ENFERMEDAD CON AFECTACIÓN DE GANGLIOS

BASALES Y DISTONÍASPablo Alberto Ayala Franco, Ma Fernanda Martínez Pérez, Karla Fernanda Ortega

Soltero y Ana Lucia Baeza BorundaL.T.F Jorge López

7 semestre fisioterapia Rehabilitación neurológica en el adulto

02.11.16

GANGLIOS (NÚCLEOS) BASALES

Son grandes estructuras neuronales (núcleos/neuronas) subcorticales que forman un

circuito de núcleos interconectados entre si.

Este tejido nervioso gris está interconectado con la 

corteza cerebral, el tálamo y el tronco del encéfalo

Tienen funciones motoras y no

motoras

Del griego ganglion, "conglomerado", "nudo", "tumor"

Funciones

Motor involuntari

o (tono muscular y

postura)

Control del sueño

(sistema autónomo)

Afectivas/ emociones

Cognoscitivas y

conducta

Núcleo caudado

Núcleo lenticular

• Putamen • Globo

pálido

Sustancias nigra

Núcleo subtálamic

o

Núcleo caudado y núcleo lenticular forman el cuerpo estriado

Núcleo caudadoEnvía sus mensajes al lóbulo frontal, y parece ser el responsable de informarnos de que algo no va bien y que debemos hacer algo al respecto. Forma de C.

Putamen Encargado de movimientos voluntarios precisos y del aprendizaje de movimientos por repetición.

Globo pálido Está localizado dentro del putamen. Recibe información desde el núcleo caudado y el putamen, y la envía al talámo.

Sustancia negra Se extiende a lo largo del mesencéfalo, para la actividad de los ojos y esta ligada al Parkinson y a la epilepsia. Las neuronas de la sustancia negra son dopaminérgicas e inhibidoras.

Núcleos subtalámicos Porción del diencénfalo. Las neuronas de los núcleos subtalámicos son glutaminérgicas y excitadoras .

Los ganglios basales reciben información de todas las áreas

corticales y proyectan principalmente a las áreas del córtex frontal relacionadas con

la planificación del movimiento.

Alteraciones en los ganglios basales producen un rango de

anormalidades motoras.

Las enfermedades más características que afectan los ganglios basales son Corea de

Huntington y Parkinson, alteraciones de la función

motora, que incluyen movimientos involuntarios

(Tics), así como alteraciones en el tono muscular (distonias).

DISTONIAS

Trastorno del movimiento que se caracteriza por contracciones

musculares sostenidas e involuntarias que producen posturas anormales y

movimientos repetitivos y en torsión.

Existen factores que tienden a exacerbar la distonia: fatiga, estrés

emocional, mientras los movimientos disminuyen

con la relajación o al dormir.

-Son de mayor duración.

-Son repetitivos, afectando

conscientemente los mismos grupos

musculares.-Afectan la

contracción de los músculos agonistas y

antagonistas

Muchos enfermos con distonia descubren un truco

táctil sensorial o propioceptivo que minimiza

la distonia.

A menudo la distonia es hereditaria , el intelecto puede preservarse.

La distonia se clasifica por distribución anatómica, edad de aparición y por

etiología.

DISTRIBUCION:Focal: • Distonia cervical.• Blefaroespasmo.• Distonia espasmódica.• Distonia oromandibular• Calambres del escritor.Segmentaria• Sindrome de Meige• Distonia craneocervical.MultifocalHemidistoniaGeneralizada

EDAD DE APARICION:Aparición temprana <26 años.Aparición tardía 26> años.

ETIOLOGIA:Distonia primariaDistonia secundaria:• heredada.• Compleja de etiología desconocida.• Sintomática de causa exógena o

causa mental

La mayoría de los casos de distonia se asocia con lesiones de los ganglios basales especialmente de putamen y de los circuitos neuronales: corteza cerebral, ganglios basales, tálamo y cerebelo.

FOCAL: INVOLUCRAN UNA SOLA REGION DEL CUERPO

Distonia Cervical: Mas Común Y Pueden Estar Involucrados Diferentes Grupos Musculares Que Causen Diferentes Pociones Anormales. Pueden Aparecer Temblores Pero Usualmente En La Misma Dirección.

Blefaroespasmo: Contracción Del Orbicular Del Ojo, Aumento Del Parpadeo Con Ráfagas.

Disfonía Espasmódica: Distonia De Las Cuerdas Vocales: Aducción Y AbducciónDistonia oromandibular: actividad anormal en los músculos de la lengua, mandibulares y faríngeos e interfieren en la deglución y en el habla.Distonia braquial: conocida como calambre del escritor, movimientos que pueden presentarse solo al escribir con extensión.

SEGMENTARIA: AFECTA UNA O MAS REGIONALES CORPORALES CONTIGUAS.

La edad de aparición es

una Consideración pronostica Importante

Es probable que los

Individuos con

aparición de la Distonia En la Niñez.

Progrese a una Distonia Generalizad

a O Multifocal.

Según su etiología DISTONIA PRIMARIA:

Puede ser familiar o esporádica, no esta presente ninguna anormalidad neurológica(demencia,espasticidad,paresias, ataxia, movimientos oculares) ausencia de signos aparte de los de la distonia así como ausencia de una causa exógena identificable o degeneración cerebral.

DISTONIA SECUNDARIA 1. síndrome de distonia heredados,

acompañados de otros signos parte de la distonia: mioclonus y

parkinsonismo. 2. enfermedades neurológicas

heredadas asociadas con degeneración cerebral: ataxia, Enf

de Huntington. 3. distonias asociadas a Parkinson y

parkinsonismos. 4. Debido a causas ambientales.

MIOCLONÍAS

MIOCLONÍAS O

MIOCLONUS

Significa; “Movimiento

muscular rapido”

Son contracciones musculares

involutarias que pueden ser

ritmicas, repetitivas o al

azar e impredecibles

MIOCLONÍAS

Las sacudidas mioclónicas son a menudo sensibles a los estimulos

inducidos por el ruido o movimiento repentino

Las sacudidas pueden ser:

Focales

Segmentarias

Generalzada

Existe:

CLONUS POSITIVO

Causada por una contraccion

muscular activa

COLONUS NEGATIV

O

Cese repentino y breve de una contraccion en los

musculos de contracción activa que resulta en perdida de a postura

seguida de una contraccion

compensadora.

ClasificaciónLa clasificacion etiologica del

mioclonus incluye formas:

MIOCLONUS FISIOLOGICO:Mioclnous que ocurre en el

hipo(mioclonus del diafragma)-Sacuidas hipnicas

MIOCLONUS ESENCIAL:Transtorno raro que puede ser

hereditario ,esporodico de causa desconcida.

MIOCLONUS EPILEPTICO :El que ocurre en el caso de la

epilepsia

MIOCLONUS SINTOMATICA:Puede ocurrir en caso de

insuficiencia hepatica, renal, intoxicación por farmaco, daño

cerebral axonico, enf. Huntingong, parkinson, alzheimer

MIOCLONUS Puede originarse de

La corteza cerebral

-Estructuras subcorticales-Tallo cerebral

-Medula espinal-Nervios

perifericos

SIGNOS Y SINTOMAS Sacudidas musculares arrítmicas, espontaneas

sensibles a los estímulos Temblores Espasmo musculares que pueden inferir en el habla,

comer, capacidad para caminar

COREA

El termino corea tiene sus origenes en la palabra griega choreia que significa danza.

Se define como un movimiento involuntario, irregular, brusco, rapido, y no mantenido que fluye aleatoriamente de una parte del cuerpo a otra.

Los movimientos coreicos pueden aparecer en reposo. Generalmente disminuyen e incluso pueden llegar a desaparecer durante el sue;o.

Los grados de corea son variables.

Inicialmente pueden presentarse como un movimiento contorsionante y pseudointencional.

Los pacientes pueden no ser conscientes de estos movimientos como sucede en la enfermedad de huntington o en las discinesias producidas en la enfermedad de Parkinson.

En fases mas avanzadas el corea se hace mas evidente y en casos extremos interferir con la respiracion, el habla, la marcha pudiendo llegar incluso a la discapacidad total.

La corea puede ser focal, asimetrica o generealiza.

Existen numerosas causas que pueden producirla, pero independientemente de la etiología la corea siempre tiene las mismas características.

Las enfermedades que cursan con corea pueden clasificarse dentro de dos grupos: adquiridas o hereditarias.

Coreas Adquiridas: Las causas mas frecuentes de corea de causa adquirida son por farmacos, ictus, embarazo

y corea de Sydenham.

Corea vascular: Ictus que se relaciona con una lesion hemorragica de los ganglios. Cursa con una corea contralateral al lado de la lesion de inicio rapido.

Corea autoinmune: La corea de Sydenham cursa incluso con alteraciones neuropsicologicas y es la manifestacion de la fiebre reumatica. Suele presentarse en edades infantiles, rara en paises desarrollados.

Corea farmacologica: Las discinesias tardias inducidas por la levadopa en la enfermedad de Parkinson es una de las mas frecuentes. Algunos toxcios como la cocaina y otros estimulantes como las anfetaminas pueden producir corea.

Coreas hereditarias: La enfermedad de Huntigton

Es un trasntorno neurodegenerativo hereditario del SNC que afecta principalmente a los ganglios basales.

Se transmite de modo autosomico dominante.

Se maniefiesta en el adulto a una edad variable, tipicamente entre los 30 y 40 a;os de edad.

Sus sintomas fisicos pueden incluir movimientos involuntarios, gesticulaciones, perdida del control del movimiento y alteraciones en la marcha. Vamos encontrar cambios en la personalidad, acompa;ados de falla de memoria y un deterioro en sus capacidades intelectuales.

BIBLIOGRAFÍA John C.M Brust, diagnostico y tratamiento en

neurología, (2013). http://

www.feriadelasciencias.unam.mx/anteriores/feria22/feria410_01_ganglios_basales_normal_y_sus_lesiones.pdf

http://www.villaneuropsicologia.com/uploads/1/4/4/5/14457670/gb_y_psicopatologia.pdf