DESGLOSES_DERMATOLGIA

Dermatología

Desgloses

29DesglosesCTO Enfermería • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: (0034) 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www.grupocto.com

P145 MIR 2005-2006

Un paciente de 23 años acude a consulta con

un brote intenso de dermatitis atópica que

afecta a la mayor parte de la superfi cie corpo-

ral y es muy pruriginoso. El tratamiento que

se debe evitar es:

1) Antihistamínicos tópicos.

2) Tacrólimus tópico.

3) Ciclosporina oral.

4) Corticoides orales.

5) Corticoides tópicos.

Respuesta correcta: 1

P110 MIR 2003-2004

Enferma de 70 años que consulta refi riendo

la aparición desde hace dos años de lesiones

maculosas violáceas y asintomáticas en dorso

de antebrazos que desaparecen espontánea-

mente en dos o tres semanas, de forma irregu-

lar y tamaño variable entre uno y cinco cm de

diámetro. Las lesiones continúan apareciendo

desde entonces sin periodicidad fi ja. El diag-

nóstico más probable es:

1) Vasculitis leucocitoclástica.

2) Eczema xerodérmico.

3) Angiosarcoma de Kaposi.

4) Púrpura senil.

5) Liquen plano.


T3 Infecciones víricas

P113 MIR 2010-2011

Mujer de 71 años con antecedentes de artritis

reumatoide, en tratamiento con sulfasalazina

1 g/8 h, prednisona 15 mg/d y etanercept 25

lesiones se ajustan mejor a las que presenta

la niña?

1) Lesiones esclerosas.

2) Lesiones liquenifi cadas.

3) Lesiones atrófi cas.

4) Lesiones habonosas.

5) Lesiones costrosas residuales.


P152 MIR 2008-2009

¿En cuál de las siguientes enfermedades NO

está indicada la fototerapia con UVB de banda

estrecha?

1) Dermatitis atópica.

2) Psoriasis.

3) Porfi ria cutánea tarda.

4) Micosis fungoide.

5) Vitíligo.


P144 MIR 2005-2006

Acude a consulta una mujer de 19 años que

presenta lesiones eritematoescamosas, ede-

ma y alguna vesícula en la cara, escote, dor-

so de las manos y antebrazos. Las lesiones

tienen 12 horas de evolución y han apareci-

do tras una excursión al campo. Entre los an-

tecedentes personales destaca acné vulgar

en tratamiento con retinoides tópicos y do-

xiclicina oral. El diagnóstico más probable

es:

1) Erupción lumínica poliforma.

2) Reacción fototóxica.

3) Urticaria solar.

4) Eritrodermia por fármacos.

5) Fotodermatosis por hipersensibilidad.


T1 Generalidades

P225 MIR 2011-2012

¿Qué tipo de fi bras vegetativas son las que

inervan las glándulas sudoríparas y los múscu-

los piloerectores?

1) Fibras simpáticas adrenérgicas.

2) Fibras simpáticas colinérgicas.

3) Fibras parasimpáticas adrenérgicas.

4) Fibras parasimpáticas colinérgicas.

5) Las glándulas sudoríparas no poseen inver-

vación, siendo controladas únicamente por

factores humorales.


P016 MIR 2009-2010

Pregunta vinculada a la imagen n.° 8

Una paciente joven consulta por la reciente

aparición en las piernas de las lesiones que pue-

den observarse en la Imagen 8. Por las caracte-

rísticas de las mismas, una de las siguientes op-

ciones diagnósticas es muy IMPROBABLE:

1) Paniculitis de Weber-Christian.

2) Vasculitis leucocitoclástica.

3) Eritema indurado o enfermedad de Bazin.

4) Eritema nudoso.

5) Linfangitis nodular.


P021 MIR 2009-2010


Una niña de 12 años viene a consulta con las

lesiones que presenta la Imagen 11, afectan-

do a ambos huecos poplíteos. ¿Qué tipo de

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

ERRADA

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Una pregunta un tanto imprecisa, porque no especifica el tipo de glándulas sudoríparas a las que se refiere, apocrinas o ecrinas. Probablemente, el autor de esta pregunta no considera las apocrinas como verdaderas glándulas sudoríparas, en la misma línea de pensamiento que C. Guyton. No obstante, cuando nos preguntan “glándulas sudoríparas y músculos piloerectores”, podemos suponer que se refieren a las ecrinas, que son las que comparten inervación con estos músculos. La inervación de las glándulas ecrinas y los músculos piloerectores es simpática. La mayoría de las neuronas simpáticas postganglionares del organismo son adrenérgicas. Sin embargo, existen algunas excepciones, como las glándulas sudoríparas ecrinas, los músculos piloerectores y unos pocos vasos sanguíneos donde son colinérgicas (respuesta correcta 2).

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

ERRADA

JUAN PABLO

Nota adhesiva

La imagen que nos presentan resulta muy típica y, a primera vista, el diagnóstico más probable es el de eritema nodoso. Como puedes ver, se trata de lesiones nodulares, eritematosas, en la cara anterior de las piernas de una paciente joven. Lo primero que tienes que hacer es comprender muy bien lo que se nos pregunta. Nos piden el diagnóstico más improbable. Desde luego, el más probable ya sabemos cuál es… Ahora tenemos que marcar el que menos se le parece. Tienes que considerar que, en esta imag en, sea o no un eritema nodoso, lo que tenemos claro es que se trata de nódulos. El nódulo, como lesión básica, debes relacionarlo siempre con las paniculitis. Entre las opciones que nos presentan, cuatro de ellas tienen al nódulo como lesión elemental (respuestas 1, 3, 4 y 5). Sin embargo, la respuesta 2 produce lesiones purpúricas (a veces palpables), necrosis con úlceras cutáneas… Pero resultaría extraordinario que esa entidad produjese nódulos. Por lo tanto, la respuesta correcta es la 2. Es interesante señalar que, en esta pregunta, muchos opositores se confundieron y marcaron la opción 3, basados en el razonamiento de que el eritema indurado de Bazin afecta a la cara posterior de las piernas. Les influyó que, en el Examen MIR, el eritema nodoso y la vasculitis nodular presentan algunas manifestaciones contrarias, como se explica en el Manual CTO. Todo esto es verdad, qué duda cabe… Pero la pregunta no es ésta. Lo que nos piden es: ¿qué diagnóstico es más IMPROBABLE?, y esto cambia mucho las cosas. Eritema indurado de Bazin es una paniculitis, lo mismo que el eritema nodoso, afectando también a las piernas, y en algunos casos se precisa biopsia para poder distinguirlos. En definitiva, aunque tengan algunas características opuestas, también tienen una en común: las dos son paniculitis y ambas producen nódulos (en otras palabras, se parecen más). En cambio, la respuesta 2 no tiene nada que ver y podría distinguirse a simple vista de cualquiera de las otras cuatro entidades.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

BUENA

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Teniendo en cuenta la edad de la paciente y la posición de las lesiones (hueco poplíteo), lo primero que tendríamos que considerar, incluso sin mirar la fotografía, es una dermatitis atópica. La imagen asociada no sirve sino para corroborar la sospecha: lesiones eccematosas entre subagudas y crónicas que, debido al rascado, han sufrido liquenificación (engrosamiento de la epidermis, con acentuación de los pliegues cutáneos, debido al rascado crónico). La dermatitis atópica puede debutar en cualquier momento de la vida, pero las primeras manifestaciones suelen aparecer en la infancia. Estos pacientes suelen tener antecedentes (personales o familiares) de asma, rinitis alérgica o eccema. Desde el punto de vista evolutivo, cabe distinguir tres fases: • Lactante. Comienza hacia los tres meses de vida. Predomina el eritema, con pápulas y vesículas en cuero cabelludo y cara, respetando el triángulo nasogeniano. • Infantil. Son características las lesiones secas, liquenificadas, en hueco poplíteo, como las que nos muestran en esta imagen. También pueden aparecer en la flexura antecubital. • Adulto. Se trata de lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, cuello, flexuras y dorso de las manos. La respuesta correcta, por lo tanto, es la 2.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

A veces, como sucede en esta pregunta, no es necesario conocer al detalle toda la teoría que respalda cada respuesta. De hecho, estamos ante una pregunta extremadamente sencilla, si la enfocas de forma práctica. Aunque no conozcas en qué consiste exactamente la fototerapia con UVB de banda estrecha, es obvio que no podrá ser utilizada en una enfermedad fotosensible, por lo que la respuesta correcta es la porfiria cutánea tarda (respuesta 3 correcta). La simpatectomía lumbar logra conllevar vasodilatación cutánea, pero no muscular, por lo que se reserva a enfermos con dolor en reposo sin posibilidad de revascularización. Para mayor información, en el Capítulo 1 del capítulo de Dermatología se explica brevemente el fundamento de la fototerapia y en qué patologías puede utilizarse.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

BUENA

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Pregunta de dificultad media de un tema poco preguntado en el MIR. Paciente que muestra lesiones en áreas fotoexpuestas y, por tanto, es obvio pensar en que la exposición solar tiene mucho que ver con el cuadro. Para incidir más en esta pista, nos dicen que las lesiones aparecen tras una excursión al campo. El paciente está en tratamiento para su acné con retinoides tópicos y doxiciclina oral. Unos de los efectos secundarios característicos de las tetraciclinas es la fotosensibilidad. En el capítulo de farmacología se habla de él en el apartado de reacciones adversas de las tetraciclinas. En cuanto a los retinoides tópicos, acentúan la reacción fototóxica que producen las tetraciclinas. De hecho, se suele evitar pautar retinoides en pacientes que se exponen al sol de manera habitual para evitar este efecto. Acuérdate que la erupción fototóxica se da en la primera exposición y la clínica es monomorfa, como cualquier quemadura en áreas fotoexpuestas. Entre las causas destacan las tetraciclinas, alquitrán, psoralenos y retinoides. Es importante que no la confundas con la reacción fotoalérgica, que se da en la 2ª exposición, aparece incluso en áreas cubiertas y está relacionada con el consumo de sulfamidas, PABA y Pregunta de dificultad media de un tema poco preguntado en el MIR. Paciente que muestra lesiones en áreas fotoexpuestas y, por tanto, es obvio pensar en que la exposición solar tiene mucho que ver con el cuadro. Para incidir más en esta pista, nos dicen que las lesiones aparecen tras una excursión al campo. El paciente está en tratamiento para su acné con retinoides tópicos y doxiciclina oral. Unos de los efectos secundarios característicos de las tetraciclinas es la fotosensibilidad. En el capítulo de farmacología se habla de él en el apartado de reacciones adversas de las tetraciclinas. En cuanto a los retinoides tópicos, acentúan la reacción fototóxica que producen las tetraciclinas. De hecho, se suele evitar pautar retinoides en pacientes que se exponen al sol de manera habitual para evitar este efecto. Acuérdate que la erupción fototóxica se da en la primera exposición y la clínica es monomorfa, como cualquier quemadura en áreas fotoexpuestas. Entre las causas destacan las tetraciclinas, alquitrán, psoralenos y retinoides. Es importante que no la confundas con la reacción fotoalérgica, que se da en la 2ª exposición, aparece incluso en áreas cubiertas y está relacionada con el consumo de sulfamidas, PABA y fenotiacinas.fenotiacinas.

JUAN PABLO

BUENA

JUAN PABLO

BUENA

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Una pregunta de dificultad media. Debes leer detenidamente las opciones para darte cuenta del error y responder correctamente. La dermatitis atópica es la enfermedad cutánea más frecuente en la infancia. Tal es así que supone un 30-35% del total de consultas dermatológicas en esta época de la vida. Su tratamiento queda expuesto con claridad en el capítulo de Dermatología de nuestro Manual. En él se explican todas las opciones recogidas en esta pregunta: • Tacrolimus tópico: indicado en los eccemas resistentes a los corticoides tópicos. • Ciclosporina oral: para el eccema atópico severo en adultos (como el caso clínico de la pregunta). • Tanto los corticoides orales como los tópicos son tratamientos clásicos en la dermatitis atópica. Por vía oral, estarían indicados en brotes intensos, como el caso clínico de la pregunta (mayor parte de la superficie corporal). Los antihistamínicos orales están indicados para aliviar el prurito. Sin embargo, su uso tópico es desaconsejable. Tal y como explicamos en el Capítulo 1 del Manual debe evitarse su empleo por vía tópica, ya que producen fotosensibilidad, aparte de que su eficacia por esta vía es más que dudosa.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

ERRADA

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Nos describen una paciente con máculas violáceas asintomáticas en brazos. Esta descripción no es compatible con un eccema por xerosis, que se caracteriza por ser pruriginoso y tener otro aspecto morfológico que sería variable en función de su carácter agudo, subagudo o crónico. El angiosarcoma de Kaposi consiste en pápulas violáceas (color vino) que se distribuyen de forma característica en miembros inferiores. El diagnóstico diferencial se debe plantear entre la vasculitis leucocitoclástica y la púrpura senil. Las vasculitis leucocitoclásticas suelen aparecer en el tercio distal de las piernas. Con frecuencia, las vasculitis se manifiestan como púrpura palpable. Sin embargo, en este caso nos describen lesiones maculosas. El caso que nos reseñan corresponde a una púrpura senil. En los pacientes ancianos, especialmente si están anticoagulados, se presentan en relación con traumatismos y fragilidad capilar. Como consecuencia, la sangre se extravasa, manifestándose clínicamente como máculas purpúricas que se resuelven en varias semanas. La localización suele ser en zonas expuestas a pequeños roces y traumatismos (dorso de las manos y antebrazos).

www.grupocto.com

30 Desgloses

Dermatología

CTO Medicina • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: (0034) 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www.grupocto.com

mg veces/semana. Acude a Urgencias por clíni-

ca de 72 h compatible con herpes zóster facial

afectando a hemofacies derecha, incluyendo

pabellón auricular, respetando frente y que-

mosis conjuntival. ¿Cuál sería el tratamiento

adecuado?

1) Tratamiento sintomático del dolor única-

mente.

2) Tratamiento tópico con aciclovir.

3) Tratamiento ambulatorio con aciclovir, vala-

ciclovir o famciclovir oral.

4) Ingreso hospitalario y tratamiento con aci-

clovir o famciclovir.

5) lnmuglobulina parenteral y vacunación.


P109 MIR 2003-2004

Un niño de 6 años acude a consulta por un

cuadro de febrícula de 3 días de evolución,

con dolor a la deglución. Los datos más re-

lavantes de la exploración física son lesiones

erosivas en el paladar y vesículas intraepidér-

micas no agrupadas en palmas y plantas. En-

tre los siguientes diagnósticos, ¿cuál es el más

probable?

1) Eritema multiforme.

2) Rickettsiosis.

3) Síndrome de Steven-Jonhson.

4) Enfermedad de pie, mano, boca.

5) Deshidrosis.


T4 Infecciones micóticas

P157 MIR 2010-2011

Niño de 6 años que viene a la consulta acom-

pañado del monitor de un centro de acogida

de nuestro barrio por tumoración dolorosa a

la palpación de 3 cm de diámetro en zona oc-

cipital derecha del cuero cabelludo. Padece

alopecia en dicha zona y 3 adenomegalias de

consistencia bastante dura en región cervical

posterior derecha. ¿Qué tratamiento sería el

más adecuado?

1) Incisión y drenaje.

2) Mucipirona tópica.

3) Griseofulvina por vía oral.

4) Cefazolina intravenosa.

5) Ketoconazol tópico.


P143 MIR 2006-2007

¿En cuál de las siguientes localizaciones ana-

tómicas es más frecuente la pitiriasis versico-

lor?

1) Codos y rodillas.

2) Dorso de manos y pies.

3) Pecho y espalda.

4) Cara y cuello.

5) Grandes pliegues.


T5 Infecciones bacterianas

P250 MIR 2002-2003

La hidrosadenitis es una enfermedad que afec-

ta primariamente a:

1) La epidermis.

2) La dermis.

3) El panículo adiposo.

4) Las unidades pilo-sebáceo-apocrinas.

5) Las glándulas mamarias.


T7 Enfermedadeseritematodescamativas

P170 MIR 2011-2012

Paciente que presenta desde hace 2 sema-

nas una erupción pruriginosa constituida

por múltiples pápulas eritemato-violáceas

poligonales, de superfi cie aplanada, localiza-

das preferentemente en cara anterior de mu-

ñecas, zona pretibial y área lumbar. Además

presenta lesiones reticuladas blanquecinas

en mucosa yugal, ¿Cuál es el diagnóstico más

probable?

1) Pitiriasis versicolor.

2) Micosis fungoides.

3) Psoriasis en gotas.

4) Pitiriasis rosada de Gibert.

5) Liquen plano.


P147 MIR 2007-2008

Con relación a las manifestaciones clínicas del

liquen plano, todas las respuestas son correc-

tas, EXCEPTO:

1) Distribución simétrica, en zonas fl exurales.

2) Prurito en la mayoría de los pacientes.

3) La variante anular se localiza con preferencia

en el pene.

4) La variante hipertrófi ca se localiza preferen-

temente en el cuero cabelludo.

5) La afectación oral aparece en los 2/3 de la to-

talidad de los casos.


P249 MIR 2002-2003

Enfermo de 40 años, que presenta desde hace

tres meses unas lesiones papulosas poligona-

les localizadas en cara anterior de muñecas y

en tobillos, acompañadas de prurito. El estu-

dio histopatológico de una lesión muestra una

dermatitis de interfase con degeneración va-

cuolar de las células basales. ¿Cuál es el diag-

nóstico?

1) Pitiriasis rosada.

2) Papulosis linfomatoide.

3) Psoriasis eruptiva.

4) Liquen plano.

5) Pápulas piezogénicas.


P135 MIR 2001-2002

Cuando se observa una imagen histológica

de acantosis con elongación de las crestas in-

terpapilares que incluso se fusionan entre sí,

hiperparaqueratosis y acúmulos epidérmicos

de leucocitos polimorfonucleares, estamos ha-

blando de una:

1) Icitiosis.

2) Dermatitis (eccema).

3) Urticaria.

4) Epidermólisis

5) Psoriasis.


JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

BUENA

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Pregunta de dificultad media. La paciente tiene un herpes zóster cuyo tratamiento habitual es aciclovir, valaciclovir (profármaco del aciclovir) o en casos de resistencia, famciclovir. En este caso clínico debemos tener en cuenta que tiene afectación del trigémino con implicación ocular (quemosis conjuntival). La afectación ocular implica gravedad pudiendo llegar a causar ceguera, y esto unido al hecho de estar inmunodeprimida debido a su tratamiento (sulfasalacina, prednisona y etanercept), obliga a un seguimiento estrecho hospitalizado (respuesta 3 incorrecta). Respecto al resto de las opciones: el tratamiento sintomático (respuesta 1 incorrecta) y el tratamiento tópico (respuesta 2 incorrecta) son insuficientes. La inmunoglobulina y la vacunación se utilizan de forma preventiva, no como tratamiento. Por tanto, la respuesta 4 es la correcta.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Pregunta en forma de caso clínico fácil que ha aparecido ya en el MIR. La enfermedad mano-pie-boca es un cuadro vírico asociado al virus Cosakie A, que se presenta habitualmente en la edad pediátrica, caracterizada por la aparición de vesículas localizadas en los lugares citados (respuesta 4 correcta). En esta pregunta, las demás respuestas se descartan al no ajustarse a las características clínicas del cuadro. El eritema multiforme minor rara vez suele tener afectación de mucosas, las lesiones acostumbran a afectar a regiones extensoras, siendo las más típicas las lesiones en diana o en escarapela. El síndrome de Stevens Johnson o EM mayor suele presentar afectación mucosa y las lesiones cutáneas acostumbran a ser más extensas, con formación de ampollas. La manifestación cutánea de las rickettsiosis (después de la mancha negra, que puede pasar desapercibida) es un exantema maculopapuloso en tronco y extremidades con afectación de palmas y plantas. Por último, la dishidrosis o eccema dishidrótico se caracteriza por lesiones vesiculosas y pruriginosas en cara lateral de las manos, palmas y plantas sin afectación mucosa y sin sintomatología general.

JUAN PABLO

BUENA

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

La dificultad de esta pregunta reside en reconocer el cuadro clínico, que es una tiña de cuero cabelludo. Hay que observar que nos sugieren antecedentes de hacinamiento (o, al menos, condiciones de vida subóptimas) cuando nos mencionan el centro de acogida, lo que refuerza nuestra sospecha. La inflamación, la alopecia y las adenopatías también encajan en esta entidad. Dado que se trata de un niño de 6 años, el tratamiento de elección sería la griseofulvina (respuesta 3 correcta). En un adulto, podríamos utilizar también terbinafina por vía oral, que no aparece entre las opciones, pero hay que recordar que este tratamiento no puede utilizarse en la infancia. Tampoco debemos olvidar que las tiñas de cuero cabelludo exigen tratamiento sistémico, no tópico.

JUAN PABLO

BUENA

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

BUENA

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Pregunta sencilla acerca de la micosis más frecuente, la pitiriasis versicolor, que está causada por la levadura Pityrosporum ovale, que en su forma patógena se denomina Malassezia furfur. Afecta, sobre todo, a pacientes jóvenes y clínicamente se caracteriza por manchas hipo o hipercrómicas de predominio troncular. Muchos de los pacientes acuden tras observarse la espalda o el pecho lleno de manchas que no le producen ninguna clínica. Se caracteriza por la aparición de máculas hipercrómicas o hipocrómicas que descaman al rascado (signo de la uñada). Las recidivas son habituales, pese al tratamiento. El diagnóstico es habitualmente clínico. Sirven de apoyo: • Luz de Wood: fluorescencia amarillo-anaranjada. • Examen con hidróxido potásico (KOH): se aprecian filamentos y elementos redondos (imagen en spaghetti y albóndigas) El tratamiento se lleva a cabo con azólicos tópicos y, en casos ex tensos o en inmunodeprimidos, se emplea la vía oral.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

BUENA

JUAN PABLO

Nota adhesiva

la opción correcta es la 4, ya que la hidrosadenitis afecta a las unidades pilosebáceas apocrinas.

JUAN PABLO

Subrayar

JUAN PABLO

Subrayar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Una pregunta muy sencilla, que ya había aparecido en convocatorias previas, por lo que acertarla no debería suponer ninguna dificultad. El liquen plano es una enfermedad eritematodescamativa, que tradicionalmente, se ha conocido en el examen MIR como la enfermedad de las 4 P´s: •Pápulas. • Poligonales. • Planas. • Pruriginosas. En este caso clínico, se hace referencia a estas cuatro características. Por otra parte, aparecen en sus localizaciones típicas (cara anterior de las muñecas, pretibiales y región lumbar). Recuerda que, aproximadamente en un 70% de los casos, los pacientes con liquen plano asocian lesiones en mucosa oral o genital, cuyo aspecto típico se describe como un retículo blanquecino, tal como nos describen en este caso clínico. Por tanto, la respuesta correcta es la 5. Con respecto al resto de las opciones, cabe decir: • R1. La pitiriasis versicolor aparece en pecho y espalda, no es pruriginosa y no afecta mucosas. • R2. La micosis fungoide se caracteriza, al menos en una primera fase, por lesiones eccematosas, que luego evolucionan a placas y, por último, a auténticas tumoraciones. No se trata, por tanto, de pápulas. Tampoco encontraríamos las lesiones mucosas que se describen. • R3. La psoriasis en gotas suele precederse de una infección faríngea durante unos días antes de la erupción. Aparece en el tronco, no suele ser pruriginosa y no afecta mucosas. • R4. La pitiriasis rosada de Gibert, en su forma típica, produce una le- sión típica, conocida como “medallón heráldico”, ovalada, con descamación central, seguida a los pocos días de otras más pequeñas, con características similares. No es pruriginosa, suele aparecer en personas jóvenes y no afecta a mucosa oral. ____________________________________________________________ El liquen plano es una enfermedad inflamatoria, idiopática, que afecta a ambos sexos por igual, con mayor frecuencia en la edad media de la vida. Clínica Cursa con pápulas planas, poligonales, rojo-violáceas, muy pruriginosas que se localizan en la cara flexora de muñecas y antebrazos, tobillos, región lumbosacra y flancos. En su superficie puede observarse un reticulado blanquecino (estrías de Wickham). En un 60-70% de los casos, hay lesiones en mucosas oral y genital que característicamente se presentan como lesiones reticuladas blanquecinas. En ocasiones, estas lesiones mucosas son erosivas y de difícil tratamiento, con un riesgo aumentado de degenerar en un carcinoma epidermoide. El liquen plano (sobre todo la variante oral erosiva) (Figura 51) se ha relacionado con la infección por virus de la hepatitis C, aunque actualmente esta asociación es dudosa. También se ha vinculado con las sales de oro, los antipalúdicos y las tiazidas. En estos casos, su evolución es más tórpida. Tratamiento El tratamiento se realiza con corticoides tópicos y antihistamínicos orales en casos leves. En casos graves o rebeldes al tratamiento, se emplean corticoides orales, PUVA o ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede utilizarse el acitretino.

JUAN PABLO

BUENA

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

BUENA

JUAN PABLO

Nota adhesiva

El liquen plano es una enfermedad eritematodescamativa muy preguntada en el examen MIR. Acerca de esta enfermedad merece la pena recordar: • El liquen plano ocasiona, característicamente, lesiones papulosas poligonales de coloración violácea, con intenso prurito. Suele localizarse en la región distal de extremidades como, por ejemplo, en la cara flexora de las muñecas. • La afectación de mucosa oral y/o genital es frecuente, pero no causan dolor, siendo habitualmente asintomáticas. En cambio, las lesiones cu- táneas sí que son pruriginosas. • Al igual que en la psoriasis, presenta fenómeno de Koebner. • La afectación del cuero cabelludo no es habitual, pero cuando se origina puede acabar en una alopecia cicatricial. Este aspecto ha sido preguntado en el MIR 03-04, así que no lo olvides. • Lavariante anular aparece con mayor frecuencia en el pene. Este detalle es muy específico, no te preocupes si no lo sabías. • La variante hipertrófica aparece con mayor frecuencia en región pretibial y en los tobillos (respuesta 4 falsa).

JUAN PABLO

Subrayar

JUAN PABLO

Subrayar

JUAN PABLO

Subrayar

JUAN PABLO

Subrayar

JUAN PABLO

Subrayar

JUAN PABLO

BUENA

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Subrayar

JUAN PABLO

BUENA

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Tened claro que, ante un paciente con lesiones papulosas POLIGONALES, color rojo-violáceo, muy pruriginosas y en cara flexora de muñecas y antebrazos, tobillos, región lumbosacra o flancos, pensamos sin dudarlo... ¡¡en un LIQUEN PLANO!! En casi un 75% de los casos, hay lesiones en mucosa oral y genital, donde característicamente se presentan como lesiones reticuladas blanquecinas. A veces, esta enfermedad aparece asociada a hepatitis C o diversos fármacos (sales de oro, cloroquina, tiacidas...). La anatomía patológica muestra un infiltrado inflamatorio en banda, en la unión dermoepidérmica, acantosis con papilas en dientes de sierra, hiperqueratosis con hipergranulosis y queratinocitos apoptóticos (cuerpos de Civatte). El tratamiento se apoyará en corticoides tópicos y antihistamínicos para casos leves. Si no hay respuesta o es un caso grave, se usan corticoides orales.

JUAN PABLO

Nota adhesiva

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel de etiología desconocida que evoluciona en brotes y se manifiesta con gran variabilidad clínica. Afecta al 1-2% de la población pudiendo aparecer a cualquier edad, con un máximo de incidencia entre los 20 y 30 años. Con respecto a la histología de la enfermedad encontramos los siguientes hallazgos: • En la epidermis, hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, hipogranulosis focal, acantosis, papilomatosis y acúmulo de polimorfonucleares en las capas altas de la epidermis (microabscesos de MunroSabouraud). • En la dermis suelen observarse unas papilas alargadas en cuyo interior existen capilares dilatados y tortuosos. También es característico un infiltrado inflamatorio perivascular de células mononucleares en la dermis papilar. Vamos a recordar algunos conceptos: • Hiperqueratosis: aumento de la capa córnea. • Paraqueratosis: presencia de núcleos en las células córneas. • Acantosis: aumento del estrato espinoso (no confundir con acantólisis, típica del pénfigo, y que consiste en la ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso). • Papilomatosis: aumento de la longitud de las papilas dérmicas. Los microabscesos de Munro-Sabouraud son típicos de la psoriasis y no hay que confundirlos con los microabscesos de Pautrier, que son acúmulos de linfocitos intraepidérmicos y son típicos de la micosis fungoide (linfoma cutáneo T).

JUAN PABLO

#custom

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que cursa con brotes. Afecta a un 1-2% de la población, pudiendo apa recer a cualquier edad, con un máximo de incidencia entre los 20 y los 30 años. Existen antecedentes familiares en un tercio de los pacientes. Etiología Aunque su etiología es desconocida, se cree que es multifactorial, con un componente genético (herencia poligénica) HLA Cw6 (psoriaSEIS) y con participación de diversos factores ambientales. Infecciones: en la psoriasis en gotas, típica de jóvenes, es caracterís tica una infección estreptocócica faríngea previa. • Fármacos: el litio, los R-bloqueantes, los AINE y los antipalúdicos pueden desencadenar o agravar un brote. • Traumatismos: presenta el fenómeno isomorfo de Kóebner. • Factores psicológicos: el estrés empeora la enfermedad. • Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis. Patogenia La alteración inicial sería una secreción alterada de citoquinas por par te de linfocitos T colaboradores activados. Las citoquinas estimularían a proliferación de los queratinocitos con un acortamiento del ciclo celular. En consecuencia, aumenta el grosor epidérmico. Si el tiempo normal de tránsito epidérmico suele ser de 28 días, en la psoriasis este tránsito puede llegar a consumarse en tan sólo cuatro días. Clínica La lesión elemental es una placa eritematosa, con descamación gruesa y nacarada y bien delimitada. Cuando la lesión está regresando, alre dedor suele observarse un anillo de piel más pálida que la normal (halo de Woronoff). • Raspado metódico de Brocq: consiste en raspar con un objeto romo Dermatología la superficie de la lesión. Por orden, se observan estos fenómenos: 1. Inicialmente se desprenden escamas finas (signo de la bujía). 2. Se despega una membrana fina (membrana de Duncan-Buckley). 3. Aparecerá un punteado hemorrágico en la superficie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas dérmicas. El fenómeno de Auspitz es patognomónico de la psoriasis. Formas clínicas Psoriasis vulgar (en placas): es la forma más frecuente de todas. Las placas se localizan en áreas extensoras (codos, rodillas, glúteos) y en el cuero cabelludo de manera limitada (en pequeñas placas) o extensa (en grandes placas) Eritrodermia psoriásica: forma que afecta a más del 90% de la superficie corporal, con mayor eritema y con menos componente descamativo. Requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre las que destacan infecciones de origen cutáneo que pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria a la intensa exfo liación. Psoriasis en gotas: cursa con brotes de pequeñas pápulas (0,5-1 cm) en el tronco y en la raíz de los miembros. Es típica de jóvenes, tras infecciones faríngeas estreptocócicas, y es la de mejor pronóstico. Psoriasis invertida: afecta fundamentalmente a las áreas flexoras: a los pliegues axilar, inguinal, submamario o genitales. Las placas están bien definidas, sin lesiones satélites ni atrofia del pliegue, tal como sí ocurre en los intertrigos candidiásicos. Psoriasis ungueal: - Piqueteado de la lámina ungueal: es el hallazgo más frecuente, aunque es poco específico. - Decoloración en mancha de aceite: coloración marrón-amari llenta de inicio distal que asciende hacia proximal. - Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y onicóli- sis: es el signo más característico. Psoriasis pustulosa: que se clasifica en los siguientes tipos: - Generalizada (de von Zumbusch): variante aguda y poco frecuente. Suele comenzar con fiebre y una erupción de pústulas estériles diseminadas por el tronco y las extremidades, sobre una base intensamente eritematosa, que pueden confluir. Puede existir fiebre elevada, malestar general y leucocitosis. Localizada: Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de pústulas sobre una base eritematosa en palmas y plantas. Se seca dejando unas costras marrones y reaparecen en brotes. Artropatía psoriásica: se manifiesta entre el 5-10% de los pacientes. Se asocia generalmente a onicopatía. Es más intensa en casos con enfermedad cutánea severa (formas pustulosas y eritrodérmicas). El factor reumatoide suele ser negativo. Es frecuente su asociación al HLA B-27. Histología La psoriasis tiene una histología característica que se deduce de la ace leración del ciclo celular. Dado que los queratinocitos se renuevan más rápidamente, hay un aumento de la mayoría de los estratos epidérmi cos (hiperqueratosis, acantosis), aunque no tienen tiempo de perder el núcleo (paraqueratosis) ni de formar los granulos de queratohialina (hipogranulosis) (MIR 01-02, 135). Recordad que el fenómeno infla matorio basal es el infiltrado linfocitario dérmico y un aumento de los polimorfonucleares.

www.grupocto.com

31Desgloses

Dermatología


T8 Eccema. Dermatitis atópica

P022 MIR 2009-2010


El antecedente que nos puede dar más infor-

mación en el caso de la Imagen 11 sería:

1) La existencia de más casos entre los que vi-

ven en la misma casa.

2) Haber padecido lesiones en cara y dorso de

brazos cuando era más pequeña.

3) Haber padecido un cuadro gripal con 15 días

de antelación.

4) Haber vivido fuera de España.

5) Tener piel de fototipo I.


P136 MIR 2001-2002

La aparición de un pliegue extra de piel por de-

bajo del párpado inferior es una característica de:

1) Dermatitis seborreica

2) Rosácea.



5) Eccema de contacto.


T9 Urticariay angioedema

P137 MIR 2010-2011

Una paciente de 14 años de edad, en buen es-

tado general, presenta desde hace 4 días una

erupción cutánea generalizada muy prurigino-

sa, formada por placas eritemato-edematosas

de entre 2 y 15 centímetros de diámetro sin

descamación, con tendencia a adquirir una

morfología anular que individualmente desa-

parecen en menos de 24 horas. Las mucosas

están respetadas. Su primera impresión diag-

nóstica sería:

1) Urticaria.

2) Rubéola.

3) Toxicodermia.

4) Shock tóxico estafi locócico.

5) Escabiosis.


T10 Toxicodermias

P143 MIR 2008-2009

En el eritema exudativo multiforme, todas las

respuestas son ciertas, EXCEPTO:

1) Erupción de comienzo brusco y de predomi-

nio acral.

2) Generalmente en el mismo paciente las le-

siones son monomorfas.

3) Coincide con un brote activo de herpes sim-

ple.

4) Es infrecuente en niños y ancianos.

5) No siempre muestra necrosis epidérmica en

la histología.


P144 MIR 2007-2008

Hombre de 69 años con antecedentes de hiper-

tensión arterial e hiperuricemia en tratamien-

to con amlodipino y alopurinol. Hace unas 2

semanas presentó un cuadro de lumbalgia por

el que recibió tratamiento con diclofenaco.

Acude a Urgencias del hospital por presentar

desde hace 48 horas una erupción cutánea

confl uyente en tronco y extremidades. A la

exploración se observan lesiones maculares

eritematovioláceas muy extensas (70% de la

superfi cie cutánea) sobre las cuales aparecen

ampollas y erosiones. Existe afectación (lesio-

nes erosivo-costrosas) de mucosa labial, oral y

conjuntiva. El signo de Nikolsky es positivo. El

diagnóstico probable es:

1) Penfi goide ampolloso.

2) Necrolisis tóxica epidérmica.

3) Pénfi go vulgar.

4) Pénfi go paraneoplásico.

5) Liquen ampolloso.


T11 Acné

P153 MIR 2008-2009

La isotretinoina oral es el tratamiento de elec-

ción en pacientes con acné severo, que no res-

ponde o lo hace discretamente a los tratamien-

tos tópicos y tetraciclinas por vía oral. ¿Qué

recomendación y/o control NO es necesario en

su administración?

1) Si el paciente es mujer, solicitar un test de em-

barazo antes de iniciar el tratamiento y reco-

mendarle la utilización de al menos un método

anticonceptivo seguro, durante todo el trata-

miento y hasta un mes después de terminarlo.

2) Si el paciente es hombre, recomendarle el

uso de un método anticonceptivo durante

todo el tratamiento y hasta tres meses des-

pués de terminarlo.

3) Controlar la función hepática y los niveles de

triglicéridos y colesterol.

4) Recomendarle que evite el sol.

5) Recomendarle que se aplique sistemática-

mente cremas emolientes en la piel y en la

mucosa labial.


P146 MIR 2007-2008

¿Cuál de estos procesos puede producir

simultáneamente afectación ocular y cutá-

nea?

1) Acné vulgaris.

2) Lupus eritematoso discoide.

3) Dermatitis herpetiforne.

4) Rosácea.

5) Dermatomiositis.


T12 Alopecias

P155 MIR 2008-2009

¿En cuál de las siguientes enfermedades es

más frecuente la alopecia cicatricial?

1) Protoporfi ria eritropoyética.

2) Liquen ruber plano.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

BUENA

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Dado que la paciente tiene 12 años y sospechamos dermatitis atópica, lo más lógico es que ésta se manifestase desde el comienzo de la vida, tal como explicábamos en la pregunta anterior. En sus primeras fases, la dermatitis afecta a la cara, con respeto del surco nasogeniano, por lo que la respuesta correcta es la 2.

JUAN PABLO

Nota adhesiva

El eccema atópico es un trastorno inflamatorio de la piel de curso crónico y recidivante que afecta al 12-15% de la población infantil. Las primeras manifestaciones clínicas suelen desarrollarse en la infancia y normalmente la sintomatología mejora en la edad adulta. Pueden distinguirse tres fases: • LA CTANTE: comienza alrededor de los tres meses. Predomina el eritema y papulovesículas en cuero cabelludo y cara (respetando el surco nasogeniano). • INFANTIL: lesiones secas, liquenificadas en flexuras antecubital y poplítea. • ADULTO: lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, cuello, flexuras, dorso de las manos. Existen formas menores de atopia como la queilitis descamativa, pitiriasis alba, dermatitis del pezón... y estigmas de atopia, esto es, signos clínicos que ayudan a identificar a un individuo con dermatitis atópica, como el pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan, desaparición de la cola de las cejas, hiperlinealidad palmar...

JUAN PABLO

Subrayar

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Pregunta de dificultad media-baja, perteneciente a un tema de escasa importancia, pero que enuncia datos típicos. La lesión descrita corresponde a una urticaria (respuesta 1 verdadera). El concepto de habón implica una duración inferior a 24 h y prurito, muy típicos de esta entidad. El exantema de la rubéola (respuesta 2 falsa) no presenta las características citadas en la pregunta, tiene una duración de tres días y suele acompañarse de adenopatías, típicamente retroauriculares y cervicales además de mal estado general. La toxicodermia (respuesta 3 falsa) podría manifestarse incluso como una reacción urticariforme, pero carecemos de datos que la avalen (uso previo de algún medicamento). Un cuadro de eritema multiforme puede presentar diagnóstico diferencial con la urticaria, dada la morfología anular de las lesiones, pero la corta duración de las lesiones en este caso, así como el marcado prurito hacen más plausible la urticaria que el EM (hay que recordar la relación de esta entidad con infección previa por VHS). El cuadro no se corresponde con un shock tóxico estafilocócico (respuesta 4 falsa) que aparte de tener un exantema diferente, eritrodermia difusa, presentaría MEG, fiebre y disfunción multiorgánica. La lesión típica de la escabiosis (respuesta 5 falsa), surco acarino, es totalmente diferente a la lesión descrita y tampoco corresponde con la sarna nodular, cuya lesión básica son los nódulos como su nombre indica. Por último, reseñar que una duración de estas lesiones superior a 24 h hubiera hecho necesaria su biopsia para descartar la urticariavasculitis.

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Dentro de las dermatosis reactivas, la forma más frecuente es el eritema exudativo multiforme menor. No debes confundirlo con la forma mayor, también conocida como síndrome de Stevens-Johnson, menos frecuente pero de mayor gravedad. Sobre las opciones que nos plantean, debemos hacer las siguientes consideraciones: • La erupción suele ser simétrica, de aparición brusca. Las zonas más afectadas son las zonas de extensión de manos y pies, aunque tam- bién pueden verse en codos y rodillas. • La afectación mucosa es propia de la forma mayor, siendo extraordinaria en la menor. • Son típicas las lesiones “en escarapela” o “en diana”. Esto también se conoce como el herpes iris de Bateman, denominación mucho menos frecuente. • Es característico que, aunque el aspecto es polimorfo entre los diferentes pacientes (de ahí el nombre de eritema “multiforme”), en un mismo paciente las lesiones tienden a ser iguales, es decir, monomorfas. La presencia de necrosis epidérmica es inconstante. Por otra parte, incluso sin saberlo con seguridad, sería muy arriesgado negar la respuesta 5, puesto que es muy abierta al negar un “siempre”. Es más frecuente en adultos jóvenes o de mediana edad que en edades extremas de la vida. La respuesta incorrecta es la 3. La aparición de las lesiones no coincide en el tiempo con un episodio de herpes simple, sino que aparece varios días después.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Hasta la fecha, en dermatología se había preguntado el síndrome de Ste- vens-Johnson, pero no la NET. En cualquier caso, la pregunta es sencilla, pues el despegamiento de más del 70% de la superficie cutánea y la relación con un fármaco nos dan la clave. Muchos autores consideran la NET como la forma más grave de eritema multiforme mayor, también relacionada con fármacos. Aparece un exantema morbiliforme rápidamente confluente que afecta a casi toda la piel

JUAN PABLO

Subrayar

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

La isotretinoína (ácido 13-cis-retinoico) es un derivado de la vitamina A. Su potente acción antiacneica se basa en la inhibición de la glándula sebácea. El efecto secundario más frecuente es la sequedad cutaneomucosa, pero el más grave es la teratogenia, por lo que las mujeres deben emplear métodos anticonceptivos durante el empleo de este tratamiento, y hasta algunas semanas después. Sin embargo, en el caso de los varones, no es necesario utilizar ningún tipo de precaución. Por otra parte, se deben vigilar los niveles lipídicos y la función hepática. También debemos recordar que, por su carácter fototóxico, debería evitarse en lo posible durante los meses de sol, reservándose su administración para el otoño e invierno.

JUAN PABLO

Nota adhesiva

De las opciones que nos presentan, la única que afecta a la vez piel y ojos es la rosácea. Esta enfermedad habitualmente comienza por episodios de rubor facial ante estímulos diversos (alcohol, comidas picantes, sol,…). Con el paso del tiempo, queda un eritema persistente (cuperosis), telan giectasias y lesiones papulopustulosas. En las fases más avanzadas, comienzan a aparecer manifestaciones como blefaritis, conjuntivitis e incluso iritis, por lo que la opción más correcta es la 4. La respuesta 5, dermatomiositis, sería una duda razonable, dado que el eritema heliotropo afecta párpados, pero la asociación ojos-piel es mucho más importante en la rosácea (y ya se ha preguntado en el MIR). Aun así, esta pregunta se anuló, por este motivo.

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Las alopecias cicatrizales son aquellas en las que se daña el folículo de forma definitiva. Por tanto, cuando se producen, después no existirá crecimiento del pelo. Aunque las causas pueden ser numerosas, para el Examen MIR deberías recordar el liquen plano y el lupus discoide, que son las dos entidades que ya han preguntado en este contexto. También producen alopecia cicatrizal ciertas tiñas inflamatorias (querión de Celso, tiña favus…), la esclerodermia, otras conectivopatías como la dermatomiositis, etc

JUAN PABLO

Subrayar

www.grupocto.com

http://www.youtube.com/watch?v=ING0syIRk-A

32 Desgloses

Dermatología




5) Eritema crónico migrans.


P143 MIR 2004-2005

¿Cuál de las siguientes afi rmaciones sobre la

alopecia areata es FALSA?

1) Es una alopecia cicatricial irreversible.

2) Se asocia a enfermedades autoinmunes.

3) Puede afectar a las uñas.

4) Puede afectar a cualquier zona pilosa.

5) Puede verse a cualquier edad.


P108 MIR 2003-2004

¿Cuál de los siguientes procesos determina

una alopecia cicatrizal defi nitiva?

1) Psoriasis.

2) Liquen.

3) Eritema exudativo multiforme minor.

4) Pseudotiña amiantácea.

5) Eccema seborreico de cuero cabelludo.


P247 MIR 2002-2003

¿Cuál de los siguientes procesos ocasiona alo-

pecia cicatrizal defi nitiva?

1) Lupus eritematoso crónico discoide.

2) Herpes circinado.

3) Alopecia areata.

4) Pseudotiña amiantácea.

5) Sífi lis secundaria.


T14Fotosensibilidad.Trastornos inducidos por la luz

P171 MIR 2011-2012

Enfermo de 60 años que refi ere hace 10 días

la aparición de lesiones ampollosas en dorso

de manos, después de la exposición solar. El

cuadro se acompaña de fragilidad cutánea.

Histopatológicamente, existe una ampolla

subepidérmica con depósitos PAS positivos

en y alrededor de los vasos dérmicos superfi -

ciales. El diagnóstico más verosímil será:

1) Pénfi go benigno familiar.

2) Penfi goide.



5) Síndrome de la piel escaldada.


P131 MIR 2010-2011

Hombre de 62 años con antecedentes de há-

bito enólico importante, portador de virus de

hepatitis C, sigue tratamiento con ibuprofeno

por una tendinitis en hombro derecho, acude

a su dermatólogo porque después de pasar 2

semanas de vacaciones en la playa, observa la

aparición de ampollas tensas en dorso de ma-

nos. A la exploración, además de localización

y ligera hipertricosis malar. El diagnóstico más

probable es:

1) Epidermolisis ampollosa adquirida.


3) Reacción fototóxica.

4) Dermatitis de contacto.

5) Porfi ria aguda intermitente.


P071 MIR 2006-2007

Hombre de 50 años que consulta por pre-

sentar lesiones ampollosas y erosiones tras

exposición solar. Señala que la orina, ocasio-

nalmente, adquiere una tonalidad oscura. El

laboratorio nos informa de la existencia de un

discreto aumento de transaminasas, siendo la

excreción urinaria de uroporfi rina superior a

200 μg/dl. Ante este cuadro el diagnóstico y

tratamiento correcto es:

1) Porfi ria de Doss, debiendo indicar profi laxis

con compuestos de plomo.

2) Porfi ria aguda intermitente, cuyas crisis se

evitan con clorodiacepóxido.

3) Porfi ria cutánea tarda, siendo efi caz la cloro-

quina.

4) Protoporfi ria eritropoyética. Su tratamiento

consiste en sangrías periódicas.

5) Porfi ria congénita de Günther. En algunas

ocasiones son efi caces las tetraciclinas al

ser estos antibióticos excelentes protecto-

res solares.


P141 MIR 2004-2005

Paciente varón de 54 años de edad que desde

hace tres años viene desarrollando lesiones

ampollosas generalmente de pequeño tama-

ño, traslúcidas, ocasionalmente hemorrágicas

en dorso de manos y de la cara y antebrazos.

Presenta secuelas cicatriciales residuales a le-

siones anteriores e hiperpigmentación en cara

con hipertricosis malar y de cejas. ¿Cuál de los

siguientes estudios analíticos es más útil para

confi rmar el diagnóstico en este paciente?

1) Título de anticuerpos antiepiteliales.

2) Pruebas hepáticas.

3) Proto y coproporfi rias en sangre.

4) Uroporfi rina y coproporfi rina en sangre, ori-

na y heces.

5) Inmunoelectroforesis.


P142 MIR 2004-2005

Enferma de 32 años que cuando acude a la con-

sulta refi ere que hace unos 20 días, después de

una exposición solar, le aparece en la zona ex-

terna, hombros, brazos y región escapular, unas

lesiones anulares, eritematoedematosas en

su borde y con regresión central, algunas con-

fl uentes de dos o tres centímetros de diámetro

que apenas le ocasionan molestias. El diagnós-

tico sería:

1) Eritema polimorfo.

2) Liquen plano.

3) Porfi ria hepatocutánea.

4) Lupus eritematoso cutáneo subagudo.

5) Dermatomiositis.


P037 MIR 2003-2004

A un paciente con porfi ria cutánea tarda, le

debemos informar de los hechos que a conti-

nuación se enumeran, salvo uno. Señale éste:

1) Debe evitar la exposición solar en la playa.

2) Se debe a un defecto enzimático, la uro-des-

carboxilasa hepática.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Basta que sepas que la alopecia que produce NO es CICATRIZAL, así pues la respuesta falsa sería la 1. Como sabes, se trata de una enfermedad autoinmune, por lo que no es sorprendente que se una a otras similares. Las opciones 3, 4 y 5, aunque no lo sepas, no deberías haberlas dado por falsas. Cuando una opción dice PUEDE, si no lo sabes, asume que lo más probable es que sea cierta (hay que ser muy atrevido para, sin saber, negar algo como posible).

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Las causas más comunes de alopecia cicatricial definitiva son las dermatosis inflamatorias (liquen plano, lupus eritematoso discoide crónico, esclerodermia, sarcoidosis, dermatomiositis), las neoplasias cutáneas primarias o metastásicas, los traumatismos (herida traumática, quemadura térmica, quemadura química y radiodermitis) y las infecciones (tiñas inflamatorias, herpes zoster, foliculitis bacteriana y lupus vulgar); respuesta 2 correcta. El resto de las opciones no forman parte del diagnóstico diferencial de las alopecias. En la pregunta 143, MIR 04-05, puedes ver una tabla donde se resumen las principales causas de alopecia cicatrizal y no cicatrizal.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Ante una alopecia, es importante realizar un completo diagnóstico diferencial, para así determinar si es cicatricial o no, puesto que en el primer caso sería irreversible. En la pregunta 143, MIR 04-05, puedes ver una tabla donde se resumen las principales causas de alopecia cicatrizal y no cicatrizal. La respuesta correcta a la pregunta es la 1 (lupus crónico discoide). El resto de las opciones pueden encuadrarse entre las no cicatriciales: herpes circinado, alopecia areata, pseudotiña amiantácea y sífilis secundaria.

JUAN PABLO

Subrayar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Una pregunta típica sobre la más frecuente de las porfirias, tanto en el examen MIR como en la vida real. La porfiria cutánea tarda puede heredarse, siguiendo un patrón autosómico dominante, pero con mayor frecuencia es adquirida. Aparece en relación con factores lesivos para el hígado, como el hábito enólico, los estrógenos o la infección por VHC, entre otros muchos. Es debida a la deficiencia de uroporfirinógeno decarboxilasa a nivel hepático, lo que produce un acúmulo de uroporfirinógeno III. Clínicamente, sus características principales son: • Mayor frecuencia en varones. • Hiperfragilidad cutánea en el dorso de las manos. Hiperpigmentación facial. • Hipertricosis malar. • Fotosensibilidad, de ahí que las lesiones cutáneas aparezcan en áreas fotoexpuestas. El diagnóstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y III en orina, e isocoproporfirina en heces, en cantidades elevadas. El tratamiento consiste en suprimir los factores hepatolesivos (alcohol, estrógenos) y flebotomías para evitar la sobrecarga férrica que suelen sufrir estos pacientes. Si por algún motivo no pueden realizarse flebotomías, puede recurrirse a la cloroquina oral, que aumenta la eliminación urinaria de porfirinas.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Ante una hepatopatía con ampollas tensas en el dorso de las manos e hipertricosis malar, no hay que dudarlo (respuesta 2 correcta). De hecho, en el Manual aparece una caricatura muy fácilde recordar. Es conveniente recordar que, aparte, existe fotosensibilidad. A diferencia del resto de las porfirias, que son de origen genético, en este caso puede ser adquirida. También hay que recordar que el tratamiento consiste en flebotomías (y cloroquina, ya que este fármaco puede disminuir la fotosensibilidad).

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Ésta es la única porfiria que debes conocer para el MIR. Es autosómica dominante o bien adquirida, relacionándose con el consumo de alcohol, estrógenos o exposición a tóxicos. Es debida a la deficiencia de uroporfirinógeno descarboxilasa que provoca un acúmulo de uroporfirinógeno III. Comienza con hiperfragilidad cutánea en dorso de manos (ampollas, erosiones, quistes de millium) más hiperpigmentación facial e hipertricosis malar relacionada con una marcada fotosensibilidad. La afectación hepática suele ser asintomática. El diagnóstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y III. El tratamiento reside en evitar los desencadenantes, flebotomías periódicas o dar cloroquina oral.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

La porfiria cutánea tarda casi siempre la presentan igual en el MIR: varón de mediana edad, con ampollas en dorso de manos, hipertricosis malar y alcohólico. Recuerda que esta porfiria no sólo puede ser de origen genético, sino también adquirida, de ahí el detalle del alcohol. El diagnóstico se realiza midiendo los productos que se acumulan (uroporfirina I y III) en sangre y orina, así como coproporfirina en heces (respuesta 4 correcta). Lógicamente, las pruebas hepáticas mostrarán algún tipo de anomalía, ya que afecta al hígado, pero esto no nos confirma el diagnóstico (la lesión hepática puede deberse a otras muchas enfermedades).

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Para resolver esta pregunta no sólo necesitarías echar mano del capítulo de dermatología, sino también del de reumatología, donde explicamos los diversos tipos de lupus eritematoso. Nos están hablando de una enfermedad que es fotosensible y que origina lesiones anulares con tendencia a la regresión central, en una mujer joven. Con esta descripción, entre las opciones ofertadas, no queda duda que es un lupus. Del resto de las opciones, nos hubiesen dicho, como rasgos típicos: • Eritema polimorfo: lesiones en diana. Posible relación con herpes labial. • Liquen plano: pápulas poligonales pruriginosas de color rojo-violáceo. • Porfiria hepatocutánea: paciente varón, alcohólico, con ampollas en dorso de manos e hipertricosis malar. • Dermatomiositis: eritema en heliotropo, pápulas de Gottron, telan- giectasias periungueales.

JUAN PABLO

Nota adhesiva

En la pregunta ya nos dicen el diagnóstico y sólo nos piden descartar una de las opciones por ser incorrecta. Las porfirias se clasifican en tres grupos clínicos: • Aquellos con sintomatología solo cutánea. • Aquellos solo con crisis neuroviscerales. • Aquellos con ambos: con sintomatología cutánea y crisis neuroviscerales. La porfiria cutánea tarda tiene manifestaciones clínicas sólo cutáneas (opción 4 correcta), tiene un patrón de herencia AD (defecto de la URO decarboxilasa –opción 2 incorrecta– en cromosoma 1) y casos esporádicos (opción 5 incorrecta). Clínicamente se presenta en pacientes en la 3ª-4ª década con antecedentes de toma de alcohol, fármacos (anticonceptivos, barbitúricos). Tiene ampollas subepidérmicas en cara, dorso de manos, acompañados de hipertricosis, quistes de millium, fragilidad cutánea (opción 3 correcta). Las lesiones se encuentran en zonas fotoexpuestas por la fotosensibilidad. Véase tabla de Porfirias de la pagina siguiente. El diagnóstico se basa en la determinación de uroporfiriana I y III en orina. El tratmiento se basa en evitar factores que predispongan, como exposición solar, alcohol, fármacos... (opción 1 correcta), además de cloroquina oral y sangrías periódicas necesarias para disminuir el acúmulo de hierro hepático evitando el riesgo del hepatocarcinoma.

www.grupocto.com

33Desgloses

Dermatología


3) Los traumatismos pueden producirle ampollas.

4) La afectación neurológica afecta a los mús-

culos proximales.

5) No siempre es hereditaria.


P138 MIR 2001-2002

Adulto de 47 años, bebedor abundante, acude a

la consulta por aparición de pequeñas lesiones

ampollosas en el dorso de la mano por trauma-

tismos mínimos. A la exploración se observa

también una hiperpigmentación difusa y una hi-

pertricosis facial. El diagnóstico más probable es:


2) Dermatitis herpetiforme.


4) Epidermólisis ampollosa simple.

5) Amiloidosis.


T15 Enfermedadesampollosasautoinmunes

P142 MIR 2005-2006

Hombre de 76 años portador de virus C y dia-

bético desde hace 10 años, que presenta lesio-

nes ampollosas de contenido serohemorrági-

co en extremidades superiores e inferiores, y

erosiones a nivel de la mucosa bucal. La biop-

sia cutánea muestra una ampolla subepidér-

mica. Se realiza inmunofl uorescencia directa

que muestra la presencia de depósitos de IgG

a nivel de la membrana basal. El diagnóstico

más probable es:



3) Penfi goide ampolloso.

4) Toxicodermia ampollosa.



P107 MIR 2003-2004

¿Cuál es la dermatosis intensamente pruriginosa

que se asocia a aparición de vesículas agrupadas

y a enteropatía por sensibilidad al gluten y en la

que se observan depósitos cutáneos de IgA?

1) La dermatitis seborreica.

2) El pénfi go foliáceo.

3) La enfermedad de Hailey-Hailey.

4) La dermatitis atópica.

5) La dermatitis herpetiforme.


P248 MIR 2002-2003

Cuando se observa una inmunofluores-

cencia directa positiva en la piel lesional y

perilesional afectando a la sustancia inter-

celular de la epidermis, podemos hacer el

diagnóstico de:

1) Penfi goide ampollar.


3) Epidermólisis ampollar.

4) Enfermedad injerto contra huésped.



P260 MIR 2001-2002

¿Qué lesión histopatológica produce el pénfi -

go vulgar en la piel?

1) Una ampolla intraepidérmica.

2) Una dermatitis liquenoide.

3) Una vasculitis cutánea.

4) Una paniculitis cutánea.

5) Una ampolla subepidérmica.


T17Manifestacionescutáneas de las enfermedadesendocrinasy metabólicas

P137 MIR 2001-2002

La localización más común de las lesiones de

necrobiosis lipoídica es:

1) Cuero cabelludo.

2) Región dorso-lumbar.

3) Superfi cie anterior de la pierna.

4) Cara anterior, tercio superior del tronco.

5) Palmas y plantas.


T20 Facomatosis

P221 MIR 2011-2012

Una niña de 8 años (caso índice) está diag-

nosticada clínicamente como afecta de neu-

rofi bromatosis tipo 1 (NF1) o enfermedad de

Von Recldinghausen con múltiples neurofl i-

bromas, manchas café con leche y nódulos

de Lisch. Su padre (no diagnosticado de NF1)

falleció por accidente de circulación a los 38

años. La madre presenta a la exploración dos

manchas café con leche y acude a la consulta

de consejo genético con su nueva pareja don-

de se plantea un diagnóstico genético pre im-

plantación (DGP). ¿Está indicado en este caso

un DGP?

1) Sí. Al tener la madre 2 manchas café con le-

che es portadora y el DGP está indicado con

estos datos.

2) Está indicado tras detectar la mutación cau-

sante en el caso índice y eventualmente en

su madre.

3) No está indicado pues la NF1 responde a mu-

taciones en el gen neurofi bromín (17q11.2)

con herencia recesiva.

4) No, dos manchas café con leche no son diag-

nósticas y su nueva pareja es muy improba-

ble que sea portador (la NF1 es una enferme-

dad poco frecuente).

5) Está indicado con estos datos un DGP consis-

tente en seleccionar embriones in vitro, para

implantar en el útero materno aquellos sin la

mutación.


P074 MIR 2006-2007

¿Cuál de las siguientes alteraciones NO se dan

en el síndrome de Von Hippel-Linday?

1) Hemangioblastomas cerebelosos.

2) Quistes hepáticos y renales.

3) Carcinomas renales.

4) Hipotiroidismo autoinmune.

5) Feocromocitomas.


JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

La porfiria cutánea tarda tiene una presentación clínica muy llamativa. El paciente, generalmente un adulto bebedor (hepatopatía), comienza a presentar signos de hiperfragilidad cutánea con formación de ampollas en zonas expuestas a mínimos traumatismos y al sol. Posteriormente, se puede llegar a fotosensibilidad extrema, y es muy típico desarrollar en la cara hiperpigmentación cutánea e hipertricosis y quistes de millium en la región malar (respuesta 3 correcta). El pénfigo vulgar se caracteriza por ampollas fláccidas sobre piel aparentemente sana, que pueden aparecer en cualquier localización, más corrientemente en flexuras y zonas de presión. Las lesiones evolucionan a erosiones dolorosas y costras. Las erosiones en la mucosa oral son la forma de presentación en la mayor parte de los pacientes. •La dermatitis herpetiforme suele comenzar entre la 2ª-4ª década. Son lesiones polimorfas, con pápulas, placas urticariformes y pequeñas vesículas excoriadas agrupadas con distribución característicamente simétrica en áreas de extensión sin afectación mucosa. • La epidermólisis ampollosa adquirida es un raro trastorno que afecta a adultos en forma de hiperfragilidad cutánea en zonas de roce con formación de ampollas ante mínimos traumatismos. Es un cuadro autoinmune en el que brotan ampollas subepidérmicas como consecuencia de la destrucción del colágeno tipo VII de las fibrillas de anclaje de la membrana basal debido a la presencia de autoanticuerpos Ig G. •La amiloidosis puede afectar a la piel en forma de amiloidosis cutánea localizada, donde la manera de presentación clínica más común es el LIQUEN AMILOIDEO, que se caracteriza por pápulas de aspecto verrugoso y muy pruriginosas, agrupadas en placas en la cara anterior de las piernas, y como afectación cutánea en el curso de una amiloidosis sistémica, siendo las más frecuentes petequias, púrpura y equimosis, como consecuencia de la fragilidad capilar por la infiltración de la pared de los vasos por el amiloide.

JUAN PABLO

Subrayar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

En el enunciado nos están hablando de ampollas, tanto en extremidades como en mucosa bucal; por tanto, has de orientar el diagnóstico dentro del grupo de enfermedades ampollosas. El hecho de que te digan que se da en un paciente con hepatitis C no es más que un dato para despistar y que asocies las ampollas a la porfiria cutánea tarda (respuesta 5 incorrecta); dicha enfermedad posee otras características que han caído con mucha frecuencia en el MIR y no debes olvidar: hiperfragilidad cutánea en dorso de manos más hiperpigmentación facial e hipertricosis malar relacionadas con una marcada fotosensibilidad. En la pregunta 71, MIR 06-07, puedes ver una ilustración-resumen de la porfiria cutánea tarda. Los datos que nos suministran para el diagnóstico son los siguientes: afectación de la mucosa bucal (que limita el posible diagnóstico diferencial a 4 entidades: eritema multiforme, pénfigo vulgar, penfigoide ampolloso y gingivoestomatitis herpética), el ámbito de la ampolla (subepidérmica) y la edad del paciente (76 años) que prácticamente nos confirman el diagnóstico. De esta enfermedad debes recordar, por tanto, que se caracteriza por ampollas subepidérmicas grandes que aparecen en edades avanzadas (mayores de 60 años) e histopatológicamente por el depósito de Ig G y C3 en la membrana basal; las lesiones predominan en abdomen y áreas flexoras de las extremidades. Hay prurito intenso y no deja cicatrices. En cuanto al resto de opciones, sólo comentar que se encuentran dos tipos de eritema multiforme: el menor (80% de los casos) y el mayor (Síndrome de Stevens-Jonson). Con respecto al menor, se piensa que en la mayoría de casos antecede una infección previa por virus herpes simple asintomática (60%) o subclínica; se manifiesta como erupción simétrica, abrupta en zonas de extensión de manos, codos, rodillas y pies, de lesiones eritematoedematosas que en su forma clásica tienen aspecto de diana y reciben el nombre de herpes iris de Bateman; la afectación mucosa es rara. La dermatitis herpetiforme es una enfermedad benigna y crónica caracterizada por una erupción papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada en áreas extensoras de manera simétrica en pacientes con una enteropatía sensible al gluten, habitualmente asintomática. En la siguiente tabla se resumen las principales características de las enfermedades ampollosas autoinmunes.

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Estamos ante una pregunta que no se puede fallar, ya que es un tema clásico dentro de la dermatología en el MIR: la dermatitis herpetiformeo enfermedad de Duhring Brocq (respuesta 5 correcta). Nos comentan las características clínicas (vesículas agrupadas, intensamente pruriginosas, localizadas en superficies de extensión, como codos, rodillas y región lumbar) y las características histológicas (ampolla subepidérmica, con microabscesos de polimorfonucleares en las papilas dérmicas, en la IFD aparecen epósitos granulares de Ig A +/- C3 en el vértice de las papilas dérmicas). Pero lo que nos da la clave en esta pregunta para iferenciarla del resto de enfermedades ampollosas es la enteropatía por sensibilidad al gluten, que habitualmente es asintomática. El tratamiento se apoya en dieta exenta de gluten y sulfona. La dermatitis seborreica y la dermatitis atópica no plantean duda (respuestas 1 y 4 incorrectas). En el pénfigo foliáceo las ampollas son intraepidérmicas, de forma que se manifiesta por erosiones y costras y no se observan ampollas ni vesículas; la localización suele ser en áreas seborreicas (respuesta 2 incorrecta). La enfermedad de Haley-Haley, o pénfigo benigno familiar, es una genodermatosis autosómica dominante caracterizada por defecto en el cemento intercelular, de manera que aparecen vesículas recidivantes que dejan erosiones y costras en áreas de roce como axilas o caras laterales de cuello (respuesta 3 incorrecta).

JUAN PABLO

Subrayar

JUAN PABLO

Subrayar

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Puesto que en el pénfigo vulgar se forman anticuerpos contra la sustancia intercelular de la epidermis, fácilmente deduciremos que la respuesta correcta es la 5.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Pertenecen al grupo de las enfermedades ampollosas autoinmunes el grupo de los pénfigos, la dermatitis herpetiforme, el penfigoide ampolloso, la dermatosis Ig A lineal, el herpes gestacional y la epidermólisis ampollosa adquirida. Con el esquema de la pregunta 142, MIR 05-06, podemos resumir las principales características de estas enfermedades. El pénfigo vulgar es la forma más frecuente y grave del grupo de los pénfi- gos. La ampolla constituye su elemento clínico primordial y habitualmente exclusivo. La mucosa bucal está afectada en casi todos los casos. Se manifiesta porque existen autoanticuerpos Ig G contra la superficie celular de los queratinocitos que ocasionan pérdida de adhesión entre las células del estrato espinoso, y como consecuencia, acantólisis y formación de ampollas intraepidérmicas (respuesta 1 correcta). El signo de Nikolsky es positivo.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

La necrobiosis lipoídica es una manifestación asociada genéricamente a la diabetes mellitus, pero no necesariamente, pues hasta un 40% aparece en ausencia de diabetes. Es más frecuente en mujeres, y aunque tiene preferencia por la cara anterolateral de la pierna, puede aparecer en cara, tronco y extremidades superiores. Puede preceder a la diabetes y su curso es independiente del control glucémico.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es una enfermedad de herencia autosómica dominante, con una prevalencia aproximada de 1/3.000-3.500. Su penetrancia se acerca al 100%, es decir, si se tienen las mutaciones causantes de la enfermedad es casi seguro tener el fenotipo de enfermo. En el 50% de los casos las mutaciones son de novo, es decir, no heredadas. Existen diversos criterios clínicos que no son objeto de esta pregunta, pero entre los que destacan la presencia de manchas café con leche en un número de al menos 6 de 5 mm antes de la pubertad o de 15 mm después de la pubertad. En el caso que nos expone la pregunta, la niña está clínicamente diagnosticada no presentando los padres datos de la enfermedad, por lo que en principio debemos suponer que la mutación que ha dado lugar a su enfermedad ha sido producida de novo y no heredada de sus progenitores. Entre las respuestas posibles, la más correcta es la 2, ya que el primer paso a seguir debe ser identificar la mutación causante de la enfermedad en la niña y confirmar si realmente es de novo o ha sido transmitida por la madre y, sólo en este caso, el diagnóstico genético preimplantacional estará indicado.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

El tema de las facomatosis siempre es complicado, aunque has de recordar algunas de las manifestaciones más típicas que te permitirán sacar este tipo de preguntas. El síndrome de von Hippel-Lindau es una HAD en la que aparecen angiomas de piel, cerebelo y retina. Los hemangiomas retinianos se presentan en un 50% de los pacientes, y el 15% tiene hemangioblastoma cerebelosos. Es frecuente la HTA, los quistes, hemangiomas, adenomas e, incluso, carcinomas renales, así como pancreáticos, hepáticos y en pidídimo. En este tumor se ha descrito la asociación con feocromocitoma.

34 Desgloses

Dermatología


T21 Tumores benignosy lesiones cutáneasprecancerosas

P133 MIR 2009-2010

Paciente de 78 años con antecedentes de ta-

baquismo importante, hipercolesterolemia y

cardiopatía isquémica diagnosticada a los 65

años, que consulta por presentar desde hace

3 años la aparición progresiva de múltiples

lesiones asintomáticas, localizadas en espal-

da y abdomen, de color marrón-negruzco, de

tamaños variables entre 0,52 cm de diámetro,

bien limitadas, de superfi cie rugosa, sensa-

ción “untuosa” al tacto y en cuya superfi cie se

observa la presencia de tapones córneos. El

diagnóstico más probable es:

1) Melanoma maligno con satelitosis cutánea.

2) Síndrome del nevus basocelular.

3) Hiperpigmentación medicamentosa.

4) Nevus atípicos múltiples.

5) Queratosis seborreicas.


P111 MIR 2003-2004

Las queratosis actínicas son:

1) Lesiones anodinas que se desarrollan por el

envejecimiento de los queratinocitos.

2) Displasias epidérmicas incipientes que pue-

den evolucionar a un carcinoma espinocelu-

lar invasor.

3) Equivalentes a las pecas o a los léntigos so-

lares.

4) Más frecuentes en la espalda de los hombres

de edad avanzada que han trabajado al aire

libre durante muchos años.

5) Lesiones que se parecen mucho a melano-

mas, por lo que es preciso hacer diagnóstico

diferencial.


T23 Melanoma maligno

P219 MIR 2011-2012

¿En qué gen es más frecuente una mutación en

relación con melanoma maligno?

1) BRAF.

2) RET.

3) EGFR.

4) HERl/neu.

5) TP53.


P131 MIR 2007-2008

¿Cuál sería el tratamiento quirúrgico de elec-

ción para una lesión cutánea en región deltoi-

dea con anatomía patológica de melanoma

maligno Clarck IV y Breslow de 1,92 mm:

1) Ampliación de márgenes de 1 cm.

2) Ampliación de márgenes de 2 cm si la eco-

grafía axilar es negativa.

3) Ampliación de márgenes de 2 cm y detec-

ción del ganglio centinela.

4) Ampliación de márgenes de 2 cm y vacia-

miento axilar.

5) Interferón adyuvante previo al tratamiento

quirúrgico.


P141 MIR 2006-2007

Paciente de 35 años intervenido de melanoma

de extensión superfi cial en la pierna, con un

margen peritumoral de 2 cm. El estudio histo-

lógico reveló un espesor tumoral (Breslow) de

1,2 mm. ¿Cuál es la actitud a seguir?

1) Reintervención para ampliar márgenes.

2) Biopsia selectiva de ganglio centinela.

3) Vaciamiento ganglionar rutinario.

4) Radioterapia.

5) Inmunoterapia con IL-2.


P146 MIR 2005-2006

Paciente de 75 años que consulta por una

mácula pigmentada heterocroma, de contor-

no irregular, de unos 2 x 3 cm de diámetro,

localizada en mejilla derecha, que ha expe-

rimentando un crecimiento muy lento en los

últimos años. ¿Cuál sería el diagnóstico más

probable?

1) Melanoma lentiginoso acral.

2) Lentigo maligno.

3) Carcinoma basocelular pigmentado.

4) Nevus de Ota.

5) Eritema fi jo pigmentario.


P140 MIR 2004-2005

¿Cuál de las siguientes lesiones melanocíticas

benignas muestra un mayor riesgo de degene-

rar en melanoma maligno?

1) Un nevo azul celular.

2) Un nevo melanocítico de palmas o plantas.

3) Un nevo melanocítico congénito gigante.

4) Un nevo melanocítico muy hiperpigmentado.

5) Un nevo de Spitz.


P217 MIR 2003-2004

La radioterapia es un componente del trata-

miento curativo de los siguientes tumores, EX-

CEPTO en:

1) Cáncer de mama.

2) Linfoma de Hodgkin.

3) Cáncer de próstata.

4) Melanoma.

5) Cáncer de cérvix.


T24 Linfomas cutáneos

P154 MIR 2008-2009

Enfermo de 50 años de edad que refi ere que

hace unos 5 años le aparecen en distintas zonas

de la superfi cie cutánea una placas eritema-

tosas, algunas con ligera descamación y picor.

Posteriormente le aparecen de forma sucesiva

placas infi ltradas eritematosas y en los últimos

meses lesiones tumorales de gran tamaño, al-

gunas ulceradas. ¿Cuál de los diagnósticos que

a continuación se enumeran es el más correcto?

1) Melanoma metastásico.

2) Histiocitosis X.

3) Neurofi bromatosis.


5) Sífi lis.


JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Resaltar

www.grupocto.com

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Las queratosis seborreicas son tumores benignos de la piel sumamente comunes. De hecho, se puede decir que cualquier persona desarrollará una a lo largo de su vida. Sólo con este dato se podría contestar la pregunta, porque la queratosis seborreica es muchísimo más prevalente que el resto de opciones. Más claves para responder adecuadamente serían la edad (típicamente, se da en pacientes mayores de 40 años, y mucho más en ancianos) y la localización (el tronco es un lugar muy frecuente). Se les da el nombre de “seborreicas” por su aspecto, pero no tienen nada que ver con las glándulas sebáceas. Muestran una topografía verrucosa, con múltiples folículos obturados y arborescencias (de ahí que en el enunciado te hablen de “untuosa” al tacto). La respuesta correcta es, por lo tanto, la 5.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Pregunta de dificultad fácil–media que se contesta directamente con el Manual. La queratosis actínica es la lesión precancerosa más frecuente. Se relaciona con la exposición solar crónica, por lo que se localiza con mayor frecuencia en zonas fotoexpuestas como la cara, el dorso de manos y las piernas de mujeres jóvenes. Aunque pueden aparecer en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado al aire libre durante años, ésta no es su localización más frecuente (respuesta 4 incorrecta). Clínicamente son maculopápulas eritematosas con escamas o costras en superficie de larga evolución. Los melanomas son tumores malignos de melanocitos que acostumbran a presentarse como máculas, pápulas o nódulos hiperpigmentados no descamativos (respuesta 5 incorrecta). Histológicamente, la queratosis actínica muestra una displasia de los queratinocitos de la capa basal (respuesta 2 correcta). Los léntigos solares son máculas pigmentadas que histológicamente ofrecen un aumento de melanocitos en la capa basal. Las pecas presentan una hiperpigmentación de la capa basal sin aumento de melanocitos (respuesta 3 incorrecta). Queratosis actínica: es la lesión precancerosa más frecuente y afecta casi al 100% de la población de áreas soleadas. Se relaciona con el daño solar crónico, apareciendo en zonas fotoexpuestas. Clínicamente son pápulas eritematodescamativas, hiperqueratósicas, rasposas al tacto, de curso crónico (Figura 101). Histológicamente presentan displasia queratinocítica basal. Aproximadamente un 20% de los casos progresan a carcinoma epidermoide invasivo. Estas lesiones pueden tratarsecon 5-fluoruracilo tópico, imiquimod tópico, crioterapia o cirugía. La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al daño por el sol y el tabaco y desarrolla lesiones equivalentes a las queratosis actínicas, que se denominan queilitis actínicas, también precursoras de carcinomas escamosos

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Una innovación. Hasta la fecha, se habían planteado numerosas preguntas sobre el melanoma, pero se habían centrado en aspectos clínicos yterapéuticos. En cualquier caso, incluso sinconocer el dato exacto, se podía aproximar la respuesta correcta mediante procedimientos de exclusión: • La respuesta 2, RET, ya había aparecido en numerosas ocasiones en el bloque de Endocrinología. Se relaciona con el carcinoma medular de tiroides. • La opción 3, EGFR (receptor del factor de crecimiento epidérmico), se ha vinculado a varios cánceres, entre ellos el cáncer de pulmón. En convocatorias previas, ya habían aparecido preguntas sobre fármacos como el erlotinib y el gefitinib, por lo que el EGFR no era un tema nuevo en el MIR. • La respuesta 4, HER2/neu, también había aparecido, por su relación con el cáncer de mama y por la existencia de un anticuerpo monoclonal dirigido contra él (trastuzumab). Por tanto, la duda estaría entre las opciones 1 y 5. La respuesta 5 habla sobre el gen TP53, que es el que codifica la p53. Las mutaciones de este gen se relacionan con un gran número de tumores: pulmón, esófago, hígado, colorrectal… Dentro de los tumores cutáneos, estas mutaciones aparecen con bastante frecuencia en el epitelioma basocelular y en el carcinoma epidermoide. Sin embargo, son bastante raras en el melanoma. Es el oncogén BRAF el que más se relaciona con esta neoplasia. De hecho, en la actualidad se están desarrollando estudios con inhibidores de la kinasa de este gen, como el vemurafenib, con resultados prometedores.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

El melanoma se ha preguntado prácticamente en todas las convocatorias más recientes. No olvides que es uno de los temas de moda en esta especialidad. El tratamiento fundamental del melanoma es la extirpación precoz de la lesión. La quimioterapia y la radioterapia sólo tienen un papel paliativo. Deben respetarse ciertos márgenes de seguridad, que son: • Breslow menor de 1 mm: 1 cm de margen. • Breslow de 1 mm o más: 2 cm de margen. Además, cuando el índice de Breslow es de 1 mm o superior, es recomendable la búsqueda del ganglio centinela (respuesta 3 correcta). Éste es el primer ganglio linfático de drenaje del territorio donde se encuentra el tumor. Se localiza con un radioisótopo (Tc 99) y se extirpa selectivamente. Si en este ganglio encontrásemos células tumorales, se realizaría una linfadenectomía regional, administrándose también interferón alfa.

JUAN PABLO

Cuadro de Texto

NUEVO TRATAMIENTO VEMURAFENIB

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Pregunta de dificultad media acerca del manejo del melanoma. Ante este tumor cutáneo lo primero es realizar una biopsia para estudiarlo con el ín- dice de Breslow (grado de invasión vertical, que es el factor pronóstico más importante de melanoma). El límite entre melanoma de buen pronóstico que no se ha extendido y el melanoma con posibilidad de haberlo hecho es un índice de Breslow mayor de 1 mm. Si sobrepasa este límite, debemos buscar una posible extensión tumoral linfática mediante la técnica del ganglio centinela. Si éste fuera positivo, daríamos el tratamiento sistémico del melanoma (interferón alfa). En el caso de la pregunta no es necesario ampliar límites quirúrgicos, puesto que al extirpar el melanoma han dejado un margen peritumoral de 2 cm (el margen que se aconseja es de 1 cm para los melanomas con Breslow menor de 1 mm y de 2 cm para los melanomas con Breslow mayor de 1 mm).

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Ante una mácula pigmentada de contorno irregular que va creciendo progresivamente, evidentemente debemos pensar en una lesión tumoral maligna. De las opciones que te plantean rápidamente debes descartar la opción 1, ya que nos dicen que el paciente la muestra en la mejilla y lo típico es que estuviera en la planta del pie, manos, mucosas, lecho ungueal... La opción 4 también tiene poco sentido porque se trata de una lesión benigna que se presenta en sujetos jóvenes en zonas inervadas por la 1ª y 2ª rama del trigémino y afecta casi siempre al ojo. Menos sentido tiene la opción 5, ya que se trata de una lesión que no presenta las características clínicas que te explican en el enunciado y, además, es una toxicodermia, y en el enunciado no te hablan en ningún momento del antecedente de la toma de un fármaco. La descripción clínica del tumor es muy característica, tumor que aparece en personas de edad avanzada (75 años) y que se caracteriza por una mancha pardonegruzca discrómica, de bordes irregulares, que crece de forma lenta en cuestión de años. Por tanto, no cabe duda que el diagnóstico correcto es de léntigo maligno.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Los nevus congénitos tienen el aspecto de manchas hiperpigmentadas y suelen asociar pelos gruesos en su superficie. Cuando sobrepasan cierto tamaño (>2 cm), la tendencia a la malignización es respetable (superior al 5% y va en aumento con el tamaño del nevus). Por eso, de las opciones que nos plantean, la de mayor riesgo será a 3, sobre todo si, además, insisten en que es GIGANTE.

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Esta pregunta se puede contestar con las nociones básicas del melanoma que se estudian en dermatología. El melanoma es un tumor cutáneo agresivo por su capacidad metastatizante. La incidencia ha aumentado implicándose el incremento de la exposición solar en la infancia con fines recreativos. El tratamiento de elección es la exéresis precoz de la lesión con márgenes de seguridad (1 cm si Breslow <1 mm, 2 cm si Breslow >1 mm). Como tratamiento adyuvante se utiliza el Interferón. De forma paliativa se puede utilizar quimioterapia y radioterapia en tumores recurrentes o metástasis (opción 4 incorrecta). La radioterapia con interés curativo se utiliza en el linfoma Hodgkin y no Hodgkin, carcinomas de cabeza, cuello, carcinoma de próstata, ginecológicos, SNC y cáncer de piel sin melanoma (opciones 1, 2, 3 y 5 correctas).

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

La micosis fungoide es un tema bastante rentable, pues se estudia fácilmente y siempre inciden en el mismo tipo de preguntas. Es un linfoma cutáneo de células T, de bajo grado de malignidad, cuya evolución dura muchos años. Clínicamente, evoluciona en tres fases: eccematosa o macular, en placas o infiltrativa y tumoral (respuesta 4 correcta). Desde el punto de vista histológico, debes recordar los microabscesos de Pautrier, que son cúmulos de linfocitos intraepidérmicos, de aspecto atípico y con núcleo cerebriforme. Cuando estas células pasan al torrente sanguíneo, se habla del síndrome de Sézary, que es la fase leucémica de la micosis fungoide. El síndrome de Sézary se define por la tríada: eritrodermia, linfadenopatías y existencia de más del 10% de células de Sézary en sangre periférica. La célula de Sézary es un linfocito T atípico con núcleo cerebriforme. En pacientes con este tipo de leucemia, el prurito es muy intenso y debes considerarlo un síntoma cardinal.

35Desgloses

Dermatología


P234 MIR 2003-2004

¿Cuál de los siguientes procesos linfoprolifera-

tivos corresponde a un linfoma de linfocitos T?

1) Linfoma folicular.

2) Linfoma de células del manto.


4) Linfoma linfoplasmocitario.

5) Plasmocitoma.


T25 Otros tumorescutáneos

P145 MIR 2007-2008

Un paciente de 22 años acude a Urgencias en

shock anafi láctico, posiblemente después de to-

mar jarabe para la tos. No presenta antecedentes

personales de interés y a la exploración se apre-

cian lesiones maculosas, marronáceas no desca-

mativas y generalizadas de 1-2 cm de diámetro

que en zonas de roce están elevadas, más erite-

matosas y pruriginosas. Al ser interrogado indica

que han ido apareciendo y progresando en los

diez últimos años. ¿Qué enfermedad presenta

este paciente que relacione todos los síntomas?

1) Liquen plano atrófi co.

2) Amiloidosis.

3) Psoriasis.

4) Mastocitosis.

5) Candidiasis mucocutánea crónica.


T26 Dermatosis paraneoplásicas

P135 MIR 2009-2010

Mujer de 50 años diagnosticada hace 6 meses

de síndrome mieloproliferativo, que presenta

desde hace una semana, una erupción en for-

ma de placas eritematosas, de aspecto infi ltra-

tivo edematoso en cara y zona de escote, que

se acompañan de fi ebre de 39,5 °C. Se le prac-

tica un hemograma que muestra leucocitosis

con neutrofi lia. El diagnóstico de sospecha es:

1) Erisipela.

2) Candidiasis.

3) Síndrome de Sweet.


5) Toxicodermia post-quimioterapia.


P144 MIR 2004-2005

Mujer de 36 años que tras un proceso infeccio-

so agudo y febril rinofaríngeo tratado con anti-

bióticos, sufre una elevación de la temperatura

corporal, apareciendo asimétricamente sobre

la cara anterior y superior del tórax pápulas

eritematosas que confl uyen originando placas

sobreelevadas, infi ltradas, bien delimitadas de

tamaño variable, en número de 4 o 5, doloro-

sas a la presión y espontáneamente. No existe

afectación de mucosas. La velocidad de sedi-

mentación globular está elevada y se acompa-

ña de leucocitosis. ¿Cuál sería, de los siguien-

tes, el diagnóstico más correcto?

1) Eritema polimorfo o multiforme.

2) Eritema fi jo pigmentario.

3) Lupus eritematoso agudo.

4) Dermatosis aguda febril neutrofílica.

5) Eritema elevatum et diutinum.


P139 MIR 2001-2002

La presencia de una pigmentación parduz-

ca en los grandes pliegues (cuello, axilas,

ingles) con hiperqueratosis, plegamiento y

engrosamiento aterciopelado de la piel, se

denomina:

1) Tinea nigra.

2) Psoriasis inversa

3) Acantosis nigricans.

4) Acroqueratoelastoidosis.

5) Ictiosis simple.


JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Resaltar

www.grupocto.com

JUAN PABLO

Nota adhesiva

La única respuesta de las expuestas que corresponde a un proceso linfoproliferativo maligno de linfocitos T es la micosis fungoide. Se trata de una forma clínica frecuente de linfomacutáneo primario, siendo una variante de curso lento y baja agresividad, pudiendo evolucionar durante décadas. Clínicamente, cursa con tres fases bien diferenciadas y una histología característica en la que destaca un epidermotropismo linfocitario con formación de microabcesos de Pautrier en la epidermis. Los tratamientos dependen de la fase clínica yendo desde los corticoides tópicos en fases iniciales a la quimioterapia cuando existe afectación sistémica. En la tabla correspondiente a esta pregunta puedes ver el tratamiento en función del estadio.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Un caso clínico muy instructivo sobre la clínica de una mastocitosis. La mastocitosis se debe al acúmulo de mastocitos (células cebadas) en diferentes órganos. Éstos pueden degranularse en respuesta a estímulos inmunológicos o a otros factores (traumatismos, aspirina, opiáceos…). Observa que, en este caso clínico, relacionan un shock anafiláctico con un jarabe para la tos. Es probable que este jarabe contuviese codeína o dextrometorfano que explicarían la degranulación mastocítica. Otro detalle muy sugestivo son las lesiones, maculosas y marronáceas que se vuelven eritematosas y pruriginosas en las zonas de roce. Lo que pretenden describirnos con esto es el famoso signo de Darier: eritema, edema y prurito tras el rascado de las lesiones. Recuerda que, aunque sólo aparece en el 75% de las mastocitosis, se considera PATOGNOMÓNICO de esta enfermedad.

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

Las dermatosis paraneoplásicas son poco preguntadas en el MIR. Sin embargo, el síndrome de Sweet apareció por primera vez en la convocatoria 04-05, en forma de caso clínico y prácticamente idéntica. Antiguamente, el síndrome de Sweet se conocía como “dermatosis neutrofílica aguda febril”. Normalmente no se relaciona con tumores malignos, pero es una asociación bastante típica. En los casos en que así ocurre, normalmente se trata de neoplasias hematológicas, como sucede con la paciente de la pregunta. Debemos considerar que, pese a ello, esto sólo sucede en el 20-25% de los casos. Lo más frecuente es que sea idiopático o se asocie a infecciones banales. El síndrome de Sweet suele manifestarse en mujeres de mediana edad, como en este caso. Clínicamente presentan fiebre, artralgias, malestar general y placas eritematoedematosas. Éstas suelen distribuirse en cara y tronco superior (“zona de escote”). En el hemograma es típica la apa- rición de leucocitosis con neutrofilia. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulante, en forma de “montaña rusa”. Son dolorosas al mínimo roce. El tratamiento de este cuadro se realiza con corticoides, a los que responde muy bien

JUAN PABLO

Resaltar

JUAN PABLO

Nota adhesiva

JUAN PABLO

Nota adhesiva

La paciente muestra un síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica aguda febril). En muchos casos, la causa de esta entidad se desconoce, aunque en muchas ocasiones se relaciona con infecciones agudas respiratorias apareciendo poco después de éstas. Sin embargo, debes recordar que también puede aparecer como síndrome paraneoplásico, en relación con leucemias y linfomas, que ocurre en un 20% de los casos. Clínicamente, afecta más a mujeres de mediana edad. Súbitamente, aparece fiebre, artralgias, malestar y placas eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades superiores. En el hemograma, habrá neutrofilia, e infiltrado neutrofílico en la biopsia. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, dolorosas, pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulante con forma de “montaña rusa”.

JUAN PABLO

Nota adhesiva

La acantosis nigricans se caracteriza por la aparición de placas papilomatosas, hiperqueratósicas, de coloración grisácea localizadas en pliegues axilares, inguinales, base del cuello y genitales externos; en estadios avanzados también en los pequeños pliegues del ombligo, la areolamamaria, regiones perioral y nasal y párpados. La superficie de las placas presenta un aspecto groseramente estriado, y sobre ellas pueden aparecer elementos sésiles o pediculados. La acantosis nigricans puede ser un síndrome paraneoplásico que se agrupa a adenocarcinomas abdominales, sobre todo gástricos. Clínicamente, cursa igual que la acantosis nigricans benigna, pero encontramos dos datos que permiten diferenciarla de ésta: la afectación mucosa y la queratodermia palmoplantar. La acantosis nigricans benigna se asocia a cuadros hereditarios y situaciones con resistencia a la insulina: obesidad,diabetes, acromegalia, Cushing, SOP, tratamiento con estrógenos, etc.

DESGLOSES_DERMATOLGIA

Documents

Transcript of DESGLOSES_DERMATOLGIA