COMPLEJO DE DEGENERACIÓN CORTICOBASAL Dra. Carolina Kunstmann.
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COMPLEJO DE DEGENERACIÓN CORTICOBASAL
Dra. Carolina Kunstmann
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Degeneración corticobasal
• Descrita 1968
• Estudios inicio 80s
• Prevalencia desconocida - 5% de parkinsonismos en unidad trastornos movimiento - ambos sexos igual - 60 a 70 años - sobrevida: 7 años
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SINDROMES PARKINSONIANOSDistribución según etiología
E.Parkinson PSP AMS
Fármacos Otros Desconocidos
Neurologic Clinics 1992;10:341-359
N=2052
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Degeneración Corticobasal
• Criterios clásicos
• Trastorno de movimiento asimétrico
• Compromiso cortical parietal
• Clínica• 25% debuta demencia• Frontalización 60 %• Piramidalismo 70%• Trastorno conductual• Afasia no fluente 30-50 %• Trastorno oculomotor
50%• Memoria 25%
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Sensibilidad y especificidadcriterios clínicos
Neurology, vol 48(1), 1997
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AMPLIO ESPECTRO CLÍNICO
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• Por Qué
COMPLEJO
degeneración corticobasal
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ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
COMPONENTES MOLECULARES
INMUNOHISTOQUIMICA
GENES VARIANTES HEREDITARIAS
LESION POR DEPOSITO DE PROTEINAS FILAMENTOSAS
SINUCLEINOPATIAS TAUPATIAS
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SINUCLEINOPATIAS TAUPATIAS
EPI
MSA
DCL
EA
PSP
DCB
DFT
DEPOSITO INTRANEURONAL O INTRGLIAL
INCLUSIONES CELULARES
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GEN 17q TAU
- Cromosoma 17q
- Estabilidad y unión de microtubulos
- 6 isoformas
MUTACIONES
TAU hiperfosforilada se deposita
Interfiere en capacidad de ensamblar microtubulos
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PSP Litvan et al., 1996
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Mov Dis. Vol. 20(1), 2005
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Neurology 2005;64(1)
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Neurology 2005;64(1)
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HISTOPATOLOGÍA DCBcerteza diagnóstica
• Atrofia frontoparietal asimétrica
• Neuronas balonadas• Inclusiones
polimorficas TAU neuronales y astrociticas
• Predominio parietal y ganglios de la base
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inmunohistoquimica
• A PSP • astrocitos putamen
(flecha)
• Oligodendroglia (recuadro)
• B DCB• Deposito neuronal• Placas astrociticas
(recuadro)
• Mov Dis vol. 18, suppl 6
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DCB
PSPDFT
ESPECTRO CLÍNICO
OTROS
PARKINSONISMOS
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IMAGENES
• RMC:• Descartar otras etiologías• Atrofia parietal asimétrica
• PET y SPECT:• Falla pre y post sináptica dopaminérgica• Hipometabolismo Hipoperfusión parietal
asimétrico
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RMC
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SPECT
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3INICIO 6
Sd. RA asimétrico
Distonía
Mioclonus reflejo
Inestabilidad postural
Trastorno oculomotor
Arpaxia
piramidal
Frontalización
Mano alienígena
Afasia no fluente
Disartria
Alteración sensitiva
Síntomas Motores
Síntomas Cognitivos
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DIAGNOSTICO PATOLOGICO