Ebstein
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ANOMALÍA DE EBSTEIN
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Anomalía de Ebstein
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Definición
•Desplazamiento apical del plano valvular de la tricúspide
•Ensanchamiento del anillo fibroso aurículo-ventricular.
•Valvas septal y posterior que están deformadas y se adhieren en proporción variable al tabique interventricular.
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Definición
La valva anterior es amplia y las cuerdas tendinosas están acortadas.
Aurícula derecha y un ventrículo derecho pequeño,
Válvula tricúspide insuficiente o estenosada
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Definición
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Historia
•En 1866 describió con gran detalle la autopsia de un obrero de 19 años con historia de disnea, cianosis y palpitaciones desde temprana edad.
•Encontró válvula tricúspide implantada anormalmente en la pared
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Incidencia y prevalencia
Anomalía rara 1 por cada 20,000 nacidos vivos 0.03-0.6% de las cardiopatías congénitas 40% de las malformaciones congénitas
de la válvula tricúspide.
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Incidencia y prevalencia
Mortalidad muy alta 15% el primer día de vida 70% la primera semana de vida 91% los primeros 30 dias.
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Manifestaciones Clínicas
Forma fetal Taquiarritmia como manifestación inicial. Ecografía a las 18-20 semanas de
gestación. Hidrops fetal por falla tricúspidea
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Manifestaciones Clínicas: Neonatal Forma grave:
Cianosis grave. Acidosis metabólica ICC regurgitación
tricúspidea severa de la válvula
HTP
Forma leve
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Manifestaciones Clínicas
Presentación en el lactante y el niño mayor:
ICC Palpitaciones o
taquiarritmia WPW
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Manifestaciones Clínicas
Presentación en la adolescencia y en el adulto:
Disnea y fatiga durante el ejercicio.
Arritmias: Preexcitación, Fibrilación
aurículas flutter
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Métodos Diagnósticos
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EKG
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Ecocardiograma
Celermajer (1994) En proyección 4 cámaras, relación del área
atrializada y ventricular.
< 0.5 I
0.51-0.99 II
1.0-1.49 III
> 1.50IV
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Celermajer. J Am Coll Cardiol 1992;19: 1049-53
Knott-Craig. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 2007; 10:112-116
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Clasificación de Carpentier (1988)
A) Volumen de VD es adecuado. B) Hay una gran porción atrializada del VD, pero la valva
anterior se mueve libremente,. C) la valva anterior esta severamente restringida en sus
movimientos, y puede causar obstrucción significativa en el TSVD
D) Casi una completa atrialización del VD con excepción de un pequeño infundíbulo.
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Anomalías asociadas
- Foramen ovale permeable
- CIA- Estenosis
pulmonar- CIV
A.J. Armengol Rofes, y col. Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide. A propósito de 35 casos. An Esp Pediatr 1996;44:139-144.
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Manejo médico
Neonatos con ICC, cianosis + HTP
Prostaglandina E1 (PGE1), Corrección de la acidosis Diuréticos Fármacos inotrópicos
(dopamina, dobutamina, milrinona)
Ventiloterapia. Los episodios agudos de
TPSV se tratarán con adenosina o amiodarona.
Como base betabloqueantes (propranolol).
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Tratamiento quirúrgico
En niños mayores y adultos ICC III-IV Lactantes con buen manejo, con
adecuada caída de resistencias pulmonares.
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Tratamiento quirúrgico
Cuando hay sintomatología
Cuando el neonato es sintomático la sobrevida es mínima
-Cianosis
-ICC III
-Arritmias
-Det Hemodinámico
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Tratamiento quirúrgico
Fontan Reemplazo valvular (prótesis mecánica) Plastía tricuspídea
Cirugía de Danielson (mortalidad 4.9%) Cirugía de Carpentier ( adolescentes y
adultos)
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Tratamiento quirúrgico
La corrección quirúrgica en la enfermedad de Ebstein continua siendo controvertida
Tanto la técnica utilizada como el momento en que debe de intervenirse al paciente
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Tratamiento quirúrgico
No hay evidencia de que la cirugía disminuya el riesgo de muerte súbita a largo plazo de estos pacientes. Por esta razón, hay que proponer la cirugía sólo a los pacientes sintomáticos
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PROLAPSO MITRAL
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Prolapso mitral
Es una enfermedad congénita en la cual una o ambas valvas de la mitral protruyen hacia la aurícula izquierda durante la sístole
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Prolapso mitral
Descrito En 1963 por John Brereton Barlow
Hallazgos auscultatorios característicos.
Espectro clínico amplio.
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Primario. Congénito
Secundaria: IAM Endocarditis Cardiopatía
reumática
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Histopatología
Exceso de tejido en las hojuelas de la válvula mitral,
Protrusión hacia la aurícula izquierda,
Infiltración mixomatosa del tejido redundante y la
Dilatación del anillo mitral.
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Síndromes asociados
Marfan Ehlers-Danlos Osteogénesis
imperfecta, Enfermedad
poliquística renal, Periarteritis nodosa; Enfermedad de Von
Willebrand, Hipertiroidismo, y el pecho excavado
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Manifestaciones clínicas
De la patologia de base
El dolor precordial se ha atribuido a la tensión ejercida sobre las cuerdas tendinosas de la válvula mitral
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Manifestaciones clínicas
Apariencia física Palpación de la
región precordial Auscultación
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Diagnóstico
Ecocardiografía La valva mitral
está engrosada, redundante y prolapsada
Insuficiencia mitral que se dirige hacia la pared posterior de la aurícula izquierda
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Tratamiento
Prolapso valvular mitral aislado y sin datos de insuficiencia mitral Pronóstico óptimo. Deberán continuar en seguimiento clínico y ecocardiográfico cada
3 a 5 años.
Los pacientes con insuficiencia mitral significativa o datos de progresión de la insuficiencia mitral. Deberán ser evaluados en intervalos de 6 a 12 meses
Prolapso valvular mitral e insuficiencia mitral severa. La sustitución valvular mitral deberá practicarse en pacientes con
cuando lo único que pueda ofrecerse sea esta opción terapéutica;
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Complicaciones
Trombosis Embolias. Fibrilación auricular Endocarditis infecciosa. Profilaxis
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CANAL AURICULOVENTRICULAR
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Canal AV
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Componentes anatómicos
CIA ostium primum
CIV membranosa Válvula AV común
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Clasificación
Dependiendo de la inserción de las cuerdas tendinosas de las valvas anterosuperiores, se ha establecido la clasificación de Rastelli
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Rastelli tipo A
Las cuerdas tendinosas se insertan en la cresta del septum interventricular.
La C.I.V. es variable o no hay.
Es la más frecuente de las variantes (70%)
Síndrome de Down.
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Rastelli tipo B
Las cuerdas tendinosas se insertan en el septum interventricular derecho profundo, dentro de un músculo papilar.
El defecto septal ventricular es grande.
Usualmente no hay otros defectos intracardíacos.
![Page 43: Ebstein](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062704/5560e23cd8b42a016e8b4bd5/html5/thumbnails/43.jpg)
Rastelli tipo C
Las cuerdas tendinosas tienen inserción en la pared libre del ventrículo, dentro del músculo papilar tricúspide anterior.
El defecto septal interventricular es grande.
Se asocia a otros defectos mayores (estenosis pulmonar, T.G.V., D.E.V.D o anomalías esplénicas).
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Incidencia
Representan un 3-5% de todas C.C. 0,2% entre 1.000 recien nacidos vivos En el Síndrome de Down un 50% de las
C.C. corresponden a una forma de defecto de cojines endocárdicos.
![Page 45: Ebstein](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062704/5560e23cd8b42a016e8b4bd5/html5/thumbnails/45.jpg)
Manifestaciones Clínicas
Cortocircuito de izquierda a derecha a nivel ventricular
Aumento del flujo pulmonar e hipertensión pulmonar
Insuficiencia mitral severa
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Manifestaciones clínicas
El cuadro clínico en sentido general estará dado por las manifestaciones secundarias al flujo pulmonar aumentado (signos y síntomas de insuficiencia cardiaca, los signos de C.I.A. y C.I.V. según la repercusión hemodinámica que presente) y los signos que se derivan de la insuficiencia valvular izquierda o derecha según grado
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EKG
Signos de hipertrofia biventricular
Crecimiento de aurícula derecha (P pulmonar) y/o de aurícula izquierda (P mitral).
Sobrecarga diastólica del ventrículo
Intervalo P-R prolongado.
![Page 48: Ebstein](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062704/5560e23cd8b42a016e8b4bd5/html5/thumbnails/48.jpg)
Ecocardiograma
![Page 49: Ebstein](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062704/5560e23cd8b42a016e8b4bd5/html5/thumbnails/49.jpg)
Tratamiento
Realizar un diagnostico precoz. Reparación quirúrgica en las mejores
condiciones clínicas. Antes de que se hayan establecido los
cambios patológicos de la enfermedad vascular pulmonar.
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Gracias