Dermatologa

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ndiceTEMA 1. GENERALIDADES. ....................................................................................................3

1.1. Lesiones elementales dermatolgicas. .......................................................................31.2. Signos tiles en el diagnstico dermatolgico. ...........................................................41.3. Teraputica dermatolgica. ........................................................................................4

TEMA 2. ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS. ..................................................42.1. Psoriasis. .....................................................................................................................42.2. Liquen ruber plano. ....................................................................................................62.3 Pitiriasis rosada de Gibert. .........................................................................................62.4 Pitiriasis rubra pilaris. .................................................................................................62.5 Enfermedad de Darier. ...............................................................................................72.6. Dermatitis seborreica. ...............................................................................................7

TEMA 3. ACN. .........................................................................................................................73.1. Acn y roscea. ..........................................................................................................7

TEMA 4. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES. ..............................................84.1 Pnfigo. Penfigoide. Herpes gestationis. Dermatitis herpetiforme. ...........................84.2 Epidermlisis ampollosa adquirida. ............................................................................94.3 Dermatosis con IgA lineal. ..........................................................................................94.4 Diagnstico diferencial. ..............................................................................................9

TEMA 5. PORFIRIAS. ................................................................................................................9

TEMA 6. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS. ..............................................................................................................106.1 Deficiencias nutricionales. ........................................................................................106.2 Trastornos del tejido elstico. ..................................................................................10

TEMA 7. INFECCIONES BACTERIANAS. .............................................................................107.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes. .................................................................107.2 Infecciones de los anejos. .........................................................................................11

TEMA 8. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTNEAS PRECANCEROSAS. .............118.1 Lesiones cutneas precancerosas. ............................................................................118.2 Lesiones pigmentadas drmicas. ..............................................................................12

TEMA 9. MELANOMA MALIGNO. ........................................................................................129.1 Epidemiologa y etiologa. .........................................................................................129.2 Formas clnico-patolgicas. ......................................................................................129.3 Factores pronsticos en el melanoma. ....................................................................129.4 Tratamiento. .............................................................................................................13

TEMA 10. ECCEMA. DERMATITIS ATPICA. ........................................................................1310.1 Clnica de los eccemas. ............................................................................................1310.2 Eccemas de contacto. ..............................................................................................1310.3 Eccema atpico. .......................................................................................................14

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TEMA 11. URTICARIA Y ANGIOEDEMA. ...............................................................................1411.1 Urticaria. ..................................................................................................................1411.2 Edema angioneurtico familiar de Quincke (angioedema hereditario). ...................15

TEMA 12. ALOPECIAS. ............................................................................................................1512.1 Alopecias no cicatrizales. ..........................................................................................1512.2 Alopecias cicatrizales. ...............................................................................................15

TEMA 13. LINFOMAS CUTNEOS. ........................................................................................1613.1 Micosis fungoide y sndrome de Szary. ...................................................................16

TEMA 14. OTROS TUMORES CUTNEOS. ...........................................................................1614.1. Mastocitosis. .............................................................................................................1614.2 Histiocitosis I, de clulas de Langerhans o histiocitosis X. .......................................17

TEMA 15. DERMATOSIS PARANEOPLSICAS. ....................................................................1715.1 Acantosis nigricans maligna. .....................................................................................1715.2 Dermatosis aguda febril neutroflica (Sndrome de Sweet) ......................................17

Dermatologa

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TEMA 1. GENERALIDADES.

1.1. Lesiones elementales dermatolgicas.

Lesiones clnicas.1) Primarias.

De contenido lquido. Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 cm, de contenido

lquido.- Ampolla: lesin de contenido lquido mayor de 0,5 cm.- Flictena: una ampolla de gran tamao.

Pstula: es una vescula de contenido purulento. Quiste: lesin capsulada de contenido lquido o semislido.

Figura 1. Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad.

De consistencia slida. Mcula: cambio de coloracin de la piel sin relieve (no es pal-

pable) y menor de 1 cm de dimetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando tiene una tonalidad violcea y no desaparece a la vitropresin, se denomina mcula purprica (traduce la existencia de sangre extravasada).

Diagnstico diferencial: prpura senil que aparece en forma de mculas violceas en zonas expuestas a traumatismos como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110) y las vasculitis por hipersensibilidad, que tpicamente dan ppulas purpricas.

Ppula: elevacin slida, menor de 1 cm, y circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si es mayor, se denomina placa. Ambas lesiones son palpables (MIR 95-96F, 237).

Habn: ppula o placa eritematoedematosa, en ocasiones blanquecina, de localizacin drmica (urticaria, urticaria-vas-culitis).

Ndulo: lesin drmica o hipodrmica circunscrita, que se iden-tifica por palpacin y que puede o no hacer relieve. Tubrculo: ndulo elevado, circunscrito, infiltrado, que cuando se resuelvesuele dejar cicatriz.

Goma: inflamacin granulomatosa que tiende a reblandecersey a abrirse al exterior.

Tumor: lesin excrecente.

2) Secundarias.Destinadas a eliminarse:

Escama: lminas del estrato crneo que se desprenden. Costra: superpuesta a la piel y constituida por secreciones secas,

exudados o hemorragias. Escara: placa de color negro y lmites netos, formada por tejido

necrtico.

Soluciones de continuidad. Erosin: prdida de sustancia superficial, en epidermis, que cura

sin dejar cicatriz. Excoriacin: erosin secundaria al rascado. Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta. lcera: prdida de sustancia que afecta a epidermis y dermis y

deja cicatriz al curar.

Figura 2. Lesiones elementales.

Otras. Esclerosis: induracin de la piel con prdida de su elasticidad,

debida fundamentalmente a fibrosis y colagenizacin drmica. Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal destruida

por traumatismo o enfermedad. Liquenificacin:engrosamiento de la epidermis con acentuacin

de los pliegues de la piel secundaria al rascado crnico (ejemplo: liquen simple).

Intrtrigo: se denomina as a la distribucin de las lesiones en los pliegues (MIR 95-96, 25).

Telangiectasia: es un tipo de mcula que consiste en una dila-tacin permanente de un pequeo vaso cutneo.

Poiquilodermia (es un tipo de mcula): lesin degenerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones ms atrofia cutnea ytelangiectasias. Se traduce en la existencia de un dao crnico, por lo que es inespecfica.

Figura 3. Esclerosis cutnea con erosiones en sd. CREST.

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Lesiones histolgicas elementales.NO ESPECFICAS. Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea (eccemas, psoriasis,

ictiosis...). Hipergranulosis: aumento del estrato granuloso. Acantosis: aumento del estrato espinoso. Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas drmicas

(psoriasis). Exocitosis: emigracin de clulas inflamatorias aisladas a la

epidermis. Cuerpos coloides o de Civatte: cuerpos apoptticos de querati-

nocitos basales (dermatitis de interfase: lupus eritematoso o el liquen plano).

RELATIVAMENTE ESPECFICAS. Paraqueratosis: presencia de clulas nucleadas en el estrato

crneo (psoriasis). Hipogranulosis: disminucin de clulas granulosas (psoriasis e

ictiosis vulgar, nica ictiosis con hipogranulosis). Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas individuales

del estrato espinoso (caracterstico de la enfermedad de Darier y de algunos epiteliomas).

Acantlisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso (pnfigo vulgar) (MIR 99-00F, 244-DM; MIR 98-99F, 150-DM).

Espongiosis: edema intercelular intraepidrmico (eccema agudo y subagudo).

Balonizacin: edema intracelular intraepidrmico (herpesvirus). Epidermotropismo: emigracin a la epidermis, de forma ordena-

da, de linfocitos que tienden a agregarse (micosis fungoide). Microabscesos: acmulos intraepidrmicos de clulas inflama-

torias.

1.2. Signos tiles en el diagnstico dermatolgico.

Fenmeno de patergia: traumatismos mnimos que producen disrupcin epidrmica, desencadenando la aparicin de una pstula en dicha localizacin. Podemos verlo por ejemplo en:- Enfermedad de Behet.- Pioderma gangrenoso.- Sndrome de Sweet.

Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con el sol.

Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol.

LES. Albinismo oculocutneo. Porfirias. Precancerosis (xeroderma pigmentoso). Darier. Fotoalrgico y fototoxicodermias. Roscea. Pelagra. Herpes simple. Dermatomiositis. Cncer de piel. Sndrome carcinoide.

1.3. Teraputica dermatolgica.

Bases para la formulacin de tratamientos tpicos (MIR 95-96F, 234).

Tabla 2. Eleccin de vehculos en teraputica dermatolgica.

-avitaduxEsademH

alumrFasouca

.senoicoL.sotnemoF

.augalasatsaP.sovlopysenoiculoS

-sartsoCsaceS

nislumEetieca>auga

.samerC.sehceL

-sartsoCsacesyuM

nislumEauga>etieca

.sadamoP.sotnegnU

.seleG.samupsE.senoicoL

Tabla 3. Efectos secundarios de corticoides y retinoides.

nocaentucaifortA.sartse

.nicatnemgipopiH.laroirepsititamreD

.oedioretsencA.aecsoR

.nicazirtacicosarteR.etorbeR

.gnihsuCedemordnS.atingcniaiT

.saisatceignaletyaruprP

.)etneucerfsm(aentucocumdadeuqeS.avitamacsedsitilieuQ

anonitertosisem1atsah(ainegotareT.)oniterticasoa2y

.aimedirecilgirtrepiheaimeloretselocrepiH.dadicixototapeH

sasotnemagiloetsosenoicacificlaC.)soinneodacidniartnoc(

.)laenarcartninisnetrepih(aelafeC.aimecirurepiH

.)sedioleuq(nicazirtacicalednicaretlA

TEMA 2. ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS.

2.1. Psoriasis.

Cualquier edad con un mximo de incidencia entre 20 y 30 aos. Antecedentes familiares en un tercio de los pacientes.

ETIOLOGA.Multifactorial (herencia polignica + factores ambientales) (MIR 00-01F, 151): Infecciones: psoriasis en gotas tras infeccin farngea estrepto-

ccica. Ms frecuente en nios. Frmacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipaldicos. Traumatismos (fenmeno isomorfo de Koebner). Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad. Alcoholismo. Suspensin de corticoides. Dilisis. Hipocalcemia. Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis.

PATOGENIA.Se caracteriza por la aparicin de un infiltrado inflamatorio com-puesto por linfocitos TH activados que liberan citoquinas que estimulan la proliferacin de queratinocitos (aumento del compo-nente germinativo y acortamiento del ciclo celular, que llevara a un engrosamiento epidrmico).

CLNICA.Placa eritematosa infiltrada y bien delimitada, cubierta de escamasgruesas de color blanco-plateado. Cuando est regresando, alrededor de la placa suele existir un anillo de piel ms plida que la piel normal denominada halo de Woronoff.

Raspado metdico de Brocq: inicialmente se desprenden mul-titud de escamas finas (signo de la buja); si se contina raspando,se desprende una membrana fina (membrana de Duncan-Buckley)y aparecer un punteado hemorrgico en la superficie (signo deAuspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas drmicas (MIR 96-97, 26; MIR 95-96, 24).

FORMAS CLNICAS. Psoriasis en gotas. Buen pronstico. Cursa con uno o varios

brotes de pequeas lesiones (0,5-1 cm) que afectan fundamen-talmente al tronco y raz de miembros.

Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los pliegues con aparicin de placas eritematosas e infiltradas sin descamacin.

Eritrodermia psorisica. Afecta a la totalidad de la superficiecorporal, con mayor eritema y con menos componente des-camativo. Forma grave que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido a la gran tendencia a desarrollar complica-ciones (infecciones de origen cutneo, sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria).

Psoriasis vulgar.- En pequeas placas: forma ms frecuente. En reas extenso-

ras (codos, rodillas, glteos) y cuero cabelludo con tendencia a la estabilidad durante meses.

- En grandes placas: de mayor tamao y ms diseminadas.

Dermatologa

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Figura 4. Psoriasis en grandes placas.

Psoriasis ungueal. - Piqueteado de la lmina ungueal. Ms frecuente.- Decoloracin en mancha de aceite. Inicio distal y asciende

hacia proximal. Coloracin marrn-amarillenta.- Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y

oniclisis (ms especfico).

Psoriasis pustulosa.- Generalizado de von Zumbusch: Suele comenzar con fiebre

y una erupcin de pstulas estriles de 2-3 mm, diseminadas por el tronco y extremidades, sobre una base intensamente eritematosa, que pueden confluir. Se secan rpidamentey brotan de nuevo. Puede existir fiebre elevada, malestargeneral, leucocitosis. Forma ms grave.

Figura 5. Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano.

- Localizado: Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de pstulas sobre

una base eritematosa en palmas y plantas. Se seca dejando unas costras marrones y reaparecen, imbricndose los brotes.

Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupcin en brotes repetidos de pstulas en uno o varios dedos de las manos con destruccin de la ua y reabsorcin de la falange distal en casos crnicos.

Tabla 4. Tratamiento de la psoriasis.

SOSU SENOICACIDNIARTNOCYSOSREVDASOTCEFE

OCIPT

sisairosP-sevel

,sodaredomed%52eicifrepus

BVU,AVUPnocelbanibmoC

sedioniterysocipt.)AVUP-eR(

.sisengonicracyoentucotneimicejevnE.sisorexyaimredortirE

.niserpusonumnI.sonelarospropsititapeH

,laner/acitpehaicneicifusni,ozarabme,soinneoN(aentucsisorecnacerpodadilibisnesotof )332,F69-59RIM .

.satarataC

)onitertica(sedioniteRsasolutsupsevargsisairosP

.sacimrdortireosedadilarenegreV

)741,F79-69RIM;921,00-99RIM( .

AaniropsolciC

sevargsisairosPsortoasetnetsiser

.sotneimatartadipryumniccA

)82,79-69RIM( .

.rednepsussartsavidiceRdadicixotorfeN )851,30-20RIM( .

.ATH.samofnilysamoiletipE

.sisocirtrepiH.lavignigaisalprepiH

.aimecirurepiH

etaxertoteM

sevargsisairosPsortoasetnetsiser

.sotneimatart.acisirospataportrA

.dadicixototapeH.otneimatartrazilanifsartsanames21atsahainegotareT

.dadilibisnesotoF.niserpedoleiM

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Artropata psorisica. Aparece entre el 5 y el 8% de los pacientes con psoriasis. Con frecuencia se asocia a onicopata. Es ms in-tensa en aquellos casos con enfermedad cutnea severa (formas pustulosas y eritrodrmicas).

HISTOLOGA.Hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, hipogranulosis, acanto-sis, papilomatosis y acmulos de polinucleares neutrfilos en capasaltas de la epidermis (microabscesos de Munro-Sabouraud en capa crnea y pstula espongiforme de Kogoj en capa espinosa). En la dermis pueden apreciarse capilares drmicos dilatados y tortuosos (MIR 01-02, 135) as como un infiltrado inflamatorio perivascular declulas mononucleares en la dermis papilar.

TRATAMIENTO.Ver tabla 4 en pgina anterior.

RECUERDA

Fenmeno isomrfico de Koebner: aparicin de lesiones propias de una determinada dermatosis en las zonas de presin o trau-matismo. Se dan: Enfermedades eritematoescamosas (excepto dermatitis

seborreica). Infecciones (verrugas, molluscum). Otras: vitligo, xantomas, vasculitis, sndrome de Sweet.

Los corticoides sistmicos deben evitarse en el tratamiento de la psoriasis, debido a que pueden producir efecto rebote al ser suspendidos y a la necesidad de dosis cada vez mayores para conseguir el mismo efecto (taquifilaxia).

2.2. Liquen ruber plano.

Afecta a ambos sexos por igual en la edad media de la vida.

CLNICA. Ppulas planas, poligonales, rojo-violceas, muy pruriginosas

(MIR 02-03, 249) con un reticulado blanquecino tpico (estras de Wickham).

Se localizan en la cara flexora de muecas y antebrazos, tobillos,regin lumbosacra y flancos (MIR 96-97, 25).

Lesiones en mucosas oral y genital, que caractersticamente se presentan como lesiones reticuladas blanquecinas (MIR 00-01, 133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones, son erosivas, con una clnica muy molesta y de difcil tratamiento, y a largo plazo pueden degenerar en un carcinoma epidermoide.

Es causa de alopecia cicatricial irreversible. Pterigium ungueal. La forma clnica ms frecuente es la forma papulosa. El liquen plano puede estar asociado a la infeccin por virus de

la hepatitis C, as como a sales de oro, antipaldicos y tiazidas; en estos casos su evolucin es ms trpida.

Figura 6. Liquen plano. Ppulas poligonales con estras de Wickham.

HISTOLOGA.Acantosis irregular con papilas en dientes de sierra, hiperquera-tosis con hipergranulosis, queratinocitos apoptticos (cuerpos de

Civatte) y un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario en bandaen la unin dermoepidrmica.

TRATAMIENTO.Corticoides tpicos y antihistamnicos para casos leves. En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean corticoides orales, PUVA o incluso ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede emplearse el acitretino.

RECUERDA

El aspecto caracterstico del liquen plano es: ppulas violceas y poligonales, muy pruriginosas, con estras blanquecinas en su superficie.

Figura 7. Liquen plano de mucosa oral con reticulado blanquecino tpico.

2.3 Pitiriasis rosada de Gibert.

Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen desconocido (se baraja su relacin con el herpesvirus humano tipo 7) que afecta fundamentalmente a adultos jvenes en primavera y otoo.

CLNICA. Placa de 2-5 cm de dimetro, eritematosa, con un collarete

descamativo perifrico (medalln herldico) que se localiza en tronco. Aproximadamente una semana despus aparecen en el tronco, siguiendo las lneas de tensin de la piel, mltiples lesiones papulosas ovaladas de pocos milmetros a un centme-tro de caractersticas similares al medalln (imagen en rbol de Navidad).

Suele ser asintomtica, aunque a veces se asocia a leve prurito. Desaparece en 4-8 semanas sin dejar lesin residual (MIR 99-00, 130; MIR 97-98, 56).

No es preciso ningn tratamiento.

2.4 Pitiriasis rubra pilaris.

Puede ser hereditaria (autosmica dominante) o adquirida. La forma familiar aparece en la infancia, mientras que la adqui-

rida en edades ms avanzadas. Inicio brusco, luego cronificacin.

CLNICA. Placas eritematodescamativas anaranjadas. Comienza en cuero cabelludo y cara, pudiendo extenderse de

forma generalizada. Es frecuente la presencia de islotes de piel normal de bordes

muy bien definidos. Tambin se observan mltiples ppulas queratsicas foliculares

sobre todo en dorso de dedos, codos y muecas. Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta.

TRATAMIENTO.Queratolticos y acitretino. PUVA terapia. En muchos casos des-aparece sola.

Dermatologa

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2.5 Enfermedad de Darier.

Enfermedad autosmica dominante que suele aparecer al principio de la adolescencia.

CLNICA. Ppulas del color de la piel cubiertas de escamas speras amari-

llo-marronceas, malolientes, que pueden coalescer para formar grandes placas. Suelen localizarse en las reas seborreicas y caras laterales del cuello.

Hiperqueratosis subungueal y muescas en V en el borde libre. Puede existir alopecia. Empeoran en el verano con la luz solar.

HISTOLOGA.Acantlisis y disqueratosis con formacin de granos y cuerpos redondos en la epidermis.

TRATAMIENTO. Evitar la luz solar y las infecciones cutneas. Queratolticos. En los casos graves se usa el acitretino.

2.6. Dermatitis seborreica.

Suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad de glndulas sebceas (reas seborreicas) como son: cuero cabelludo, regin centrofacial, axilas, ingles y lnea media del tronco.

ETIOLOGA. Desconocida, pero se baraja el Pityrosporum ovale. Es ms frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neu-

rolgicos (Parkinson, ACV) alcoholismo e inmunodeficiencias(SIDA).

CLNICA. Infantil: en los primeros meses de vida, placas eritematosas cu-

biertas de escamas amarillentas localizadas en cuero cabelludo (costra lctea), regin centrofacial, axilas e ingles.

Adulto: lesiones eritematosas cubiertas de escamas grasientas en regin centrofacial y zona frontal de implantacin del cuero cabelludo, zona preesternal y regin interescapular. Puede verse tambin una blefaritis asociada.

El diagnstico diferencial debe hacerse en la forma infantil con el eccema atpico, y en el adulto, con las formas subagudas de lupus eritematoso o la pitiriasis rosada cuando afecta al tronco, y con la psoriasis cuando afecta a los pliegues.

TRATAMIENTO.Antifngicos (imidazlicos o piroctona-olamina) y corticoides suaves tpicos. Tambin pueden ser eficaces el succinato de litio oel sulfuro de selenio tpicos y en el cuero cabelludo suele asociarse un queratoltico (como el cido saliclico o el ictiol).

TEMA 3. ACN.

3.1. Acn y roscea.

Ver tabla 5.

Figura 8. Roscea.

Tabla 5. Acn y roscea.

NCA AECSOR

AGOLOIMEDIPE senevjsotludaysetnecselodA soa05a03edserejuM

AINEGOTAPOITE

.ralucilofolubdnufnilednicazinitareuqalednicaretlA.obesedniccudorpaledavitatilaucyavitatitnaucnicaretlA

.sencamuiretcabinoiporP,socingordnayumselarosovitpecnocitna,srtsenocaroepmE

.nicalupinamyaracedavisesboazeipmil

.arotomosavdadilibaL.murolucillofxedomeD

.)?irolyp.H(selanitsetniortsagsedademrefnE.acitnegnicisopsiderP

ACINLC

,salutsp,salupp,)sotreibaosodarrec(senodemoC:omsifromiloP.dadevargednedronesetsiuq,soludn

.acicrotortnecnigerysorbmoh,adlapse,arac:nicazilacoL:ncaedsevargsacinlcsamroF

sodacinumocsosecsbaysetsiuq,soludnsednarG:atabolgnocncA-,selamixorpsedadimertxeyetnemlatnemadnufocnortnesalutsfrop

.acimtsisacinlcatneserpoN.sacifrtrepihsecirtacicsasnetninajedeuqacinlcnocorep,atabolgnocncalaralimiS:snanimlufncA-

edotnemua,sisoticocuel,larenegratselam,erbeif(acimtsis)saiglartraosulcnieGSVal )841,F00-99RIM( .

,los,setnacip,lohocla,fac(selaicafgnihsulF.)rolac

.)sisorepuc(etnetsisrepametirE.saisatceignaleT

senodemocnissalutspolupaP .)441,F79-69RIM()sitiri,sitivitnujnoc,sitirafelb(sacimltfosenoiseL

)72,79-69RIM( .,amifoto,amifonir(sodnalbsodijetaisalprepiH

.senoravneociptsm,)amiforafelb

OTNEIMATART

alaaicnednet;ociptotneimatart:)saluppysenodemoc(seveL.aicnerrucer

olioznebedodixreP- )841,F79-69RIM( .,)ocioniter-snart-31odic(anonitert:sociptsedioniteR-

.onetorazatyonelapada,anonitertosi.ocialezaodic-

.%2laanicimortireo%1laanicimadnilc:socitibitnA-.larootneimatart:)ocitsuqoludonysalutspolupap(sodaredoM

aledsodaviredsoveun,anilciconimyanilicixod:socitibitnA-.anicimortire

nocnicanibmocneanoretorpicedotateca:sonegrdnaitnA-.serejumnesonegrtse

)ocioniter-sic-31(anonitertosI- )92,79-69RIM;741,F10-00RIM( .sediocitroc+selarosocitibitnA:)snanimlufyatabolgnoc(sevarG

.laroanonitertosi+selaro

.serodatalidosavsolumtserativE.nicceleedlaroanilciconimoanilcicixoD

otneiminetnamomocociptlozadinorteM)641,F89-79RIM( .

.sajabsisodalaroanonitertosi:sorevessosaC

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TEMA 4. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES.

4.1. Pnfigo. Penfigoide. Herpes gestationis. Dermatitis herpetiforme.

Ver descripcin en tabla 6. Otros ejemplos de pnfigos: Pnfigo paraneoplsico: asociado a linfomas y timomas. Pnfigo secundario a frmacos (penicilamina, captopril):

siendo ms frecuente la presentacin como pnfigo foli-ceo.

RECUERDA

El grupo de los pnfigos se caracteriza por presentar ampollasintraepidrmicas por acantlisis (IFD: IgG intraepidrmica).

Dermatitis herpetiforme se asocia a celiaqua. Signo de Nikolsky: la presin tangencial sobre la piel produce

un despegamiento cutneo con formacin de ampollas. Se da en:- Pnfigo.- Necrlisis epidrmica txica.- Sndrome de la piel escaldada estafiloccica.

Tabla 6. Enfermedades ampollosas autoinmunes.

AGOLOIMEDIPE ACINLC NICAZILACOL AGOLOTSIH IFI/DFI OTNEIMATART

OGIFNPRAGLUV

.soa06-04smamroF

.evarg

yadazilacol:samroF.etnategev

erbosadiclfallopmAanasleip ,F10-00RIM(

)641 .asocumsenoisorEnicatneserp(laro

.)etneucerfsm.ovitisopykslokiN

odoterboSsanoz,saruxelf

ynixelfed.odullebacoreucetnategevamroF

sanozne.sasonigirtretni

allopmAacimrdipeartniroplasabarpus

sisiltnaca)062,20-10RIM(

GgI:DFIon(acimrdipeartni

esraicnerefidnedeupsol sopitsetnerefid

leropogifnped)DFIednrtap

;442,F00-99RIM()842,30-20RIM .

itnaGgI:IFIralulecretniaicnatsus

aled simredipe%57>)CISA(

avitisopnicalerroc(eddadivitcaalnoc

)dademrefneal)051,F99-89RIM( .

sediocitroCsisodasocimtsis

dadilatrom(satla)%52led

OGIFNPOECILOF

odazilacol:samroFy)osotametire(ogof(ocimdne

.)megavles.sallopmayahzevaraR

sartsocysenoisorE.asotametireesaberbos

atcefazevaraR.sasocum

sacierrobessaer

allopmAlevinaacimrdipeartni

yasolunargedaenrcbus

ragluvogifnparalimiS

ogifnpmedIragluv

ratisecenedeup()sisodsonem

EDIOGIFNEPOSOLLOPMA

REVELED,10-00RIM(

)431

.soa06>dademrefnE

asollopmasmenumniotua

.etneucerf

ysednargsallopmAanasleiperbossasnetsasotametiresenoiselo

y .sasonobah.osnetniotirurP

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;232,F69-59RIM()32,59-49RIM .

Dermatologa

Pg. 9

Figura 9. Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnstico histolgico.

Figura 10. Dermatitis herpetiforme.

4.2. Epidermlisis ampollosa adquirida.

Hiperfragilidad cutnea en zonas de roce, con formacin de ampollas ante pequeos traumatismos.

Ampollas subepidrmicas, como consecuencia de la destruccin del colgeno VII de las fibrillas de anclaje de la membrana basalpor autoanticuerpos IgG.

Responde de forma irregular a corticoides y a ciclosporina.

4.3. Dermatosis con IgA lineal.

Benigna y autolimitada. Clnica e histologa intermedia entre penfigoide ampolloso y

dermatitis herpetiforme. Dato diferencial: IFD con depsitos lineales de IgA en la mem-

brana basal. Responde al tratamiento con sulfona.

4.4. Diagnstico diferencial.

Ampolla intraepidrmica:- Sndrome de la piel escaldada estafiloccico: despegamiento

a nivel de la granulosa.- Necrlisis epidrmica txica: despegamiento a nivel de la

capa basal (unin dermoepidrmica). Ampolla subepidrmica:

- Epidermlisis ampollosa adquirida.- Lupus cutneo subagudo ampolloso.- Dermatosis con IgA lineal.

TEMA 5. PORFIRIAS.

Son un grupo de enfermedades con herencia autosmica dominante, excepto la porfiria eritropoytica congnita o deGnther (PEC), el dficit de ALA-deshidratasa y la porfiriahepatoeritropoytica.

La porfiria cutnea tarda (PCT) puede ser adquirida (alcohol,estrgenos, hexaclorobenceno, etc).

CLNICA.Cutnea sin crisis sistmicas: PCT, PEC y protoporfiria eritropoytica (MIR 03-04,37). Fotosensibilidad aguda. Hiperfragilidad cutnea (ampollas subepidrmicas en dorso de

manos tras traumatismo, quistes de millium y cambios esclero-dermiformes).

Hipertricosis malar. Hiperpigmentacin facial.

Exclusivamente sistmica (crisis porfrica aguda): Porfiria agudaintermitente (PAI) y dficit de ALA-deshidratasa (MIR 96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96F, 235). Clnica digestiva: clico abdominal, nuseas y vmitos. Clnica neurolgica: polineuropata perifrica, mialgias, paresias

y parestesias en extremidades. Clnica psiquitrica: confusin, alucinaciones y psicosis. Desencadenantes: barbitricos (ms frecuente) y otros hip-

nticos, sulfamidas, antiepilpticos, ergotamnicos, alcohol, anticonceptivos orales, cloranfenicol

Tabla 7. Porfirias.

P drataentucairifro a;341,99-89RIM;831,20-10RIM(

)151,F99-89RIM

P atingnocacityoportireairifro)12,69-59RIM(

P tnetimretniadugaairifro e

TICIFDOCITMIZNE

anirifroporu(asalixobracsedIIIORUyaniro,ergnasneanirifroporpocy

)ocitsngaidlenamrifnocseceh)141,50-40RIM(

asatetnisocIIIORU asanimaedGBP

DADE )serejum>senorav(adacd4-3 aicnafnI soa04-51

AICNEUCERF etneucerfsM araryuM socidrnneetneucerfsM

DADILIBISNESOTOF areves-adaredoM otneimicanedsedadacraM ON

AENTUCACINLC S )senoicalitumsevargnoc(S ON

ACIMTSISACINLC.)%52(sutillemsetebaiD

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OTNEIMATART.samotobelF

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.saentucsenoiccefniotneimatarT

.sisircedsetnanedacnesedrativE.socisglanayanicamorprolC

.onobracedsotardihneacirateiD.anitameH

miniMANUAL 1 CTO

Pg. 10

RECUERDA

La presentacin clnica tpica de la PCT es un varn con ampo-llas frgiles en dorso de manos, hiperpigmentacin cutnea e hipertricosis malar.

Figura 11. Porfiria cutnea tarda.

TEMA 6. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS.

6.1. Deficiencias nutricionales.

ACRODERMATITIS ENTEROPTICA.Autosmica recesiva. Dficit enzimtico en la absorcin del Zinc.Inicio entre 4 y 6 semanas despus del destete (si es lactancia materna). Dermatitis vesculo-ampollosa en manos, pies y zonas periorificiales, ms fotofobia, cada del pelo y alteraciones ps-quicas con retraimiento e irritabilidad. Placas erosivas sangrantes (cara de payaso). Diarrea y fragilidad ungueal, as como retraso en el crecimiento. Tratamiento: suplementos de Zinc de por vida (MIR 98-99F, 148).

6.2. Trastornos del tejido elstico.

PSEUDOXANTOMA ELSTICO.Calcificacin y degeneracin progresiva de las fibras elsticas. El ms frecuente de ellos es el pseudoxantoma elstico autosmico recesivo tipo 1. Ppulas amarillentas confluentes con aspecto tpico enpiel depollo desplumado o piel de naranja, localizadas en caras laterales de cuello y flexuras.Vasculopata (claudicacin intermitente, hemo-rragias digestivas, hipertensin y oclusiones coronarias). Estras an-gioides en la retina (ms tpico) y alteraciones del pigmento retiniano (ms precoz) (MIR 00-01, 82; MIR 97-98F, 147; MIR 94-95, 28).

SNDROME DE MARFAN.Autosmico dominante. Oculares: luxacin del cristalino. Esquelticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad torcica. Cardiovasculares: aneurismas articos y prolapso mitral. Cutneas: estras de distensin (las ms frecuentes) y elastosis

perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231).

SNDROME DE EHLERS-DANLOS.Hiperextensibilidad cutnea (blanda, arrugada y aterciopelada), ar-ticular y ligamentosa, ditesis hemorrgicas (fragilidad aumentada y retraso en la cicatrizacin de heridas) y alteraciones oculares. El tipo 1 es autosmico dominante y es la forma clsica severa. Trata-miento de las complicaciones.

CUTIS LAXA.Alteracin de las fibras elsticas. Flaccidez cutnea con marcadasarrugas y bolsas que cuelgan por accin de la gravedad (cuadro

de envejecimiento prematuro). Puede haber afectacin de otros rganos: enfisema pulmonar, divertculos gastrointestinales, etc.

TEMA 7. INFECCIONES BACTERIANAS.

7.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes.

Por lo general, las infecciones producidas en los anejos suelen estar causadas por S. aureus, mientras que las que afectan a piel sin anejos lo suelen ser por estreptococos.

IMPTIGO. Elevada contagiosidad y poca afectacin del estado gene-

ral. Imptigo contagioso o estreptoccico: Costras amarillentas,

localizadas en la cara y en zonas expuestas (MIR 98-99, 141). Complicacin: glomerulonefritis postestreptoccica (infrecuen-te). Recordar que las infecciones cutneas estreptoccicas no provocan fiebre reumtica (MIR 98-99, 142).

Imptigo ampolloso o estafiloccico.

Figura 12. Imptigo contagioso.

ERISIPELA.Etiologa: estreptococos del grupo A. Placa eritematosa, bien de-finida, brillante y dolorosa a la presin, que se localiza en la carao en una extremidad inferior (tpico de mujeres de mediana edad con insuficiencia venosa crnica). Afectacin del estado generalcon fiebre y leucocitosis.

Figura 13. Erisipela.

CELULITIS.Etiologa: estreptococos (MIR 02-03,143), estafilococos, clostridios y,en los pacientes diabticos o inmunodeprimidos, Mucor, Pseudomo-nas, Aspergillus (MIR 02-03, 143; MIR 00-01F, 104). Afecta a dermis, hipodermis y planos fasciales, sin afectar a la fascia profunda. Placas eritematosas, dolorosas, con aumento de temperatura local y bordes mal definidos.

Dermatologa

Pg. 11

ERISIPELOIDE.Etiologa: Erysipelothrix rusiopathiae. Placa eritematosa en el dor-so de la mano, que suele detenerse al llegar a la mueca. Factores predisponentes: ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un pescado. Tratamiento: penicilina.

Figura 14. Erisipeloide en la mano de un carnicero.

ERITRASMA.Etiologa: Corynebacterium minutissimum. Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues, en especial ingles, y con fluorescenciade color rojo con la luz de Wood (diagnstico diferencial con tias). Tratamiento: eritromicina.

7.2 . Infecciones de los anejos.

FOLICULITIS.Etiologa: estafilococos. Pstulas con distribucin folicular. Factorespredisponentes: mala higiene y depilaciones.

FORNCULOS.Afecta a toda la unidad folculo-glandular. En la cara, en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringulo de la muerte de Filatow), existe riesgo de afectacin menngea. No se deben manipular estas lesiones (MIR 98-99, 114).

NTRAX.Afectacin de varios fornculos vecinos. Placa eritematosa inflamadacon varios puntos de supuracin y afectacin del estado general.

HIDROSADENITIS SUPURATIVA.Inflamacin aguda o crnica de las glndulas sudorparas apocrinas(MIR 02-03, 250), tanto de axilas como de ingles. Etiologa: Staphylo-coccus aureus y otros grmenes. Factores predisponentes: factores hormonales (pubertad).

Clnica: ndulos dolorosos inflamatorios, eritematosos, quepueden abscesificarse y drenar pus al exterior; con la aparicin debrotes sucesivos aparecen cicatrices, tractos fibrosos y trayectosfistulosos entre ndulos. Recidiva frecuentemente.

Tratamiento: antibiticos orales durante largos periodos (te-traciclinas, penicilinas, cefalosporinas), antiinflamatorios orales,corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En formas crnicas y ms severas, pueden ser necesarios retinoides orales y/o ciruga (MIR 98-99, 115).

SNDROME DE LA PIEL ESCALDADA ESTAFILOCCICA O ENFER-MEDAD DE VON RITTERSHAIN.Etiologa: Staphylococcus aureus fago 71 (toxina epidermoltica). Infeccin estafiloccica (ORL, vas respiratorias) junto con eritro-dermia que evoluciona hacia un despegamiento generalizado de la epidermis a nivel de la granulosa (similar a escaldadura). Tratamiento: cloxacilina.

SNDROME DEL SHOCK TXICO. Etiologa: Staphylococcus aureus (exotoxina C (TSST-I) y enterotoxina F). Fiebre e hipotensin, afectacin funcional de al menos 3 rganos o sistemas, exantema escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar. Factores predisponentes: tampones superabsorbentes. Tratamiento: remontar el shock, quitar fuente de infeccin y antibiticos.

INFECCIONES POR PSEUDOMONAS. Sndrome de las uas verdes. Infeccin en el recin nacido de la zona umbilical con exudado

verdoso. Ectima gangrenoso: lceras necrticas que aparecen en inmu-

nodeprimidos. Foliculitis de las piscinas.

TEMA 8. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTNEAS PRECANCEROSAS.

8.1. Lesiones cutneas precancerosas.

Facultativamente precancerosas. Queratosis actnica. Lesin precancerosa ms frecuente. Se rela-

ciona con exposicin solar crnica. Maculoppulas eritematosas con escamas o costras en superficie de larga evolucin. Presen-tan displasia queratinoctica basal. Tratamiento: 5-fluoruracilotpico, crioterapia o ciruga.

Queilitis actnicas o queilitis abrasivas de Manganotti: Equiva-lente de la queratosis actnica en semimucosa del labio inferior. (MIR 98-99, 145).

Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn. Placa alopcica, amarillenta, de superficie lisa o aterciopelada, que aparece enel cuero cabelludo al nacimiento o primeros meses de vida. Durante la pubertad puede degenerar en un 5% a epitelioma basocelular, por lo que se recomienda extirpacin.

Figura 15. Nevus sebceo.

Leucoplasias. Placas blanquecinas en mucosas y que no se desprenden con el raspado superficial. Se deben biopsiar si sonde larga evolucin.

Tabla 8. Lesiones cutneas precancerosas.

RALULECOSAB RALULECONIPSE AMONALEM

oecbessuveN.nhossadaJed

emordnSsuvensoled

seralulecosab.)nilroG(

:leipalaocinrcoaDysacintcasisotareuQ

avisarbasitilieuqsmsal(ittonagnaMed

.)setneucerf,sarudameuq,sarecl

.sacinrcsecirtacic,salutsf.acintocinsititamotsE

.aisalpocueLysasocumedneuqiL

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.ediocsidsupuLaisalpsidomredipE

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ocislpsidsuveNotingnoc .

.ocitconalemsuveN.ralulecluzasuveN

.otI/atOedsuveN

)PX(osotnemgipamredoreX

miniMANUAL 1 CTO

Pg. 12

Tabla 9. Tumores melnicos benignos.

.sedilfE .ehcelnocfacsahcnaM .rekceBedsuveN

amsaolc-amsaleM

sogitnL

.acilgnomahcnaM .)"atO"zebac(atOedsuveN .)"otI"rbmoh(otIedsuveN .luzasuveN

)ztipSodiulcni(socitconalemsuvensortO

Obligadamente precancerosas. Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de Gorlin).

Autosmico dominante. Mltiples carcinomas basocelulares a edades precoces y sin relacin con la exposicin solar, anoma-las craneofaciales (facies caracterstica), seas y neurolgicas, con tendencia a desarrollar neoplasias viscerales.

Xeroderma pigmentoso. Autosmica recesiva. Dficit en la repa-racin de las lesiones del ADN inducidas por la luz ultravioleta. Afectacin neurolgica (retraso mental y epilepsia), ocular y cutnea (MIR 95-96, 27). Envejecimiento cutneo precoz, efli-des, epiteliomas basocelulares (los ms frecuentes), carcinomas epidermoides y melanomas. Tratamiento: fotoproteccin y extirpacin precoz de los tumores.

8.2 . Lesiones pigmentadas drmicas.

Nevus melanocticos adquiridos. Pueden encontrarse en la unin dermoepidrmica (nevus juntural), penetrando en dermis (nevus compuesto) o slo con componente drmico (nevus intradrmico).

Nevus melanocticos congnitos. Manchas pigmentadas que suelen asociar pelos gruesos en su superficie. Los de gran tama-o pueden degenerar en melanoma. Se aconseja su extirpacin. (MIR 04-05, 140).

Nevus displsicos. Lesin que ms frecuentemente degenera a melanoma. Asimetra, Bordes irregulares, Color abigarrado y Dimetro > 5 milmetros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; MIR 96-97F, 143).

Nevus de Spitz. Mal llamado melanoma juvenil, porque es una proliferacin melanoctica benigna que histolgicamente puede confundirse con un melanoma. Ppula pigmentada o eritema-tosa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia en la cara.

Nevus de Sutton o halo nevus. Nevus melanoctico que comienza a involucionar apareciendo un halo de despigmentacin a su alrededor.

Figura 16. Halo nevus.

Nevus azul. Coloracin azul oscura, por su localizacin intra-drmica, sobre todo en cara, dorso de manos y pies.

Nevus de Ota. En zonas inervadas por la 1 y 2 ramas del trig-mino, afectando casi siempre al ojo.

Nevus de Ito. Localizado en la regin acromioclavicular.

Figura 17. Nevus azul.

TEMA 9. MELANOMA MALIGNO.

9.1. Epidemiologa y etiologa.

Tumor cutneo ms agresivo (enorme capacidad metastatizante). Su incidencia est aumentando de forma vertiginosa. Suele aparecer en edades ms precoces que los epiteliomas,

siendo ms frecuente en mujeres. Lo ms frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas. Crecimiento en dos fases, una primera en sentido transversal

(fase radial) y otra en sentido vertical.

9.2. Formas clnico-patolgicas.

Ver tabla 10.

Figura 18. Lntigo maligno melanoma.

9.3 . Factores pronsticos en el melanoma.

Las metstasis ms frecuentes son a piel cercana (satelitosis), gan-glios (MIR 96-97F, 257), pulmn y sistema nervioso central (principal causa de muerte).

PROFUNDIDAD DE LA INVASIN.En estadio clnico I (lesiones invasivas localmente sin afectacin linftica), el factor pronstico ms importante es la profundidad o grado de invasin vertical del tumor, medida en milmetros (ndice de Breslow) (MIR 98-99, 144; MIR 96-97F, 146).

OTROS FACTORES PRONSTICOS. Satelitosis. Indicador claro de diseminacin linftica. Nmero de ganglios afectados.

Dermatologa

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Localizacin del tumor. Mayor diseminacin y retraso del diag-nstico, si hay reas ocultas (BANS: Back, Arms, Neck, Scalp).

Forma clnica. Varn y joven disminuye la probabilidad de curacin. Ulceracin. Subtipo histolgico. Alto ndice mittico. Ausencia de respuesta inflamatoria en el estroma.

I II III IV V

Intraepidrmica

Escasa invasindermis papilarInvasin totaldermis papilar

Invasinhipodermis

Nivelesde Clark

Indice deBreslow

Supervivencia10 aos

4 mm

0 mm

1 mm

2 mm

98%

85%

64%

41%

Invasin dermisreticular

Figura 19. Factores pronsticos del melanoma (MIR 93-94, 106).

9.4 Tratamiento.

Lo ms importante es la extirpacin quirrgica precoz de la lesin, ya que radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resultados, siendo su papel slo paliativo en casos de afectacin ganglionar regional o enfermedad metastsica (MIR 03-04, 217).

Figura 20. Esquema teraputico del melanoma maligno en estadio I.

TEMA 10. ECCEMA. DERMATITIS ATPICA.

10.1 Clnica de los eccemas.

El prurito es el sntoma ms importante. Eccema agudo: eritema, edema, vesiculacin-ampollas, exuda-

cin. Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamacin. Eccema crnico: liquenificacin, grietas, fisuracin.

10.2 Eccemas de contacto.

ECCEMA DE CONTACTO ALRGICO. Patogenia: hipersensibilidad tipo IV. Precisa sensibilizacin previa al alergeno en uno o varios contactos previos.

CLNICA.Frecuentemente en dorso de las manos, sobre todo en casos pro-fesionales.

Pueden aparecer en localizaciones distantes de la zona de con-tacto (diagnstico diferencial con eccema irritativo).

Figura 21. Eccema de contacto alrgico.

ALERGENOS MS FRECUENTES.1) Nquel: ms frecuente en mujeres (bisutera).2) Cromo: ms frecuente en varones (cemento, bisutera y calzados

de cuero) (MIR 99-00, 132).3) Cobalto: cemento, bisutera y otros objetos metlicos.4) Parafenilendiamina: tintes de pelo y algunos medicamentos.5) Fragancias: cosmticos, cremas y colonias.

Tabla 10. Formas clnicas de melanoma.

AMONALEMONGILAMOGITNL)241,F89-79RIM(

LAICIFREPUSNISNETXEED.M RALUDON.M LARCAOSONIGITNEL.M

%01 )etneucerfsm(%07 %51%01-5

)selatneiroysorgen%06(

acinrcralosnicisopxEetnetimretniadugaralosnicisopxE

)selitnafnisarudameuq(nocnicaleroN

nicisopxeotof

sanaicnaserejuM)sonaicnaneetneucerfsmamrof(

senevjserejuM aidemdadeedsenoraV sonaicnasenoraV

satseupxeotofsanozyarac%09.adlapse:serbmoH

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edociasomnocalucMsocinlemasonugla,seroloc

ocitsnorprojeM %07-53sisatsteM ocitsnorproePropocitsnorplaM

odratocitsngaid

miniMANUAL 1 CTO

Pg. 14

6) Medicamentos tpicos (regla de las cinco As): Antibiticos (neomicina el ms frecuente), Antispticos, Antimicticos, An-tihistamnicos (prometazina, por ejemplo) y Anestsicos locales (derivados del cido paraaminobenzoico como la benzocana o la procana; forman parte del denominado grupo PARA).

Diagnstico.Se utilizan las pruebas epicutneas de contacto una vez resueltas las lesiones, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto con la piel 48 horas y leyendo a las 48 y 96 horas. Se mide la intensidad de la reaccin.

ECCEMA DE CONTACTO IRRITATIVO.Ms frecuente que el alrgico. Patogenia: no inmunolgica. Puede ocurrir al primer contacto con dichos agentes. Frecuente en individuos atpicos.

CLNICA.Suelen ser menos agudos. Complicaciones: sobreinfeccin por S. aureus o infecciones dise-minadas por virus herpes simple (eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi), eritrodermia exfoliativa.

DIAGNSTICOPruebas epicutneas negativas o no relevantes.

Tratamiento.Evitar alergenos o irritantes responsables. Corticoides tpicos (y orales en caso de lesiones agudas y extensas), emolientes y antiH1 sistmicos.

Figura 22. Dermatitis del paal. Es una forma de eccema irritativo.

10.3 Eccema atpico.

Afecta a un 12-15% de la poblacin infantil.

ETIOPATOGENIA. Polignico y multifactorial. Factores desencadenantes: aeroalergenos (caros del polvo); ant-

genos bacterianos (S. aureus); alimentos (ovoalbmina); estrs.

Historia personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional o eccema.

CLNICA.Inicialmente prurito severo (sntoma necesario para el diagnstico) y piel seca seguida de sobreinfeccin y liquenificacin por rascado.Mejora en la edad adulta. Lactante: Eritema y papulovesculas en cuero cabelludo y cara

(respetando tringulo nasogeniano). Infantil: Lesiones secas, liquenificadas en flexuras antecubital

y popltea (MIR 00-01, 187). Adulto: Lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, cuello,

flexuras y dorso de manos.

TRATAMIENTO.Muy importante aliviar el prurito con medidas generales (baos con avena, jabones extragrasos, emolientes, relajacin y descanso psicolgico). Corticoides tpicos. Fototerapia. Antihistamnicos orales. Corticoides orales. Inmunomoduladores (ciclosporina A). Tacrolimus y pimecrolimus tpico.

TEMA 11. URTICARIA Y ANGIOEDEMA.

11.1 Urticaria.

Erupcin de lesiones habonosas (edema en dermis superficial),pruriginosas, en cualquier localizacin, con mayor o menor exten-sin. Se establecen en minutos y desaparecen en menos de 24 horas. Puede acompaarse de angioedema (edema en dermis profunda e hipodermis, ms persistente que el habn) (MIR 99-00F, 149).

Figura 23. Urticaria aguda.

Puede acompaarse de sntomas gastrointestinales (nuseas, vmitos, epigastralgia, diarrea), respiratorios (disnea, sibilancias) y cardiovasculares (taquicardia, hipotensin y mareo).

Tabla 11. Eccema atpico.

.avitamacsedsitilieuQ.ablasisairitiP

.sonamedociptaameccE.nzepledsititamreD

.sisordihsiDsisotamredoacinrclatigidsitipluP

.linevujratnalp.ralumunameccE

.)olufrtse(elpmisogirrP.raludonogirrP

atircsnucricacinrcsititamredorueN.)ocinrcelpmisneuqil(

nagroM-einneDedoiratibroarfnieugeilP631,20-10RIM( .)

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emrofisoitciacesleiP )941,F10-00RIM( ..laroirepzedilaP

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.ragluvsisoitcI.ataeraaicepolA

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sixerrocirtyajelfnucriclaenil.)atanigavni

Dermatologa

Pg. 15

URTICARIA-VASCULITIS (VASCULITIS URTICARIFORME).Vasculitis por hipersensibilidad consistente en lesiones habonosas que duran ms de 24 horas. Se asocia a artralgias o hipocomple-mentemia. Debe ser biopsiada (MIR 00-01, 135).

URTICARIA COLINRGICA.Urticaria que aparece predominantemente en el tronco tras un au-mento de la temperatura corporal (ejercicio, fiebre, ducha caliente).Puede acompaarse de dolor abdominal, hipotensin y nuseas. Tpica de gente joven (MIR 97-98, 57).

TRATAMIENTO. Evitar la causa siempre que sea conocida. Antihistamnicos orales de eleccin. Empezar con anti-H1, pro-

bar diferentes clases si no hay respuesta, despus combinarlos y, finalmente asociar anti-H2.

Corticoides para casos graves o refractarios. Adrenalina para casos graves con anafilaxia. Dermografismo: hidroxicina. Urticaria colinrgica: hidroxicina. Urticaria por fro: ciproheptadina. Urticaria retardada por presin: corticoides orales (la nica en

que son de primera eleccin).

11.2 Edema angioneurtico familiar de Quincke (angioedema hereditario).

Dficit del inhibidor de la fraccin C1 del complemento (au-tosmica dominante o adquirido: LES, neoplasias, anemias hemolticas o crioglobulinemias).

Episodios recidivantes de edema del tejido celular subcutneo, frecuentemente en manos, pies y cara, con afectacin de la mucosa intestinal y respiratoria (diarreas, vmitos, broncoes-pasmo). No asocia lesiones habonosas.

Tratamiento: crisis agudas con plasma fresco o C1 inhibidor; danazol como profilaxis.

Figura 24. Angioedema.

TEMA 12. ALOPECIAS.

12.1 Alopecias no cicatrizales.

ALOPECIA ANDROGNICA.En relacin a niveles elevados de andrgenos junto a herencia gen-tica determinada. Esto provoca la transformacin de pelo terminal en folculos con vello, y en estadios finales se atrofia y fibrosis delfolculo. Puede comenzar ya en la pubertad y la progresin es gra-dual, siguiendo unos patrones clnicos determinados. En varones debuta con el receso de la lnea de implantacin frontoparietal, ms tarde alopecia en vrtex, hasta que termina en la calvicie hipocrti-ca conservando solamente las regiones temporales y occipital. En mujeres comienza con prdida difusa en regin parietal y en vrtex sin retraso de la lnea de implantacin.

TRATAMIENTO. Mdico: Minoxidil tpico, con resultados escasos. Actualmente

se emplea el finasteride, un antiandrgeno que acta inhi-biendo la conversin de la testosterona en dihidrotestosterona mediante el bloqueo de la 5-alfa-reductasa a nivel folicular. Se administra en dosis de 1 mg/da por periodos indefinidos,observando mantenimientos del cabello al ao en el 80% de

los pacientes y recrecimiento hasta en el 65%. Si se suspende, se regresa paulatinamente al estado previo. Puede ocasionar impotencia sexual reversible. En mujeres se emplea el acetato de ciproterona como antiandrgeno.

Quirrgico: reducciones quirrgicas del rea alopcica; auto-trasplantes con mini o microinjertos.

ALOPECIA AREATA. (MIR 04-05, 143) Predomina entre la 3 y la 5 dcada de la vida. Multifactorial (hereditarios, autoinmunes y psquicos). Detencin del ciclo folicular en anagen y cada precoz del cabello. Se asocia a enfermedades autoinmunes como vitligo, Addison,

tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa.

CLNICA. Placas alopcicas asintomticas, sobre todo en cuero cabelludo,

de forma redondeada, con la piel blanquecina y en el borde pelos peldicos o en signo admiracin (pelos de pequeo tamao, ms anchos en la parte distal) cuando existe actividad en la placa.

Pueden aparecer en cualquier zona pilosa, incluso afectar al 100% de la superficie corporal.

Se denomina alopecia total cuando se ha cado el cabello de todo el cuero cabelludo.

Se pueden padecer varios brotes a lo largo de la vida y es fre-cuente la recidiva.

Se han descrito casos de repoblacin espontnea, ms frecuen-temente en la forma en placas.

Puede afectar a las uas.

TRATAMIENTO. Corticoides tpicos o intralesionales en placas pequeas y orales

en caso de extensiones mayores. Pueden emplearse sensibilizantes tpicos (dinitroclorobenceno

o difenciprona) y PUVA para casos ms extensos. Ningn tratamiento es plenamente eficaz en todos los casos.

EFLUVIO TELGENO. Paso brusco de muchos folculos a la fase de telgeno (3 meses

despus, comienza a caer el cabello en mayor cantidad). Recuperacin espontnea 6-12 meses despus de suspender

la causa (dietas hipocalricas, tensin emocional, fiebre alta,embarazo, etc.).

EFLUVIO ANGENO.Detencin del ciclo folicular en anagen y cada del pelo debido al uso de citostticos, antibiticos, anticoagulantes, vitamina A o testosterona entre otros.

12.2 Alopecias cicatrizales.

Debidas a malformacin, dao o destruccin del folculo, siendo irreversibles.

Tabla 12. Alopecias cicatrizales.

SISOTAMREDSAIROTAMALFNI

onalpneuqiL )801,40-30RIM( .ocinrcediocsidsupuL )742,30-20RIM( .

.aimredorelcsE.sitisoimotamreD

.sisodiocraS

SAISALPOENETNEMAIRAMIRP

OSAENTUCSACISTSATEM

ralucilofsisonicuM

SOMSITAMUART.sadireH

.sacimuq/sacimrtsarudameuQ.sitimredoidaR

SENOICCEFNI

.sairotamalfnisaiT.asnetnianairetcabsitiluciloF

.ragluvsupuL.asotamorpelarpeL

SATINGNOC.sisoitcI

.airatiderehasollopmasisilmredipE

miniMANUAL 1 CTO

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TEMA 13. LINFOMAS CUTNEOS.

13.1 Micosis fungoide y sndrome de Szary.

Linfoma no Hodgkin de baja agresividad, primariamente cut-neo y de fenotipo T CD4+ (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131; MIR 95-96, 26).

Debutan tras una larga historia de prurito y mltiples lesiones eccematosas diseminadas.

Su evolucin puede superar los 50 aos.

RECUERDA

Los linfomas de fenotipo B suelen ser de origen extracutneo, dan lesiones en la piel nicas, monomorfas (ndulos o tumores de coloracin rojo-violcea), de corta evolucin (< 2 aos) y asintomticas, como si se tratara de metstasis.

Las clulas de Szary son linfocitos T CD4+ atpicos con ncleo cerebriforme.

La leucemia que ms habitualmente da clnica cutnea es la leucemia monoctica aguda, seguida por la leucemia mielo-ctica aguda (cloromas).

Figura 25. Linfoma cutneo de clulas B.

TEMA 14. OTROS TUMORES CUTNEOS.

14.1. Mastocitosis.

Los mastocitos pueden degranularse en respuesta a estmulos inmunolgicos o a otros factores. AINEs. Opiceos.

Alcohol. Cambios de temperatura (ejercicio fsico). Traumatismos fsicos.

CLNICA.El rgano mayoritariamente afectado, y el nico en el 90% de los casos, es la piel. Slo en un 10% se afectan otros rganos. Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier positivo en el 75%

(patognomnico). Respiratorio: disnea, broncoespasmo. Digestivo: dolor abdominal, vmitos. Cardiovascular: taquicardia, hipotensin.

FORMAS CLNICAS. Mastocitoma solitario (forma ms frecuente en la infancia):

Ndulo drmico, de coloracin parduzca. Urticaria pigmentosa (forma ms frecuente en general): Ndulo-

ppulas marrones por toda la superficie corporal (MIR 95-96, 23; MIR 94-95, 27).

Telangiectasia macular eruptiva perstans. Mastocitosis sistmica: Proliferacin de mastocitos en piel,

mdula sea (rgano ms frecuentemente afectado (MIR 00-01F113), hgado, bazo, linfticos, etc.

Mastocitosis maligna o leucemia de mastocitos (forma ms grave).

Figura 26. Signo de Darier en una mastocitosis.

Tabla 13. Micosis fungoide y sndrome de Szary.

SISOCIMERP.)asonicumaicepola(ralucilofsisonicuM

.sacalpsednargnesisairosparaP.sisolupaP

ASOTAMECCEESAF)RALUCAM(

seralimisseralucnortsalucMocinrcameccea

acifcepseniagolotsiH sociptsediocitroC

SACALPNEESAF)AVITARTLIFNI(

sadartlifnisasotametiresacalP

.acitsngaidagolotsiHnocsocipta+4DCTsoticofniledodartlifnI

y)adnabne(simredneemrofirberecoelcn)reirtuaPedsosecsbaorcim(simredipe

17,49-39RIM;88,59-49RIM( .).ovitisopomsiportomredipE

.adanegortinazatsoM.AVUP

LAROMUTESAF

euqsasotametiresenoicaromuT.esrarecluanedneit

adrataentucartxenicatcefAysenomlup,ozab,odagh,soilgnag(

.)aesaludmacitslbnicamrofsnarteddadilibisoP

)ocitslbofniloocitslbonumniamofnil(.sococolifatseropsispesoniccefnie

acifcepseniagolotsiH

.aiparetoidaR.afla-nrefretnI

.oniterticA.aiparetoimiuQ

.onetoraxeB

YRAZSED.S)ACIMCUELAMROF(

acirfirepergnasne%5>yrazSedsalulc+sataponedafnil+aimredortire:adarT aiparetoimiuQ

Dermatologa

Pg. 17

TRATAMIENTO. Sintomtico: antihistamnicos y evitar factores que induzcan la

liberacin de histamina. Quimioterapia en mastocitosis malignas.

RECUERDA

El signo de Darier consiste en la aparicin de eritema, edema y prurito tras el rascado de una lesin y es patognomnico de las mastocitosis.

14.2 Histiocitosis I, de clulas de Langerhans o histiocitosis X.

Las clulas de Langerhans presentan grnulos intracitoplasmti-cos en forma de raqueta (grnulos de Birbeck), y con tcnicas de inmunohistoqumica estas clulas se tien con S-100 y anticuerpo monoclonal OKT6.

CLNICA. El rgano mayoritariamente afectado es la piel. Ppulas eritematosas descamativas que se distribuyen por zonas

seborreicas.

FORMAS CLNICAS. Enfermedad de Letterer-Siwe: Forma aguda y muy grave que

aparece antes del ao de edad. Ppulas eritematodescamativas en zonas seborreicas (similar a dermatitis seborreica del lac-tante), linfadenopatas generalizadas, hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia (MIR 93-94, 68).

Enfermedad de Hand-Schller-Christian: Forma subaguda o crnica con afectacin multiorgnica. Trada: diabetes inspida + exoftalmos + imgenes osteolticas en crneo.

Granuloma eosinfilo. Reticulohistiocitosis congnita autoinvolutiva (Enfermedad de

Hashimoto-Pritzker).

TEMA 15. DERMATOSIS PARANEOPLSICAS.

15.1 Acantosis nigricans maligna.

Piel engrosada y aterciopelada, de coloracin griscea-parduzca, en grandes pliegues (cuello, axilas e ingles) (MIR 01-02, 139).

Tabla 14. Acantosis nigricans benigna y maligna.

.soiratiderehsordauC:anilusnialaaicnetsiseR

.dadisebO-.setebaiD-

.ailagemorcA-.gnihsuC-

.ocitsuqilopoiravO-.sonegrtsE-

.ocintocinodic-.sanotnadiH-

.senumniotuasedademrefnE

samonicraconedAselanimodba

)ocirtsg(

ON S

ON S

15.2 Dermatosis aguda febril neutroflica (Sndrome de Sweet). (MIR 04-05, 144).

Puede asociarse a infecciones y neoplasias (20%, sobre todo leuce-mia mieloide aguda). Predomina en mujeres de mediana edad.

Cuadro agudo con fiebre, afectacin cutnea y neutrofilia tantoen sangre como en las lesiones cutneas.

Ppulas eritematosas en cara y tronco, que confluyen originandoplacas pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulantecon forma de montaa rusa, dolorosas a la presin e incluso espontneamente.

TRATAMIENTO.Corticoides. Tambin es til el yoduro potsico.

Figura 27. Sndrome de Sweet. Placas eritematoedematosas, de color rojo vino y de centro pseudoampolloso.

TEMA 1.GENERALIDADES.1.1.Lesiones elementales dermatolgicas.1.2.Signos tiles en el diagnstico dermatolgico.1.3.Teraputica dermatolgica.

TEMA 2.ENFERMEDADESERITEMATODESCAMATIVAS.2.1.Psoriasis.2.2.Liquen ruber plano.2.3Pitiriasis rosada de Gibert.2.4Pitiriasis rubra pilaris.2.5Enfermedad de Darier.2.6.Dermatitis seborreica.

TEMA 3.ACN.3.1.Acn y roscea.

TEMA 4.ENFERMEDADES AMPOLLOSASAUTOINMUNES.4.1Pnfigo. Penfigoide. Herpes gestationis. Dermatitis herpetiforme.4.2Epidermlisis ampollosa adquirida.4.3Dermatosis con IgA lineal.4.4Diagnstico diferencial.

TEMA 5.Porfirias.TEMA 6.MANIFESTACIONES CUTNEAS DEOTRAS ENFERMEDADES INTERNAS.6.1Deficiencias nutricionales.6.2Trastornos del tejido elstico.

TEMA 7.INFECCIONES BACTERIANAS.7.1.Piodermitis. Otras infecciones comunes.7.2Infecciones de los anejos.

TEMA 8.TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTNEAS PRECANCEROSAS.8.1Lesiones cutneas precancerosas.8.2Lesiones pigmentadas drmicas.

TEMA 9.MELANOMA MALIGNO.9.1Epidemiologa y etiologa.9.2Formas clnico-patolgicas.9.3Factores pronsticos en el melanoma.9.4Tratamiento.

TEMA 10.ECCEMA. DERMATITIS ATPICA.10.1Clnica de los eccemas.10.2Eccemas de contacto.10.3Eccema atpico.

TEMA 11.URTICARIA Y ANGIOEDEMA.11.1Urticaria.11.2Edema angioneurtico familiar de Quincke (angioedema hereditario).

TEMA 12.ALOPECIAS.12.1Alopecias no cicatrizales.12.2Alopecias cicatrizales.

TEMA 13.LINFOMAS CUTNEOS.13.1Micosis fungoide y sndrome de Szary.

TEMA 14.OTROS TUMORES CUTNEOS.14.1.Mastocitosis.14.2Histiocitosis I, de clulas de Langerhans o histiocitosis X.

TEMA 15.DERMATOSIS PARANEOPLSICAS.15.1Acantosis nigricans maligna.15.2Dermatosis aguda febril neutroflica (Sndrome de Sweet). (MIR 04-05, 144).