DERMATOSIS MEDICAMENTOSAS

• Todas las razas• Predominio en mujeres (2:1)

• 21 a 30 años de edad• VIH

• Trimetoprim-sulfametoxazol+

Naproxeno• La mortalidad 1.8% aprox.

• Cuadros clínicos muy variados.

1• Urticaria/

Urticariformes

2• Eritema

pigmentado fijo

3• Erupciones.

FÁRMACOS CAUSALES MÁS COMUNES

• Penicilina• Ampicilina• Sulfonamidas• Ácido acetilsalicílico• AINES

• Trimetoprim-sulfametoxazol mucosa genital• Naproxeno y derivados del

oxicam en los labios.• DRESS alopurinol, la fenitoína y

dapsona o diaminodifenilsulfona

ERITEMA PIGMENTAD

O FIJOAntipirínides de

Brocq.

DEFINICIÓN

• <AINEs y <Mujeres• Localizada o diseminada• Mucosa oral o genital• Manchas eritematosas que pueden evolucionar a vesículas o ampollas• Involución, pigmentación azul- grisácea• Recidivas en el mismo sitio + otros• Se desconoce el mecanismo patógeno.

CAUSADA POR:

• Fenolftaleína• Pirazolonas + Derivados• Sulfonamidas• Tetraciclinas• AINEs 50%• Luz solar (raro) • Relación con Ag HLA de clase 1 + TMP-SMX o pirazolona.

REGIONES AFECTADAS

• Párpados• Región perioral

• Palmas• Glande• Plantas

EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD

• Manchas eritematosas, redondas u ovales de 1 a 4 cm de diámetro, únicas o múltiples.

• Pueden evolucionar hasta vesículas o ampollas• Ardor y prurito• De 7 a 10 días• Involución seguida de descamación transitoria y pigmentación azul grisácea

(puede durar meses, años o permanente)

DX DIFERENCIAL

• Degeneración hidrópica basal• Incontinencia del pigmento• Necrosis de queratinocitos• Ampollas son

dermoepidérmicas.

Datos histopatológicos

• Herpes simple

• Dermatosis cenicienta

DX DIFERENCIAL

• Degeneración hidrópica basal• Incontinencia del pigmento• Necrosis de queratinocitos• Ampollas son

dermoepidérmicas.

Datos histopatológicos

• Herpes simple

• Dermatosis cenicienta

PÉNFIGO

GENERALIDADES

• Enfermedad AI• Causa desconocida• Ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas• Acantólisis debido a auto Ac contra desmogleínas 1 y 3 princ.• Mortal en ausencia de tratamiento.

EPIDEMIOLOGÍA

• + Frecuente de enfermedades ampollares AI• +40-60 años• +Judios• Mujeres 1.5 : 1 Hombres• 17.7% motalidad

CLASIFICACIÓN

Formas clásicas:1) Superficial. a) Foliáceo (esporádico y endémico). b) Eritematoso.2) Profundo. a) Vulgar b) Vegetante.

Formas raras: • Herpetiforme (pénfigo con

IgA).• Paraneoplásico.• Neonatal.• Inducido por fármacos

FÁRMACOS CAUSALES

• D-penicilamina.• AINEs en particular fenilbutazona y piroxicam.• Rifampicina.• Captopril.• Radioterapia.

PÉNFIGO VULGAR

PÉNFIGO VULGAR

• 80 a 85% de los casos• Cualquier parte de la piel o de las mucosaPredominio en:• Piel cabelluda• Pliegues inguinales y axilares• Ombligo• Región submamaria • Ampollas flácidas de 1-2 cm, aparecen en

piel sana o eritematosa

• Al romperse dejan zonas denudadas, excoriaciones y costras melicéricas.

• Hay dolor, pero no siempre prurito.• Curan sin dejar cicatriz o sólo hay

hiperpigmentación. • Signo de Nikolsky• Asboe-Hansen• Rotura temprana de ampollas, dejan

erosiones irregulares y dolorosas

Afecta:• Ojos

• Esófago• Uretra• Vulva

Sintomatología:• Fiebre• Anorexia• Vómitos• Diarrea

Complicaciones: • Pulmonares• Renales• Muerte

VEGETANTE

VEGETANTE

• Newmann + Grave• Hallopeau remite con tratamiento.Predomina en • Pliegues• Ingles• Peribucal• Manos • Pies

Ampollas que erosionanOriginan a su vez vegetaciones húmedas, rojas, cubiertas de costrasDejan pigmentación residual.La lengua puede tener aspecto cerebriforme.

FOLIÁCEO

FOLIÁCEO

• Inicio como pénfigo/dermatitis seborreica• Se transforma en eritrodermia

exfoliativa y rezumante (Darier)• + Judíos• Ampolla flácida, delgada, base

eritematosa• Alopecia• Onixis/Perionixis.• Esporádica• Niños/modelo circinado o

policíclico• Puede tener evolución benigna.

FOLIÁCEO BRASILEÑO, FOGO SELVAGEM O ENDÉMICO SUDAMERICANO

FOLIÁCEO BRASILEÑO, FOGO SELVAGEM O ENDÉMICO SUDAMERICANO

• Endémico en Brasil• Se especula sobre un ciclo de insecto-vectorvirus.• Afecta a adolescentes y adultos jóvenes.• Es familiar en 10%.• Puede ser circunscrito o ser una eritrodermia exfoliativa.• No hay afección de mucosas.

SEBORREICO O ERITEMATOSO ENFERMEDAD DE SENEAR-USHER

SEBORREICO O ERITEMATOSO ENFERMEDAD DE SENEAR-USHER

• Lesiones ampollares o placas eritematoescamosas en parte media del tórax, los hombros, la región lumbosacra, piel cabelluda, surcos nasogenianos, zona retroauricular • Las lesiones similares a LES• Hay poca afección de mucosas.• A menudo avanza hacia pénfigo foliáceo

HERPETIFORME

HERPETIFORME

• Pénfigo con IgA o dermatitis herpetiforme con acantólisis• Raro• evolución crónica y benigna• puede evolucionar hacia pénfigo vulgar.• Lesiones anulares con eritema y edema, vesículas en los bordes, y prurito

PARANEOPLÁSICO O SÍNDROME AUTOINMUNITARIO PARANEOPLÁSICO

MULTIORGÁNICO

PARANEOPLÁSICO O SÍNDROME AUTOINMUNITARIO PARANEOPLÁSICO

MULTIORGÁNICO • Erupción mucocutánea polimorfa• Relacionada con neoplasia maligna hematológica• Estomatitis dolorosa e intratable• Relacionada con linfoma N/Hodgkin, leucemia linfocítica crónica

y enfermedad de Castleman. • Grave• Muerte por sepsis, insuficiencia respiratoria o complicaciones

del tratamiento.

NEONATAL

NEONATAL

• Enfermedad transitoria• Hijos de mujeres con pénfigo y títulos altos de anticuerpos de

clase IgG1 que cruzan la barrera placentaria y se depositan en la piel.• Se resuelve en algunas semanas

ENFERMEDADES RELACIONADAS

• Timoma• Miastenia grave• Artritis• LES

• Síndrome de Sjögren• Anemia perniciosa• Liquen plano• Neoplasias malignas.

COMPLICACIONES/CAUSA DE MUERTE

• Anormalidades bioquímicas • Efectos del tratamiento con:Glucocorticoides: Diabetes, úlcera gástrica, neumonía y septicemia.Azatioprina: depresión de médula ósea e infecciones• Embolia pulmonar.

DATOS DE LABORATORIO

• Anemia• Leucocitosis• eosinofi lia• - [] proteínas plasmáticas• Inversión de la proporción albúmina globulina• + sedimentación eritrocítica. • Citodiagnóstico: células acantolíticas o de Tzanck.

TRATAMIENTO

• Prednisona, dosis inicial de 1 mg/kg/día (100 mg/día), Inmunosupresores + glucocorticoides• Azatioprina, 2 mg/kg/día (100 a 150 mg/día); metotrexato, 20 mg por

semana, o ciclofosfamida, 50 a 100 mg/día.• Dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS), 100 mg/día.• Ciclosporina A• Plasmaféresis o fotoféresis extracorpórea. • Ciclosporina, azatioprina y glucocorticoides para las resistentes a

glucocorticoides o anormalidades hematológicas.

• Micofenolato de mofetilo (2 g/día)• Rituximab (anti-CD20)• Izoniacida anti-TB • Ungüento de Fluocinonida 6-10 veces por día