Degenerativas

EnfermedadesDegenerativas

Dr. Luis Antonio Díaz GerardCurso De Actualización Para Médicos

GeneralesUniversidad La Salle

Enfermedades Degenerativas

• Inicio insidioso despues de un largo periodo de función normal del SN

• Curso progresivo y lento por años, incluso decenios

• Pueden depender de factores genético, al menos atacan a varios miembros de una familia (enf. Heredodegenerativas)

• La base patológica es la pérdida gradual de neuronas y gliosis de sustitución

• Atrofia del SN más o menos simetrica

Enfermedades Degenerativas

• No se sabe porque las neuronas que han funcionado normalemente durante la vida de una persona presentan atrófia

• Quizá sea el simple proceso de envejecimiento

Degenerativas

Alzheimer Parkinson

Coreas

Enfermedad De Alzheimer

• Enfermedad degenerativa que se caracteriza principalmente por demencia progresiva

• El tratorno degenerativo más frecuente• Afección a finales de la vida adulta y en la

senectud• Prevalencia de 4 a 5% en > de 60 años


• Pérdida neuronal en areas de asociación de las cortezas frontal, parietal y temporal bilateral

• Quedan indemnes cortezas motora primaria y somatosensorial, visual y auditiva

Enfermedad De Alzheimer• Placas seniles

(neuriticas) de material amorfo

• Engrosamiento y condensación del componente “neurofibrilar” de las neuronas que sobreviven y que estan en fase degenerativa (cambio neurofibrilar del Alzheimer)


• Cuadro Clinico

* Pérdida de memoria que progresa hasta la perdida de las funciones cerebrales

* Deterioro del habla

* Comprensión lenta


*Alteraciones del calculo

*Desorientación espacial

*Errores de cálculo

*Funciones de tallo sin alteraciones


* En fase más tardía hay prensión y succión involuntaria

* Alt. Psiquicas (amnesia apraxia, afasia y agnosia)

*Rigidez y lentificación de los movimientos


* Al final el paciente está postrado, mudo, mirada fija, inmóvil

* Perdida de control de esfinteres

* Frecuente el deceso por infecciones


• Tratamiento

* No existe un tratamiento especifico

* Unicamente se tratan los síntomas y se dá soporte

Enfermedad De Parkinson

• Trastorno de los ganglios basales y de sus conexiones

• Etiología desconocida • Temblor, rigidez, acinesia o bradicinesia,

limitación del movimiento y trastornos posturales, anormalidades automómicas

• Distribución mundial con prevalencia en norteamerica de 100 casos por 100,000 hab.


• Estado fisiopatológico causado por degeneración o disfunción del sistema nigroestriado dopaminergico

• Este sistema comprende* Sustancia negra* Nucleo caudado, putamen y globo pálido

• Los cuerpos celulares estan en la sust. Negra y sus axones se dirigen a las estructuras ganglionares basales superiores donde la dopamina actua como neurotrasmisor inhibidor equilibrando al sistema colinergico exitatorio


• Las perdidas neuronales en el sistema causan despigmentación de la sustancia negra

Enfermedad De Parkinson• Se clasifica como

A) Idiopática (paralisis agitante)Probablemente por infección viral sugerido por lapresencia de cuerpos de inclusión en las neuronasde la sust. Negra que degeneran ( Cpos de Lewy)

Enfermedad De ParkinsonB) Secundarias* Infecciones :

- Encefalitis letárgica- Otras encefalitis- Sífilis- Sindrome de Behcet

* Toxinas :- CO, Mn, CN, SC2, Metanol

* Tumor (gliomas profundos)* Traumatismos (crónicos o repetidos)


* Metabólicas- Hipoparatiroidismo- Degeneración hepatocerebral crónica- Enfermedad de Wilson

* Hidrocefalia normotensa

* Anoxia cerebral

Enfermedad De ParkinsonCuadro Clinico

• Inclinación del tronco• Trastornos de la marcha

- Retropulsión- propulsión

• Micrografía• Inversión del pie• Piel aceitosa• Depresión

Enfermedad De ParkinsonCuadro Clinico

• Micrografía

• Alteraciones mentales orgánicas


Cuadro Clinico• Disminución del parpadeo• Blefaroespasmo• Deterioro de la convergencia ocular• Disfonía, disartria• Escurrimiento salival• Postura de simio agrachado


Cuadro Clinico• Rigidez• Bradicinesia• Temblor de reposo (lento)• Temblor de acción (rápido)• Reflejos posturales deficientes

Enfermedad De ParkinsonTratamiento

• Selegilina (Deprenyl, Eldepryl, 5 mg. c/ 12 hrs.) * Inhibe la degradación intracerebral de la dopamina

• Etopropacina (50 mg. C/ 6 hrs)• Propranolol (160 mg. Al dia)

* Control del temblor• L dopa (combinado con inhibidor de la

descarboxilasa para evitar su destucción )* L-Dopa + Carbidopa (Sinemet)* Cuando los síntomas ya son incapacitantes 100 a 250 mg. De L dopa 3 o 4 veces / dia

Enfermedad De ParkinsonTratamiento

• Cuando hay intolerancia a la L-dopa

* Bromocriptina ( Parlodel, 10 mg/dia fraccionada que se aumenta hasta llegar a 40 – 60 mg. Dia)* Amantadina (Simmetrel , 50 – 100 mg. 2 veces al dia)

• Fisioterapia

Otras Demencias

• Estados confusionales agudos de ancianos que tienen algún trastorno cerebral preexistente

• Alteración psiquica más común en un hospital general

• Se puede desencadenar porcomplicación de casi cualquier enfermedad

• Podría revertir o mejorar al corregir la causa

Otras Demencias

• Contusión o concusión enfecalica• Infecciones (pulmón y vejiga)• Cirugías• Insuficiencia cardiaca y EPOC• Encefalopatías metabólicas ( DM, HTAS)• Anemia• Fiebre• Intoxicación por drogas u alcohol• Desequilibrio electrolítico

Otras Demencias

• Muchas demenciasson suceptibles detratamiento con lo cual pueden revertir

Otras Demencias

Sindróme De Hakim- Adams

• Hidrocefalia normotensa

• Cuadro demencial– Amnesia– Perdida de control de esfinteres– Incoherencia– Postración

Sindróme De Hakim- Adams

• Aparentemente por atrofia cerebral• Ventriculomegalia sin datos de

hipertensión intracraneal• Tx DVP

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