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Prof. Dr. Hulûsi Behçet1889-1948
Dr. Agustín Martínez BerriotxoaServicio de Medicina Interna – Hospital de Cruces (Bizkaia)Universidad del País Vasco – Euskal Herriko Unibertsitatea
I Reunión en Enfermedades Autoinmunes SistémicasToledo 19-21 de Junio 2008
Enfermedad de BehçetAfección ocular y terapias biológicas
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Enfermedad de Behçet
Enfermedad de Behçet
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Enfermedad de Behçet
• Enfermedad inflamatoria multisistémica.
Enfermedad de Behçet
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Enfermedad de Behçet
Respuesta inflamatoria hiperactivada:– ↑ TNF-α (Akdeniz et al., 2004; Kötter et al., 2005; Oztas et al., 2005)– ↑ IL-1β (Pay et al., 2006)– ↑ IL-1 RA (Kötter et al., 2005)– ↑ IL-2 (Akdeniz et al., 2004)– ↑ IL-8 (Niwa and Mizushima, 1990)– ↑ IL-12 (Kim et al., 2000)– ↑ IL-15 (especialmente en LCR) (Hamzaoui et al., 2006a)– ↑ IL-18 (Musabak et al., 2006; Oztas et al., 2005)– ↑ sTNFRII (Kötter et al., 2005)– ↑ IFN-α (Kötter et al., 2005)– ↑ Macrophage inhibitory protein-1 α (Kim et al., 2005)– ↑ GM-CSF (Niwa and Mizushima,1990)
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Enfermedad de Behçet
• Enfermedad inflamatoria multisistémica.
Enfermedad de Behçet
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Enfermedad de Behçet
• Enfermedad inflamatoria multisistémica.
• Etiología desconocida.
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• Polimorfismos del gen del TNFα• Polimorfismos del gen de la IL-10• Polimorfismos del gen de la NO-sintasa• Alelos HLA
– HLA-E*010302– HLA-G*010102– HLA-G*0105N
• Mutaciones del gen FMF
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Enfermedad de Behçet
• Enfermedad inflamatoria multisistémica.
• Etiología desconocida.
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Enfermedad de Behçet
• Enfermedad inflamatoria multisistémica.
• Etiología desconocida.
• Curso crónico recidivante (no persistente).
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Enfermedad de Behçet
Diagnóstico y criterios de clasificación
• DIAGNÓSTICO CLÍNICO.
• CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN.– Úlceras orales recurrentes.
– Úlceras genitales recurrentes.
– Afección ocular.
– Afección cutánea.
– Test de patergia positivo.
International Study Group for Behçet’s Disease
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Enfermedad de Behçet
Diagnóstico y criterios de clasificación
International Study Group for Behçet’s Disease
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Enfermedad de Behçet
Enfermedad de Behçet ocular (EBO)
• UVEÍTIS (ANTERIOR / POSTERIOR) ± VASCULITIS DE RETINA• FRECUENCIA
– Síntoma inicial en el 10-20% de los pacientes– Afecta aproximadamente al 50-85% de los pacientes – Más frecuente y severa en varones
• CURSO NATURAL CARACTERÍSTICO– Aparece con frecuencia en los dos primeros años de la enfermedad – Es raro que se inicie pasados cinco años de evolución– El 50-87% de los pacientes con EBO debutan con una uveítis anterior
aguda unilateral– El 75% de los pacientes con EBO progresan hacia una panuveítis
bilateral de curso crónico recurrente que acaba afectando de forma más severa y frecuente al segmento posterior
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Enfermedad de Behçet
Cuerpo ciliar
Iris
Cámaraanterior
Humorvítreo
Coroides
Retina
Parsplana
Parsplicata
Arteria yvena centrales
de la retina
Nervioóptico
Esclera
Conjuntiva
Córnea
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Enfermedad de Behçet
Cuerpo ciliar
Iris
Cámaraanterior
Parsplicata
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Enfermedad de Behçet
Cuerpo ciliar
Iris
Cámaraanterior
Parsplicata
Afección de segmentoanterior
IRIDOCICLITIS
OJO ROJODOLOR
FOTOFOBIALAGRIMEO
Células inflamatorias en cámara anterior – HIPOPION
SINEQUIAS GLAUCOMACATARATA
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Iridociclitis aguda Tyndall (+) en cámara anterior
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Iridociclitis aguda Tyndall (+) en cámara anterior
Iridociclitis aguda - Hipopion
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Iridociclitis aguda - Hifema
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Iridociclitis aguda - Hipema
Sinequias
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Enfermedad de Behçet
Humorvítreo
Coroides
Retina
Arteria yvena centrales
de la retina
Nervioóptico
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Enfermedad de Behçet
Humorvítreo
Coroides
Retina
Arteria yvena centrales
de la retina
Nervioóptico
Afección de segmentoposterior
COROIDITISCORIORRETINITIS
VASCULITIS DE RETINA
DISMINUCIÓN DE AVNO DOLOR
NO OJO ROJO NO FOTOFOBIANO LAGRIMEO
Células inflamatorias en humor vítreo – VITRITIS
EDEMA MACULARNEOVASCULARIZACIÓN
ATROFIA RETINIANA / ÓPTICACEGUERA
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Coroiditis - coriorretinitis
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Vasculitis de retina
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Vasculitis de retina
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Hemorragia vítrea difusa
Vitritis
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Oclusión de ramas inferioresde la vena central de la retina
Oclusión de la vena central de la retina
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Enfermedad de Behçet
Cuerpo ciliarParsplana
Esclera
Conjuntiva
Córnea
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO
• ¿Cuándo?
• ¿Cuál?
• ¿Cómo?
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO
• ¿Cuándo?
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO
• ¿Cuándo?
LO PRIMERO QUE HAY QUE SABERDE LAS TERAPIAS BIOLÓGICAS ES…
…EL TRATAMIENTO CONVENCIONAL
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas - ¿Cuándo?
• Cumplimiento de los criterios clasificatorios vigentes de una EAS definida
– Aunque no se cumplan los criterios clasificatorios para una EAS definida, la afección se debe razonablemente a un proceso autoinmune de base
– Situaciones de riesgo vital
• Imposibilidad de alcanzar una respuesta terapéutica adecuada
– Falta de respuesta al tratamiento estándar• Requerimiento prolongado de esteroides >0.5 mg/Kg/día• Fracaso de al menos dos inmunosupresores
– Intolerancia o efectos adversos mayores del tratamiento estándar
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Terapias biológicas en la EBO - ¿Cuándo?Enfermedad de Behçet
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SEGMENTO POSTERIOR
2 ó más recurrencias al año a pesar de tratamiento adecuado• AZA (2,5 mg/kg/día) ± CsA (3-5 mg/día) + PRED (<7.5 mg/día)• IFNα-2a (3 x 106 UI s.c. 3 d/sem) + PRED (<7.5 mg/día)
INFLIXIMAB5 mg/kg
I: Semanas 0, 2, 4M: Cada 6-8 semanas
(hasta dos años)
Primera manifestación ocular con afección bilateralINFLIXIMAB
5 mg/kgInfusión única
Primera manifestación ocular con afección unilateral y AV < 0.2 INFLIXIMABPuede considerarse
SEGMENTO ANTERIOR Primera manifestación / Manifestación recurrente No recomendado
Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO - ¿Cuándo?
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO - ¿Cuándo?
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO - ¿Cuándo?
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO
• ¿Cuándo?
• ¿Cuál?
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO - ¿Cuál?
Agente biológico Nivel de evidencia
Número pacientes
Respuesta terapéutica
n (%)
Efectos adversos
n (%)
Recaídan (%)
Mortalidadn (%)
INFLIXIMABA, C 84 73 (83%) 54 (64%) 32 (41%) 0
D 52 46 (88%) 7 (13%) 13 (25%) 1 (2%)
ETANERCEPTA 20 20 (100%) 1 (5%) 1 (5%) 0
D 6 5 (83%) 0 3 (50%) 0
ADALIMUMAB D 9 9 (100%) 3 (33%) 1 (11%) 0
Registro iBIOGEAS
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO - ¿Cuál?
Ann. N. Y. Acad. Sci. 1110: 474-484 (2007)
Infliximab in refractory uveitis due to Behçet's diseaseWechsler B, Sablé-Fourtassou R, Bodaghi B, Huong DL, Cassoux N,
Badelon I, Fain O, LeHoang P, Piette JC.Clin Exp Rheumatol. 2004 Jul-Aug;22(4 Suppl 34):S14-6.
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO - ¿Cuál?
Ann. N. Y. Acad. Sci. 1110: 474-484 (2007)
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO - ¿Cuál?
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO - ¿Cuál?
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO - ¿Cuál?
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO
• ¿Cuándo?
• ¿Cuál?
• ¿Cómo?
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Enfermedad de Behçet
INFLIXIMAB (Remicade®)• Bolos de 5 mg/kg IV • Inducción: Tres bolos (semanas 0, 2 y 6)• Mantenimiento:
– No hay datos suficientes para estandarizar pautas– Infusiones de 5 mg/kg IV cada 8 (4-8) semanas
• Asociar un inmunosupresor: AZATIOPRINA / METOTREXATO• Asegurar una adecuada administración
– Despistaje previo de tuberculosis– Bolo: Infusión i.v. de 2 horas a <20 ml/min– Filtro apirógeno de baja afinidad protéica ≤1,2µm– Premedicación:
• Difenhidramina y Paracetamol • Individualizar la premedicación con corticoides
– Vigilar TA, FC, hipersensibilidad; equipo RCP– Observación tras la infusión:
• 2 horas en la primera infusión• 1 hora tras la segunda infusión e infusiones sucesivas
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO - ¿Cómo?
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Terapias biológicas en la EBO - ¿Cómo?
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Enfermedad de Behçet
Terapias biológicas en la EBO - ¿Cómo?
¿ y después de 2 años ?
Individualizar tratamientocaso a caso
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Enfermedad de Behçet
• 25 µg SC dos veces por semana separadas 72 horas– 50 µ SC en dosis única semanal parecen igual de eficaces
en A.R.
ETANERCEPT (Enbrel®)
Jeringas precargadasNo requieren premedicaciónAlternar el punto de punción
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Enfermedad de Behçet
ADALIMUMAB (Humira®)
Jeringas precargadasNo requieren premedicaciónAlternar el punto de punción
• 40 µg SC cada 2 semanas (1-2 semanas)
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Enfermedad de Behçet
ADALIMUMAB (Humira®)
Jeringas precargadasNo requieren premedicaciónAlternar el punto de punción
• 40 µg SC cada 2 semanas (1-2 semanas)
– Mantenimiento de remisión conseguida con INFLIXIMAB– En caso de pérdida secundaria de eficacia del primer agente
anti-TNF empleado
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EBO – Segmento posterior
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EBO – Segmento posterior
1er inmunosupresor (p.e. AZA)Prednisona dosis medias-altas
Respuesta
1er inmunosupresor (p.e. AZA)Prednisona dosis bajas
Brote leve-moderado
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EBO – Segmento posterior
1er inmunosupresor (p.e. AZA)Prednisona dosis medias-altas
Respuesta
1er inmunosupresor (p.e. AZA)Prednisona dosis bajas
No respuesta (leve-moderado)
2do inmunosupresor (p.e. CsA)Prednisona dosis medias-altas
Respuesta
1er + 2do inmunosupresor (p.e. AZA + CsA)Prednisona dosis bajas
Brote leve-moderado
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EBO – Segmento posterior
1er inmunosupresor (p.e. AZA)Prednisona dosis medias-altas
Respuesta
1er inmunosupresor (p.e. AZA)Prednisona dosis bajas
No respuesta (leve-moderado)
2do inmunosupresor (p.e. CsA)Prednisona dosis medias-altas
Respuesta
1er + 2do inmunosupresor (p.e. AZA + CsA)Prednisona dosis bajas
No respuesta (leve-moderado)
INFLIXIMAB
Ind: 5 mg/Kg semanas 0, 2 y 6Mant: 5 mg/Kg / 8 (4-8) semanas
Asociar AZA o MTX
Considerar ADALIMUMAB
Brote leve-moderado
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EBO – Segmento posterior
Brote grave
1er inmunosupresor (p.e. AZA)Prednisona dosis medias-altas
Respuesta
1er inmunosupresor (p.e. AZA)Prednisona dosis bajas
No respuesta (leve-moderado)
2do inmunosupresor (p.e. CsA)Prednisona dosis medias-altas
Respuesta
1er + 2do inmunosupresor (p.e. AZA + CsA)Prednisona dosis bajas
No respuesta (leve-moderado)
INFLIXIMAB
Ind: 5 mg/Kg semanas 0, 2 y 6Mant: 5 mg/Kg / 8 (4-8) semanas
Asociar AZA o MTX
Considerar ADALIMUMAB
Brote leve-moderado
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EBO – Segmento posterior
Brote grave
1er inmunosupresor (p.e. AZA)Prednisona dosis medias-altas
Respuesta
1er inmunosupresor (p.e. AZA)Prednisona dosis bajas
No respuesta (leve-moderado)
2do inmunosupresor (p.e. CsA)Prednisona dosis medias-altas
Respuesta
1er + 2do inmunosupresor (p.e. AZA + CsA)Prednisona dosis bajas
No respuesta (leve-moderado)
INFLIXIMAB
Ind: 5 mg/Kg semanas 0, 2 y 6Mant: 5 mg/Kg / 8 (4-8) semanas
Asociar AZA o MTX
Considerar ADALIMUMAB
Brote leve-moderado
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EBO – Segmento posterior
Brote grave
MP pulsos IVCiclofosfamida IV
1er inmunosupresor (p.e. AZA)Prednisona dosis medias-altas
Respuesta
1er inmunosupresor (p.e. AZA)Prednisona dosis bajas
No respuesta (leve-moderado)
2do inmunosupresor (p.e. CsA)Prednisona dosis medias-altas
Respuesta
1er + 2do inmunosupresor (p.e. AZA + CsA)Prednisona dosis bajas
No respuesta (leve-moderado)
Respuesta
INFLIXIMAB
Ind: 5 mg/Kg semanas 0, 2 y 6Mant: 5 mg/Kg / 8 (4-8) semanas
Asociar AZA o MTX
Considerar ADALIMUMAB
Brote leve-moderado
Tto inmunosupresor (p.e. AZA ± CsA)Prednisona dosis bajas
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EBO – Segmento posterior
Brote grave
MP pulsos IVCiclofosfamida IV
No respuesta
1er inmunosupresor (p.e. AZA)Prednisona dosis medias-altas
Respuesta
1er inmunosupresor (p.e. AZA)Prednisona dosis bajas
No respuesta (leve-moderado)
2do inmunosupresor (p.e. CsA)Prednisona dosis medias-altas
Respuesta
1er + 2do inmunosupresor (p.e. AZA + CsA)Prednisona dosis bajas
No respuesta (leve-moderado)
Respuesta
INFLIXIMAB
Ind: 5 mg/Kg semanas 0, 2 y 6Mant: 5 mg/Kg / 8 (4-8) semanas
Asociar AZA o MTX
Considerar ADALIMUMAB
Brote leve-moderado
Tto inmunosupresor (p.e. AZA ± CsA)Prednisona dosis bajas
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Sauron’s eye
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Galadriel´s eye