Enfemedad pulmonar interticial
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Enfermedad Pulmonar Intersticial:Fisiopatología, Diagnostico y
Tratamiento
Eduardo M. Rodelo, M.DResidente de Medicina InternaHospital Universidad del Norte
Barranquilla, ATL
Objetivos
• Introducción• Clasificación• Fisiopatología• Diagnostico• Tratamiento• Conclusiones
Definición de Enfermedad Pulmonar Difusa (EPID)
Las enfermedades pulmonares difusas (EPD) Constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolo intersticiales.
Fisiopatología de la EPID
Xaubet A, et al. Arch Bronconeumol. 2007;43(Supl 2):24-30
Clasificación de Enfermedad pulmonar Intersticial Difusa. ATS/ESR
Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
Clasificación de Neumonía Intersticiales Idiopáticas. ATS/ESR
• Fibrosis Pulmonar Idiopática (FBI)• Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP)• Neumonía Criptogenica Organizada ( COP )• Bronquiolitis Respiratoria Asociada a
Enfermedad Pulmonar Intersticial (RB-ILD)• Neumonía Intersticial Descamativa (DIP)• Neumonía Intersticial Linfocitica ( LIP )• Neumonía Intersticial Aguda ( AIP )
Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa de Causa Conocida. ATS/ESR 1. Infecciosas
TBC, P. Jiroveci, CMV, Influenza, Micoplasma, Hongos ( Aspergilosis
Invasiva ).2. Drogas
Amiodarona, Bleomicina, Metotrexate, IECAS, Nitrofurnatoina.
3. Enfermedades del Tejido conectivo
Artritis Reumatoide, Esclerodermia, Síndrome de Sjogren,
Polimiositis/Dermatomiositis, LES, Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo
4. Inhalación de partículas
Orgánicas ( Inmunitaria :NHS, No Inmunitaria)
Inorgánica ( Neumoconiosis: Antracosis, Silicosis)5. Vasculitis
Síndrome de Churg-Strauss, Granulomatosis de Wegener, Poliangitis microscopica
6. Neoplasias
Carcinomatosis linfáticaMetástasis
7. Neumonía Lipoidea
8. Enfermedades Inflamatoria Intestinal
Enfermedad de Crohn, Colitis Ulcerativa, Enfermedad de Whipple
EPID Asociados a Síndromes Específicos pero Idiopáticos. ATS/ESR
Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
1. Neumonía EosinofilicasNEANEC
2. Histiocitosis de la células de langerhans3. Sarcoidosis4. Linfangioleiomatosis5. Proteonosis alveolar,6. Microlitiasis Alveolar
Abordaje Diagnostico en Paciente con Sospecha de EPID
1.Historia Clínica, Radiografía de Tórax, Laboratorios, PFP
2.TACAR (HRCT )
3.Histopatología
Historia Clínica EPID
• Edad:– Entre los 20 – 40 años: son más frecuentes la
sarcoidosis, histiocitosis X, las asociadas a enfermedades del colágeno y linfangioleiomiomatosis.
– En mayores de 50 años: la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
• Sexo:– En mujeres son más frecuentes las EPID asociadas a
enfermedades del colágeno.– La linfangioleiomiomatosis es propia de las mujeres.
Historia Clínica EPID. (Cont.)• Antecedentes familiares:
– Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar, neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa.
• Tabaquismo:– Algunas EPID están asociadas al tabaquismo como la neumonía
intersticial descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria, histiocitosis X.
• Uso de fármacos:Debe investigarse sobre los fármacos usados, la dosis y duración .– Quimioterápicos: busulfan, bleomicina, metotrexate.– Antibióticos: nitrofurantoina.– Miscelánea: amiodorona
Historia Clínica EPID. (Cont.)• Historia laboral: Debe consignarse la actividad laboral en orden cronológico,
señalando las posibles exposiciones con fechas y duración de las mismas.– Agentes orgánicos son causa de alveolitis alérgica
extrínseca.– Polvos inorgánicos son causa de neumoconiosis.
• Enfermedades sistémicas: Averiguar sobre síntomas de enfermedades sistémicas.– Colagenosis: LES, AR, ESP, síndrome de Sjogren,
polimiositis, dermatomiositis, espondilitis anquilosante, enfermedad mixta del tejido conectivo.
– Sistémicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis linfangítica, síndromes hemorrágicos.
Historia Clínica EPID. (Cont.)
SÍNTOMAS:• Disnea progresiva asociada a alteraciones radiográficas
del tórax.• Tos irritativaEXAMEN FÍSICO:• Acropaquia• Estertores crepitantes
A medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensión pulmonar que ocasiona cor pulmonale (edemas, ingurgitación yugular, hepatomegalia).
Historia Clínica EPID. (Cont.)•Inespecíficos: • Elevación de la velocidad de sedimentación.• Hipergammaglobulinemia.
Relacionados a determinadas enfermedades:Eosinofilia: Eosinofilias pulmonares.Aumento de la DHL: proteinosis alveolar.Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis.Factor reumatoideo: AR.Anticuerpos antinucleares: LES.Anticuerpos anti-ENA: ESP.Anticuerpo anti Jo-I: dermatomiositis, polimiositis.Enzimas musculares (creatinfosfocinasa, aldolasa): dermatom., polimios.Anticuerpo anti-neutrófilo citopásmico (ANCA): vasculitis.
Radiografía de Tórax•El 90% de los casos presentan alteraciones Rx en el momento del diagnóstico.•Los patrones Rx son:• Vidrio esmerilado.• Nodular.• Reticular.• Retículonodular.• Panal de abeja.
•Localización difusa en ambos hemitórax.•Hay disminución del tamaño de los campos pulmonares.•Patrón alveolar: neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial linfocítica, proteinosis alveolar, alveolitis alérgica extrínseca y eosinofilias pulmonares.
Pruebas de Función Pulmonar•Espirometría Forzada:
Patrón restrictivo.En algunos casos pueden cursar con patrón obstructivo
•Pletismografía:Capacidad pulmonar total y los diferentes volúmenes pulmonares disminuidos.
•Difusión de monóxido de carbono (DLCO): disminuido.
•GA:Gradiente alveoloarterial (A-a) 02 : aumentada.Moderada hipocapnea.Hipoxemia evidente e hipercapnia sólo en estadios avanzados.
•Prueba de Esfuerzo:Hipoxemia y desaturación desencadenada por el ejercicio.
TACAR ( HRCT)
•Es más sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar.•Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal.•Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza:
1. Imágenes reticulares indican fibrosis.2. Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación.
•Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado broncoalveolar (LBA), biopsia transbronquial y quirúrgica.
•Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico.
TACAR ( HRCT)
•Es más sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar.•Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal.•Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza:
1. Imágenes reticulares indican fibrosis.2. Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación.
•Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado broncoalveolar (LBA), biopsia transbronquial y quirúrgica.
•Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico.
Lavado Bronquio alveolar BAL en Neumonía Intersticiales Idiopáticas. • Usado como herramienta en el diagnostico de FPI• Limitaciones• 70-90% Neutrofilos• 40-60% Eosinofilos • Ausencia de Linfocitosis es necesario para el
diagnostico en ausencia de Biopsia. • Punto de corte 30% de linfocitos es de ayuda para
distinguir de FPI de la no idiopática.
Raghu G, et al. Am. J. Respir. Crit. Care Med., March 15, 2011; 183(6): 788 – 824Ohshimo S, F Bonella, A Cui, M Beume… - Am. J. Respir. Crit. Care Med, 2009 - 171.66.122.149
Biopsia en EPID
• BTB ( Biopsia Transbronquial )– Compromiso peribroncovascular ( Sarcoidosis,
proteinosis alveolar ).
• BVT ( Video Toracoscopia )
• Toracotomia
Biopsia en EPID
Biopsia en EPID
Biopsia en EPID
Biopsia en EPID
Clasificación de Enfermedad pulmonar Intersticial Difusa. ATS/ESR
Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
Neumonía Intersticial Usual: NIU
• Clínica• >50 años• Crónica• Disnea• Tos seca• 75% acropaquía• Estertores velcro bibasales (90%)
NIU: Histopatología
• Focos fibroblasticos dispersos• Heterogéneo• Infiltrado inflamatorio mínimo en las aéreas de
fibrosis• Pseudoquistes
NIU: Histopatología
NIU- TCAR
• Engrosamiento de los septos interlobulillares(retículo)• Predominio subpleural• Bronquiectasias por tracción• Espacios aéreos quísticos agrupados en panal
de abejas
NIU- TCAR
NIU- TCAR
• Bilaterales y en parches• Periférico y subpleural, predominantemente en los segmentos posteriores• Predominantemente basal
NIU- Diagnostico diferencial
• Neumonitis por Hipersensibilidad• Enfermedad Del Colágeno• Asbestosis
NIH NIU
NIU- TCAR
• Bilaterales y en parches• Periférico y subpleural, predominantemente en los segmentos posteriores• Predominantemente basal
Evolución y Complicaciones
• Extensión progresiva del Panal de abejas a segmentos medio y superiores
• Incremento del tamaño de los quistes• Reducción del grosor de las paredes• Reducción progresiva del volumen pulmonar• Aumento de la incidencia de CA de pulmón
Diagnóstico de FPI (Consenso ERS-ATS 2002) en Ausencia de Biopsia.
Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
Tratamiento
• ESTEROIDES: los esteroides, en combinación con azatioprina ciclofosfamida, se han recomendado como terapia potencial en el
consenso de la ERS-ATS
• ACETILCISTEÍNA: se ha estudiado su uso en combinación con esteroides y azatioprina .
• Los resultados de este estudio concluyeron que la combinación de estos agentes (GC+AZA+N-AC) enlenteció la progresión de la enfermedad en comparación con AZA sola.
DEMETDS, M. et al. IFIGENIA NEJM 2005; 353: 2229-2242
Neumonía Intersticial No Especifica (NINE)NINE idiopática• Enfermedad del tejido conectivo (esclerodermia, síndrome de
Sjögren, PM/DM)• Drogas• NHS subaguda y crónica• Infecciones• Inmunodeficiencias (incluyendo VIH)
Clínica• Cualquier edad• SUBAGUDO• Tos y disnea
Neumonía Intersticial No Especifica (NINE)• Homogénea• NINE Celular: Infiltrado
abundante en los septos alveolares.
• NINE Fibrosa: Predomina la fibrosis densa o laxa.
NINE- TCAR
• Difusa patrón intersticial• Simétrica y Bilateral generalmente en parche• Periférica• Volumen normal o parcialmente disminuido
NINE- TCAR
Neumonía Organizativa Criptogenica NOC.Clínica
• 55 años• Evolución<3 meses• Tos, disnea• subaguda,• fiebre, síntomas generalesAsociaciones:
Enfermedades del tejido conectivo (AR, Sjögren, polimiositis-dermatomiositis)• Drogas• Exposición a agentes tóxicos• Neumonía aspirativa• Infecciones• NHS• Neumonía eosinofílica• Enfermedades inflamatorias intestinales• En la periferia de otro proceso patológico (cáncer, absceso, Wegener)
Neumonía Organizativa Criptogenica
• Pólipos de tejidos de granulación en bronquiolos terminales y conductos alveolares
• Los septum están engrosados con exudado crónico inflamatorio
• Arquitectura Pulmonar preservada.
NOC- TCAR
NOC Otros Signos Radiológicos
• Nódulos centrolobulillares 50%• Opacidades lineares irregulares• 1 o mas nódulos mayores de 3 cm ( Opacidades grandes
redondeadas )
NOC- TCAR
• Generalmente Bilateral en parches• Periférico subpleural• Basal• Volumen pulmonar es normal
NOC: Aspectos clínicos
Diagnósticos diferenciales• Ca bronquiolo alveolar• Neumonía eosinofilica crónica• NINE
Evolución y Complicaciones• Las opacidades pueden resolverse espontáneamente• Si no se trata puede progresar a fibrosis o bronquiectasias• La COP puede considerarse en áreas descritas como
neumonía que persisten o migran luego de la antibioticoterapia
Bronquiolitis Respiratoria Asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial BR-EPI
• Tabaquismo• Hombre: MujerClínica• 50 años• Tos, disnea esfuerzo• Volúmenes aumentados• Mejora al abandonar el TBQ
BR-EPI Histopatología
• Acumulación multifocal de macrófagos pigmentados en los bronquiolos respiratorios
• Vías aéreas leve fibrosis• Septos alveolares
peribronquiales: ligeramente engrosados
BR-EPI: TCAR
BR-EPI: TCAR
• Bilateral en parche• Distribución al azar• Segmentos superiores y medios• El volumen pulmonar es normal
Evolución y Complicaciones
• Puede estar relacionada con otras enfermedades relacionados con el tabaquismo.
• Regresión total de las lesión con la suspensión del tabaco
• Corticoides• Diagnostico solo por biopsia
Neumonía Intersticial Descamativa: NID• ¨Neumonía Macrófago Alveolar ¨• Etiología y patogénesis desconocida• Similitud con BR-EPI ( Extremo de un espectro de
enfermedades )• Tabaquismo y no relacionados• 4 y 5 década de la vida• Hombre-Mujer 2:1• Disnea Progresiva
NID: Hallazgos Histopatologicos
Acumulación de macrófagos pigmentados con escasos células epiteliales descamativaen espacios alveolares
NID: Otros signos radiológicos
• Opacidades basales reticulares• Moderada Distorsión de la arquitectura• Pequeños quistes en área de vidrio despulido
NID: Diagnostico diferencial
• Neumonía por P. jiroveci• NHI
NID: Evolución y complicaciones
• Puede estar asociada a enfermedades ¨humo inducidas¨ • Las lesiones pueden estar estable durante un
tiempo o remitir posterior a cese del tabaco
Neumonía Intersticial Linfocitica
• Idiopática o asociada a otras enfermedades Inmunológicas
• Infiltración del intersticio por linfocitos, células plasmáticas
• Etiología: Teoría de la hiperplasia linfática del tejido linfático pulmonar, LNH de bajo grado
• 40-50 años• Mujeres• Artralgias, perdida de peso, adenopatías
NIL: Histopatología
• Infiltrado linfocitico y células plasmáticas en el intersticio en los septos alveolares
• Formación de folículos
NIL: TACAR
NIL: Distribución
• Difusa uniforme bilateral• Volumen pulmonar es normal
NIL: Otros signos radiológicos
• Nódulos Centrolobulillares• Engrosamiento nodular del
intersticio peribroncovascular y perilobular
• Consolidaciones parenquimatosas irregulares en 30%
• Adenopatías Mediastinales: SIDA
NIL: Diagnostico Diferencial
• BR- EPI• NIH
NIL: Evolución y complicaciones
• Curso radiológico puede mejorar o empeorar• Aislada o en asociación con enfermedades:• AR• Sjogren• Anemia perniciosa• Miastenia Gravis• Cirrosis biliar primaria• LES• Hepatitis Autoinmune
Neumonía Intersticial Aguda: NIA
• ¨Síndrome de Hamman Rich¨, Neumonía Intersticial Fulminante
• La única NII con inicio AGUDO de los síntomas• SDRA• Forma rápidamente progresiva de daño pulmonar
que nace en forma abrupta en forma aparentemente sanas
• Causa desconocida• 50 años• Hombre >mujer
NIA: Hallazgos clínicos
• Inicio agudo• Tos• Disnea• Fiebre• Pródromos similares a un cuadro gripal
NIA: Histopatología
• Fase Aguda (exudativa):• M. hialinas. Los septos alveolares
están edematizados. Trombosis de arteriolas de pequeños o mediano tamaño
• Fase organizada ( Proliferativa ) Tejido de granulación
• Fase crónica (Fibrotica)
NIA: TACAR
NIA: Distribución
• Difusa o en parche, generalmente bilateral y simétrica
• En ocasiones de predomino periférico e inferior• El volumen pulmonar es normal o reducido
NIA: Diagnósticos diferenciales
• Neumonías atípicas o neumonías oportunistas en sujetos inmunodeprimidos
• Neumonía criptogenica organizada• Hemorragia alveolar difusa• Edema pulmonar
NIA: Evolución y complicaciones
• No se conocen enfermedades asociadas• Los pacientes que sobrevives a la fase aguda• Fibrosis pulmonar• Tratamiento• 02 suplementario• Corticoides: Útiles en fase temprana• Mortalidad 50%
NIA: Diagnostico Invasivo
• Biopsia• Biopsia transbronquial: útil para estrechar el DD• BAL– Hemorragia alveolar– Neumonía eosinofilica– Toxicidad pulmonar inducida por drogas– Neoplasias de crecimiento rápido– Neumonía criptogenica organizada
NPI
Conclusiones
Conclusiones
GRACIAS