Convulsiones Neonatales Expo Unc (2)

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CONVULSIONES NEONATALES

CONVULSIONES NEONATALESSilvia Lisseth Ocampo QuitoMEDICO PEDIATRA - HRCPG-UNMSM

CONVULSIONES NEONATALESConstituyen la expresin clnica principal de la disfuncin del sistema nervioso central (SNC),manifestndose por alteraciones de la conducta motriz, con aparicin de movimientos anmalos, repetitivos y/o estereotipados, o bien como disfuncin autonmica (apnea, cianosis, etc.), con o sin cambios en el nivel de conciencia.Las Convulsiones Neonatales no solo son indicadores de enfermedad importante

sino tambin hay que tener encuenta que estas interfieren con los cuidados de soporte.

Pueden contribuir a agravar el dao cerebral preexistenteNeonatal seizures and their treatment. Current Opinion in Neurology. 2003 (16)No siempre es fcil identificarlas y pueden pasar fcilmente desapercibidas ya que los recin nacidos no suelen tener convulsiones bien definidas y presentan patrones muy poco organizados y difciles de reconocer especialmente en el recin nacido pretrmino. Incidencia: 0,15-1,4% de los RNT vivos y 20,2%-25% de RnPret .A menor edad Gestacional mayor frecuencia

The epidemiology of clinical neonatal seizures. J Pediatric 2005Descarga elctrica sincrnica o asincrnica excesiva en el SNC

Falla de la NA/K ATPasa(ej.hipoxia, Hipoglicemia)Exeso de NT exitadores (ej. Hipoxia, isquemmia, hipoglicemia)Dficit de NT inhibidores (ej. Deficit de piridoxina)Alteracin de las membranas (ej.Hipocalcemia, hipomagnesemia)MalformacionesDrogas transtornos metablicos

CLINICA: Es una Convulsin???

Avery_s_Neonatology_2012[1]Algunos Datos..Crisis tnica. Se caracteriza por la prdida brusca de la conciencia seguida de una contraccin prolongada de la musculatura. Suele ser de breve duracin (menos de 30 segundos) por lo que hay escasa o nula confusin despus de la crisis.Crisis clnicas. Contracciones musculares bilaterales las cuales son frecuentemente asimtricas e irregulares. Duracin aproximada de un minuto.Crisis mioclnicas. Contraccin involuntaria brusca, breve, nica o mltiple de un msculo o grupo muscular de topografa variable.Espasmos infantiles. Incluyen movimientos musculares bruscos de flexin, extensin o mixtos (flexin-extensin); estos movimiento son predominantemente proximales y troncales, los cuales son usualmente ms sostenidos que una mioclona.

ETIOLOGA

Avery_s_Neonatology_2012[1]

CONVULSIONES NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS

Poco frecuentes. Mayor en varonesAD con penetrancia irregular y expresin variable.Inicio: 2-3 das de vida (2-15 das); Fin: pasada 1 semana (hasta 3ss).Se repiten varias veces al daCrisis clnicas (1-3 minutos), acompaadas ocasionalmente de apneas; a veces tnicas (nunca evidenciados espasmos tnicos ni mioclonias).Examen neurolgico, neuroimagen y EEG intercrisis: normales Diagnostico por exclusin.

CONVULSIONES NEONATALES IDIOPATICASBENIGNAS (CONVULSIONES DEL 5o DIA)

Inicio: primeros 3-7 das.Predominio en varones.Clnica: Crisis clnicas (1-3minutos), parciales o multifocales; rara vez clonicas generalizadas o tnicas. Normalidad neurolgica intercrisis.Numerosas crisis en unas 20 h y pueden acabar en estado de mal convulsivo.EEG interictal: pd ser normal. alternante, no especifico.Diagnostico por exclusin.Tratamiento no modificaba el curso de la enfermedadBuena evolucin en la mayora. Riesgo de epilepsia posterior: 0,5%.ENCEFALOPATIA EPILEPTICA INFANTILPRECOZ SINDROME DE OHTAHARA

Antes de los 20 das de vida.Etiologa desconocida.Espasmos tnicos breves en salvas, con llanto o grito asociados; pueden acompaarse de crisis parciales, y ocasionalmente de mioclonias.EEG intercritico en vigilia y sueo con presencia de salvas supresin (no exclusivo de este sndrome).ENCEFALOPATIA MIOCLONICA PRECOZ ONEONATAL SINDROME DE AICARDI

Alrededor de los 5 meses de vidaDiversos factores etiolgicos responsables.Casos familiares: posible herencia AR o incluso origen metablicoMioclonias errticas parciales o fragmentarias, mioclonias masivas y crisis parciales.Tambin con patrn de salvas-supresin en vigilia y sueo.DIAGNSTICOPrimera lnea:Historia clnica y exploracin fsica completaHemograma, bioqumica con electrolitos (incluyendo magnesio, calcio, potasio, glucosa y funcin heptica y renal) amonio y equilibrio acido-base Microbiologa con cultivos de sangre, orina y LCREEGECO CerebralRx de crneoDIAGNSTICOSegunda lnea: Ensayo teraputico con biotina, piridoxina, tiamina y acido folnicoAminoacidos en plasma, orina y LCRSulfitest en orinacidos orgnicos en orinaAmonio, lactato y piruvato en sangreSerologas TORCH, VIH (en plasma y LCR) y VHS-IIFondo de ojoEEG poligrfico de sueo y/o video-EEGTAC craneal o/y Resonancia magnticaDIAGNSTICOTercera lnea:Cobre, ceruloplasminaEnzimas intralinfocitariosPruebas especificas para metabolismo de purinasAcido silico en plasma y orinacidos grasos de cadena largaEstudio de neurotransmisores (plasma, orina y LCR)Biopsia muscular, piel, cerebroEstudios moleculares y citogeneticos especificosPCR para Tox-CMV, VHS-IIRM espectroscopica, RM craneal, Eco Doppler.Potenciales evocados visuales y auditivos, electrorretinogramaTRATAMIENTO

Objetivo: cese o reduccin de las convulsiones clnicas y de las crisis epilpticas.

Duracin:No mantener la terapia anticomicial mucho tiempo por el riesgo yatrogenico de los Fcos sobre el cerebro inmaduro.

Retirar cuando:Permanezca >1semana sin crisis, con examen neurologico, EEG y ecografico normales.Excepciones: trastornos del desarrollo cerebral (recurrencia casi 100).TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

PRONOSTICO