Clase Trastornos Del Metabolismo

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TRASTORNOS DEL TRASTORNOS DEL METABOLISMO METABOLISMO DR. MAURO ANTONIO RUIZ TAVARES DR. MAURO ANTONIO RUIZ TAVARES

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TRASTORNOS DEL TRASTORNOS DEL METABOLISMOMETABOLISMO

DR. MAURO ANTONIO RUIZ TAVARESDR. MAURO ANTONIO RUIZ TAVARES

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TRASTORNOS DEL TRASTORNOS DEL METABOLISMOMETABOLISMO

ACUMULACIÓN ACUMULACIÓN INTRACELULAR DE INTRACELULAR DE SUSTANCIAS.SUSTANCIAS.

Constituyentes Constituyentes normales normales acumulados en acumulados en exceso: lípidos, CH, exceso: lípidos, CH, proteínas.proteínas.

Sustancias Sustancias anómalas (exo y anómalas (exo y endógenas).endógenas).

Pigmentos.Pigmentos.

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Defectos genéticos ENFERMEDADES POR Defectos genéticos ENFERMEDADES POR ALMACENAMIENTO ALMACENAMIENTO

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SUSTANCIA EXOGENA QUE LAS CELULAS NO PUEDEN SUSTANCIA EXOGENA QUE LAS CELULAS NO PUEDEN ELIMINARELIMINAR

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ALTERACIONES DEL ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LÍPIDOSMETABOLISMO DE LÍPIDOS

GeneralidadesGeneralidades Alteración del metabolismo de Alteración del metabolismo de

las grasas neutras (LIPOSIS).las grasas neutras (LIPOSIS). Alteración del metabolismo de Alteración del metabolismo de

los lipoideslos lipoides ( (LIPOIDOSIS).LIPOIDOSIS).

LÍPIDOS:LÍPIDOS: Triglicéridos o grasas neutras:Triglicéridos o grasas neutras:

ácidos grasos + glicerolácidos grasos + glicerol Lipoides o lípidos complejos:Lipoides o lípidos complejos:

lípidos + otras sustanciaslípidos + otras sustancias- COLESTEROL- COLESTEROL- FOSFOLÍPIDOS- FOSFOLÍPIDOS- GLUCOLÍPIDOS- GLUCOLÍPIDOS

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LIPOSISLIPOSIS::Alteraciones del metabolismo Alteraciones del metabolismo (depósito) de las grasas neutras.(depósito) de las grasas neutras.* ESTEATOSIS o degeneración grasa * ESTEATOSIS o degeneración grasa (liposis).(liposis).* Alteración de los depósitos grasos.* Alteración de los depósitos grasos.* Alteración del contenido graso de la * Alteración del contenido graso de la sangre.sangre.

LIPOIDOSIS:LIPOIDOSIS:Alteración del metabolismo (depósito) Alteración del metabolismo (depósito) de los lipoides.de los lipoides.

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LIPOSISLIPOSISI.- ESTEATOSISI.- ESTEATOSIS Concepto:Concepto:

Cambio o degeneración grasa, acumulación de Cambio o degeneración grasa, acumulación de triglicéridos dentro de células parenquimatosas.triglicéridos dentro de células parenquimatosas.Patrón Clásico: Esteatosis del hígado.Patrón Clásico: Esteatosis del hígado.

ESTEATOSIS HEPÁTICAESTEATOSIS HEPÁTICAAspecto macroscópico:Aspecto macroscópico:Coloración amarillenta excesiva que se aprecia en Coloración amarillenta excesiva que se aprecia en el tejido hepático.el tejido hepático.Aspecto microscópico:Aspecto microscópico:Al principio, acumulación de pequeñas vacuolas Al principio, acumulación de pequeñas vacuolas grasas en el citoplasma y alrededor del núcleo, grasas en el citoplasma y alrededor del núcleo, luego desplazan a este último a la periferia.luego desplazan a este último a la periferia.

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Etiopatogenia:Etiopatogenia:* Esteatosis por hipoxia.* Esteatosis por hipoxia.

Anemias gravesAnemias graves Insuficiencia cardiacaInsuficiencia cardiaca Hipoxia local (compresión)Hipoxia local (compresión) Intoxicación COIntoxicación CO Deficiencia de vitaminasDeficiencia de vitaminas

* Esteatosis tóxica.* Esteatosis tóxica. Cl4CCl4C FósforoFósforo CobreCobre Toxinas bacterianasToxinas bacterianas AlcoholAlcohol

* Esteatosis dietética o nutricional.* Esteatosis dietética o nutricional.Deficiencia de Aminoácidos, lipoproteínas, proteínas Deficiencia de Aminoácidos, lipoproteínas, proteínas esenciales.esenciales.* Esteatosis hormonal* Esteatosis hormonal

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II.- ALTERACIÓN DE LOS DEPÓSITOS GRASOS:II.- ALTERACIÓN DE LOS DEPÓSITOS GRASOS:

INCREMENTO de los depósitos grasos:INCREMENTO de los depósitos grasos:- - En los depósitos habituales de tejido adiposoEn los depósitos habituales de tejido adiposo::*OBESIDAD*OBESIDAD- Incremento aporte de lípidos y HC.- Incremento aporte de lípidos y HC.- Disminución de la movilización de grasas.- Disminución de la movilización de grasas.*Falta de ejercicio.*Falta de ejercicio.*Edad avanzada.*Edad avanzada.*Alteraciones hormonales (distrofia adiposo-genital).*Alteraciones hormonales (distrofia adiposo-genital).

- - Intersticio: LIPOMATOSISIntersticio: LIPOMATOSIS

DISMINUCIÓN de los depósitos grasos: DISMINUCIÓN de los depósitos grasos: Estados de hambre.Estados de hambre.

III.- ALTERACION DEL CONTENIDO DE LA SANGRE:III.- ALTERACION DEL CONTENIDO DE LA SANGRE: HIPERLIPIDEMIA.HIPERLIPIDEMIA.

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LIPOIDOSISLIPOIDOSISDefinición: Definición: Alteración del metabolismo (depósito) de los lipoides.Alteración del metabolismo (depósito) de los lipoides.

Depósitos de:Depósitos de:--Fosfolípidos: Figuras de mielina.Fosfolípidos: Figuras de mielina.--Glucolípidos: Enfermedades por almacenamiento (lipidosis Glucolípidos: Enfermedades por almacenamiento (lipidosis genuinas). genuinas). Ejm: Ejm:

Enf. de Niemann-Pick Enf. de Niemann-Pick Déficit de Esfingomielinasa Déficit de Esfingomielinasa Esfingomielina Esfingomielina Acumulo neuronal. Acumulo neuronal.--Colesterol:Colesterol:

--Localizados: Localizados: Acúmulos de células espumosas.Acúmulos de células espumosas. Colesteatoma de plexos coroideos.Colesteatoma de plexos coroideos. Xantomas (Xantomatosis).Xantomas (Xantomatosis).

--Generalizados: ATEROMATOSISGeneralizados: ATEROMATOSIS Arterioesclerosis. Arterioesclerosis.

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FORMACION DE LA PLACA ATEROMATOSAFORMACION DE LA PLACA ATEROMATOSA

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COMPOSICION DE LA PLACA COMPOSICION DE LA PLACA ATEROMATOSAATEROMATOSA

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ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS HIDRATOS DE CARBONOALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS HIDRATOS DE CARBONO

IntroducciónIntroducción Glucógeno Glucógeno glucógeno libre o en vacuolas citoplasmáticas de fibra glucógeno libre o en vacuolas citoplasmáticas de fibra

muscular, hepatocito y epitelio de los túbulos renales.muscular, hepatocito y epitelio de los túbulos renales.

MetabolismoMetabolismo Glúcidos ingeridosGlúcidos ingeridoshígadohígadoglucógeno (glucogenogenesis).glucógeno (glucogenogenesis). Ácidos grasosÁcidos grasoshígadohígadoglucosa (neoglucogénesis).glucosa (neoglucogénesis).

Regulación hormonalRegulación hormonal- Hipoglucemiantes- HipoglucemiantesInsulina:Insulina:

Favorece la combustión de glucosa, la glucogenogénesis e inhibe la Favorece la combustión de glucosa, la glucogenogénesis e inhibe la neoglucogénesis. neoglucogénesis.

Favorece el transporte de glucosa a través de membrana plasmática.Favorece el transporte de glucosa a través de membrana plasmática.- Hiperglucemiantes- HiperglucemiantesAntagonistas de la insulina: GH, ACTH, TSH, Adrenalina, noradrenalina.Antagonistas de la insulina: GH, ACTH, TSH, Adrenalina, noradrenalina.

TINCIONES ESPECÍFICASTINCIONES ESPECÍFICASPAS, Carmín de Best.PAS, Carmín de Best.

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Tipos de depósitos de CH:Tipos de depósitos de CH:

1.- Depósitos de glucógeno:1.- Depósitos de glucógeno:

- Localizados: - Localizados: Libres o en vacuolas autofagosómicas en el Libres o en vacuolas autofagosómicas en el citoplasma.citoplasma.

Células jóvenes/Células tumoralesCélulas jóvenes/Células tumorales (Poseen (Poseen

menormenor glucogénesis/glucólisis anaerobia).glucogénesis/glucólisis anaerobia).

AnoxiaAnoxia (Al deteriorarse la célula, fallan los (Al deteriorarse la célula, fallan los mecanismos que rigen el metabolismo).mecanismos que rigen el metabolismo).

Diabetes mellitusDiabetes mellitus Hiperglucemia patológica por alteración en la secreción de Hiperglucemia patológica por alteración en la secreción de

insulina pancreática.insulina pancreática. Acúmulo de glucógeno en fibra muscular, hepatocito y epitelio Acúmulo de glucógeno en fibra muscular, hepatocito y epitelio

renal.renal.

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Acumulo de Glucógeno en hepatocitos –Hígado Acumulo de Glucógeno en hepatocitos –Hígado (PAS).(PAS).

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- Generalizados:- Generalizados: Almacenamiento de glucógeno en determinadas Almacenamiento de glucógeno en determinadas

células por deficiencia hereditaria recesiva de células por deficiencia hereditaria recesiva de enzimas responsables del metabolismo de la enzimas responsables del metabolismo de la glucosa.glucosa.

TIPO I. E. VON GIERKE DEFICIT DETIPO I. E. VON GIERKE DEFICIT DE

GLUCOSA 6-FOSFATASA GLUCOSA 6-FOSFATASA

(HÍGADO)(HÍGADO)

TIPO II. E. POMPE TIPO II. E. POMPE DEFICIT DE MALTASA DEFICIT DE MALTASA ÁCIDAÁCIDA

( MÚSCULO)( MÚSCULO)

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2.- Depósitos de amilopectinas:2.- Depósitos de amilopectinas: Polímeros muy ramificados de cadenas lineales de Polímeros muy ramificados de cadenas lineales de

glucógeno y proteínas.glucógeno y proteínas.Tipos: Tipos: aa.- Cuerpos amiláceos (cuerpos de poliglucosano).- Cuerpos amiláceos (cuerpos de poliglucosano)

Estructuras redondeada, basófilas, PAS+ y se tiñen Estructuras redondeada, basófilas, PAS+ y se tiñen con yodo.con yodo.

Composición: 80% glucosa. El resto material proteico.Composición: 80% glucosa. El resto material proteico. Localización: prolongaciones terminales de los Localización: prolongaciones terminales de los

astrocitos fibrosos.astrocitos fibrosos. Microscopia: estructuras fibrilares, estratificación Microscopia: estructuras fibrilares, estratificación

concéntrica.concéntrica. Significación patológica: Alteración degenerativa del Significación patológica: Alteración degenerativa del

Astrocito.Astrocito.

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Cuerpos Amiláceos –Cerebro (H-E).

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b.- Cuerpos de Laforab.- Cuerpos de Lafora Cuerpos de estructura Cuerpos de estructura

y composición similar y composición similar al anterior.al anterior.

Localización: Localización: citoplasma de citoplasma de neuronas, corazón, neuronas, corazón, hígado y epidermis.hígado y epidermis.

Significación Significación patológica: alteración patológica: alteración degenerativa más degenerativa más generalizada que los generalizada que los cuerpos amiláceos. cuerpos amiláceos.

Cuerpos de Lafora: Miocardio (H-E).

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c.- Degeneración basófila del miocardioc.- Degeneración basófila del miocardio Composición: masas basófilas de Composición: masas basófilas de

estructura y composición similar a los estructura y composición similar a los cuerpos amiláceos.cuerpos amiláceos.

Localización: en células miocárdicas.Localización: en células miocárdicas. Significación patológica: proceso Significación patológica: proceso

degenerativo raro que produce degenerativo raro que produce alteraciones cardíacas.alteraciones cardíacas.

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ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS PROTEINASALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS PROTEINAS Depósitos anormales de proteínas. Depósitos anormales de proteínas.

TRASTORNOS DE LAS PROTEINAS SIMPLES:TRASTORNOS DE LAS PROTEINAS SIMPLES:

1.- HIALINOSIS O DEGENERACIÓN HIALINA1.- HIALINOSIS O DEGENERACIÓN HIALINA Deposición de sustancia hialina (naturaleza proteica) en los tejidos. Deposición de sustancia hialina (naturaleza proteica) en los tejidos.

Características Microscópica de la sustancia hialinaCaracterísticas Microscópica de la sustancia hialina H.E.: sustancia proteica amorfa, homogénea, refringente y acidófila. H.E.: sustancia proteica amorfa, homogénea, refringente y acidófila. P.A.S.(+), Rojo Congo (-).P.A.S.(+), Rojo Congo (-).

Tipos:Tipos:A) Intracelulares A) Intracelulares B) ExtracelularesB) Extracelulares

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HIALINOSIS INTRACELULARESHIALINOSIS INTRACELULARES

1. Degeneración hialina de Zenker del músculo estriado.1. Degeneración hialina de Zenker del músculo estriado. Etiología: Etiología: Carencia de Vitamina E. Lesiones en músculo.Carencia de Vitamina E. Lesiones en músculo. Aspecto macroscópico:Aspecto macroscópico:

- músculos completos o grupos de fibras palidas, céreos, secos, con aspecto - músculos completos o grupos de fibras palidas, céreos, secos, con aspecto de carne cocida.de carne cocida.

Aspecto microscópico:Aspecto microscópico:- desaparición de la estriación transversal y transformación del citoplasma en - desaparición de la estriación transversal y transformación del citoplasma en sustancia hialina. sustancia hialina. - fragmentación posterior del sarcoplasma hialinizado.- fragmentación posterior del sarcoplasma hialinizado.

2. Hialinosis intracelular en TCP del riñon 2. Hialinosis intracelular en TCP del riñon

Etiología: Etiología: lesiones glomerulares (GN, amiloidosis, intoxicaciones) lesiones glomerulares (GN, amiloidosis, intoxicaciones) Patogenia: Patogenia:

-exceso de proteínas en el filtrado glomerular que son reabsorbidas por las -exceso de proteínas en el filtrado glomerular que son reabsorbidas por las células del TCP y acumuladas en el citoplasma, en el interior de los células del TCP y acumuladas en el citoplasma, en el interior de los heterofagosomas. heterofagosomas. Aspecto macroscópico:Aspecto macroscópico:-Presencia de áreas blanquecinas en la zona de confluencia córtico-medular .-Presencia de áreas blanquecinas en la zona de confluencia córtico-medular .Aspecto microscópico:Aspecto microscópico:-células del TC de mayor tamaño y ocupadas por gotas hialinas. -células del TC de mayor tamaño y ocupadas por gotas hialinas.

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3. Cuerpos de Russell3. Cuerpos de Russell Esferas hialinas Esferas hialinas

localizadas en el localizadas en el citoplasma de citoplasma de células plasmáticas células plasmáticas alteradas (tumores alteradas (tumores exudados exudados inflamatorios).inflamatorios).

Gamma-globulina Gamma-globulina anormal almacenada anormal almacenada en RER. en RER. Cuerpos de Russell (Mucosa oral,

H-E)

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4. Cuerpos de Mallory4. Cuerpos de Mallory Masas hialinas Masas hialinas

localizadas en el localizadas en el citoplasma de citoplasma de hepatocitos, en hepatocitos, en relación con relación con intoxicaciones intoxicaciones (alcohólicos) y (alcohólicos) y deficiencias deficiencias alimentarias. alimentarias.

Cuerpos de Mallory – Hígado (H-E).

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HIALINOSIS EXTRACELULARESHIALINOSIS EXTRACELULARES

1. Cuerpos amiláceos1. Cuerpos amiláceos Masas hialinas de forma esférica Masas hialinas de forma esférica

u oval, en ocasiones con u oval, en ocasiones con laminación concéntrica, que laminación concéntrica, que pueden sufrir calcificación. Se pueden sufrir calcificación. Se relacionan con acumulación y relacionan con acumulación y deshidratación de exudados, deshidratación de exudados, secreciones o detritus celulares.secreciones o detritus celulares.

Se localizan en: Se localizan en: - alvéolos mamarios y - alvéolos mamarios y pulmonares.pulmonares.- vesículas seminales y próstata.- vesículas seminales y próstata.

Cuerpos Amiláceos- Próstata (H-E).

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2. Cilindros hialinos2. Cilindros hialinos Masa de sustancia hialina Masa de sustancia hialina

localizada en la luz de túbulos localizada en la luz de túbulos renales (TCP) de personas renales (TCP) de personas con proteinuriacon proteinuria..

Suelen aparecer Suelen aparecer conjuntamente con hialinosis conjuntamente con hialinosis intracelular en TCP. intracelular en TCP.

3. Membranas hialinas3. Membranas hialinas Membranas hialinas que Membranas hialinas que

tapizan los alvéolos tapizan los alvéolos pulmonares.pulmonares.

Proceden de la condensación Proceden de la condensación sanguínea de proteínas sanguínea de proteínas sanguíneas. Su presencia sanguíneas. Su presencia disminuye la oxigenación de disminuye la oxigenación de la sangre y el intercambio de la sangre y el intercambio de O2 y CO2.O2 y CO2.

Membranas Hialinas – Pulmón de Recién Nacido (H-E).

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4. 4. Hialinosis del tejido conjuntivoHialinosis del tejido conjuntivo Transformación en áreas de tejido conectivo, en una Transformación en áreas de tejido conectivo, en una

masa hialina carente de núcleos. masa hialina carente de núcleos. Se presenta en: Se presenta en:

-Hialinosis fisiológicas (por involución) -Hialinosis fisiológicas (por involución) -cuerpos albicans del ovario -cuerpos albicans del ovario -arterias del endometrio en la involución uterina post--arterias del endometrio en la involución uterina post-partoparto-Hialinosis patológicas -Hialinosis patológicas -cicatrices y queloides -cicatrices y queloides -tumores, glándulas atróficas.-tumores, glándulas atróficas.

Aspecto macroscópicoAspecto macroscópico: (grandes depósitos): zonas : (grandes depósitos): zonas densas de color blanco uniforme, brillante y vítreas, de densas de color blanco uniforme, brillante y vítreas, de consistencia menos elástica.consistencia menos elástica.

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DEGENERACION HIALINA DEL TEJIDO CONJUNTIVO(RIÑON)

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2.- DEGENERACION o NECROSIS FIBRINOIDE2.- DEGENERACION o NECROSIS FIBRINOIDE Acumulación de sustancia fibrinoide, mayormente sobre la túnica muscular Acumulación de sustancia fibrinoide, mayormente sobre la túnica muscular

de arterias de pequeño calibre y arteriolas.de arterias de pequeño calibre y arteriolas. Composición del fibrinoide: Composición del fibrinoide:

- fibrinógeno y otras proteínas plasmáticas. - fibrinógeno y otras proteínas plasmáticas. - restos celulares (Iípidos) y fibras colágenas alteradas.- restos celulares (Iípidos) y fibras colágenas alteradas. Características del fibrinoide:Características del fibrinoide:

- H.E: sustancia proteica extracelular, amorfa, homogénea, acidófila, y - H.E: sustancia proteica extracelular, amorfa, homogénea, acidófila, y refringente (similar a la hialina de la pared de los vasos). refringente (similar a la hialina de la pared de los vasos). - PAS (+), Rojo Congo (-).- PAS (+), Rojo Congo (-).- Técnicas de plata (+), Técnicas para fibrina (+).- Técnicas de plata (+), Técnicas para fibrina (+).

Etiología: Etiología: Enfermedades infecciosas y autoinmunes.Enfermedades infecciosas y autoinmunes. Patogenia:Patogenia: formación de inmunocomplejos sobre la pared vascular. formación de inmunocomplejos sobre la pared vascular. Aspecto microscópico:Aspecto microscópico:

- acúmulos de fibrinoide sobre la túnica media de pequeñas arterias, que - acúmulos de fibrinoide sobre la túnica media de pequeñas arterias, que aparece engrosada y homogénea (diferencia con la hialinosis). aparece engrosada y homogénea (diferencia con la hialinosis). - necrosis de células musculares lisas - necrosis de células musculares lisas - ruptura de la limitante elástica interna - ruptura de la limitante elástica interna - propensión a rupturas y aneurismas- propensión a rupturas y aneurismas

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Degeneración Fibrinoide (H-E).

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3.- 3.- AMILOIDOSIS O DEGENERACIÓN AMILOIDE AMILOIDOSIS O DEGENERACIÓN AMILOIDE Proceso degenerativo que se caracteriza por el depósito de amiloide Proceso degenerativo que se caracteriza por el depósito de amiloide

sobre MB, fibras reticulares y fibras colágenas de diversos órganos sobre MB, fibras reticulares y fibras colágenas de diversos órganos alterando el normal intercambio entre capilares y células alterando el normal intercambio entre capilares y células parenquimatosas.parenquimatosas.

El amiloide es una sustancia proteica patológica similar a la hialina El amiloide es una sustancia proteica patológica similar a la hialina que se localiza siempre extracelularmente en distintos órganos: que se localiza siempre extracelularmente en distintos órganos: -H.E.: sustancia amorfa, homogénea, refringente y eosinófila. -H.E.: sustancia amorfa, homogénea, refringente y eosinófila. -Lugol (pardo)/ Lugol +Ac. Sulfúrico (azul) -Lugol (pardo)/ Lugol +Ac. Sulfúrico (azul) -PAS (+).-PAS (+).-Rojo Congo (+)/ Rojo Congo + luz polarizada: birrefringencia -Rojo Congo (+)/ Rojo Congo + luz polarizada: birrefringencia verdosa.verdosa.

Composición químicaComposición química::-Glucoproteínas relacionadas con la proteína C reactiva (10% del -Glucoproteínas relacionadas con la proteína C reactiva (10% del total) total) -Proteínas (90% del total) de 2 tipos diferentes, cuyo predominio da -Proteínas (90% del total) de 2 tipos diferentes, cuyo predominio da lugar a dos tipos diferentes de amiloides: AL y AA.lugar a dos tipos diferentes de amiloides: AL y AA.

Tipos de amiloidosisTipos de amiloidosis: primarias (renal) y secundarias.: primarias (renal) y secundarias.

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AMILOIDOSIS HEPATICA

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ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS NUCLEOPROTEINAS: LOS ACIDOS NUCLEICOSNUCLEOPROTEINAS: LOS ACIDOS NUCLEICOS

En el catabolismo de los ácidos nucleicos se desprenden bases En el catabolismo de los ácidos nucleicos se desprenden bases púricas púricas Ac. Urico (en el hígado). Ac. Urico (en el hígado).

El Ac. Úrico es un producto poco soluble que se elimina por el riñón y El Ac. Úrico es un producto poco soluble que se elimina por el riñón y en parte es reabsorbido en los TC.en parte es reabsorbido en los TC.

GOTAGOTA Artritis inflamatoria desencadenada por la cristalización del ácido Artritis inflamatoria desencadenada por la cristalización del ácido

úrico en las articulaciones y tejidos blandos periarticulares, en forma úrico en las articulaciones y tejidos blandos periarticulares, en forma de depósitos de microcristales de urato monosódico. de depósitos de microcristales de urato monosódico.

Estos depósitos pueden producir tumoraciones articulares, óseas y Estos depósitos pueden producir tumoraciones articulares, óseas y de tejidos blandos, que pueden llegar a semejar lesiones malignas.de tejidos blandos, que pueden llegar a semejar lesiones malignas.

EtiologíaEtiología: Todas las que cursan con hiperuricemia: : Todas las que cursan con hiperuricemia: - Destrucción masiva de células propias: leucemia, anemia - Destrucción masiva de células propias: leucemia, anemia hemolítica. hemolítica. - Lesiones renales o nefropatias. - Lesiones renales o nefropatias. - Deficiencias enzimáticas. - Deficiencias enzimáticas. - Ingesta excesiva de nucleoproteínas (origen animal). - Ingesta excesiva de nucleoproteínas (origen animal).

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ALTERACION EN EL METABOLISMO DE LAS GLUCOPROTEINASALTERACION EN EL METABOLISMO DE LAS GLUCOPROTEINAS

1.- 1.- ALTERACION DE MUCINAS EPITELlALES: DEGENERACION ALTERACION DE MUCINAS EPITELlALES: DEGENERACION MUCOSAMUCOSA

Hiperproducción de mucina por las células epiteliales secretoras y su Hiperproducción de mucina por las células epiteliales secretoras y su posterior acumulación.posterior acumulación.

Presentación:Presentación:- Inflamaciones de mucosas.- Inflamaciones de mucosas.- Determinados tumores de células mucosas (carcinoma mucinoso de - Determinados tumores de células mucosas (carcinoma mucinoso de intestino, estómago, etc). intestino, estómago, etc).

Aspecto macroscópicoAspecto macroscópico: : masas de secreción mucosa blanquecina masas de secreción mucosa blanquecina

(moco) ocupando cavidades (tumores) o recubriendo mucosas. (moco) ocupando cavidades (tumores) o recubriendo mucosas.

Aspecto microscópicoAspecto microscópico: : proliferación de células mucosas, con núcleo proliferación de células mucosas, con núcleo desplazado a un polo y citoplasma ocupado por mucina. Secreción desplazado a un polo y citoplasma ocupado por mucina. Secreción mucosa acumulada. mucosa acumulada.

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Células en anillo de sello con mucina.

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2.- ALTERACIONES DE MUCINAS 2.- ALTERACIONES DE MUCINAS CONECTIVAS: DEGENERACION CONECTIVAS: DEGENERACION MUCOIDE o MIXOMATOSA. MUCOIDE o MIXOMATOSA.

Aspecto macroscópico: tejido conjuntivo Aspecto macroscópico: tejido conjuntivo reblandecido, con aspecto gelatinoso y reblandecido, con aspecto gelatinoso y viscoso (tejido mixoide).viscoso (tejido mixoide).

Presentación:Presentación:*Localizaciones habituales:*Localizaciones habituales:- tejidos conjuntivos embrionarios - tejidos conjuntivos embrionarios - gelatina de Wharton del cordón umbilical- gelatina de Wharton del cordón umbilical*Mixomas *Mixomas *Mixomatosis: *Mixomatosis: - parpados, orejas - parpados, orejas - transición entre piel y mucosas: ano, - transición entre piel y mucosas: ano, vulva, labios.vulva, labios.*Mixedema: retención de agua *Mixedema: retención de agua generalizada en tejido conectivo.generalizada en tejido conectivo.

Degeneración mixomatosa

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3.- ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS 3.- ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS ESCLEROPROTEÍNASESCLEROPROTEÍNASCaracterísticas de la queratinaCaracterísticas de la queratina

Es una escleroproteína sólida de función protectora que Es una escleroproteína sólida de función protectora que se sintetiza en las células del epitelio plano estratificado se sintetiza en las células del epitelio plano estratificado queratinizado y se acumula en el estrato córneo. queratinizado y se acumula en el estrato córneo.

Localizaciones habituales: piel, uñas.Localizaciones habituales: piel, uñas.HIPERQUERATOSISHIPERQUERATOSIS

Espesamiento del epitelio plano estratificado Espesamiento del epitelio plano estratificado queratinizado. queratinizado.

Aspecto macroscópico: áreas de piel gruesa, dura, rígida Aspecto macroscópico: áreas de piel gruesa, dura, rígida y quebradiza, costrosa o agrietada, generalmente sin y quebradiza, costrosa o agrietada, generalmente sin pelo.pelo.

Aspecto microscópico: engrosamiento evidente de la Aspecto microscópico: engrosamiento evidente de la capa córnea y engrosamiento del estrato basal. capa córnea y engrosamiento del estrato basal.

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TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE MINERALESMINERALES

CALCIOCALCIO Calcificación es el proceso por el cual se generan Calcificación es el proceso por el cual se generan

depósitos de Ca2+ en los tejidos. depósitos de Ca2+ en los tejidos. Rayos X (se aprecian densos).Rayos X (se aprecian densos). Macroscópicamente son tejidos duros, blancos y Macroscópicamente son tejidos duros, blancos y

crepitantes al seccionarse.crepitantes al seccionarse. Al Microscopio Optico se detectan por la tinción Al Microscopio Optico se detectan por la tinción

azul oscuro con H/E.azul oscuro con H/E. De forma fisiológica sólo están calcificados los De forma fisiológica sólo están calcificados los

huesos y los dientes. huesos y los dientes. Patológicamente, se pueden producir Patológicamente, se pueden producir

calcificaciones fuera de estos tejidos.calcificaciones fuera de estos tejidos.

Page 39: Clase Trastornos Del Metabolismo

CALCIFICACIÓN HETEROTÓPICACALCIFICACIÓN HETEROTÓPICASe distinguen dos tipos:Se distinguen dos tipos:

CALCIFICACIÓN DISTRÓFICACALCIFICACIÓN DISTRÓFICA Ocurre en células y tejidos previamente alterados, sobre sustancias Ocurre en células y tejidos previamente alterados, sobre sustancias

anormales o productos patológicos, cuerpos extraños. anormales o productos patológicos, cuerpos extraños.

En estos casos no necesariamente existen altos niveles sanguíneos En estos casos no necesariamente existen altos niveles sanguíneos de:de:Calcio (Hipercalcemia) Calcio (Hipercalcemia) Fosfato (hiperfosfatemia).Fosfato (hiperfosfatemia).

Se puede observar en casos de:Se puede observar en casos de: Arterioesclerosis de MönckebergArterioesclerosis de Mönckeberg Litiasis (renales, biliares)Litiasis (renales, biliares) Parásitos muertosParásitos muertos TBC (necrosis caseosa)TBC (necrosis caseosa) Algunas Neoplasias. Algunas Neoplasias.

Page 40: Clase Trastornos Del Metabolismo

TEJIDO OSEO COMPACTO Y ESPONJOSO

Page 41: Clase Trastornos Del Metabolismo

CALCIFICACION METASTASICA:CALCIFICACION METASTASICA: En estados permanentes de En estados permanentes de

Hipercalcemia.Hipercalcemia. Provoca la deposición de Ca2+ Provoca la deposición de Ca2+

en los tejidos sin previo aviso. en los tejidos sin previo aviso.

CAUSAS:CAUSAS: HiperparatiroidismoHiperparatiroidismo Exceso de vitamina D en la Exceso de vitamina D en la

dietadieta Destrucciones importantes de Destrucciones importantes de

tejido óseo por metástasis tejido óseo por metástasis óseas.óseas.

Compuestos tóxicos con acción Compuestos tóxicos con acción similar a vit. D. similar a vit. D. depósito de depósito de Ca2+ en capa íntima de la Aorta.Ca2+ en capa íntima de la Aorta.

PULMON DE PACIENTE CON HIPERCALCEMIA.

Page 42: Clase Trastornos Del Metabolismo

ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS PIGMENTOSALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS PIGMENTOS

CARACTERÍSTICAS GENERALES:CARACTERÍSTICAS GENERALES:Se denomina pigmento a toda sustancia que posee color propio.Se denomina pigmento a toda sustancia que posee color propio.

Clasificación:Clasificación:1.- Pigmentos endógenos1.- Pigmentos endógenos: se sintetizan en el interior del organismo: se sintetizan en el interior del organismoa) Hemoglobinogenos: relacionados con la hemoglobina.a) Hemoglobinogenos: relacionados con la hemoglobina.- hemoglobina- hemoglobina- hemosiderina- hemosiderina- mioglobina- mioglobina- porfirinas- porfirinas- pigmentos biliares (bilirrubina).- pigmentos biliares (bilirrubina).b) Anhemoglobinógenos relacionados con la hemoglobinab) Anhemoglobinógenos relacionados con la hemoglobina- melanina- melanina- lipofuscina- lipofuscina

2.- Pigmentos exógenos:2.- Pigmentos exógenos: procedentes del exterior. procedentes del exterior. Vía:Vía:- respiratoria: neumoconiosis- respiratoria: neumoconiosis- oral: saturnismo- oral: saturnismo- cutánea.- cutánea.

Page 43: Clase Trastornos Del Metabolismo

ALT. DEL METABOLISMO DE LA HEMOGLOBINAALT. DEL METABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA

La hemoglobina es un pigmento férrico pardo contenido en los La hemoglobina es un pigmento férrico pardo contenido en los hematíes.hematíes.

Etiología:Etiología: hemólisis de origenhemólisis de origen- tóxico: cobre.- tóxico: cobre.- bacteriano: carbunco.- bacteriano: carbunco.- vírico: anemia infecciosa.- vírico: anemia infecciosa.- parasitario- parasitario- inmune: transfusiones.- inmune: transfusiones.

Aspecto macroscópicoAspecto macroscópico::- plasma y orina de color pardo (hemoglobinemia, hemoglobinuria).- plasma y orina de color pardo (hemoglobinemia, hemoglobinuria).- líquidos tisulares de color pardo- líquidos tisulares de color pardo- riñón de color marrón oscuro o negruzco (nefrosis).- riñón de color marrón oscuro o negruzco (nefrosis).

Aspecto microscópicoAspecto microscópico:: riñón con gránulos intracelulares y cilindros riñón con gránulos intracelulares y cilindros (ambos pardos) en la luz de los túbulos renales.(ambos pardos) en la luz de los túbulos renales.

Page 44: Clase Trastornos Del Metabolismo

PIGMENTOS ENDÓGENOS ANHEMOGLOBINÓGENOSPIGMENTOS ENDÓGENOS ANHEMOGLOBINÓGENOSALT. DEL METABOLISMO DE LA MELANINAALT. DEL METABOLISMO DE LA MELANINA La melanina es un pigmento de color pardo oscuro o negro y La melanina es un pigmento de color pardo oscuro o negro y

estructura finamente granular, que empalidece con H202 y es Azul estructura finamente granular, que empalidece con H202 y es Azul de Prusia (-).de Prusia (-).

La melanina es sintetizada por los melanocitos y se acumula en:La melanina es sintetizada por los melanocitos y se acumula en:- piel (epidermis), pelo y ojo (retina, iris, coroides, etc.)- piel (epidermis), pelo y ojo (retina, iris, coroides, etc.)- meninges (piamadre) y áreas del SNC (Locus niger).- meninges (piamadre) y áreas del SNC (Locus niger).

TiposTipos- Excesos de melanina: melanosis- Excesos de melanina: melanosis- Carencias de melanina:- Carencias de melanina: congénitas: albinismocongénitas: albinismo adquiridas: leucoderma.adquiridas: leucoderma.

MELANOSISMELANOSISAparición de melanina en lugares donde no debia existir o Aparición de melanina en lugares donde no debia existir o incremento de melanina en los depósitos habituales.incremento de melanina en los depósitos habituales.

ALBINISMOALBINISMOFalta de melanina por carencia congénita de tirosinasa.Falta de melanina por carencia congénita de tirosinasa.Aspecto macroscópico: piel y pelo de color blanco y ojos de color Aspecto macroscópico: piel y pelo de color blanco y ojos de color rojizo.rojizo.

Page 45: Clase Trastornos Del Metabolismo

Melanoma cutáneo (H-E).

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PIGMENTOS EXÓGENOSPIGMENTOS EXÓGENOSNEUMOCONIOSIS:NEUMOCONIOSIS: Enfermedades originadas por Enfermedades originadas por

inhalación de polvo de minerales.inhalación de polvo de minerales.

1. 1. Antracosis pulmonarAntracosis pulmonar Depósito de polvo de carbón en Depósito de polvo de carbón en

pulmón y ganglios linfáticos pulmón y ganglios linfáticos regionales.regionales.

Aspecto macroscópico: moteado Aspecto macroscópico: moteado negro, fino y difuso en pulmón.negro, fino y difuso en pulmón.

M/O: pigmento negro intra o M/O: pigmento negro intra o extracelular, acumulado en extracelular, acumulado en macrófagos, vasos linfáticos y macrófagos, vasos linfáticos y tejido conectivo de bronquiolos, tejido conectivo de bronquiolos, septos interlobulillares.septos interlobulillares.

Induce escasa reacción celular.Induce escasa reacción celular.Antracosis pulmonar