DRA. GEORGINA LOPEZ ODIO - VII Cuatrimestre Medicina … · 2013-09-02 · Enfermedad pulmonar...
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DRA. GEORGINA LOPEZ ODIO
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DRA. GEORGINA LOPEZ ODIO
Neumonías intersticiales idiopáticas: criterios actuales para su clasificación. Dr Manuel Vaquero*Hospital Donostia. San Sebastián ESPAÑA
Xaubet A. Consideraciones sobre la nueva clasificación de las neumopatías intersticiales difusas. Med Clin (Barc) 2003; 121: 389-95
Estadios radiológicos y lavado broncoalveolar en la sarcoidosis
S. Vidal Serranoa, J. Martín Juana, Unidad Médico-Quirúrgica de Enfermedades Respiratorias. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. España. Arch Bronconeumol. 2005;41(8):425-9
8 de agosto 11 |
Revisión y evaluación diagnóstica
Enfermedad pulmonar intersticial
Dr. Mridu Gulatia
Prim Care Respir J 2011; 20(2): 120-127 doi:10.4104/pcrj.2010.00079.
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) se
caracterizan por:
Lesión de el parénquima pulmonar en que se presenta: inflamación y fibrosis
Envuelve
el intersticio; el epitelio alveolar; espacios alveolares; microvasos pulmonares menos común a los bronquiolos, grandes VA pleura.
Infiltrados difusos en la radiografía de tórax
Trastorno en el intercambio gaseoso pulmonar
Restricción
PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
Es responsable del 15% de las enfermedades respiratorias. Nuevo México:
prevalencia de 80,9/100.000 en los varones y 67,2/100.000 en las mujeres.
Los más frecuentes FPI la sarcoidosis. relacionada con enfermedad del tejido conectivo: 15 % y con la ocupación el 15% de todas las formas de esta
enfermedad
Prim Care Respir J 2011; 20(2): 120-127 doi:10.4104/pcrj.2010.00079.
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
Tres grupos de procesos
Causa conocida o asociados a entidades clínicas bien conocidas
Los primarios o asociados a otras enfermedades no bien definidas
Causas desconocidas
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Causa conocida o asociados a entidades clínicas bien conocidas
Neumonítis por hipersensibilidad
Asbestosis
Por sustancias químicas, humo, gases.
Secuela del S.D.R.A.
Secundaria Fármacos, - amiodarona, - bleomicina, - nitrofurantoína
Radiación
Enfermedad Pulmonar Intersticial Neumonitis de Hipersensibilidad
Definición
Enfermedad pulmonar que cursa con
disnea y tos
Mediada inmunológicamiente
causando inflamación de: -las paredes alveolares -vías aéreas terminales
Producida por la repetida inhalación de un aerosol produce la sensibilización a: polvos orgánicos y productos químicos
Puede ser autolimitada o crónica y progresiva.
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Ejemplos de exposición ocupacional asociada a EPI
Agente Lugar de exposición Signos en la ¨TCAR
Polvo de
fibras
Asbesto
Construcción, edificios, minería, astilleros,
trabajo automotriz y ferroviario,
aislamiento
Opacidades reticulares predominantes en
el lóbulo inferior, panal de abejas,
enfermedad pleural
Polvo no
fibroso
inorgáni
co
Cristales
de sílice
Minería, construcción, arenado, trabajo
con granito/piedras, trabajo en rutas,
construcción de túneles
Enfermedad nodular predominante en
el lóbulo superior, fibrosis masiva
progresiva, adenopatía hiliar
Polvo de
carbón Minas de carbón
Enfermedad nodular predominante en el
lóbulo superior, fibrosis masiva
progresiva
Metales
Berilio
Armas nucleares, electrónica, aeroespacial,
cerámica, mecanizado, prótesis
dentales, aleación de mecanizado
Neumonitis alérgica extrínseca: la presencia de microgranulomas y el predominio
centroacinar. Recuadro: microgranuloma..
Fibrosis Pulmonar Idiopática Neumonitis de Hipersensibilidad - Diagnóstico
Historia Clínica
La presentación aguda se inicia como
Fiebre
Disnea
Tos
Infiltrados pulmonares
Ocurre a las 4 o 6 horas después de la primer exposición con un pico a las 24 horas.
Fibrosis Pulmonar Idiopática Neumonitis de Hipersensibilidad -Diagnóstico
Historia Clínica
La presentación subaguda ocurre en días o semanas con:
tos
disnea
las cuales son severas y progresivas frecuentemente.
La presentación crónica ocurre con tos y disnea progresiva en meses
Enfermedad Pulmonar Intersticial Neumonitis de Hipersensibilidad - Diagnóstico
El Diagnóstico depende de
1. La historia de exposición a antígenos reconocidos
2. La presencia de de anticuerpos precipitantes al antígeno
3. Intermitente o recurrentes síntomas
4. Lavado broncoalveolar con linfocitosis
5. Relación CD4/CD8 menor de 1:1
6. Biopsia pulmonar
7. Buena respuesta a la separación del paciente a el antígeno y al tratamiento con esteroides
8. Biopsia pulmonar
Enfermedad Pulmonar Intersticial Neumonitis de Hipersensibilidad - Diagnóstico
Radiografía de Tórax
Infiltrado difuso nodular bilateral
Pulmón en panal de abeja indica fibrosis pulmonar
Radiografía de Tórax
Alveolitis alérgica extrínseca subaguda. Presentación inusual en
RX de tórax y TCAR, con nódulos con signo del halo debidos a extensa reacción tipo bronquiolitis obliterante con neumonía organizada. La afectación es mayor en campos medios e inferiores.
Enfermedad Pulmonar Intersticial Neumonitis de Hipersensibilidad
Tratamiento
Discontinuar la exposición
Prednisona:
40-60 mgr al día por un mes
con subsecuente disminución de la dosis
dosis de mantenimiento por 3 a 6 meses
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Los primarios o asociados a otras enfermedades no bien
definidas
Enfermedades del colágeno
AR Lupus Esclrosis Sistémica Progresiva Polimiositis Dermatomiositis Enfermedad Mixta del Colágeno
Sarcoidosis,
Histiocitosis X
Amiloidosis
Proteinosis Alveolar
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Enfermedades del tejido conectivo
15-20% de los pacientes tiene enfermedad del tejido conectivo.
La EPI puede ser la presentación inicial de la enfermedad del tejido conectivo,
las manifestaciones sistémicas pueden aparecer meses a años después de la aparición de la enfermedad pulmonar.
Síntomas asociados con enfermedad del tejido conectivo
Síntomas articulares y musculares
Artritis, artralgias, sinovitis
Mialgias, debilidad muscular
Neuropatía
Raynaud
Síntomas gastrointestinales
Piel
Erupción malar/fotosensibilidad
Manos de mecánica
Esclerodactilia, úlceras digitales
Telangiectasias
Dolor torácico
Anormalidades oculares (uveítis, escleritis, úlceras)
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL COLAGENOPATÍAS
Artritis Reumatoidea
EPI tiene una prevalencia del 30%
EPI: es más frecuente en hombres con una relación 3:1.
Los síntomas pulmonares siguen a la artritis (80%)
El 20% la afección pulmonar precede a la artritis.
Ocurre entre los 50-60 años de edad.
Son predictores de daño pulmonar: tabaquismo, nódulos subcutáneos,
El hipocratismo digital es una manifestación tardía.
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL COLAGENOPATÍAS
Artritis Reumatoidea
La radiografía de tórax muestra:
Proceso intersticial
Al inicio :parches de infiltrado alveolar, asimétricos
Progresa a un patrón más reticulonodular
Progresa a pulmón en panal de abeja,
Con pérdida de volumen pulmonar,
Hipoxemia y mayor deterioro con el ejercicio
PFP: existe un patrón restrictivo
Test de difusión con monóxido de carbono: disminuido
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL COLAGENOPATÍAS
Artritis Reumatoidea
TAC En enfermedad inicial, se observan opacidades irregulares y
hay engrosamiento irregular septal interlobulillar basal. Al avanzar, se produce infiltrado reticulonodulare Y luego panal de abeja patrón fibrobuloso
TAC Helicoidal:
consolidación, usualmente bilateral y en parches de distribución periférica y peribronquial
bronquiectasias, linfadenopatía, nódulos pulmonares y enfermedad pleural.
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL COLAGENOPATÍAS
Artritis Reumatoidea
Los pacientes con EPI relacionada con enfermedad del tejido conectivo generalmente presentan características histopatológicas referidas como "neumonía intersticial no específica”
y tienen una mejor respuesta al tratamiento inmunosupresor que los pacientes con otras formas de EPI idiopática
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL COLAGENOPATÍAS
Artritis Reumatoidea
Tratamiento:
Oxígeno en caso necesario
Corticosteroides
Rehabilitación pulmonar
Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis
Enfermedad multisistémica
Etiología desconocida
Prevalencia entre el 10-40 por 100.000 personas en EEUU y Europa.
Sarcoidosis cutánea
Sarcoidosis oftálmica
Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis - Diagnóstico
Características Clínicas
Presentación asintomática
tercera parte de los pacientes
Presentación sintomática se caracteriza por: Compromiso pulmonar frecuente.
Síntomas como tos
fiebre
malestar general
pérdida de peso
Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis
Sarcoidosis Pulmonar Asintomática
30 a 60 %
Radiografía de tórax documenta: adenopatía hiliar bilateral
ocasionalmente con infiltrado intersticial.
Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis - Diagnóstico
Sarcoidosis Pulmonar Sintomática:
Los síntomas más comunes pulmonares son:
Respiración superficial Disnea Tos seca Hemoptisis Malestar torácico Dolor torácico
Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis Diagnóstico
Examen Físico
Sibilancias: cuando hay enfermedad fibroquística
Crépitos
Puede haber estenosis traqueal que se asociará a Disnea Estridor Sibilancias Tos.
Hipertensión Pulmonar y Cor pulmonale pueden verse en 1 -4% de los pacientes con severa Sarcoidosis.
Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis
Pruebas de Función Pulmonar
Reducción de la difusión con Monóxido de carbono
Espirometría:
- Disminución de la CVF y del FEV1 sugiriendo
- Puede haber restricción u obstrucción
Gases Arteriales:
Hipoxemia
y retención de CO2 es raro excepto en enfermedad fibroquística.
Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis
Radiografía de Tórax
Son anormales en el 90% de los pacientes que tienen Sarcoidosis.
Estadío 0: Radiografía de Tórax Normal
Estadío 1: Adenopatía hiliar bilateral
Estadío 11: Adenopatía hiliar bilateral asociado a infiltrados intersticiales
Estadío 111: Infiltrados intersticiales
Estadío 1V: Enfermedad intersticial fibroquística Típicamente los infiltrados demuestran finas líneas, retículonodulares,
o sombras confluentes. Puede haber también infiltrados nodulares
Radiografía de Tórax
Estadío 1
Estadío 11
Radiografía de Tórax
Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis
TAC de Tórax
Demuestra:
Adenopatías
Infiltrados pulmonares.
Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis
Diagnóstico Broncoscopía
Lavado bronquial:
elevados valores de linfocitos mayores del 15%, neutrófilos mayores del 3%, eosinófilos mayores del 1% y relación CD4/CD8 mayor de 1,5.
En la vía aérea se puede detectar la presencia de nódulos edema de mucosa congestión la biopsia puede dar 30-50 % el diagnóstico, si
La biopsia Transbronquial incrementa la certeza diagnóstica
Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis
Diagnóstico: Biopsia
Mediatinoscopía
Toracoscopia Los granulomas sarcoideos se distribuyen a lo largo de los linfáticos
en los haces broncovasculares y,
en los septos interlobulillares y
regiones subpleurales,
uy gf
Enfermedad Pulmonar Intersticial Sarcoidosis
Tratamiento
Un porcentaje bastante alto de pacientes entran en remisión espontánea.
Corticosteroides
Azatioprina
Tratamiento de soporte:
Oxígenos suplementario
Diuréticos
Broncodilatadores
Antibióticos
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL De Causa desconocida
Fibrosis pulmonar idiopática
Neumonía intersticial inespecífica
La neumonía intersticial aguda Neumonía organizada tipo bronquiolitis obliterante Neumonía eosinofílica Crónica Granulomatosis Linfomatoidea
Vasculitis Granulomatosis de Wegener Enfermedad de Good pasture Enfermedad de Shurg - Strauss
sólo se identifica un agente causal en el 35% de los pacientes
por lo que la mayoría de los casos se consideran idiopáticos.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO
En presencia de biopsia el diagnóstico requiere:
Excluir otra causa conocida drogas exposición ambiental colagenopatias
Anomalías características en:
la radiografía de Tórax del TAC Helicoidal
PFP:
Restricción
Déficit de oxigenación
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO
Síntomas Mas frecuente en hombres
Más frecuente en mayores de 60años
Progresión insidiosa
Inicio de síntomas usualmente por lo menos 6 meses antes de acudir a la consulta médica
Disnea progresiva
Tos seca a veces paroxística y refractaria
Inicio de síntomas usualmente por lo menos 6 meses antes de acudir a la consulta médica
Pérdida de peso
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO
Examen físico
Taquipnea
Crépitos en las bases pulmonares al inicio progresan gradualmente hasta comprometer todo el pulmón
Cianosis con el ejercicio
Datos de Hipertensión Pulmonar cuando es muy avanzada
Hipocratismo digital: 25-50 %
Radiografía de Tórax
Demuestra infiltrado reticular o retículo
-nodular con acentuación en las bases y periférico
Pulmón en panal de abeja
Pérdida del volumen pulmonar
Puede ser normal
Compromiso pleural es raro
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO
Tomografía axial computarizada de alta resolución
Patrón reticular
Patrón en vidrio esmerilado ( pueden regresar, refleja inflamación)
áreas de atenuación en los lóbulos medios
a veces de distribución subpleural
y en parches
Engrosamiento intersticial
Bronquiectasias
Efecto de panalización ( refleja fibrosis)
TAC de alta resolución
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO
Pruebas de función pulmonar
Espirometría:
Puede ser normal al inicio
Alteración ventilatoria de tipo restrictiva, disminución de la CVF de un 10%
Difusión con Monóxido de Carbono: estará disminuida en un 20%.
Pletismografía: disminución de volúmenes
Gases Arteriales: Hipoxemia, que se exacerba con el ejercicio
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO
Broncoscopía
Lavado bronquial
Biopsia transbronquial
Biopsia pulmonar
Biopsia Transbronquial
Biopsia por toracoscopia
Biopsia a cielo abierto
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO
Labado broquioalveolar: BAL
Contiene:
Exceso de neutrófilos
Leve a moderado aumento de eosinófilos
Linfocitos no mayor del 15 %
Su conteo se asocia a la severidad de la enfermedad
Fibrosis pulmonar idiopática en la que alternan zonas casi normales con otras fibróticas con metaplasia columnar incipiente. Presencia de focos de proliferación
fibroblástica (recuadro).
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA TRATAMIENTO
Corticosteroides: Prednisona
Azatioprina asociado a esteroides
Ciclofosfamida asociada a esteroides
Esteroides asociados a Colchicina
La respuesta al tratamiento con corticoides - azatioprina es incompleta y el pronóstico malo
Neumonía Organizada Tipo Bronquiolitis Obliterante
Clínicamente se caracteriza por : Historia de:
tos o gripe de 4 a 10 semanas,
Examen físico: crepitaciones
Radiografías muestran: infiltrado en vidrio "esmerilado" PFP:
Espirometría: hay restricción. La obstrucción se limita a los fumadores
Disminución de la capacidad de difusión.
Tratamiento Corticosteroides, curso benigno respuesta terapéutica
Clínicamente, se tos o gripe-como enfermedad
Bronquiolitis Obliterante
Siempre ten presente que la piel se arruga,el pelo se vuelve blanco
los días se convierten en años, pero lo importante no cambia
tu fuerza y tu convicción no tienen edad,
tu espíritu es el plumero de cualquier tela de araña.
