Diarrea crónica asociada a masa hepática

Caso clínico

Paciente varón de 65 años de edad que ingresa por síndrome diarreico

de seis meses de evolución acompañado de pérdida de peso y episodios de rubor y calor facial.

Caso clínico

• AP:No alergias medicamentosas conocidasExfumador, sin otros hábitos tóxicosDM tipo 2 en tratamiento con ADOsCardiopatía isquémica con IAM hace 10 años con

triple by-pass y en tratamiento con Tenormin 50Hemorragia digestiva alta hace 5 años secundario a

lipoma gástrico, posteriormente intervenido.

• EF: Soplo sistólico II/VI panfocal, presencia de masa

abdominal móvil en epigástrio no pulsatil, no dolorosa a la palpación.

Pruebas complementarias

• Analítica: Leucos: 3.100/mm3 (38%PMN), Hto:39%, Hb: 12,8 gr/dl, VCM: 81 fl, Plaquetas: 143000/mm3, BUN/Cr: 21/0,9 mg/dl, Na/K: 142/5 meq/L, glu: 116 mg/dl, AP: 100%, GOT/GPT: 23/16 U/L, FFAA/GGT: 101/133 U/L, Bb total: 0,3 mg/dl, ácido úrico: 3,6 mg/dl, albúmina: 3,5 mg/dl, ferritina: 44 ng/ml, IST: 8%

• Marcadores tumorales: AFP, Ca 19.9, CEA y PSA dentro de la normalidad.

• Rx de tórax: No infiltrados pleuroparenquimatosos activos.

• Rx de abdomen: Luminograma inespecífico.

TAC de tórax y abdomen

• Tórax normal. Hígado, múltiples lesiones hipodensas, al menos en número de 6, con importante realce en fase arterial y portal, la mayor de ellas de 7x7 cm de diámetro con importante necrosis central. Resto normal. En raiz de mesenterio se aprecia una masa hiperdensa de tres centímetros, que presenta múltiples imágenes de retracción de asas hacia el mismo muy sugestivas de mesenterits.

Pruebas complementarias

• Endoscopia digestiva alta: Esófago normal, hernia de hiato. Estómago con eritema en fundus (AP:inflamación crónica inespecífica, H.Pylori +), resto normal. Píloro con zona estenosada y ulcerada, deprimida, sugestiva de úlcus en vías de cicatrización (AP:inflamación crónica inespecífica).

• Colonoscopia: Orificios diverticulares en sigma y hemorroides internas, resto normal.

• Tránsito intestinal: Normal.

Pruebas complementarias

• Eco-PAAF de abdomen: Hígado con presencia de múltiples masas sólidas de predominio derecho de hasta 9 cms, la mayoría de ellas líquidas centrales (necrosadas). Se realiza PAAF de una de ellas.

Tumores neuroendocrinos

Vipoma

• Tumor neuroendocrino (05-0,2 x millón anual)• Edad media entre 42-51 años.• Clínica cardinal:

Diarrea secretora (89-100%), intermitente, líquida, gran volumen (todos > 1 L y muchos > 3L), persiste con el ayuno.

Hipokaliemia (67-100%)Deshidratación (44-100%)

• Dx con medición de VIP (radioinmunoanálisis con S 88% y E 100%) en plasma durante los periodos de diarrea ya que sus niveles pueden fluctuar.

Gastrinoma

• Tumor neuroendocrino, localizado habitualmente a nivel duodenal o pancreatico (0,5-1,5 x millón anual).

• Pueden dar lugar a mtx hepáticas, fundamentalmente los de localización pancreatica.

• Diarrea ocurre hasta en 1/3 de los pacientes, pudiendo precedir los síntomas ulcerosos, y en aproximadamente 10% puede ser la manifestación fisiopatológica más importante. Altos niveles de HCL y maldigestión grasa por inactivación de la lipasa pancreatica y precipitación de ácidos biliares.

• Dx con medición de gastrina sérica y secreción ácida gástrica.

Somatostatinoma• Tumor neuroendocrino (raro < 0,01 x millón) originado habitualmente en

páncreas o intestino. • Clínica: Con Sd.Somatostatinoma (11%), sin (89%).

• Dx habitualmente en pieza qx del tumor con células D con inmunocitoquímica para somatostatina y/o elevación en plasma de inmunoreactividad somatostatin-like cuando síndrome de somatostatina está presente.

Síntomas, signos clínicos y anormalidades de laboratorio.

Pancreático Intestinal Frecuencia global (%) en el Sd. Somatostatinoma

Enfermedad vesícula biliar 94 43 68

Diarrea 66-97 11-36 37

Perdida de peso 32-90 20-44 68

DM 95 21 95

Esteatorrea 83 12 47

Hipocloridria 86 17 26

Somatostatinoma

Tumor carcinoide

• Tumor neuroendocrino (aminas bioactivas y peptidos vasoactivos- serotonina e histamina)

• Localización: 74% GI, 25% broncopulmonares, 1% otras. Foregut, Midgut, Hindgut.

• Incidencia global 8,4/100.000 anual, sintomáticos 1-2/100.000 anual.

Tumor carcinoide

• Clínica

Tumor carcinoide

• Diagnóstico:Sospecha clínicaDeterminación en orina de 5-HIAA (73% S y 100%E) en

pacientes con Sd carcinoide y/o en sangre.Pruebas de imagen: TAC y/o RMN para identificación de

mtx.Medicina nuclear: 80-90 % de los tumores carcinoides

expresan altos niveles de receptores para somatostatina, útil para mtx y primario. Rango de detección de 80-90% con pentreotido con In111 (falsos – en tumores < 1cm, con pocos receptores para somatostatina, con poca afinidad por somatostatina; falsos +son raros en áreas de inflamción y ocasionalmente en tumores no-endocrinos).

Citología con tinción inmunohistoquímica + para cromograninas A, B y C, paralelo con la concentración de excreción de 5-HIAA.

Otras neoplasias

Carcinoma medular de tiroides

• Menos del 10% de las lesiones malignas de tiroides.

• Pueden producir mtx tanto óseas, pulmonares como hepáticas.

• Pueden secretar prostaglandinas, serotonina, quininas, y peptidos intestinales vasoactivos. Siendo estos responsables de crisis de flushing y de diarrea acuosa hasta en 1/3 de los pacientes, habitualmente en estadios avanzados de la enfermedad.

• Dx con PAFF de nódulo tiroideo y tinción inmunohistoquímica para calcitonina.

Feocromocitoma

• Tumor neuroectodérmico originado de céls cromafines, localizados habitualmente en médula suprarrenal o menos frecuentemente en ganglios simpáticos.

• HTA clínica más frecuente (90-100%), manifestándose como cefaleas, palpitaciones, y diaforesis.

• Menos del 1% de las causas de HTA• Diarrea raro.

Carcinoma hepatocelular

Las manifestaciones clínicas del HCC son inespecíficas.

Puede presentarse como diarrea severa hasta en un 45% de pacientes.

Casos descritos con positividad en las células tumorales y con niveles séricos elevados para polipéptidos intestinales vasoactivos, gastrina, y inmunoactividad prostaglandin-like.

Cancer colorectal

• Pueden presentarse (hasta en el 43%) como cambio en el hábito intestinal, alternando estreñimiento con aumento en la frecuencia de la defecación.

Octreoscan

Pruebas complementarias

• Citología: Elementos neoplásicos de hábito cilíndrico con formaciones glandulares ocasionales con positividad para tinción con cromogranina.

• 5-HIAA en orina: 21,98 mg/24 horas ( < 9mg/24 horas)