Elongación de extremidades inferiores en acondroplásicos

J. R. Valenti* / C. Villas*/ J. Cañadell*

RESUMEN

Planteamos la problemática física y social que presenta el acondroplásico y las posibilidades que la ortopedia puede ofrecerles con la elongación de las extremidades inferiores.

Presentamos la técnica quirurgica, sus dificultades y la orientación habitual con este tipo de pacientes.

Insistimos finalmente en el estudio personal de cada caso, valorando objetivamente las posibilidades reales de elongación femoral y tibial.

Introducción El niño acondroplásico está, aún

hoy, integrado conceptualmente como un disminuido por su problemática física y social.

Independientemente de su esfera afectiva familiar, ante un cuadro "mal­formativo", rechazo del niño enfermo y la posibilidad de que los padres no deseen más hijos, entre otros proble­mas, existen unos aspectos relativos a la estatura y función del aparato loco­motor que ocupan progresivamente una parcela peculiar de la medicina: la valoración global del individuo acon­droplásico y su normalización funcio­nal y social.

Desde la posibilidad de participa­ción en los juegos escolares en la !nfancia que, en definitiva, son parte importante en el desarrollo psicomotor del niño, hasta su adaptación a muchos aspectos de la vida corriente que les

* Dpto. de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Clínica Universitaria. Facultad de Medicina Universidad de Navarra. Pamplona. ·

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suponen dificultades (ir en autobús, llamar por teléfono, tocar el timbre, conducir un coche normal, etc.), la baja estatura es quizá el elemento preponderante en los inconvenientes para la inserción social, incluso labo­ral, del acondroplásico.

Por el momento, no podemos pre­venir la aparición de las deformidades ni las limitaciones del desarrollo en los acondroplásicos. No obstante, la ci­rugía puede ofrecer una posibilidad de incrementar la estatura de estos indi­viduos en una cuantía razonablemente promediable a 18 cm. Esto conlleva intervenciones repetidas y una pro­blemática médico-quirúrgica especial, si se siguen los métodos convencio­nales de elongación. A pesar de ello, los acondroplásicos demandan al pe­diatra, y sobre todo al especialista en Cirugía Ortopédica, la posibilidad de incrementar su talla.

Por ello, y desde hace unos años, venimos considerando y realizando la elongación bilateral en miembros de igual longitud en enanismos.

Hay que considerar, sin embargo, que las indicaciones para la elongación de estos pacientes deben ser muy pon­deradas, por tratarse de situaciones bien distintas de las que representan las dismetrías habituales.

Técnica La elongación de las extremidades

de . un acondroplásico requiere una sena valoración y posteriormente la planificación correspondiente, a través de 1:1na entrevista con los padres y el paciente. En ella, se expone el plan a

seguir, las posibilidades de elongación y sus dificultades. Aceptada la inter­vención, ésta se planifica.

El enanismo de estos pacientes es rizomélico, es decir, el fémur es pro­porcionalmente más corto que la tibia; en el pasado este hueso ofrecía más dificultades a la elongación que la tibia 1

; por ello, dan resultados espe­cialmente ventajosos los aparatos de elongación actuales (Wagner 2

• 3, fija­dor externo axial 4 , etc.) que permiten con facilidad la elongación del fémur, lo cual no permitían los métodos ante­riores (Paul le Coeur 5, Anderson 6, etc.), ya que las potentes masas musculares del muslo dificultaban enormemente la elongación ósea con el material de que se disponía y se hacía dificil mantener los centímetros conseguidos, que en general eran escasos en relación a los necesarios.

Hoy día, aparatos como el de W ag­ner (Fig. 1 ), de gran sencillez de ma­nejo, pero que proporciona una gran estabilidad, gracias a las potentes presas de los tornillos de Schanz en el hueso, hacen perfectamente factible y tolerable la elongación femoral.

Se inicia el programa operatorio por un fémur, procediéndose pasada una semana a iniciar la elongación en el otro. Las pautas de elongación son las habituales, es decir, un promedio de 1 mm diario, siendo simultáneos am­bos fémures y con una diferencia mí­nima entre ellos.

La elongación se sigue con controles radiológicos periódicos; una vez conse­guida la distracción deseada, se pro­cede a esperar la progresiva osificación a nivel de la osteotomía (Fig. 2).

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Fig. 1.-Aparato de elongación de Wagner. Obsérvese el cuerpo del aparato co11 la rueda de elongación, llaves y tomillos de Schanz de tres tama1ios.

Fig. 2.-Elo11gaciónfemora/. Reosificación progresiva del callo de elongación sin aporte de i1u·e110 óseo.

Además de lograr elongaciones im­portantes desde un 12 al 50 % de la longitud del hueso, hay que resaltar que en el fémur no se suele precisar el aporte de injerto óseo, puesto que la osteogénesis reparadora es sorpren­dentemente excelente a partir del ci­lindro perióstico. Como medio de fija­ción solemos mantener el aparato unos meses más, hasta conseguir una con­solidación que consideramos suficien­te. El aparato de elongación suele ser perfectamente tolerado, siempre que se realice un cuidadoso control y lim­pieza diaria de los tomillos de Schanz.

Conseguida la elongación y conso­lidación de ambos fémures se inicia la

elongación tibia! siguiendo una pauta similar a la del fémur; es decir, simul­tánea en las dos tibias con unos pocos días de diferencia.

La elongación de las tibias suele ser de menor cuantía absoluta y relativa.

Por el contrario, a diferencia de los fémures, suele ser necesario el aporte de injerto óseo, que obtenemos de las palas ilíacas. También en las tibias mantenemos los aparatos una vez con­seguida la distracción. Si el aparato es bien tolerado, como sucede habitual­mente, no se retira y se procede sólo a colocar el injerto obtenido en las zonas deficitarias (Fig. 3 ); en caso contrario, se procede a retirar el aparato colo-

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cando las placas de elongación y el injerto correspondiente.

El paciente puede realizar las elon­gaciones progresivas, pasados los pri­meros días, en su domicilio, siempre y cuando respete y cuide al máximo las normas de conservación y limpieza de los aparatos; cuando existan dudas al respecto los pacientes permanecerán ingresados mientras se realice la elon­gación 7

•

El tiempo necesario para dar por finalizada nuestra actuación en fému­res y tibias, puede valorarse en un año; sin embargo, algunos acondroplásicos, y sus padres, prefieren realizar la elon­gación de los fémures en verano y atrasar la de las tibias para el siguiente. Con ello, la pérdida escolar es escasa y se da un tiempo de recuperación y descanso entre ambas.

Preferimos la elongación simultánea de los dos fémures y luego la de las dos tibias, para evitar -caso de tenerse que interrumpir la elongación- la creación de dismetrias, que vendrian a añadir un problema más al del ena­nismo.

No hemos realizado elongaciones en acondroplásicos adultos, por con­siderar que sus partes blandas son poco elásticas y flexibles, lo cual im­pide conseguir crecimientos aceptables para una mejoria satisfactoria de su baja talla.

Evolución Cuando sostenemos la entrevista

inicial, fijamos nuestros objetivos en una elongación de 18 cm, siendo fac­tible obtenerunos 12 cm en cada fémur y unos 6 cm en cada tibia.

Estos objetivos se pueden conseguir, según nuestra experiencia, sin excesi­vas dificultades.

Dado que el fémur es proporcional­mente mucho menor que la tibia y que se consiguen elongaciones de unos 12 cm, resulta sorprendente poder elon­gar un hueso, en ocasiones, hasta un 50 % de su longitud inicial. El por­centaje de elongación tibia! es inferior, como ya hemos señalado, situándose en un 35 % (Fig. 4).

Transcurridos unos años de las os­teotomías de elongación de las extre­midades inferiores, y teniendo en cuen­ta la edad, es factible realizarlas de nuevo sobre unos huesos previamente elongados, para obtener unos centí­metros adicionales, pues, en la mayo­ría de los casos, la "restitut_io ad inte­grum" de la diáfisis es completa.

No hemos tenido complicaciones vasculares y/o nerviosas, ni infeccio­nes profundas; los pequeños seromas de los tomillos de Schanz son perfec­tamente controlables a base de lim­pieza y medicación adecuada, en caso

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Fig. 3. - Elongación tibia/. Reosijicación i11sujicie11te del callo de elongación, precisando apo11e de inje110 óseo.

de observarse infección superficial por gérmenes contaminantes.

Al finalizar las elongaciones femo­rales podemos encontrarnos con limi­tación de la flexión de la rodilla que, por lo general, va mejorando progre­sivamente, en el transcurso de unas semanas, hasta llegar a una movilidad completa.

Por lo que respecta a las tibias, deben ser controladas las posibles de­fo1midades ·del pie en equino varo, precisando en algunos casos cirugía correctora adicional, concretamente la elongación del tendón de Aquiles.

Al retirar los aparatos de elongación del fémur y en aquellos casos que no han precisado aporte de injerto óseo, se puede producir una fractura ·que, tratada con una tracción de pa1tes blandas durante un corto período de tiempo, se consigue su consolidación con callo exuberante y sin pérdida de longitud; en estos casos, la aparición del hematoma fracturario y su orga­nización y osificación progresiva ha venido a sustituir con creces el aporte de inje1to óseo.

Comentario final Es obvio que las indicaciones para

realizar elongaciones de extremidades inferiores en acondroplásicos son siem­pre relativas. Por ello, deben ser espe­cialmente muy ponderadas y precisan

Fig. 4.-Aspecto de las extremidades inferiores de 1111 paciente con acondroplasia antes y desp ués de la e/011gació11 bilateral femoral y tibia/.

tener un conocimiento real de lo que se puede conseguir.

Como ya señalamos, la elongación de los dos huesos simétricos permitiría, de forma simultánea, en el caso de que aparecieran complicaciones, parar la elongación sin provocar dismetrías en­gorrosas y problemáticas.

Llama la atención la extraordinaria capacidad osteogénica de los acon­droplásicos, especialmente en el fémur, donde es posible reosificar importan­tes elongaciones sin aporte óseo. Con­sideramos que la mínima lesión del periostio -abriéndolo longitudinal­mente y realizando la osteotomía sub­perióstica, cerrándola a continuación y evitando el bisturí eléctrico a este nivel-, puede contribuir a una buena osteogénesis reparadora.

Si al retirar los aparatos de elonga­ción, después de no precisar aporte de injerto, se producen fracturas diafisa­rias medias, no nos preocupa especial­mente, puesto que eón una tracción durante unas tres semanas, se forma un voluminoso callo que proporciona un notale aumento de la resistencia ósea, sin pérdida de las elongaciones obte­nidas.

Hay que resaltar también la perfecta tolerancia de los aparatos durante va­rios meses, siempre y cuando el cui­dado de los mismos sea diario y correc­tamente realizado.

Además, es posible repetir la elon­gación en un mismo hueso pasados unos años, cuando las estructuras blan­das se han recuperado de la tensión a que fueron sometidas y la estructura del hueso se ha normalizado. ·

Por todo ello, después de valorar cuidadosamente las situaciones reales en cada caso y estudiándolo de forma individual, podemos ofrecer a estos pacientes la posibilidad de aumentar su talla.

Bibliografia 1. Cañadell J. Lesiones del cartílago de creci­

miento. EUNSA. Pamplona 1976. 2. Wagner H. Operative Beinver/iingenmg.

Der Chirurg 42, 6: 260-266, 1971. 3. Wagner H. Technik und Jndikatio11derOpe­

rative11 Verkiirzung und Verliingenmg von Ober-1111d Unterschenkel. Der Ortopiide 1, 1: 59-74, 1972.

4. De Bastiani G, Aldegheri R y Renzi Brivio L. JI fissatore estemo assia/e. Chir Org Movi­mento LXV: 287-293, 1979.

5. Cañadell J, Ponces J , Blanquet A, Esca­yola JL, Figueras JM, Tresserra J y Hemán­dez A. Nuestra experiencia en el tratamiento de las diferencias de longitud de extremida­des inferiores. Anales de Medicina. Sección Quirúrgica. Barcelona XLVIII, 2, 1962.

6. Anderson WV. Leg le11gthe11ing. J Bone JT Surg 34-B: 150, 1952.

7. Beguiristain JL, Gurpide C, Oriaifo A y Cañadell J. Consideraciones sobre nuestra experiencia en elongación de fémur y tibia, segzín el método de Wagner. Rev· Ortop Traum 23-IB, 2: 227-230, 1979.

ELONGATION OF LOWER LIMBS IN DWARFS Summary

'!'he physical and social problems that dwarfs present and the orthopaedic possibilities that can be offered by means of lower limb elongatton are outlmed,

The surgical techniques along with their difficulties and the current managemeht with this kind ofpatients are presented and discussed.

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