-Badea Ioana (Cozma)-Penciu Sorana-Sfetcu Gina MirelaPPS, An IIReferat la Psihopedagogie handicapului neuromotor

Encefalopatiile infantile/ Paraliziile cerebrale

Encefalopatiile infantile sunt urmele lsate de o boal a creierului copilului, nc din perioada embrionar, din timpul naterii sau dup natere. Alte denumiriutilizate pentru a identifica aceasta boal sunt:infirmitate motorie de origine cerebral sau central(conform scolii franceze), paralizie cerebral ,cerebropatie fix.Paralizia cerebral infantil (PCI) este un termen familiar neurologilor, pediatrilor, asistenior sociali i multor persoane din domeniul public, fiind o afeciune ce determin dizabilitate fizic.Cu alte cuvinte, paraliziile cerebrale sunt infirmiti motorii cerebrale. Aceste paralizii cerebrale reprezint sechelele encefalopatiilor infantile din perioada prenatal sau perinatal. n cazul acestor afeciuni sunt importante natura leziunii, vrsta la care apare, dar i momentul n care intervine oprirea n dezvoltarea creierului.Paralizia cerebral (PC) descrie un grup de tulburri permanente ale dezvoltrii motricitii i posturii, ce determin limitarea activitii, care sunt atribuite unor disfuncii nonprogresive ce apar n dezvoltarea encefalului fetal sau al copilului mic. Aceste tulburri motorii ale paraliziei cerebrale sunt adesea acompaniate de tulburri senzoriale, de percepie, cognitive, de comunicare i comportament, epilepsie i afectri musculoscheletale secundare.PC afecteaz funciile motorii grosiere i de finee n grade variabile, rezultatul fiind vizibil att asupra dezvoltrii neuromotorii, n special a motricitii voluntare, ct i asupra proceselor de nvare motorie prin deprivarea de experien. Achiziiile motorii ntrziate sau dezvoltate aberant afectez capacitatea copilului de a explora i de a nva noiuni legate de spaiul nconjurtor, cu consecine multiple motorii i sociale asupra comportamentului i independenei.

Etiologia paraliziilor cerebrale:Etiologia PC este divers i multifactorial. Majoritatea cazurilor de PCI apar prin afectarea cerebral n perioadele prenatal (n cursul sarcinii), perinatal (la natere), postnatal (dup natere).n timpulperioadei prenatalepot s apar dezvoltri anormale n orice moment, datorit unor multiple etiologii: anomalii genetice i malformaii congenitale, factori toxici, medicamentoi, droguri, alcool, infecii n cadrul complexului TORCH (TOxoplasmoza,Rubeola, Citomegalo-virusul, Herpesul simplex),alte infecii bacteriane i micoplasmatice (chorioamniotita, vaginita bacterian, infeciile de tract urinar),complicaii placentare (hemoragii uterine anormale, infarctizri placentare),afeciuni endocrine ale mamei n timpul sarcinii (deficitul de hormoni tiroidieni, diabetul zaharat),sarcini multiple.Factorii perinatali(de la debutul naterii pn la ziua a 28-a a copilului)sunt reprezentai de toate traumatismele i suferinele conexe legate de natere ce pot, prin mecanisme diverse, s duc la o suferin cerebral anoxic-ischemic-hemoragic (travaliu prelungit, natere distocic sau precipitat, prezentaie anormal), de prematuritate i greutatea foarte mic la natere,incompatibilitatea Rh mam-copil ce determin icter sever la copil (icter nuclear), alte afeciuni perinatale (septicemia, meningo-encefalite, hemoragia parenchimatoas-intraparenchimatoas, ocluzia arterelor sau venelor cerebrale, intoxicaiile).Factori postnatali:PCI cu origine post-neonatal (ce apare la mai mult de 28 zile dup natere i nainte de 25 luni), a fost examinat de Cans et al. la copii nscuii ntre anii 1976-1990; autorii au gsit c infeciile numr 50% din cazuri, episoadele vasculare 20% din cazuri i traumatismele cerebrale n 18% din cazuri . Originea postnatal este mult mai rar i evidenele subliniaz cauze precum: coagulopatiile, meningita cu arterit trombozant, convulsiile postnatale, deshidratare acut grav, traumatisme cranio-cerebrale.Etiologia se specific atunci cnd exist o cauz clar identificat, aa cum este de obicei cazul PCI post-natal sau atunci cnd sunt prezente malformaii ale creierului, i perioada de timp presupus cnd a avut loc leziunea, dac aceasta este cunoscut. Paralizia cerebral poate s apar din interaciunea unor multipli factori de risc, i n multe cazuri, nu se poate gsi o cauz identificabil. Deci, n timp ce toate eforturile raionale i practice trebuie s fie fcute pentru a investiga cauzele sau calea determinant, clasificarea precis prin cauze determinante este nerealist n momentul prezent. Este posibil, ca privind mai departe, de la cauze presupuse la mecanismele comune ale leziunii, i prin gruparea cazurilor pe aceast baz, o metod mai important de clasificare s se realizeze. Pentru prezent, momentul lezional trebuie doar s fie notat doar atunci cnd este clar evidena sa ca agent cauzator, sau o component major de cauze, care a acionat ntr-o fereastr de timp specific, spre exemplu, meningita postnatal la un copil anterior sntos. n acelai timp este necesar s se nregistreze evenimentele patologice din perioada prenatal, perinatal i postnatal la copilul cu PCI, dar clinicienii trebuie s evite s fac presupuneri c prezena unui astfel de eveniment este suficient pentru a permite o clasificare etiologic care implic un rol cauzator pentru aceste evenimente n geneza PC la individul afectat.Clasificarea paraliziilor cerebrale:Formele clinice ale encefalopatiilor infantile/paraliziilor cerebrale sunt urmtoarele:

I.Sindromul piramidal-(spastic) reprezentat de:Forma spastica PCI estecaracterizat prinsindromul spastic.Spasticitatea reprezint un tip de hipertonie muscular caracterizat printr-un rspuns anormal de puternic i prelungit la ntinderea muscular rapid, accentuat la micarea voluntar datorit afectrii agonitilor i antagonitilor unei micri.

1. Hemiplegie spastic infantil:Hemiplegia congenitala (HP) reprezintadeficitul motor pe un hemicorp cu efect pe membrele de aceasta parte; se defineste ca fiind congenitala daca apare in primele 28 de zile de la nastere.Este o afectiune foarte frecventa.Etiologiaafectiunii deseori e datorata uneitulburari circulatorii la nivel uterin, avand drept consecinta porencefalia in teritoriul silvian sau atrofie cortico-subcorticala de partea opusa deficitului motor.In primele luni de viata copilul foloseste ambele maini in mod egal, este un SEMNAL DE ALARMA daca sugarul utilizeaza preferential una din maini.Semne si simptome:Din punct de vedereclinic: sugarulla 4 luni isi deplaseaza toata greutatea spre partea sanatoasa, sugarulla 5-6 luni nu se poate rostogoli din cauza deficitului motortot mai marcat, iar sugarulla 7-8 luni sta foarte greu in pozitie sezanda(cade de partea plegica) . In ortostatism membrul inferior sanatos este flectat (deoarece isi lasa toata greutatea pe acesta), iar cel plegic este in semiabductie, semiflexie si se sprijina pe varful piciorului. Copilul bolnav prezinta ca semn caracteristicmersul cosit.Simptomatologiaclinica indica unsindrom piramidal.De asemenea sunt prezentesemne asociate, precum:crize epileptice, retard psihic, deficit vizual(strabism congenital, atrofie optica, cataracta congenitala, vicii de refractie),tulburari de limbajsicomportament.

Diagnosticul diferentialse facecu hemiplegia castigata(aceasta se insoteste de paralizia de tip central al nervului facial) sicu paralizia de plex brahial obstetricala(are reflexele abolite) .

2.Diplegia spastic:Diplegia spastica (DS)afecteaza toate membrele, dar predominadeficitul motor la membrul inferior; acesta este mereuin flexie, semiflexie sau extensie, adductie si rotatie interna.Foarte frecvent se asociaza cu prematuritatea in 80% din cazuri.Din punct de vedere anatomo-patologicexistafocare de leucomalacie periventriculara, acestea fiind focare de necroza in substanta alba, la limita dintre circulatia superficiala si profunda si care afecteaza tracturile ascendente ce coordoneaza activitatea motorie, mai ales a membrului inferior. Tabloul clinicasociaza:strabism congenital, intelect normalsauun grad de retard, crize epileptice.Evolutiabolii estegraduala. In perioada de hipotonie copilul prezinta dificultati in alimentare. In cadrul fazei distonice (dupa 6-12 saptamani) aparedispraxie buco-lingualasitonus muscular fluctuant. La 8-9 luni apare sindromul piramidal (spasticitate) .La efectuareaexamenului neurologicse observa unmers forfecatsisprijinitsugestiv pentru un sindrom piramidal la membrele inferioare si tulburari de motilitate fina, specifice unui sindrom piramidal la membrele superioare.Clasificarea diplegiei spastice:1. Diplegie spastica usoarain cadrul careia pacientii pot merge dupa varsta de 3-4 ani.2. Diplegie spastica medie; deplasarea se face cu sprijin, cu ajutor, mersul fiind patologic.3. Diplegie spastica severa; copilul NU se deplaseaza niciodata.Simptomatologia asociatabolii cuprinde:afectare oftalmologica, crize epileptice, luxatia de sold(castigata) datorita pozitiei vicioase,lordoza lombara, pozitii vicioase ale membrului inferior(contractura cu retractii tendinoase, mai ales la nivelul tendonului lui Achile) .Tratamentul consta inreeducarea neuro-motorie sustinuta.

3.Paraplegia spastic: presupune o afectare motorie a membrelor inferioare, uneori cu afectare uoar a celor superioare.

4.Tetraplegia spastic: presupune afectarea concomitent a tuturor celor patru membre cu afectare funcional a ntregului corp.

II. Sindroame diskinetice (extrapiramidale) reprezentate de:

Forma diskineticare ca substrat fiziopatologic atetoza, distonia i/sau rigiditatea.Atetozaeste termenul utilizat pentru micrile involuntare ce apar n paraliziile cerebrale. Reprezint o form a paraliziei cerebrale caracterizat prin micri necoordonate, lente, stereotipe, vermiculare sau ondulante, cu sau fr hipertonie muscular (rigiditate), care afecteaz frecvent mna/piciorul, membrul superior/inferior i uneori muchii feei i ai limbii. Aceast micare involuntar este prezent chiar i n repaus i este adesea mai vizibil atunci cnd subiectul se mic. n plus, copilul cu paralizie cerebral atetozic are adesea un tonus muscular sczut sau pare flasc atunci cnd este purtat n brae.Distoniadescrie o hipertonie muscular asociat afectrii structurilor subcorticale i a ganglionilor bazali. Contraciile musculare involuntare, care pot s fie continue sau intermitente, determin contorsionri sau alte micri repetitive, posturi normale sau ambele. Distonia a fost defint ca producerea unui tip de activitate muscular atunci cnd subiectul intenioneaz s fac o alt micare .Diferenierea de spasticitate este important pentru a stabili dac este necesar o intervenie terapeutic farmacologic sau chirurgical. Musculatura prezint un tonus sczut n repaus sau somn, dar crescut la micarea voluntar. Una din cele mai utilizate scale de evaluare ale distoniei esteScala de distonie Barry-Albrightcare cuantific distonia pe o gradaie de la 0 la 4 pe 8 zone topografice ale corpului .Rigiditateareprezint o rezisten muscular crescut la micarea pasiv pe ntreaga amplitudine de micare; rigiditate (tonus muscular crescut la agoniti i antagoniti, cu rezisten uniform, neelastic, la micri pasive frecvent cu fenomene de roat dinat). Spre deosebire de spasticitate, rigiditatea nu depinde de viteza ntinderii musculare, fiind prezent i la ntinderea lent. Pot s apar fenomene de cocontracie muscular cu rezisten crescut la ntindere i la micarea n direcie opus. La pacienii cu PC, rigiditatea este de obicei absent n primii ani de via, dar tinde s se accentueze cu vrsta. Rigiditatea poate fi prezent ca unic manifestare sau alturi de spasticitate i coreoatetoz. Rigiditatea are ca substrat leziuni mixte corticale i ale nucleilor bazali.Coreo-atetozaeste rezultatul leziunilor extrapiramidale, putamen i globus pallidus, sugernd o activitate crescut dopaminergic. Clinic pacienii prezint anomalii posturale ale membrelor, trunchiului sau capului, micri involuntare, neregulate, vermiculare, lente (atetoz) sau micri involuntare neregulate, de scurt durat, rapide (coree). Meninerea unei posturi anormale poate implica generarea unui imens tonus muscular, creterea acestuia poate s apar cu stresul emoional. Micrile atetozice dispar n somn. Tonusul extensor este n general mai accentuat dect cel flexor, micarile involuntare fiind mai accentuate distal la nivelul membrelor.III. Sindroame ataxice-reprezint 10-15% din paraliziile cerebrale, etiologia fiind dominat de factori prenatali (50%), hemoragii parenchimatoase cerebeloase (prematuri), factori genetici. Factorii perinatali (EHI, infeciile, hemoragiile) sunt rareori cauz de PC ataxic.Clinic manifestrile precoce constau n hipotonie, oscilaii ale trunchiului la ncercarea de meninere a poziiei eznde, asinergie ntre micrile trunchiului i miscarea independenta, tremor intenional, mers ebrios. La examinare se constat hipotonie axial exagerat, ntrziere n dezvoltarea neuromotorie. Mersul independent apare dup vrsta de 3-4 ani i este defectuos cu cderi frecvente. Compromiterea scrisului i a altor micri ce necesit coordonare fin afecteaz negativ eforturile educaionale. Examenul neurologic evideniaz semne de sindrom cerebelos. La unii pacieni nu exist dismetrie sau ataxie la MS ceea ce corespunde sindromului de dezechilibru. Copiii care au sindrom cerebelos static predominant, merg trziu dup vrsta de 6 ani sau deloc i asociaz retard mental sever sau trsturi autiste.Alte ataxii neevolutive sunt ataxiile simple i diplegiile ataxice n care sunt evidente dismetria i asinergia, reaciile de echilibru fiind prezente dar impropriu realizate; exist instabilitate n echilibrul static i dinamic datorat dismetriei i asinergiei MI i toracelui.n formele diplegic-ataxice pe lng spasticitate exist i alte tulburri asociate, ca de exemplu distonie-hiperkinezie. Aceste cazuri evolueaz mai rapid ctre o compensare funcional, mersul autonom fiind dobndit ctre vrsta de 4-5 ani.Diagnosticul diferenial va exclude: ataxiile cerebeloase ctigate dup hipoxie acut, hipoglicemie; ataxiile cronice progresive (tumori, malformaii vasculare de fos posterioar); ataxiile din bolile heredodegenerative; sindromul ataxie-teleangiectazie.

IV. Forme hipotone.Paralizia cerebral hipoton/aton (floppy infant, ppu de crp)Cauzele importante de PC hipoton sunt malformaiile cerebrale severe (agirie, pahigirie), suferina perinatal (traumatisme, EHI) i infeciile (TORCH i HIV).Clinic bolnavul prezint hipotonie muscular generalizat care persist peste vrsta de 2-3 ani i care va mpiedica dezvoltarea neuromotorie. n perioada neonatal prezint tulburri de supt i respiraie, este areactiv. n poziie supino nu prezint nici o tentativ de a ridica capul, micrile spontane sunt reduse, coapsele sunt n hiperabducie i rotaie extern cu gambele n unghi drept pe coapse (postur de broasc); braele pot fi extinse de-a lungul trunchiului sau flectate la nivelul coatelor, mna este nchis n pumn cu policele acoperit de celelalte degete. n poziie prono nu ridic capul, nici mcar nu l rotete pentru a elibera cile aeriene.La proba de traciune controlul capului i suportul toracelui sunt absente sau deficitare. n poziie ridicat sau eznd prezint postura ppuii de crp.Reflexele posturale pot fi determinate la sugarii cu hipotonie cerebral chiar i atunci cnd motilitatea spontan este redus. Reflexul tonic cervical este un semn important de anomalie cerebral n cazul n care rspunsurile sunt exagerate i persist dup luna a 6-a de via. ROT sunt normale sau exagerate; sunt prezente s. Babinski i Rossolimo. Fora muscular este n mod obinuit relativ normal, dar tonusul muscular este sczut.La proba de suspendare vertical poziia MI n adducie cu gambele chiar ncruciate sunt semne care preced apariia unei spasticiti indicnd leziune cerebral.n funcie de structurile anatomice lezate, PC aton poate evolua spre o form de PC spastic, PC distonicdiskinetic, dar mai ales PC ataxic. Formele grave n care nu se produc modificri maturaionale ale creierului vor persista ca forme hipotone pure avnd prognosticul cel mai sever. Simptome asociate: tulburri respiratorii, de deglutiie i supt, absena micrilor oculare, ptoz palpebral, ntrziere n dezvoltarea psihic i epilepsie.Diagnosticul de PC hipoton este dificil, deoarece exist numeroase boli neurologice al cror tablou clinic este dominat de hipotonie (atrofie muscular spinal, polineuropatii congenitale, boli ale jonciunii neuromusculare, miopatii congenitale, leziuni medulare perinatale, sindrom Prader-Willi, cromosomopatii).n final exist un grup de copii cu hipotonie la care nu se pot evidenia leziuni ale SNC, celulelor din cornul anterior a mduvei spinrii, nervilor periferici, jonciunii neuromusculare sau a muchilor. Acetia sunt considerai ca avnd hipotonie congenital benign, tabloul clinic ameliorndu-se spontan n primul an de via.Statistic i metode de recuperareUn studiu facut de Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (Investigatia paraliziei cerebrale in Europa) arata ca recuperarea copiilor difera foarte mult de forma de paralizie cerebrala pe care o pot avea copiii:FORMA ATAXICA - 71.8% din cei care sufera de acest tip ajung sa mearga independent,18% ajung sa mearga cu dispozitive ajutatoare si 10.2% sunt incapabili sa mearga (total numar de persoane : 245)FORMA DISKINETIKA 19% mers independent ; 23,8 % mers cu dispozitive ajutatoare;57,2% incapabili (total numar de persoane :374)TETRAPAREZA SPASTIKA 11.5% mers independent 18,2% mers cu dispozitive ajutatoare 70,4% incapabili (total numar de persoane: 1822)PARAPAREZA SPASTIKA - 60,8 % mers independent ; 25,2% mers cu dizpozitive ajutatoare ;14% incapabili (total numar de persoane:1640)HEMIPAREZA SPASTIKA - 90,7% MERS INDEPENDENT; 5,8% mers cu dispozitiveajutatoare;3.4% incapabili (total numar de persoane:1827).Statisticile de mai sus depind foarte mult de gradul de afectiune pe care il are copilul , de aprecierea abilitatilor de mobilitate dupa sistemul de clasificare a functiilor motorii grosiere (GMFCS), cu cat gradul de afectiune este mai mic sau mecanismele de postura ale copilului sunt mai bune atunci si recuperarea va fi mai rapida. Depinde mult si de momentul in care fiecare copil a inceput programul de reabilitare neuro-motorie precum si de numarul de sedinte de kinetoterapie efectuate. Un lucru influent ar fi si daca copilul poate participa constient in timpul terapiei, cu alte cuvinte formarea de engrame motorii corecte este greu de realizat fara concentrarea copilului. Randamentul este clar mai bun daca un copil poate fi motivat.

Inainte de inceperea programului kinetik parintii copilului culeziuni cerebraletrebuie informati exact despre afectiunea copilului si trebuie pusi in fata realitatii.Nu este loc pentru a da sperante dincolo de posibilitati dar nici de descrieri intunecate pentru viitorul copilului pe care nimeni nu il poate prevedea cu certitudine.In aceste afectiuni regula in ceea ce consta recuperarea este sa fie implicat un colectiv de specialisti de profiluri diferite : (fiziokinetoteraput, neuropediatru, gastrolog, oftalmolog, psihiatru, psiholog, logoped, ORL-ist) pentru ca aproape de fiecare data PC poate fi asociata cu : convulsii, tulburari cognitive, de vorbire, malnutritie, hipersalivatie, reflux gastroesofagian,deficite senzoriale,etc. Prima necesitate si cea mai importanta ramane terapia prin miscare care uneori, macar in ceea ce consta mobilizarea pasiva segmentara , poate fi executata si de catre parinti de 2-3 ori pe zi timp de 15-30 min. Existenta unor copii normali in familie este dosebit de favorabila evolutiei micului cu dizabilitati. In primul rand pentru ca echilibreaza starea psihica a parintilor si ii face pe parinti sa nu isi consume toata atentia asupra copilului infirm. In al doilea rand copilul cu deficit gaseste la fratele sau sora un model pe care se straduieste sa-l imite si apoi sa-l ajunga (in ceea ce priveste dezvoltarea neuromotorie) si astfel este un ajutor moral si fizic binevenit. Parinti vor trebui sa faca orice este posibil ca si copilul cu dizabilitati sa se simta fericit si iubit chiar si in acea postura nedorita. Parintii in timpul lor liber trebuie sa se joace cu copilul, este o necesitate, o manifestare afectiva, dar si un excelent mod de educatie pentru toti copiii.

1.Reeducarea neuromotorie reprezint tratamentul de baz n PCFizioterapia clasic pasiv i activ nu are indicaii n primii ani de via. n practic sunt utilizate metodele de reeducare neuromotorie (Bobath, Vojta) bazate pe stimulri multiple la nivel senzitivo-senzorial i kinestezico-postural, ce determin activarea i facilitarea circuitelor neuronale care induc o activitate motorie corect i finalizat.Alegerea metodei de reeducare neuromotorie succede diagnosticului clinic precis, chiar etiopatogenic dac este posibil i unei cunoateri complete a potenialului normal i patologic al bolnavului. Aceast alegere efectuat de neurologul pediatru mpreun cu kinetoterapeutul este periodic examinat i discutat n baza evoluiei clinice. Tratamentul trebuie s fie individualizat, rspunsurile copilului constituind principala modalitate de control a variatelor alegeri efectuate. 2. Tratamentul medicamentos al spasticitii cu diazepam, baclofen, mydocalm, clorzoxazon s-a dovedit a avea rezultate modeste. Toxina botulinic poate fi eficace n unele cazuri de PC spastic numai n asociere cu kinetoterapie permanent. 3. Tratamentul ortopedic are ca scop corectarea deformrilor responsabile de dezechilibrul static i dinamic, acesta reprezentnd doar o etap din programul reabilitativ. 4. Rizotomia selectiv dorsal asociat unui program de reeducare neuromotorie a adus beneficii n unele cazuri de DS uoar sau medie cu intelect normal. 5. Tratamentul complicaiilor se refer la tratamentul crizelor epileptice asociate, cu antiepileptice corespunztoare tipului de crize. 6. ndrumarea colar i profesional a copiilor cu PC va ine cont de retardul mental asociat, tulburrile de vorbire i scris, precum i de alte probleme asociate.

Bibliografie:Arseni, C., Tratat de neurologie. vol II, Partea a II-a, Editura medical, 1980;