DR. ROBERTO CARRILLO BRICEÑO INTERNISTA HEMATÓLOGO SÍNDROME DE SJÖGREN.
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D R . R O B E R T O C A R R I L L O B R I C E Ñ OI N T E R N I S T A H E M A T Ó L O G O
SÍNDROME DE SJÖGREN
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INTRODUCCION
• SÍndrome de Sjögren es uno de los trastornos autoinmunes más frecuentes. Sigue un curso crónico y lentamente progresivo
• El hallazgo más frecuente es la resequedad de las superficies mucosas, pero también puede provocar manifestaciones sistémicas
• El síndrome ocurre con una frecuencia 9 veces mayor en las mujeres que en los hombres; la mayor incidencia se detecta en las mujeres entre los 40 y los 60 años de edad, aunque puede afectar a cualquier grupo etario
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GENERALIDADES
• El síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmune, que se caracteriza por resequedad de la boca, los ojos y otras superficies mucosas,
• como consecuencia de una disfunción crónica de muchas de las glándulas exocrinas en diferentes regiones del organismo, especialmente las glándulas lacrimales y las glándulas salivales
• El síndrome puede ser secundario a la artritis reumatoide, y puede asociar-se también al LES, cirrosis biliar primaria, escleroderma, polimiositis, poli-arteritis, tiroiditis de Hashimoto y fibrosis pulmonar intersticial.
• Se conoce como síndrome de Sjögren primario cuando no se relaciona con otra condición patológica.
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CRITERIOS INTERNACIONALES DE CONSENSO PARA EL DIAGNOSTICO DEL SINDROME DE SJÖGREN
A. Síntomas oculares ( al menos uno debe de estar presente ) - Ojos secos de manera persistente y problemática, todos los días por más de 3 meses - Sensación recurrente de arena en los ojos - Uso de un sustituto
B. Síntomas orales ( al menos uno debe estar presente ) - Sensación de boca seca todos los días por al menos 3 meses - Sensación recurrente de inflamación de las glándulas salivales en el adulto - Necesidad de tomar líquidos para ayudar a tragar los alimentos secos
C. Evidencia objetiva de ojos secos ( al menos uno debe estar presente ) - Prueba de Schirmer - Prueba de rosa de bengala - Biopsia de la glándula lacrimal
D. Evidencia objetiva de compromiso de la glándula salival ( al menos uno debe estar p. )
- Centellografia de las glándulas salivales - Sialografía parotídea - Sialometría no estimulada ( ≤ 1.5 ml en ml 15 minutos )
E. Anormalidad de laboratorio ( al menos uno debe estar presente ) - Anti-SS-A o anti-SS-B - Anticuerpos antinucleares - Factor reumatoide Ig M
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El oftalmólogo coloca tiras de papel debajo del párpado, generalmente el inferior. Se examinan ambos ojos al mismo tiempo. Quizá antes aplique gotas anestésicas para evitar el lagrimeo debido a la irritación causada por el papel. La mayoría de veces los ojos se cierran 5 minutos suavemente, ya que frotarlos o apretar al cerrarlos puede arrojar resultados anormales. Después el oftalmólogo retira el papel y mide su humedad.
Prueba de Schirmer
Rojo de bengala: tiñe de rojo las células muertas y el moco
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INTERPRETACION DE LOS CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DEL SINDROME PRIMARIO
1. Requiere de la presencia de por lo menos 4 de los 6 criterios, incluyendo una biopsia de una glándula salival menor, o una prueba positiva para los anticuerpos anti-SS-A o anti-SS-B
2. El diagnóstico de síndrome de Sjӧgren secundario requiere la presencia de una enfermedad del tejido conectivo establecida y un síntoma de resequedad, más una prueba objetiva de boca y ojos secos al momento de la presentación
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CARACTERÍSTICAS DIAGNOSTICASANTI SS-A ( RO )
• La presencia de títulos elevados de anticuerpos anti-SSA(Ro) es indicativa de: - Síndrome de Sjögren primario y de - Lupus Eritematoso Sistémico.
• Estos anticuerpos se encuentran en aproximadamente un 60-70% de pacientes con Síndrome de Sjögren y en un 40-50% de pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico
• El diagnóstico clínico no debe realizarse teniendo en cuenta únicamente el resultado de estos ensayos, sino que debe integrar los datos clínicos y de laboratorio
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VALORES DE REFERENCIAANTI-SS-A ( RO )
• Se consideran positivas las muestras con razón de absorbancia superior a 1,1• Se consideran negativas las muestras con razón de absorbancia inferior a 0,90
• Los valores comprendidos entre 0,90 y 1,1 deben considerarse dudosos y se recomienda la repetición del ensayo
• Estos valores se dan únicamente a título informativo. Es recomendable que cada laboratorio establezca sus propios valores de referencia.
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HASTA EL MOMENTO SE HAN CARACTERIZADO 4 CLASES FUNDAMENTALES DE AUTOANTICUERPOS FRENTE A LAS MOLÉCULAS DE RIBONUCLEOPROTEÍNAS (RNPS)
• Determinación de autoanticuerpos :- anti-Ro/SS-A, - anti-La/SS-B y contrainmunoelectrofluoresis- anti-U1RNP
• Los acs-anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B constituyen el diagnóstico in-munológico del síndrome de Sjögren primario (SS) y su presencia además imprime características diferenciales al LES
• La presencia de los acs anti-Sm constituye un criterio diagnóstico del LES
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DIFERENCIAR EL LABORATORIODE LOS ANTICUERPOS
• Anti-Ro/SS-A• Anti-La/SS-B• Anti-U1RNP• Acs anti-Sm
• Factor reumatoide ( FR )
• Acs antipéptidos cíclicos ( ACCP )• Acs antifosfolípidos ( ALF )• Acs anticardiolipina ( ACL )• Anticoagulante lúpico ( AL )• Anticuerpo Antimitocondriales ( AMA
)• Anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilos ( ANCLA )• Anticuerpos antinucleares (ANA )
• Anti-DNA• Anti-ENA
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El riesgo más importante es el paso de anticuerpos a través de la placenta que pueden producir problemas cardíacos en el feto o lesiones en la piel del niño al nacer.
El aspecto más grave del SÍNDROME DE SJÖGREN es el elevado riesgo para desarrollar linfomas no-Hodkings de células B, que ocurre aproximadamente unas 44 veces más que en el resto de la población general.
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PATOGENIA
• El componente genético se sustenta en la alta frecuencia con que los pacientes portadores del síndrome presentan algunos antígenos de histocompatibilidad, tales como:
- HLA-DR2, -DR3, -B8 y – DRw52 –
• La actividad inmunológica aumentada presenta varias facetas:- Hiperactividad de los linfocitos B, reflejada por la
presencia de autoanticuerpos y de picos monoclonales de inmunoglobulinas
• Hallazgo histológico: infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas, que eventualmente conduce a degeneración, atrofia y fibrosis de los acinoas y neurodegeneración glandular
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CRITERIOS DIAGNOSICOS
Síntomas oculares (al menos uno debe estar presente)- Ojos secos de manera persistente y problemática, todos los días por más de 3 meses- Sensación recurrente de arena en los ojos- Uso de un sustituto de las lágrimas más de 3 veces al día
B. Síntomas orales (al menos uno debe estar presente)- Sensación de boca seca todos los días por al menos 3 meses- Sensación recurrente de inflamación de las glándulas salivales en el adulto- Necesidad de tomar líquidos para ayudar a tragar los alimentos secos
C. Evidencia objetiva de ojos secos (al menos uno debe estar presente)- Prueba de Schirmer- Prueba de rosa de bengala- Biopsia de la glándula lacrimal
D. Evidencia objetiva de compromiso de la glándula salival (al menos uno debe estar presente)- Centellografía de las glándulas salivales- Sialografía parotídea- Sialometría no estimulada (≤ 1.5 ml en 15 minutos)
E. Anormalidad de laboratorio (al menos uno debe estar presente)- Anti-SS-A o anti-SS-B- Anticuerpos antinucleares- Factor reumatoide IgM
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SÍNDROME DE SJÖGRENIMPLICACIONES
• Trastorno autoinmune caracterizado por la presencia de:
- queratoconjuntivitis sicca 98% ( resequedad de la córnea y de la conjuntiva )
- xerostomía ( resequedad de la boca ) 90% de los casos, puede causar difi-
cultad para hablar o para deglutir, así como severas caries dentales, ade-
más,
- el síndrome predispone a la aparición de sialadenitis bacteriana aguda
• La resequedad puede también afectar a la piel y a las superficies cubiertas por membranas mucosas, tales como: nariz, garganta, laringe, vagina y los bronquios
• Pueden aparecer alteraciones del gusto y del olfato
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SÍNDROME DE SJÖGRENIMPLICACIONES
• Manifestaciones sistémicas : inespecíficas- mialgias, artralgias y/o artritis, febrícula y fatiga
• Manifestaciones extraglandulares : - fenómeno de Raynaud, disfagia, pancreatitis, neumopatía in-
tersticial difusa, pleuritis, trastornos linfoproliferativos, vasculitis, acidosis tubular renal, nefritis intersticial, y glomerulopatía• Trastornos linfoproliferativos:
- condiciones benignas hasta linfomas malignos y macroglobu- linemia de Waldestrӧm• Vasculitis :
- afecta los vasos de pequeño y mediano calibre, y puede manifestarse por púrpura, urticaria, ulceraciones de la piel, mononeuritis, hemiparesia, mie-
patías, mielopatías sensitivas y motoras. Síndrome de Sgӧgren secundaria
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SÍNDROME DE SJÖGREN
• Grados variables de infiltración linfocitaria afectan las glándulas lacrimales conduciendo a una querato conjuntivitis, mientras que la afección de las glándulas salivales se asocia al crescimiento de las mismas y sensación de resequedad en la boca
• Otros tejidos epiteliales u órganos exocrinos pueden también afectar-se:
- incluso la piel,- sistema genitourinario, - respiratorio y- tracto gastrointestinal
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SÍNDROME DE SJÖGREN
• Neuropatía periférica y acidosis tubular renal se han visto asociados al síndrome de Sjӧgren en el 10 y hasta el 7% de los casos respectivos y es muy frecuente la presencia de autoanticuerpos antitiroideos
• Los portadores de este síndrome tienen hasta 44 veces más posibilidades de desa-rrollar un linfoma de células B
• Un hallazgo fundamental es la presencia de:- autoanticuerpos conocidos como: Ro/SSA o los La/SSB- grados variables de hipergamaglobulinemia y la presencia de- factor reumático frecuentemente coexisten con la presencia de diversos- anticuerpos antinucleares
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DIAGNOSTICO
• Se establece de una manera definitiva con la presencia de:- sialadenitis linfocitaria en una biópsia de glándula
salival- presencia de autoanticuerpos asociados a los síntomas mencionados
• Descartar otras causas de crescimiento de glándulas salivales
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CRITERIOS INTERNACIONALES DE CONSENSO PARA EL DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME DE SJÖGREN
A. Síntomas oculares (al menos uno debe estar presente)- Ojos secos de manera persistente y problemática, todos los días por más de 3 meses- Sensación recurrente de arena en los ojos- Uso de un sustituto de las lágrimas más de 3 veces al día
B. Síntomas orales (al menos uno debe estar presente)- Sensación de boca seca todos los días por al menos 3 meses- Sensación recurrente de inflamación de las glándulas salivales en el adulto- Necesidad de tomar líquidos para ayudar a tragar los alimentos secos
C. Evidencia objetiva de ojos secos (al menos uno debe estar presente)- Prueba de Schirmer- Prueba de rosa de bengala- Biopsia de la glándula lacrimal
D. Evidencia objetiva de compromiso de la glándula salival (al menos uno debe estar presente)- Centellografía de las glándulas salivales- Sialografía parotídea- Sialometría no estimulada (≤ 1.5 ml en 15 minutos)
E. Anormalidad de laboratorio (al menos uno debe estar presente)- Anti-SS-A o anti-SS-B- Anticuerpos antinucleares- Factor reumatoide IgM
![Page 20: DR. ROBERTO CARRILLO BRICEÑO INTERNISTA HEMATÓLOGO SÍNDROME DE SJÖGREN.](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062409/5665b4431a28abb57c90809d/html5/thumbnails/20.jpg)
SÍNDROME DE SJOGREEN
• Para casos severos o cuando se contemple la posibilidad de usar inmunodulantes, se debe agregar el sexto criterio, cual es la biopsia de glándulas salivales
• Además de la sequedad en las mucosas, las pacientes suelen quejarse de manifestaciones sistémicas (fiebre, artralgias, fatiga).
• Es frecuente la presencia de caries dentales complicadas, Raynaud y o pancreatitis. Afortunadamente la mayoría adoptan un curso beningo
• El síndrome puede ser secundario a diversas entidades incluyendo: artritis reumatoide, esclerosis sistémica, lupus sistémico, cirrosis biliar primaria, polimiositis, hashimoto o fibrosis pulmonar idiopática.
• 5 – 10% se complican con la aparición de un linfoma
• Los hallazgos serológicos principales se consignan en el siguiente cuadro.
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CAUSAS DE CRESCIMIENTO DE LAS GLANDULAS SALIVALES
Síndrome de Sjӧgren
Sarcoidosis
Amiloidosis
Infección:• Bacterial: gonocócica, sífilis, tracoma• Viral: mononucleosis, hepatitis C, VIH• Micobacterial: tuberculosis, lepra• Fúngica: actinomicosis, histoplasmosis
Neoplásicas:• Neoplasia inflamatoria salival: adenoma, adenocarcinoma, tumores mixtos
de la glándula salival• Tumor de W arthin• Linfoma
Hipersensibilidad al cobre, yodo o al plomo
Excesivo consumo de etanol
Desórdenes alimentarios: bulimia
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EVALUACION
• Las manifestaciones iniciales del síndrome de Sgӧgren suelen ser muy inespecíficas, con artralgias, fatiga o fenómeno de Raynaud
• Pueden transcurrir hasta 10 años a partir de la aparición de los sínto-mas iniciales
• El diagnóstico puede ser difícil o tardío
• Los que tienen síndrome de Sgӧgren primario, desarrollan aumento del ta-maño y del dolor en la parótidas
• Resequedad, síntomas oculares, ardor, dolor, enrojecimiento y fatiga ocular
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EVALUACION
• Laboratorio :- anemia leve, leucopenia y eosinofilia- VES elevada- FR + en cerca del 70% de los casos- Gamaglobulina elevada
• Pruebas especiales : - Anticuerpos contra los antígenos citoplasmáticos SS-A y
SS-B, también llamados anti-Ro y anti-La respectivamente
• La presencia de estos acs se ha asociado con enfermedad de inicio más temprano o de duración más prolongada, mayor crecimiento de glándulas salivales y mayor frecuencia de las manifestaciones extraglandulares de la enfermedad
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En los pacientes con síndrome de Sgӧgren pueden detectarse otros acs
Frecuencia aproximada de la detección de autoanticuerpos en los casos de síndrome de Sjögren
Anticuerpo Frecuencia
Anticuerpos antinucleares 95%Factor reumatoide 75%Anti-SS-A 60- 70%Anti-SS-B 60- 70%
Anti SSA y SSB son acs anticitoplasmáticos que poseen una sensibilidad para este síndrome de 60 – 70%; su especificidad es baja, pues se ha asociado con 15-30% de los casos de LES, 10% de los casos de AR, vasculitis
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CONCLUSION
• El síndrome de Sgӧgren es una condición autoinmune
• Diagnóstico es sugestivo en los pacientes que se quejan de reseque-dad oral y ocular
• Tienen positivas las pruebas de anticuerpos contra los antígenos anti-SSA o anti-SSB, o una biopsia del labio que muestre infiltración linfoci-taria de las glándulas salivales