DESARROLLO DE LA CARA Y EL CUELLO

ARCOS Y SURCOS FARINGEOS

• Cuál es el origen del mesenquima de la región de cabeza y cuello

• Células de la cresta neural migran para forman el mesenquima de la región de cabeza y cuello

• Cuál es el origen de los músculos de cabeza y cuello?

• Cada arco faringeo tiene su propio nervio:

NERVIOS DE LOS ARCOS FARINGEOS

• Cada arco faringeo tiene su propia arteria:

• Primer arco:– Arteria maxilar

• Segundo arco– Arteria hioidea, arteria del estribo

• Tercer arco– Carótida interna

• Cuarto arco– Subclavia derecha y aorta

COMPONENTES DE CADA ARCO FARINGEO

• Un núcleo mesenquimatoso cubierto por ectodermo superficial

• El mesenquima forma las estructuras cartilaginosas y los huesos del arco correspondiente.

• Cada arco tiene su propia arteria

• Su propio nervio

• Un grupo de músculos relacionados

DERIVADOS DEL PRIMER ARCO FARINGEO

• A partir del primer arco faringeo se forman:

– Prominencia maxilar

– Prominencia mandibular

DERIVADOS DEL PRIMER ARCO

• Huesos– Hueso maxilar– Cigomático– Porción escamosa del hueso temporal– Martillo– Yunque

• Ligamentos – Anterior del martillo– Ligamento esfenomandibular

DERIVADOS DEL PRIMER ARCO FARINGEO

• Prominencia mandibular– Hueso mandibular– Labio inferior– Dientes y paredes laterales del suelo

de la boca

DERIVADOS DEL PRIMER ARCO

• Cartílagos de la oreja

• Mesenquima de los 2/3 anteriores de la lengua

• Dientes y encías

• Labio superior

• Parte lateral de la cara y la mejilla

DERIVADOS DEL PRIMER ARCO FARINGEO

• Arteria: maxilar

• Nervio: Trigémino– Nervio sensitivo de la cabeza y cuello– Sus ramas sensitivas inervan la cara, los

dientes, mucosas de las cavidades nasales, paladar, boca y lengua

– Nervio motor de los músculos de la masticación

MÚSCULOS EN RELACIÓN AL PRIMER ARCO FARINGEO

• Músculos de la masticación – Masetero, temporal y pterigoideos medial y

lateral

• Milohioideo y vientre anterior del digástrico

• Tensor del tímpano• Tensor del velo del paladar

DERIVADOS DEL SEGUNDO ARCO FARINGEO

• Huesos– Estribo– Apófisis estiloides del hueso temporal

– Asta menor y porción superior del cuerpo del hioides

• Ligamentos– Ligamento estilohioideo

• Parte de la porción lateral y anterior del cuello

DERIVADOS DEL SEGUNDO ARCO FARINGEO

• Arteria: Arteria hioidea, arteria del estribo

• Nervio: Facial

• Músculos relacionados– Músculos de la expresión facial– Músculo del estribo

– Estilohioideo

– Vientre posterior del digástrico

DERIVADOS DEL TERCER ARCO FARINGEO

• Arteria: Carótida interna

• Nervio: Glosofaringeo

• Músculos asociados– Estilofaringeo

DERIVADOS DEL TERCER ARCO FARINGEO

• Huesos– Porción inferior del cuerpo y asta

mayor del hioides

• Tercio posterior de la lengua

DERIVADOS DE LOS ARCOS BRANQUIALES

4 Y 6 ARCOS FARINGEOS

• Cartílagos– Tiroides, epiglotis– Aritenoides, cricoides y corniculados

• Región más posterior de la lengua

DERIVADOS DEL 4 Y 6 ARCOS FARINGEOS

• Arteria: Subclavia derecha y aorta

• Nervio– Rama laringea superior del vago– Rama laringea recurrente del vago

4 Y 6 ARCOS FARINGEOS

• Músculos asociados– Rama laringea superior del vago

• Cricotiroideo• Periestafilino externo (elevador del velo del

paladar)• Constrictores de la faringe

– Rama laringea recurrente del vago• Músculos intrínsecos de la laringe• Músculo estríado del esófago

LAS BOLSAS FARINGEAS

ORIGEN DE LAS BOLSAS FARINGEAS

• Evaginaciones del intestino anterior

• Entre los arcos faringeos

• Son 4 pares de bolsas faringeas

• Qué estructuras embriológicas forman las bolsas faringeas?

PRIMERA BOLSA FARINGEA

• Receso tubulotimpánico– Cavidad del oído medio– Antro mastoideo– Trompa de Eustaquio

DERIVADOS DE LAS BOLSAS FARINGEAS

SEGUNDA BOLSA FARINGEA

• Epitelio superficial y recubrimiento de las criptas amigdalina

• Hacia las 20 semanas el mesenquima alrededor de las criptas se diferencia en tejido linfoide

TERCERA BOLSA FARINGEA

• Porción bulbar dorsal → glándula paratiroides inferior

• Porción bulbar ventral → Timo– Migra al mediastino anterior

TIMO

• Tercera bosa → parenquima

• Mesodermo(cresta neural) → mesenquima

• Invasión de linfocitos T

• Funciones del timo:– Hormonas tímicas– Maduración de linfocitos T

CUARTA BOLSA FARINGEA

• Porción bulbar dorsal → glándula paratiroides inferior– Células principales – hormona paratiroidea

• Porción bulbar ventral → cuerpo ultimobranquial– Células C (origen en la cresta neural) –

diseminadas en la glándula tiroides– Producen calcitonina

HENDIDURAS FARINGEAS

HENDIDURAS BRANQUIALES

PRIMER SURCO FARINGEO

• El conducto auditivo externo

SINDROME DEL PRIMER ARCO

• Síndrome de Treacher – Collins

• Por migración insuficiente de células de la cresta neural hacia el primer arco faringeo durante la cuarta semana

SINDROME DE TREACHER - COLLINS

• Hipoplasia de la mandíbula

• Hipoplasia malar (por falta de desarrollo de los huesos cigomáticos de la cara)

• Hendiduras palpebrales que se inclinan hacia abajo

SINDROME DE TREACHER - COLLINS

• Defectos de los párpados inferiores

• Oídos externos deformados

• En ocasiones anomalías del oído medio

• Se hereda en forma autonómica dominante

Síndrome de Pierre - Robin

SINDROME DE PIERRE - ROBIN

• Hipoplasia mandibular

• Paladar hendido

• Defectos de ojos y oídos

• El desplazamiento posterior de la lengua impide que los procesos palatinos se junten y se fusione el paladar

• Cuáles podrían ser las manifestaciones clínicas de un recién nacido que nace con aplasia del timo y ausencia de glándulas paratiroides? Explique el origen embriológico de este problema:

SINDROME DE DIGEORGE

• Mal desarrollo de la 3 y 4 bolsa faringea

• Presentan hipocalcemia grave en la etapa de RN– Por ?– Que se manifiesta por convulsiones

• Infecciones graves desde sus primeras semanas de vida– Por ?

SINDROME DE DIGEORGE

• Anomalías craneofaciales:– Boca de pescado (filtrum labial corto)– Pabellones auriculares de implantación baja– Hendiduras nasales– Hipoplasia tiroidea

QUISTES BRANQUIALES

• Masas indolorosa que crecen a un lado del cuello

• Por delante del músculo esternocleidomastoideo

• A partir de restos embrionarios del 2, 3 y 4 surcos faringeos

• Un niño de 5 años se presenta a la consulta con una masa a un lado del cuello por delante del músculo esternocleidomastoideo, cuál es la posible causa de este hallazgo?

Engrosamiento endodérmico (día 24)en el piso del intestino anterior

↓Divertículo tiroideo

↓Conducto tirogloso

↓Desciende por delante de hueso hioides

Y cartílagos laringeos↓

Se sitúa frente a los cartílagos traqueales 2 y 3

Agujero ciego de la lenguaSitio donde se originó la G. tiroides

DESARROLLO DE LA GLÁNDULA TIROIDES

• Un niño de 5 años tiene una masa de 3 x 2 cm en la línea media del cuello, usted es el cirujano y le consultan por este paciente, qué debería tener en cuenta antes de decidir extirpar esta masa al paciente?

• Masa en la línea media del cuello:

• Quiste tirogloso vs glándula tiroides ectópica

• Puede ser su único tejido tiroideo presente

• La evaluación de un recién nacido muestra que tiene valores anormalmente altos de TSH (hormona estimulante de la glándula tiroides), cuál es la explicación a este hecho, cuál es la causa más común de este problema?

• HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO– Más común por falta de desarrollo de la

glándula tiroides

DESARROLLO DE LA LENGUA

• Final de la cuarta semana

• Los 2/3 anteriores de la lengua se forman a partir del primer arco

DESARROLLO DE LA LENGUA

DESARROLLO DE LA LENGUA

• El 1/3 posterior de la lengua

• Eminencia hipofaringea o hipobranquial

• Proviene del tercer arco faringeo

• Surco en forma de V, el surco terminal

DESARAROLLO DE LA LENGUA

• La parte más posterior de la lengua:– Se forma a partir del cuarto arco

• Explique la inervación sensitiva de la lengua?

INNERVACIÓN DE LA LENGUA

• Inervación sensitiva– 2/3 anteriores - trigémino

• Rama lingual de la división mandibular

– 1/3 posterior- glosofaringeo– pequeña porción posterior de la lengua

nervio vago• Rama laringea superior del nervio vago

INVERVACIÓN DE LA LENGUA

• Inervación gustativa (VII y IX par)

– Nervio cuerda del tímpano(VII) – inerva las papilas linguales

– Excepto las papilas circunvaladas

• Glosofaringeo – papilas circunvadas

• El desarrollo de la cara tiene lugar entre la 4 y la 8 semana

PROMINENCIA FRONTONASAL

PROMINENCIA MAXILAR

PROMINENCIA MANDIBULAR

ESTOMODEO

• Prominencia frontonasal– Forma la frente y la nariz

• El labio inferior y la mandíbula son las primeras estructuras de la cara en desarrollarse.– Resultan de la unión medial de las dos

prominencias mandibulares

DESARROLLO DE LA NARIZ

• Formación de las placodas nasales – Engrosamientos ovales del ectodermo en las

regiones ventrolaterales de la prominencia frontonasal

• La proliferación del mesenquima de los bordes– Origina las prominencias nasales medial y lateral

• Se forman las fosas nasales

PROMINENCIA NASAL MEDIAL

PROMINENCIA NASAL LATERAL

• El surco nasolagrimal – Separación entre la prominencia nasal

lateral y la prominencia maxilar

SURCO NASOLAGRIMAL

ENTRE LA PROMINENCIA MAXILAR Y LA PROMINENCIA NASAL LATERAL

• Aquí se forma el conducto nasolagrimal

• Su extremo craneal se expande para forma el saco lagrimal, se abre en el canto interno del ojo

• Su extremo distal se abre bajo el meato inferior

• Una niña de 2 años acude a su cita del niño sano. Su madre le explica que su ojo derecho llora todo el tiempo y que con frecuencia tiene acúmulo de secreción amarilla en el canto interno del ojo. Cómo explica usted este problema en el niño?

FORMACIÓN DEL LABIO SUPERIOR

• Entre la séptima y décima semana– Por la fusión de la prominencia nasal medial

con la prominencia maxilar

– La prominencia nasal lateral no participa en la formación del labio superior

EL SEGMENTO INTERMAXILAR

• La fusión de las prominencia nasales mediales forma el segmento intermaxilar

• Tiene 3 componentes:– Parte labial o filtrum del labio superior– Parte maxilar, donde se forman los incisivos– Parte del paladar, el paladar primario

EL SEGMENTO INTERMAXILAR

COMPONENTE LABIAL

COMPONENTE MAXILAR

COMPONENTE PALATINO

RESUMEN DEL DESARROLLO FACIAL

• La Prominencia frontonasal forma la frente y el dorso y la punta de la nariz

• Las Prominencias nasales laterales forman los lados (alas) de la nariz

• Las Prominencias nasales mediales forman el tabique nasal

RESUMEN DEL DESARROLLO FACIAL

• Las Prominencias maxilares forman las regiones superiores de las mejillas y la mayor parte del labio superior

• Las prominencias mandibulares forman el mentón, el labio inferior y las regiones inferiores de las mejillas

FORMACIÓN DE LOS PABELLONES AURICULARES

• Al final de la quinta semana:

• Se forman 6 montículos alrededor del primer surco faringeo

• Derivados del primer arco branquial

MICROTIA

DESARROLLO DE LA NARIZ

• Foveas nasales

• Prominencias nasales lateral y medial

• Sacos nasales primitivos

DESARROLLO DE LA NARIZ

• En un principio los sacos nasales están separados de la cavidad bucal por la membrana buconasal

• Al final de la sexta semana se rompe y se forman las coanas(apertura entre la cavidad nasal y la cavidad bucal)

• Un recién nacido presenta una grave dificultad respiratoria desde el mismo momento de su nacimiento y tiene cianosis, dicha cianosis mejora con el llanto. Cómo se llama este defecto? Cuál es su base embriológica?

DESARROLLO DEL PALADAR

• El período crítico del desarrollo del paladar: semanas 6 a 9

DESARROLLO DEL PALADAR

• El paladar primario– Se forma al inicio de la sexta semana– Por la unión de los dos procesos nasales

mediales

El paladar primario

PALADAR SECUNDARIO

• Se extiende hacia atrás desde la fosa incisiva

• Forma el paladar duro y el paladar blando

PALADAR SECUNDARIO

• Prolongaciones palatinas laterales

• Se extienden desde las caras internas de los maxilares

• De manera gradual se aproximan y se fusionan en la línea media

• También se fusionan con el tabique nasal y el paladar primario

FORMACIÓN DEL TABIQUE NASAL

• Crecimiento hacia debajo de las prominencias nasales mediales fusionadas

• La fusión con el paladar ocurre durante las semanas 9 a 12

Cómo se llama este defecto? Cuál es su base embriológica?

LABIO HENDIDO

• Herencia multifactorial

• Más comunes en mujeres

• Labio leporino: 1 de cada 1000 nacimientos

• Pueden ser parte de síndromes: ejemplo trisomía 13

• El riesgo de que nazca otro hermano afectado es 4%

• Labio hendido unilateral– Falta de fusión de la prominencia maxilar

con la prominencia nasal medial del lado afectado

• Labio hendido bilateral– Cuando el defecto es bilateral

Cómo se llama este defecto?

Cuál es su base embriológica?

PALADAR HENDIDO

• 1 de cada 2500 nacimientos

• Falta de acercamiento y fusión de los procesos palatinos laterales y con el tabique nasal

• APARATO RESPIRATORIO

• Origen del primordio respiratorio

– Aparece como una evaginación del intestino anterior en los días 26 o 27 del desarrollo.

• El tabique traqueoesofágico divide la porción anterior, la laringe, de la porción posterior, el esófago

• Cuál es el origen de los cartílagos laringeos?

• Cuáles son los cartílagos laringeos?

DESARROLLO DE LA LARINGE

• La epiglotis se origina a partir de la parte caudal de la eminencia hipobranquial

• Cartílagos laringeos– Tiroides, cricoides, aritenoides– Corniculados, cuneiformes y puntas de los

aritenoides

• Cuerdas vocales verdaderas

• Cuerdas vocales falsas

DESARROLLO DE LA LARINGE

• Los músculos laringeos se desarrollan a partir de los mioblastos en relación a los arcos faringeos 4 a 6

• El nervio laringeo superior – Inerva derivados del 4 arco

• El nervio laringeo recurrente– Inerva derivados del 6 arco

• Desarrollo de traquea y bronquios

– El epitelio y glándulas de la traquea y bronquios derivan del endodermo

– El cartílago, tejido conjuntivo y músculos de la traquea derivan del mesodermo esplácnico

DESARROLLO DE LOS BRONQUIOS

• Bronquios primarios– Derecho e izquierdo

• Bronquios secundarios– 3 del lado derecho, 2 del lado izquierdo

• Bronquios terciarios– 10 del lado derecho, 9 del lado izquierdo

DESARROLLO DE LOS BRONQUIOS

• Hasta la semana 24 se forman 17 divisiones bronquiales

• Después del nacimiento se desarrollan 6 divisiones más.

• Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica

• Anomalía en la separación del esófago y la tráquea por el tabique tranqueoesofágico

ATRESIA ESOFÁGICA CON FISTULA TRAQUEOESOFÁGICA

• Antecedente de polihidramnios

• La atresia esofágica se manifiesta al momento de nacer con secreciones orofaringeas excesivas

• Si se le llega a dar de tomar:– tos, ahogamiento al momento de tomar,

neumonía

DESARROLLO DE LOS PULMONES

• Período pseudoglandular– Semanas 5 a 16

• Período canalicular– Semanas 17 a 25

• Período de saco alveolar– Semana 24 al nacimiento

• Período alveolar– Final del período fetal a 8 años de edad

DESARROLLO DE LOS PULMONES

• Período seudoglandular: – 5 a 17 semanas

• Porque los bronquios parecen una glándula exócrina.

• Período canalicular

– Aparece la luz en bronquios y bronquiolos

– Vasos sanguíneos no están lo suficientemente cerca de los sacos alveolares para que se produzca el intercambio gaseoso

• Período canalicular

– Hacia la semana 24, cada bronquiolo terminal se divide para formar 2 o más bronquiolos respiratorios, que a su vez se dividen en 3 a 6 conductos alveolares, los cuales van a los sacos terminales

– El epitelio de las vías aéreas es cúbico

• Período de saco terminal– Aparecen los “sacos terminales” a partir de

los ductos alveolares

– El epitelio de cúbico se torna plano, se forman los neumocitos tipo I

• Los vasos sanguíneos se acercan lo suficiente a los sacos alveolares para que se produzca el intercambio gaseoso

• Período de saco terminal– Se desarrollan las células alveolares tipo II,

que producen el surfactante

– Los fetos que nacen entre las semanas 24 a 26 pueden sobrevivir si reciben cuidados especiales

• A las 28 semanas el feto pesa 1kg, mide 35cm

• Período alveolar

– Los alveolos como tales se forman después del nacimiento, el 95% de los alvéolos se forma después del nacimiento

– La formación de alvéolos tiene lugar al formarse los septos secundarios en los sacos terminales

• Período alveolar– El número de alvéolos aumenta hasta los 8

años

– En los pulmones de un RN existen unos 50 millones de alvéolos, en el adulto unos 300 millones

– Los fetos tienen movimientos respiratorios

– Los pulmones fetales se encuentran llenos de líquido. Por qué y para qué?

SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA POR DEFICIENCIA DE SURFACTANTE

• El surfactante es formado por colesterol (50%), dipalmitil fosfatidilcolina (40%) y las proteínas A, B y C (10%)

• Disminuye la tensión superficial en el interior de los alvéolos

• El SDR se debe a la deficiencia del factor surfactante

• Se presenta en prematuros, a mayor prematuridad más riesgo de desarrollar este problema

• Colapso de alvéolos, pulmones rígidos

• Hipoplasia pulmonar

• Número de alveolos y vasos sanguíneos están disminuidos

• Asociada a hernia diafragmática congénita