DEFINICIÓN

La amiloidosis maculosa (AM), es un procesocaracterizado por placas reticulares hiperpigmenta-das muy pruriginosas generalmente localizadas enla espalda, y en las que se detecta la presencia desustancia amiloide.

ETIOPATOGENIA

Las amiloidosis son enfermedades metabólicascaracterizadas por depósito extracelular de unaproteína fibrilar que se denomina amiloide, se tiñecon rojo Congo y da una birrefringencia verde conla luz polarizada. Esta sustancia presenta un com-ponente fibrilar de características distintas en losdiferentes tipos de amiloidosis, y un componente Pque es igual en todas ellas y proviene de filamen-tos epidérmicos degenerados o se produce porsecreción fibroblástica.

La AM últimamente se ha relacionado con lanotalgia parestésica, de manera que dificulta lasalida de las raíces nerviosas del canal medularprovocarían alteraciones de la sensibilidad y picoren ciertas zonas de la espalda. El rascado de lazona sería el responsable de la aparición en unafase posterior del depósito de sustancia amiloide.

CLASIFICACIÓN

El depósito cutáneo de amiloide puede ocurrirde forma exclusiva en la piel, o junto a otros órga-nos en el curso de amiloidosis sistémicas.

AMILOIDOSIS CUTÁNEAS LOCALIZADAS

a) Amiloidosis maculosa.b) Liquen amiloide.c) Amiloidosis nodular.

AMILOIDOSIS GENERALIZADAS

a) Primaria (enfermedad de Lubarsch-Pick). b) Secundaria: Asociada a mieloma, senil...c) Heredofamiliar.

CLÍNICA

El proceso es más frecuente en mujeres de edadmedia y se localiza en la zona alta de la espalda,especialmente en zonas escapular o paravertebral,con cierta tendencia a la simetría en ocasiones. Setrata de placas de bordes imprecisos del tamaño dela palma de la mano, o algo menores. Su superficiees lisa pero la pigmentación reticulada que presen-ta motiva un efecto óptico que sugiere la presenciade pequeñas zonas algo deprimidas. El cuadro esintensamente pruriginoso, por lo que el rascado eshabitual (Figs. 1 y 2).

Claves diagnósticas:1. Pigmentación reticulada de bordes imprecisos2. Localización en zona alta de espalda3. Predominio en mujeres en edad media de la

vida

HISTOPATOLOGÍA

La amiloidosis consiste en el depósito extracelu-lar de material hialino eosinofílico de origen antó-logo, por el plegamiento anormal de proteínas(AA, ATTR, A– A–, A–2M y AK, en la amiloidosiscutánea), las cuales tienen características tintorialesy una ultraestructura fibrilar.

Microscópicamente, la sustancia proteináceapatológica depositada (amiloide) es amorfa, eosi-nofílica e hialina que, con su acumulación progre-siva, invade y produce atrofia por presión de lascélulas y estructuras adyacentes (Figs. 3 y 4); la tin-ción especial preferente (fijación en formol y cor-

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Tema 7

AMILOIDOSIS MACULOSA

Dres. E. Herrera, R. J. Bosch y A. Matilla

Dermatología: Correlación clínico-patológica

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Figura 2. Detalle de la pigmentación reticulada de la amiloidosis maculosa quesugiere una superficie irregular inexistente.

Figura 1. Placas pigmentadas de bordes imprecisos eirregulares en la espalda típicas de amiloidosis maculosa.

tes de tejido incluido en parafina y observación enluz ordinaria) es la del rojo Congo, que muestra losdepósitos titulares de color rosa o rojo, pero sudemostración es más llamativa y específica cuandose observa después el amiloide teñido con elmicroscopio de luz polarizada y se advierte birre-fringencia verde (con dicroismo amarillo-verde);

también puede demostrarse el amiloide con otrastécnicas (tioflavina T fluorescente, azul de toluidi-na, cresil violeta…), pero resultan mucho menosútiles en la práctica. La sustancia amiloide tieneuna ultraestructura fibrilar (filamentos de 6 a 10nm) y las proteinas AA, AL y ATTR pueden distin-guirse en los cortes histológicos por tinción inmu-

Amiloidosis maculosa

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Figura 3. Amiloidosis maculosa: Evidencia de depósitos de amiloide en dermispapilar.

Figura 4. Amiloidosis maculosa: Detalle de la anterior.

nohistoquímica específica. El grado de afectación yel patrón disposición del amiloide, así como otrascaracterísticas, es distinto en las diferentes formasde amiloidosis localizada cutánea, de las quesolamente comentaremos histopatológicamente lasamiloidosis macular.

En la variante macular muestra depósitos ami-loides limitados a la dermis papilar. Las tincionesespeciales para las sustancias amiloides ofrecenresultados muy variables, pero los depósitos sue-len ser evidentes con el rojo Congo y también pue-den marcarse inmunohistoquímicamente con algu-nos anticuerpos monoclonales antiqueratinas (p.e.,EKH4). Es preciso resaltar que se precipita amiloi-de de queratinas (amiloide K), por lo que se tiñefuertemente con anticuerpos antiqueratina policlo-nales que contienen una combinación de anticuer-pos contra queratinas basales (K5, K14) y que-ratinas epidérmica superiores (K1, K10); el compo-nente P es siempre positivo.

Los depósitos de amiloide son menores en laamiloidosis macular (a veces diminutos o imper-ceptibles, por lo que puede ser útil observar la pre-paración histológica con el casi condensador cerra-do) que en las otras variantes.Las estructucturasanexiales no suelen estar afectados; no obstante,cuando los depósitos amiloideos se localizan en lamitad pilosebácea se puede acompañar de atrofiafolicular, con pérdida pilosa; ésta alopecia sueleser secundaria a la infiltración de las células infla-matorias presentes.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial clínico hay que reali-zarlo con la neudermitis y liquen amiloide. La pla-ca de amiloidosis maculosa es muy pruriginosa, loque motiva rascado intenso. Sin embargo, difierede la placa de neurodermatitis por la ausencia dela sequedad habitual en ésta, y el aspecto de lapigmentación, ya descrito, es distinto del simpleaumento más marcado del plisado propio de lapiel. El liquen amiloide presenta también sustanciaamiloide en dermis papilar, pero clínicamenteasienta generalmente en piernas en forma depápulas agrupadas, formando placas de superficieverrucosa. La presentación de ambas formas en unmismo paciente se ha denominado amiloidosismixta.

El diagnóstico diferencial histopatológico dela amiloidosis macular incluye la hipermelanosisinflamatoria, la cual no muestra amiloide y es muydiferente clínicamente.

TRATAMIENTO

El tratamiento va dirigido a aliviar el pruritohabitualmente muy intenso, y en general es pocoeficaz. Tópicamente los productos refrescantes(mentol, alcanfor), no consiguen alivio. El efectode corticosteroides y anestésicos locales es escaso,y variables los resultados con capsaicina o pramo-xina.

Dermatología: Correlación clínico-patológica

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