Dermatomiositis caso clinio
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DERMATOMIOSITIS
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Definición
Enfermedad difusa del tejido conectivo, de origen desconocido quizá
autoinmunitaria
Afecta múltiples sistemas y se caracteriza por polimiositis del músculo estriado, bilateral, simétrica y proximal acompañada de alteraciones cutáneas
En ocasiones evoluciona sin miositis o es una enfermedad paraneoplásica
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Epidemiologia
Se señalan uno a seis casos por
millón de habitantes
Es más frecuente en jóvenes y niños
o alrededor del quinto decenio de la
vida
La incidencia anual es de 5 a10 casos
por millón, y la prevalencia de 5 a 8 casos por 100 000 habitantes.
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Etiopatogenia
Se desconoce Lo más probable es que sea una
enfermedad autoinmunitaria
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CLASIFICACIÓN
Polimiositis
dermatomiositisdermatomiositis amiopática
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Tipos
Tipo 1
sin lesiones cutáneas
polimiositis
Tipo 2
Polimiositis y lesiones cutáneas
dermatomiositis clásica
Tipo 3
Polimiositis o dermatomiositis acompañada de neoplasia
paraneoplásica
Tipo 4
Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil
mortal o benigna
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Tipo 5
Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra enfermedad del tejido conectivo, como lupus eritematoso sistémico o esclerosis sistémica
progresiva
síndrome de superposición o enfermedad mixta del tejido conectivo
Tipo 6
Dermatomiositis sin miositis
dermatomiositis amiopática
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Cuadro clínico
Es posible que el inicio sea repentino y ocurra luego de una
amigdalectomía o exodoncia, con astenia y debilidad
muscular; después sobrevienen con rapidez los síntomas cutáneos y generales que pueden llevar a la muerte
Cuando el principio es insidioso, aparecen
primero las lesiones en la piel y luego las
manifestaciones musculares
La evolución es crónica y lentamente invalídante
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Lesiones dermatológicas
En parpados, frente, regiones malares y dorso de la nariz se observa eritema
violáceo, con edema leve y descamación
halo heliotropo
En el cuello, la piel adquiere un aspecto paiquilodérmico, es decir, con eritema, atrofia, pigmentación y telangiectasias.
En codos, rodillas y otras articulaciones hay placas eritematoescamosas y atróficas y en las articulaciones interfalángicas, lesiones
papulosas
pápulas de Gottron
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Manifestaciones musculares
Afecta músculos estriados
Mialgias, ,miastenias e incapacidad para los movimientos
Cintura escapulohumeral y pelvifemoral
Con dificultad para levantar manos y pies
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Criterios para el diagnostico 1. Debilidad muscular proximal
simétrica,con disfagia o sin ella, o afección muscular respiratoria.
2. Biopsia muscular anormal.
3. Aumento de enzimas del músculo estriado.
4. Electromiograma anormal.
5. Erupción cutánea típica.
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