixoma  y  3º  Cementoblastoma  *  Los  TO  pueden  sufrir  transformación  maligna:  

- Ameloblastoma  "  Ameloblastoma  maligno  /  carcinoma  ameloblástico  - Fibroma  ameloblástico  "  Fibrosarcoma  ameloblástico  (sarcoma  porque  el  ectomesenquima  se  

transforma  en  maligno).